Hydrocephalus

Hydrocephalus is een toename van de ventrikels van de hersenen met een overmatige hoeveelheid hersenvocht. Symptomen van hydrocephalus omvatten vergroting van het hoofd en hersenatrofie. Verhoogde intracraniale druk veroorzaakt angst en uitpuilende fontanel. De diagnose is gebaseerd op echografie bij pasgeborenen en CT of MRI bij oudere kinderen. Behandeling van hydrocephalus omvat meestal de operatie van het omzeilen van de ventrikels van de hersenen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken Hydrocephalus

Oorzaken van hydrocephalus

Hydrocephalus - de meest voorkomende oorzaak van een abnormale verhoging van de grootte van het hoofd in pasgeborenen. Het is een gevolg van obstructie van cerebrospinale vloeistofkanalen (obstructiehydrocefalus) of verslechterde reabsorptie vloeistof (communicerende hydrocephalus). Obstructie ontwikkelt zich meestal in het aquaduct van Sylvius, maar soms ook in de output van de 4e ventrikel (gaten en Lyushka Mazhendi). Overtredingen reabsorptie in de subarachnoïdale ruimte meestal het gevolg van een ontsteking van de meninges, secundair aan infectie of de aanwezigheid van bloed in de subarachnoïdale ruimte (bijvoorbeeld te vroeg geboren kinderen met intraventriculaire bloeding).

Obstructiehydrocefalus kan worden veroorzaakt Dandy-Walker syndroom of Chiari type II (Chiari eerder Arnold). Dandy-Walker syndroom - een geleidelijke verhoging van cystic 4e ventrikel. In Chiarisyndroom type II, die vaak ontwikkeld met spina bifida en syringomyelie, uitgedrukt rek cerebellaire tonsillen veroorzaakt de bolling door het foramen magnum de fusie heuvels quadrigemina een snavel en verdikking van de cervicale ruggenmerg.

W. Dandy in 1931 voorgesteld een classificatie van hydrocephalus, die wordt gebruikt om de datum en toont de mechanismen van overmatige ophoping van cerebrospinale vloeistof. Volgens deze classificatie, die afgesloten (occlusaal - optreedt als gevolg van verstoringen vloeistof stroming binnen het ventriculaire systeem of op de grens tussen het ventriculair systeem en subarachnoïdale ruimte) en open (communiceren - optreedt als gevolg van een onbalans tussen de productie en de resorptie CSF) hydrocephalus.

Hydrocephalus bestaat uit monoventrikulyarnuyu (occlusie ter hoogte van één van Monro gaten) biventriculaire (occlusie pas niveau zowel Monro openingen, de voorste en middelste deel III ventrikel) triventricular {occlusie cerebrale waterleiding en IV ventrikel) en tetraventrikulyarnuyu (occlusie gaten level Luschka en Magendie). Op zijn beurt kan open hydrocephalus hypersecretoire, hydrosorptieve en gemengde vormen hebben.

Een van de oorzaken van aanhoudende occlusie paden liquor omloop hun aangeboren hypoplasie (aanwezigheid membranen die Monro gaten Lnschka of Magendie, ageieziya cerebraal aquaduct), litteken vervorming ondergaan na TBI of ontsteking wijzen (meningo-encefalitis, ventriculitis, meningitis) en impactie volumetrische formatie (een tumor, een aneurysma, een cyste, een hematoom, granulatie, enz.).

Hyperproductie CSF geïsoleerd oorzaak hydrocefalus en slechts 5% van de gevallen, en komt tegen een achtergrond van ontsteking in ependyma in ventriculitis, temidden subarachnoïde bloeding, en de aanwezigheid van tumor ventriculaire plexus, ependyma. Reductie liquor resorptie kan optreden als gevolg van een voortdurende stijging van de veneuze druk in de bovenste sagittale sinus doorgankelijkheid van veneuze drainage systeem, alsmede litteken vervorming subarachnoïde sleuven inferieur membraanapparatuur of de functie onderdrukking enzymsystemen verantwoordelijk voor de absorptie van de cerebrospinale vloeistof resulteren.

