Lymfoïde interstitiële pneumonie

Lymfoïde interstitiële pneumonie (lymfocytische interstitiële pneumonitis) wordt gekenmerkt door lymfocytische infiltratie van interstitium van alveoli en luchtruimten.

De oorzaak van lymfoïde interstitiële pneumonie is onbekend. Komt het vaakst voor bij kinderen met een HIV-infectie en mensen van elke leeftijd die aan auto-immuunziekten lijden. Symptomen van lymfoïde interstitiële pneumonie zijn hoesten, progressieve dyspnoe en natte piepende ademhaling. De diagnose wordt gesteld bij het analyseren van de anamnese, lichamelijk onderzoek, stralingsonderzoeken, longfunctie en histologisch onderzoek van de longbiopsie. Behandeling van lymfoïde interstitiële pneumonie omvat het gebruik van glucocorticoïden en / of cytotoxische middelen, hoewel de effectiviteit niet bekend is. Overlevingspercentage na vijf jaar is van 50 tot 66%.

Lymfoïde interstitiële pneumonie is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door infiltratie van alveoli en alveolaire septa met kleine lymfocyten en een ander aantal plasmacellen. Er zijn mogelijk niet-omvattende granulomen, maar deze zijn meestal zeldzaam en onopvallend.

Lymfoïde interstitiële pneumonie is de meest voorkomende oorzaak van longziekte na pneumocystis-infectie bij HIV-positieve kinderen en een pathologie die de ontwikkeling van AIDS bij ongeveer de helft aangeeft. Minder dan 1% van de gevallen van lymfoïde interstitiële pneumonie wordt gezien bij volwassenen die zowel met HIV kunnen zijn besmet als niet aan deze ziekte lijden. Vrouwen zijn vaker ziek.

[1]

Wat veroorzaakt lymfatische interstitiële pneumonie?

De oorzaak van de ziekte wordt beschouwd als een auto-immuun proces of niet-specifieke reactie op infectie met virussen , Epstein-Barr-virus, HIV of andere. Certificaten van autoimmune etiologie is een frequente associatie met het syndroom van Sjögren (25%) en andere systeemprocessen (bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, ziekte van Hashimoto - 14% van de gevallen). Een indirecte indicatie van virale etiologie frequente associatie met immunodeficiëntie (HIV / AIDS, de gecombineerde variabele immunodeficiëntie, agammaglobulinemie, die wordt waargenomen in 14% van de gevallen) en detectie van DNA Epstein-Barr virus en HIV RNA in longweefsel bij patiënten met lymfoïde interstitiële pneumonie. Volgens deze theorie, lymfoïde interstitiële pneumonie - een zeer uitgesproken uiting van het normale vermogen van het lymfoïde weefsel van de longen reageren op geïnhaleerd en circulerende antigenen.

Symptomen van lymfoïde interstitiële pneumonie

Bij volwassenen veroorzaakt lymfoïde interstitiële pneumonie de ontwikkeling van progressieve dyspnoe en hoest. Deze symptomen van lymfoïde interstitiële pneumonie vorderen enkele maanden of, in sommige gevallen, meerdere jaren; de gemiddelde leeftijd van de zieken is 54 jaar. Ook zijn er, maar minder vaak, gewichtsverlies, verhoogde temperatuur, artralgie en nachtelijk zweten.

Bij kinderen leidt lymfoïde interstitiële pneumonie tot de ontwikkeling van bronchospasme, hoest- en / of respiratoir distress-syndroom en ontwikkelingsstoornissen, meestal tussen 2 en 3 jaar oud.

Lichamelijk onderzoek stelt u in staat natte reeksen te identificeren. Manifestaties in de vorm van hepatosplenomegalie, artritis en lymfadenopathie zijn zeldzaam en suggereren een gelijktijdige of alternatieve diagnose.

Diagnose van lymfoïde interstitiële pneumonie

De diagnose wordt vastgesteld bij het analyseren van de anamnese, lichamelijk onderzoek, stralingsonderzoeken en longfunctie en wordt bevestigd door de resultaten van een histologisch onderzoek van het biopsiemateriaal.

Radiografie van borstorganen onthult lineaire of focale black-outs, evenals een verhoogd pulmonair patroon, voornamelijk in de basale gebieden, evenals niet-specifieke veranderingen die worden waargenomen bij andere longinfecties. Alveolaire verduistering en / of cellulair patroon kan worden gedetecteerd in meer gevorderde gevallen van de ziekte. CT-scan van hoge resolutie helpt om de prevalentie van laesies te bepalen, de anatomische structuur van de longwortel te bepalen en pleurale laesies te identificeren. Typische veranderingen zijn centrilobulaire en subpleurale knobbeltjes, verdikte bronchoconstrictieve koorden, donkerder door het type matglas en, in zeldzame gevallen, diffuse cystische veranderingen.

Longfunctietests onthullen wijzigingen van een beperkend type met een afname in pulmonale volumes en diffusiviteit voor koolmonoxide (DL ^) met behoud van snelheidskenmerken. Uitgedrukte hypoxemie kan worden gedetecteerd. Broncho-alveolaire lavage moet worden uitgevoerd om infectie uit te sluiten en kan een toename van het aantal lymfocyten vertonen.

Ongeveer 80% van de patiënten heeft veranderingen in de eiwitsamenstelling van bloedserum, meestal in de vorm van polyklonale gammopathie en, vooral bij kinderen, hypogammaglobulinemie, maar de significantie van deze veranderingen is onbekend. Deze bevindingen zijn meestal voldoende om de diagnose bij HIV-positieve kinderen te bevestigen. Bij volwassenen is het voor de diagnose noodzakelijk expansie van alveolaire septa met infiltratie van lymfocyten en andere immunocompetente cellen (plasmacellen, immunoblasten en histiocyten) te detecteren. Germinale centra en multigelige reuzencellen met niet-voorstellende granulomen kunnen ook worden gedetecteerd. Soms ontwikkelen infiltraten zich in de loop van de bronchiën en vaten, maar meestal infiltreert de infiltratie langs de alveolaire septa. Immunohistochemische kleuring en flowcytometrie moeten worden uitgevoerd met het oog op differentiële diagnose van lymfoïde interstitiële pneumonie en primaire lymfomen; bij lymfoïde interstitiële pneumonie is infiltratie een polyklonale (B- en T-cel), terwijl een lymfatisch infiltraat monoklonaal is.

[2], [3], [4], [5], [6]

Behandeling van lymfoïde interstitiële pneumonie

Behandeling van lymfoïde interstitiële pneumonie omvat het gebruik van glucocorticoïden en / of cytotoxische middelen, vergelijkbaar met vele andere varianten van IBLARB, maar de effectiviteit van deze benadering is niet bekend.

Wat is de prognose van lymfoïde interstitiële pneumonie?

Lymfoïde interstitiële pneumonie weinig bestudeerde longziekte, evenals de huidige en prognose. De prognose kan in verband gebracht worden met de ernst van de veranderingen in radiografie, wat kan correleren met een grotere ernst van de immuunrespons. Er kan een spontane oplossing zijn, stoppen op de achtergrond van de behandeling met glucocorticoïden of andere immunosuppressiva, progressie met de ontwikkeling van lymfoom of pulmonaire fibrose en respiratoire insufficiëntie. Het overlevingspercentage na vijf jaar varieert van 50 tot 66%. Frequente doodsoorzaken zijn infectie, ontwikkeling van kwaadaardige lymfomen (5%) en progressieve fibrose.