Kataplexie

Kataplexie wordt veroorzaakt door emotionele stress of van invloed op de toestand van de plotselinge verdwijning van spiertonus - van nauwelijks merkbaar verzwakking van de spieren van het gezicht en de hals aan de totale korte termijn en de atonie Schakel de mogelijkheid om het lichaam in positie te houden. In de klinische neurologie wordt kataplexie beschouwd als een van de symptomen van een dergelijke ziekte van het zenuwstelsel als voor rkolepsia (de ziekte van Gelino).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken kataplexie

Voordat we rekening houden met de belangrijkste oorzaken van kataplexie, moet er rekening mee dat volgens de European Federation of Neurological Societies (EFNS), narcolepsie en kataplexie, of liever gezegd, kataplexie syndroom, er is een gemiddelde van 70-80% van de patiënten met narcolepsie worden gedragen - overmatige slaperigheid overdag tijd. En dit syndroom is niet gerelateerd aan de pathologie van het bewegingsapparaat, maar is direct gerelateerd aan de hersenen en het centrale zenuwstelsel. Dit is de primaire kataplexie (of het Levenfeld-Genneberg-syndroom).

Wetenschappelijke studies van de afgelopen 15 jaar hebben aangetoond dat de periodieke remming van de transmissie van zenuwimpulsen en de onmiddellijke daling van de spierspanning in deze pathologie te wijten is aan problemen met de hypothalamus. Aangenomen actuele versie etiologie narcolepsie en kataplexie onvoldoende vernietiging of hypothalamus cellen die hypocretin (orexin) produceren - neurotransmitter reguleren processen excitatie en waken. Wat zijn de oorzaken precies een verlies van hersencellen produceren van de neuropeptide, terwijl het niet mogelijk om vast te stellen was, maar de wetenschappers het eens over de mening dat genetisch wordt overgedragen (een gewijzigde vorm van het gen DQB1 0602) hypofyse pathologie van auto-natuur.

Volgens de tweede versie veroorzaakt kataplexie geen hypocretinedeficiëntie, maar een defect van receptoren die het waarnemen. In het algemeen is op dit moment de neurofysiologische mechanismen van kataplexie blijft onduidelijk, maar vond een aantal relatie met het gebrek aan deze neurotransmitter van het zenuwstelsel met een verminderde niveaus van belangrijke hormonen, neurotransmitters, histamine, dopamine en adrenaline. Op basis hiervan zou deze aandoening kunnen worden geclassificeerd als diencefalische syndromen van disgormonale aard.

Secundaire kataplexie kan optreden als gevolg van het hypothalamus gebied van de hersenen laesies van tumorvorming of gemetastaseerde borstkanker, schildklierkanker of longen als gevolg van aangeboren afwijkingen van het vaatstelsel van de hersenen, multiple sclerose, traumatisch hersenletsel of infecties.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomen kataplexie

Typische kataplexie symptomen worden uitgedrukt atonische spieren aanvallen gedurende een paar seconden tot enkele minuten, gedurende welke de persoon - door het verdwijnen van normale fysiologische spierspanning - wordt slappe onderkaak druppels of gooit zijn hoofd achterover, benen gebogen in de kniegewrichten ( "wijken "), Handen hangen langs het lichaam. In de meeste gevallen, wanneer een cataplectische aanval in een staande positie wordt gevangen, kan een persoon zichzelf niet bedwingen en vallen.

Tegelijkertijd verliest de persoon het bewustzijn niet, de ademhaling stopt niet, maar de hartslag kan langzamer worden; gezicht wordt rood, werpt zweet; spraak niet-gecarticuleerd (als gevolg van ontspanning van nabootsende en kauwende spieren van het gezicht). Het zicht verslechtert ook: dubbelzien (diplopie) en problemen met scherpstellen. Maar gehoor en begrip worden niet geschonden.

Zoals specialisten opmerken, kan atonie gedeeltelijk zijn en alleen de spieren van het gezicht en de nek beïnvloeden. Symptomen komen het vaakst voor in de adolescentie of 20-30 jaar, bij kinderen wordt narcolepsie en kataplexie in minder dan 5% van de gevallen gediagnosticeerd, de meeste patiënten zijn mannelijk.

Daarnaast is er een geschiedenis van de patiënten met een syndroom van kataplexie presenteren korte verlies van spierspanning direct na een nacht slapen - de zogenaamde kataplexie ontwaken, en er zijn schendingen van de normale slaap patronen in de vorm van angst, hallucinaties, terwijl in slaap vallen en negatieve emotionele kleuring van de droom (vaak dromen van allerlei nachtmerries).