Dus, op basis van etiologische tekenen, hydrocephalus is aangeboren, post-inflammatoire), een tumor die is ontstaan op de bodem van vasculaire pathologie, evenals onbekende etiologie.

Ontwikkeling communiceren hydrocefalus leidt tot de vorming van zogenaamde interne hydrocephalus - accumulatie van CSF in holten voordeel ventrikelsysteem terwijl het vrije verkeer handhaven gedurende de vloeistof circulatiesysteem. Deze eigenschap van de stroming van open hydrocephalus is te wijten aan de ongelijkmatige verdeling van tangentiële en radiale krachten gericht op de hersenmantel onder omstandigheden van verhoogde CSF-druk. De prevalentie van tangentieel gerichte krachten leidt tot uitrekken van de mantel en vectriculomegalie.

In overeenstemming hiermee worden de uitwendige en inwendige vormen van hydrocefalus onderscheiden.

Afhankelijk van de hoeveelheid drankdruk worden hypertectieve, normotensieve en hypotensieve vormen van hydrocephalus geïsoleerd. Vanuit het oogpunt van de dynamiek van de ziekte zijn er progressieve, stationaire en regressieve, maar ook actieve en passieve vormen.

In klinische termen is het belangrijk om de gecompenseerde en gedecompenseerde vormen van hydrocephalus te isoleren. Gedecompenseerd verwijst naar hypertensief oedeem, occlusieve en progressieve hydrocephalus. Voor de gecompenseerde vorm is het mogelijk om een stationaire of regressieve hydrocephalus te dragen, ook in normotensieve hydrocephalus.

[6], [7], [8]

Pathogenese

Hydrocephalus: wat gebeurt er?

Overmatige ophoping van hersenvocht is het gevolg van een verstoring in de werking van het systeem van de productie en absorptie, evenals de verstoring van zijn stroom binnen het systeem van liquorcirculatie.

Het totale volume van hersenvocht en de ventrikels en subarachnoïdale ruimte van de hersenen varieert tussen 130 en 150 ml. Elke dag wordt volgens verschillende gegevens 100 tot 800 ml hersenvocht geproduceerd. Daarom wordt het meerdere keren per dag bijgewerkt. Normale druk wordt beschouwd als CSF binnen 100-200 mm water. Stam, gemeten in de positie van de patiënt die op zijn kant ligt.

Ongeveer 2/3 van het volume CSF wordt geproduceerd door de vasculaire plexi van de ventrikels van de hersenen, de rest - door ependyma en breinenveloppen. Passieve secretie van CSF vindt plaats door de vrije beweging van ionen en andere osmotisch actieve stoffen voorbij het vaatbed, die de geconjugeerde overgang van watermoleculen veroorzaken. Actieve secretie van hersenvocht vereist energieverbruik en hangt af van het werk van ATP-afhankelijke ionenwisselaars.

CSF absorptie optreedt op meerdere op afstand parasagittal arachnoid korreling - eigenaardige uitsteeksels in de holte van het veneuze reservoir (bijvoorbeeld, sagittale sinus) en vasculaire elementen van de hersenen en spinale hersenvliezen, parenchym en ependyma, bindweefsel mantels langs de craniale en spinale zenuwen. Tegelijkertijd wordt absorptie zowel actief als passief uitgevoerd.

De snelheid van productie van hersenvocht hangt af van de perfusiedruk in de hersenen (het verschil tussen de gemiddelde arteriële en intracraniale druk), terwijl de absorptiesnelheid wordt bepaald door het verschil in intracraniële en veneuze druk.

Dit soort dissonantie genereert een instabiliteit van het systeem van liquorodynamica.

Mechanismen die de vloeistof in het systeem van liquorcirculatie verschaffen, omvatten een verschil in hydrostatische druk als gevolg van de productie van hersenvocht, de verticale positie van het lichaam, pulsaties van de hersenen, evenals de beweging van villi ependyma,

Binnen het ventriculaire systeem zijn er verschillende smalle gebieden waar de occlusie van de paden van de cerebrospinale vloeistofcirculatie het meest voorkomt. Deze omvatten de Monroe gat paar en tussen de laterale ventrikel III, cerebrale waterleiding, Luschka gatenpaar in het laterale ventrikel hoorns IV en ongepaarde hole Magendie, gelegen nabij het caudale einde van de IV ventrikel. Door de laatste drie gaten komt de drank in de subarachnoïdale ruimte van de grote cisterne.

