Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
IgE-hyperimmunoglobulinemiesyndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
IgE-hyperimmunoglobulinemiesyndroom is een combinatie van een tekort aan T- en B-cellen en wordt gekenmerkt door terugkerende stafylokokkenabcessen in de huid, longen, gewrichten en inwendige organen, die al in de vroege kinderjaren beginnen.
Een erfelijke aandoening die autosomaal dominant wordt overgedragen met incomplete penetrantie; het genetische defect is onbekend. Het hyperimmunoglobulinemie E-syndroom presenteert zich met recidiverende stafylokokkenabcessen van de huid, longen, gewrichten en inwendige organen met pulmonale pneumatoceles en jeukende eosinofiele dermatitis. Patiënten hebben een grof gelaat, een verstoorde tanderuptie, osteopenie en recidiverende fracturen. Er is sprake van weefsel- en bloedeosinofilie en zeer hoge IgE-waarden [> 1000 IE/ml [> 2400 μg/l]]. De behandeling bestaat uit langdurige toediening van antistafylokokkenantibiotica (bijv. dicloxacilline, cefalexine).
[