Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Lymfoïde interstitiële longontsteking
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Lymfoïde interstitiële pneumonie (lymfocytaire interstitiële pneumonitis) wordt gekenmerkt door lymfocytaire infiltratie van het interstitium van de alveoli en de luchtruimten.
De oorzaak van lymfoïde interstitiële pneumonie is onbekend. Het komt het meest voor bij kinderen met een hiv-infectie en mensen van alle leeftijden met auto-immuunziekten. Symptomen van lymfoïde interstitiële pneumonie zijn onder andere hoesten, progressieve dyspneu en piepende ademhaling. De diagnose wordt gesteld op basis van anamnese, lichamelijk onderzoek, beeldvormend onderzoek, longfunctietesten en histologisch onderzoek van een longbiopsie. De behandeling van lymfoïde interstitiële pneumonie omvat glucocorticoïden en/of cytotoxische middelen, hoewel de effectiviteit onbekend is. De vijfjaarsoverleving bedraagt 50 tot 66%.
Lymfoïde interstitiële pneumonie is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door infiltratie van de alveoli en alveolaire septa met kleine lymfocyten en een wisselend aantal plasmacellen. Niet-caseuze granulomen kunnen voorkomen, maar zijn meestal zeldzaam en onopvallend.
Lymfoïde interstitiële pneumonie is de meest voorkomende oorzaak van longziekte na een infectie met Pneumocystis carinii bij hiv-positieve kinderen en is de pathologie die bij ongeveer de helft van hen de ontwikkeling van aids voorspelt. Minder dan 1% van de gevallen van lymfoïde interstitiële pneumonie komt voor bij volwassenen, al dan niet hiv-geïnfecteerd. Vrouwen worden vaker getroffen.
[ 1 ]
Wat veroorzaakt lymfoïde interstitiële pneumonie?
De oorzaak van de ziekte wordt beschouwd als een auto-immuunproces of een niet-specifieke reactie op infectie met het Epstein-Barr -virus, hiv of andere virussen. Bewijs voor auto-immuunziekten is een frequente associatie met het syndroom van Sjögren (25% van de gevallen) en andere systemische processen (bijvoorbeeld systemische lupus erythematodes, reumatoïde artritis, de ziekte van Hashimoto - 14% van de gevallen). Een indirect teken van virale oorzaken is een frequente associatie met immunodeficiënties (hiv/aids, gecombineerde variabele immunodeficiëntie, agammaglobulinemie, die in 14% van de gevallen wordt waargenomen) en de detectie van Epstein-Barr-virus-DNA en hiv-RNA in het longweefsel van patiënten met lymfoïde interstitiële pneumonie. Volgens deze theorie is lymfoïde interstitiële pneumonie een zeer uitgesproken manifestatie van het normale vermogen van het lymfoïde longweefsel om te reageren op geïnhaleerde en circulerende antigenen.
Symptomen van lymfoïde interstitiële pneumonie
Bij volwassenen veroorzaakt lymfoïde interstitiële pneumonie progressieve kortademigheid en hoesten. Deze symptomen van lymfoïde interstitiële pneumonie verergeren in de loop van maanden, of in sommige gevallen jaren; de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert is 54 jaar. Minder vaak voorkomende symptomen zijn gewichtsverlies, koorts, gewrichtspijn en nachtelijk zweten.
Bij kinderen veroorzaakt lymfoïde interstitiële pneumonie bronchospasme, hoesten en/of ademnoodsyndroom en ontwikkelingsstoornissen, die zich gewoonlijk openbaren tussen de leeftijd van 2 en 3 jaar.
Bij lichamelijk onderzoek worden vochtige rales waargenomen. Hepatosplenomegalie, artritis en lymfadenopathie zijn zeldzaam en wijzen op een geassocieerde of alternatieve diagnose.
Diagnose van lymfoïde interstitiële pneumonie
De diagnose wordt gesteld op basis van anamnesegegevens, lichamelijk onderzoek, radiologisch onderzoek en longfunctieonderzoek en wordt bevestigd door de uitslag van histologisch onderzoek van biopsiemateriaal.
Een thoraxfoto toont lineaire of focale opaciteiten en vergrote pulmonale markeringen, voornamelijk in de basale regio's, evenals aspecifieke veranderingen die bij andere longinfecties worden gezien. Alveolaire opaciteiten en/of honingraatstructuur kunnen worden waargenomen bij verder gevorderde gevallen. Hoge-resolutie CT helpt bij het vaststellen van de omvang van de laesie, het evalueren van de anatomie van de longwortel en het identificeren van pleurale betrokkenheid. Karakteristieke veranderingen zijn onder andere centrilobulaire en subpleurale noduli, verdikte bronchovasculaire banden, matglasopaciteiten en, zelden, diffuse cystische veranderingen.
Longfunctietests laten restrictieve veranderingen zien met een verminderd longvolume en een verminderde diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (DL^), terwijl de stromingseigenschappen behouden blijven. Er kan sprake zijn van duidelijke hypoxemie. Bronchoalveolaire lavage dient te worden uitgevoerd om infectie uit te sluiten en kan een verhoogd aantal lymfocyten aantonen.
Ongeveer 80% van de patiënten heeft serumeiwitafwijkingen, meestal polyklonale gammopathie en, met name bij kinderen, hypogammaglobulinemie, maar de significantie van deze veranderingen is onbekend. Deze bevindingen zijn meestal voldoende om de diagnose bij hiv-positieve kinderen te bevestigen. Bij volwassenen vereist de diagnose het aantonen van verwijde alveolaire septa met infiltratie door lymfocyten en andere immunocompetente cellen (plasmacellen, immunoblasten en histiocyten). Kiemcentra en meerkernige reuzencellen met niet-caseuze granulomen kunnen ook worden gezien. Infiltraten ontwikkelen zich soms langs de bronchiën en vaten, maar vaker strekt de infiltratie zich uit langs de alveolaire septa. Immunohistochemische kleuring en flowcytometrie moeten worden uitgevoerd om lymfoïde interstitiële pneumonie te onderscheiden van primaire lymfomen; bij lymfoïde interstitiële pneumonie is de infiltratie polyklonaal (B- en T-cel), terwijl het lymfomateuze infiltraat monoklonaal is.
Behandeling van lymfoïde interstitiële pneumonie
De behandeling van lymfoïde interstitiële pneumonie omvat het gebruik van glucocorticoïden en/of cytotoxische middelen, vergelijkbaar met veel andere IBLBP-opties, maar de effectiviteit van deze aanpak is onbekend.
Wat is de prognose van lymfoïde interstitiële pneumonie?
Lymfoïde interstitiële pneumonie is een longziekte die slecht begrepen wordt, evenals het beloop en de prognose ervan. De prognose kan verband houden met de ernst van de veranderingen op de röntgenfoto, wat kan correleren met een ernstigere immuunrespons. Spontane genezing, verlichting met glucocorticoïden of andere immunosuppressieve therapie, progressie met de ontwikkeling van lymfoom of longfibrose en respiratoir falen kunnen voorkomen. De vijfjaarsoverleving bedraagt 50 tot 66%. Veelvoorkomende doodsoorzaken zijn infectie, de ontwikkeling van maligne lymfomen (5%) en progressieve fibrose.