Een toename van de hoeveelheid hersenvocht in de schedelholte kan optreden als gevolg van een verstoring in de balans tussen de productie en de resorptie ervan, en ook vanwege een schending van de normale uitstroom.

Symptomen Hydrocephalus

Symptomen van hydrocephalus

Hydrocephalus kan op elke leeftijd voorkomen, maar meestal in de vroege kinderjaren. Als de ophoping van hersenvocht optreedt vóór het begin van de fusie van de botten van de schedel, is een toename van de hoofdomtrek, die leidt tot de vervorming van de schedel, geleidelijk en overtreft de leeftijdsnorm. Tegelijkertijd is er sprake van atrofie of een stop in de ontwikkeling van weefsel in de grote hemisferen. Om deze reden wordt de toename van de intracraniale druk verzacht of volledig geëffend. In het geval van een langdurig verloop van een dergelijk proces, wordt een kenmerkend patroon gevormd van normotensieve hydrocephalus met grote verwijde ventrikels en uitgesproken atrofie van het medulla.

Hydrocephalus symptomen die zich geleidelijk ontwikkelen, waardoor de CB druk aanvankelijk normaal en voorloopelement van de werkwijze verloopt atrofie van hersenweefsel als gevolg van de overgedragen intrapartum hypoxie van de hersenen, ernstig traumatisch hersenletsel, ischemische beroerte, endogene atrofie van de hersenen stof (bijvoorbeeld de ziekte van Pick) is passief ontwikkelen.

In omstandigheden van hypertensieve ventriculomegalie, is er een stretching van de geleidende paden rond de kamers van de hersenen, hun demyelinisatie en, als gevolg daarvan, een geleidingsstoornis, die de oorzaak is van de ontwikkeling van motorische stoornissen. In dit geval wordt de lagere paraparese die vaak bij patiënten wordt gevonden, verklaard door de laesie van het paraventriculaire deel van het piramidale kanaal.

Hydrostatische druk de zwaartekracht vloeistof basilaire delen van de hersenen, met name in het hypothalamus gebied, basale ganglia, optische zenuwen en stukken grondslag visuele handicap, subcorticale disfunctie en endocriene stoornissen.

Chronisch verhoogde intracraniale druk, langdurige ischemie hersenweefsel die optreedt in casu een schending van de geleidbaarheid van associatieve vezels van de hersenhelften op de achtergrond van de directe invloed van de factor die hydrocephalus, in de door de ontwikkeling van intellectuele mentale, psychische en endocriene stoornissen bedrag.

De aanblik van een kind met een waterzucht in de hersenen is kenmerkend. Op de voorgrond is een toename van de omtrek van het hoofd, de afmetingen, vooral in de sagittale richting, met behoud van het verkleinwoord. De huid op het oppervlak van het hoofd is verdund, atrofische, meervoudig vergrote veneuze bloedvaten zichtbaar. Schedelbot dunne spleten daartussen worden verhoogd, met name in de sagittale en coronale hechtingen, voor en achter fontanel uitgebreid, uitgerekt, soms vypyachena niet pulseren kan een geleidelijke divergentie heeft niet verbeend hechtingen. Bij percussie van het hersendeel van het hoofd, kan het kenmerkende geluid van een gebarsten pot worden waargenomen.

Voor waterhoofd vroege jeugd gekenmerkt door schending van de motorische innervatie van de oogbol: het toewijzen van een vaste blik naar beneden (een symptoom van de ondergaande zon), convergente scheel tegen de daling van de gezichtsscherpte tot de vorming van volledige blindheid. Soms gaan motorische stoornissen gepaard met de ontwikkeling van hyperkinese. De cerebellaire symptomen van hydrocephalus manifesteren zich iets later door een schending van de statica, coördinatie van bewegingen, onvermogen om het hoofd vast te houden, zitten, staan. Een langdurige toename van de intracraniale druk, atrofie van de hersenstof kan leiden tot een bruto tekort aan functionele functies, een achterstand in de intellectuele ontwikkeling. In de algemene toestand van het kind, verhoogde prikkelbaarheid, geïrriteerdheid of, omgekeerd, adynamie, kan een onverschillige houding ten opzichte van het milieu de overhand hebben.