[13], [14]

Diagnostics kataplexie

De diagnose kataplexie wordt uitgevoerd door een neuroloog en bestaat uit:

• onderzoek van de patiënt, vaststelling van zijn klachten en verzamelen van anamnese;
• het vinden van alle ziektes van de patiënt en de medicatie die door hem is ingenomen;
• de kenmerken van nachtrust bestuderen met polysomnografie;
• het niveau van biologische behoefte aan slaap instellen door het uitvoeren van MSLT-testen - een meervoudige latentietest voor slaap (niet later dan twee uur na het ontwaken uit de slaap van een nacht);
• detectie van pathologische sufheid (hypersomnie) door ondervraging volgens de Euphord Sleepiness Scale;
• elektro-encefalografie (EEG);
• CT of MRI van de hersenen.

Wanneer de diagnose noodzakelijk is om strikt aan de acceptatie van neurologie diagnostische criteria kataplexie differentiatie vereist met betrekking tot flauwvallen, epilepsie, aanvallen vallen (druppel aanvallen), transient ischemic attacks, vertebrale slagader syndroom, periodieke hyperkalemic verlamming, acute intermitterende porfyrie, de ziekte Thomsen, syndromen Lambert-Eaton en Guillain-Barre, evenals iatrogene intoxicaties van het lichaam.

[15], [16], [17], [18], [19]

Behandeling kataplexie

Tot op heden wordt de behandeling van kataplexie - rekening houdend met de klinische benadering van de etiologie van de ziekte - uitgevoerd met geneesmiddelen die de manifestatie van symptomen beheersen. Maar als kataplexie geen significante problemen voor de patiënt veroorzaakt, is geen medicamenteuze behandeling vereist.

Ondanks het gebrek aan medisch bewijs van de effectiviteit van antidepressiva bij de behandeling van deze pathologie, wijzen de Europese aanbevelingen van EFNS antidepressiva toe als de belangrijkste positie in de tactiek van de behandeling van kataplexie. Volgens de benoeming van neurologen, moet u Clomipramine innemen - 10-20 mg per dag. Ook kunnen selectieve remmers van serotonine en norepinefrine en geneesmiddelen die serotonineheropname in zenuwuiteinden remmen (SSRI's) worden gebruikt. Echter, allemaal, vooral antidepressiva, hebben veel negatieve bijwerkingen.

Specialisten van de American Academy of Sleep Medicine adviseren met kataplexie een geneesmiddel op basis van het natriumzout van gamma-hydroxyboterzuur - natriumoxybaat of natriumoxybutyraat (siroop of oplossing voor orale toediening). Het belangrijkste gebruik van dit medicijn is anesthesiologie (voor niet-anale anesthesie), oogheelkunde (ter verbetering van het gezichtsvermogen bij glaucoom) en neurologie - als een verdovend middel om de kwaliteit van nachtrust te verbeteren. Standaard dosering: één eetlepel siroop of 5% oplossing voor het slapen gaan. Het medicijn ondergaat een complete biochemische transformatie met metabolieten in de vorm van water en koolstofdioxide, maar een langdurige inname kan een verhoogd kaliumgehalte in het lichaam veroorzaken.

Aangezien natriumoxybaat kan leiden tot slaperigheid overdag, gelijktijdig met benoemde stimulerende drugs - met name Modafinil (andere merknamen - Modalert Alertek, Provigil) op basis van de werkzame stof 2- (difenylmethyl) sulfinyl aceetamide. Het medicijn wordt eenmaal daags (in de ochtenduren) ingenomen met gediagnosticeerde narcolepsie met frequente aanvallen van kataplexie. Dit middel is gecontra-indiceerd voor patiënten jonger dan 18 jaar, met psychose, depressie, zelfmoordgedachten of manie; moet bloeddruk en hartslag controleren.

Het voorkomen

Preventie van kataplexie is veeleer een algemeen gezondheidsbevorderend karakter, omdat de ziekte ongeneeslijk is. Artsen adviseren om koffie, alcohol en alcoholhoudende dranken op te geven, te stoppen met roken, lichamelijke opvoeding te volgen, goed te eten en niet overmatig te werken.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognose

Kataplexie voorspellen: met inferieure slaap 's nachts kunnen geheugen en concentratie van aandacht aanzienlijk worden verminderd; Er kunnen moeilijkheden (en gevaarlijke situaties) zijn bij het besturen van of rijden op complexe mechanismen. Bovendien, met een onverwachte val tijdens atonische spieraanvallen, kan een persoon een ernstige verwonding krijgen, in de eerste plaats craniocerebral.

In de regel komen de symptomen van narcolepsie en kataplexie voor het leven tot uiting. Soms verdwijnt kataplexie echter - met het verstrijken van de tijd of als gevolg van therapie.