Bij volwassenen is het belangrijkste element van het klinische beeld van hydrocephalus de manifestatie van hypertensief syndroom.

Neurologische symptomen van hydrocefalus afhankelijk van de aanwezigheid van verhoogde intracraniale druk, de uitingen daarvan omvatten hoofdpijn (of angst bij kinderen), een doordringende gil, braken, lethargie, strabismus of verminderd gezichtsvermogen en uitpuilende fontanel (bij kinderen). Oedeem van de optische schijf is een laat teken van verhoogde intracraniale druk; de afwezigheid ervan bij het begin van de ziekte sluit een toename van de intracraniale druk niet uit. De gevolgen van chronische verhoogde intracraniële druk kan vroegtijdige puberteit bij meisjes, schending van leren (bv, verminderde aandacht, leren en informatieverwerking, geheugen) en gestoorde werking van de organisatie (bijvoorbeeld moeite met het idee, samenvatten, synthetiseren, rechtvaardiging en de organisatie en planning informatie op te nemen om problemen op te lossen).

Diagnostics Hydrocephalus

Diagnose van hydrocephalus

De diagnose wordt vaak gesteld met prenatale echografie. Na de geboorte wordt hydrocefalus vermoed wanneer, tijdens een routineonderzoek, een toename van de omtrek van het hoofd wordt gedetecteerd; bij zuigelingen is er een uitpuilende fontanel of een uitgesproken divergentie van de schedelhechtingen. Vergelijkbare veranderingen kunnen het gevolg zijn van intracraniale volumetrische formaties (bijvoorbeeld subdurale hematomen, pseudoftaalcysten, tumoren). Macrocefalie kan een gevolg zijn van hersenbeschadiging (bijv. De ziekte van Alexander of Canavan) of het kan goedaardig zijn, met een overmatige hoeveelheid cerebrospinale vloeistof rond het normale brein. Patiënten met een verdenking op hydrocephalus blijken CT, MRI of echografie te hebben. CT of echografie van de hersenen (als een grote fontanel open is) worden gebruikt om de progressie van hydrocephalus te volgen nadat een anatomische diagnose is gesteld. Als het convulsiesyndroom zich ontwikkelt, kan het nuttig zijn om een EEG uit te voeren.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandeling Hydrocephalus

Behandeling van hydrocephalus

Behandeling van hydrocephalus hangt af van de etiologie, ernst en ook of hydrocephalus vordert (dat wil zeggen, de grootte van de ventrikels neemt toe met de tijd in verhouding tot de grootte van de hersenen).

In bepaalde gevallen is het mogelijk om etiotropische behandeling van hydrocephalus te gebruiken.

Waterhoofdbehandelingsinrichting waarvan de oorzaak van de ziekte niet verwijderen of geeft een voorspelbare lage effectiviteit etiotropic therapeutische manipulaties bepaalt of de pathogene of symptomatische behandeling primair gericht op het verwijderen intracraniale hypertensie selecteren.

Conservatieve behandelingsmethoden zijn in het algemeen niet effectief en worden alleen in de vroege stadia gebruikt als kuren van dehydratietherapie. De basis van alle belangrijke behandelingen voor hydrocephalus is de chirurgische methode.

De belangrijkste indicatie voor de chirurgische behandeling is de progressie van hydrocephalus in afwezigheid van ontsteking van de hersenvliezen. Varianten van chirurgische operaties met verschillende vormen van hydrocephalus verschillen aanzienlijk. Maar tegelijkertijd zijn ze allemaal gebaseerd op de vorming van een manier om drank permanent om te leiden naar een van de omgevingen van het lichaam, waar het om verschillende redenen wordt gebruikt.

Dus, in het geval van open hydrocephalus, is een continue verwijdering van de overmaat cerebrospinale vloeistof uit de schedelholte noodzakelijk. Rekening houdend met het feit dat in dit geval de communicatie tussen compartimenten van het systeem van liquorcirculatie niet wordt geschonden, is het mogelijk om het lumbosacraal-peri-arteraal rangeren te gebruiken; verbinding door middel van een shunt van de lumbale cisterne en peritoneale holte.

Tegenwoordig algemeen toegepaste techniek verworven bypass holte laterale ventrikel met afvalwater drank in de holte van het rechter atrium (ventrikulokardiostomiya) of in de peritoneale holte (ventrikuloperitoneostomiya meest gebruikt). In dit geval wordt de shunt lange tijd onder de huid uitgevoerd.

Bij obstructiehydrocefalus dusver ventrikulotsisternostomii in stap (Torkilldsen 1939): mono- of bidirectionele verbinding met de shunt holte en laterale ventrikel groot (occipitale) tank.

Progressieve hydrocephalus vereist meestal een rangering van de ventrikels. Om de druk van hersenvocht bij zuigelingen tijdelijk te verminderen, kunnen ventriculaire puncties of punctiepuncties (bij het communiceren van hydrocephalus) worden gebruikt.

Het type ventriculaire shunt hangt af van de ervaring van de neurochirurg, hoewel ventriculoperitoneale shunts veroorzaken minder complicaties dan ventriculoatriale shunts. Bij elke shunt is er een risico op infectieuze complicaties. Na de vorming van de shunt worden de hoofdomtrek en de ontwikkeling van het kind geëvalueerd en worden visualiseringsstudies periodiek uitgevoerd (CT, echografie). Shunt-obstructie kan een noodgeval zijn; kinderen hebben tekenen en symptomen van een plotselinge toename van de intracraniale druk, zoals hoofdpijn, braken, lethargie, angst, convergerend scheelzien of verlamming van de ogen. Krampen kunnen zich ontwikkelen. Als de obstructie zich geleidelijk ontwikkelt, kunnen er meer wazige symptomen optreden, zoals angst, schoolmoeilijkheden en slaperigheid, die kunnen worden aangezien voor een depressie.

Opgemerkt wordt dat bij het lumbaal-peritoneale en ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneale rangeren bijzonder belang shunt structuur waarbij het bindende element een klep die geen giperdrenirovaniya toelaat en omgekeerde fluïdumstroming.

Ventriculostomie (opzetten van directe communicatie tussen de holte van de laterale of derde ventrikel en subarachnoïdale ruimte) en ventriculocysternostomie leiden in 70% van de gevallen tot een gecompenseerde stroom hydrocephalus; installatie van het rangeersysteem geeft in 90% van de gevallen een vergelijkbaar resultaat.

De complicaties van de beschreven rangeerwerkwijzen zijn als volgt: occlusie van de shunt op verschillende niveaus en de vorming van de inconsistentie ervan (binnen 5 jaar na de operatie wordt 80% van de patiënten gediagnosticeerd); hypo- en hyperdrainagetoestanden (in 1 / 4-1 / 3 gevallen); infectie van de shunt (in 4-5% van de gevallen) en de ontwikkeling van ventriculitis, meningitis, meningoencephalitis en sepsis; epileptische aanvallen (in 4-7% van de gevallen); vorming van een pseudo-peritoneale cyste. Al deze varianten van complicaties (met uitzondering van de vorming van een recordaantal) zijn een aanwijzing voor de vervanging van het rangeer-systeem tegen de achtergrond van een passende behandeling van de symptomatologie die is ontstaan.

Onlangs, met enkele varianten van occlusie hydrocephalus, worden endoscopische operaties uitgevoerd om de route van de hersenvocht te herstellen.

Ondanks het feit dat sommige kinderen hydrocephalus hebben, verdwijnt de behoefte aan rangeren met de leeftijd, maar het is moeilijk om de geschikte tijd voor verwijdering te bepalen (wat bloedingen of trauma kan veroorzaken). Daarom worden shunts zelden verwijderd. Chirurgische correctie van congenitale hydrocephalus bij de foetus was niet succesvol.