Huidige kennis van idiopathische inflammatoire polyneuropathieën

Momenteel worden er ongeveer 100 soorten polyneuropathieën behandeld in de medische praktijk. Idiopathische inflammatoire polyneuropathieën zijn zeldzame vormen van polyneuropathieën. Het is daarom erg belangrijk om deze vormen te kennen, ze correct te kunnen diagnosticeren en, nog belangrijker, ze snel en adequaat te behandelen. Deze ziekten hebben namelijk in de meeste gevallen een progressief beloop en leiden steevast tot invaliditeit en in sommige gevallen zelfs tot de dood.

Idiopathische inflammatoire polyneuropathieën zijn een groep heterogene aandoeningen van het perifere zenuwstelsel die gepaard gaan met de ontwikkeling van een auto-immuunaanval tegen antigenen van perifere zenuwvezels, waarvan de oorzaak onduidelijk blijft. Afhankelijk van het beloop en de specifieke kenmerken van het auto-immuunproces, worden ze onderverdeeld in acuut, subacuut en chronisch. Afhankelijk van het type antigeen waartegen de auto-immuunaanval plaatsvindt, zijn ze demyeliniserend of axonaal, symmetrisch of asymmetrisch.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Guillain-Barré-syndroom

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een van de meest prominente voorbeelden van idiopathische inflammatoire polyneuropathieën. De incidentie van het Guillain-Barré-syndroom varieert van 1 tot 2 gevallen per 100.000 inwoners per jaar, komt vaker voor bij mannen en kent twee incidentiepieken: tussen de 15 en 35 jaar en tussen de 50 en 75 jaar.

Binnen het kader van het syndroom van Guillain-Barré wordt onderscheid gemaakt tussen acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) met een frequentie van meer dan 85%; acute motorische axonale neuropathie (AMAN) met 3%; als variant daarvan de acute motorisch-sensorische axonale neuropathie (AMAN) met een frequentie van minder dan 1% en het syndroom van Miller-Fisher, dat ongeveer 5% van de gevallen uitmaakt.

Wat veroorzaakt het Guillain-Barré-syndroom?

Een belangrijke rol in de etiologie van het Guillain-Barré-syndroom wordt toegekend aan de auto-immuunreactie gericht tegen antigenen van het perifere zenuwweefsel. 1-6 weken vóór het optreden van de eerste symptomen van de ziekte vertoont meer dan 60% van de patiënten tekenen van een luchtweg- of gastro-intestinale infectie. Tegen de tijd dat de eerste tekenen van het Guillain-Barré-syndroom optreden, hebben de symptomen van de voorafgaande infectie echter meestal tijd om af te nemen. De provocerende agentia zijn influenza A- en B-virussen, para-influenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, mazelen en Campylobacter jejuni. Er is een zeker verband vastgesteld tussen het Guillain-Barré-syndroom en cytomegalovirussen (15% van de gevallen), het Epstein-Barré-virus (10% van de gevallen) en Mycoplasma-pneumonie (tot 5% van de gevallen). De eerdere infectie fungeert blijkbaar als een provocerende factor die een auto-immuunreactie op gang brengt. Vaccinatie (tegen griep, minder vaak tegen hondsdolheid, mazelen, bof, rodehond), chirurgische ingrepen en bloedtransfusies kunnen ook een uitlokkende factor zijn. Gevallen van het Guillain-Barré-syndroom zijn beschreven bij patiënten met lymfogranulomatose en andere lymfoproliferatieve aandoeningen, systemische lupus erythematodes, hypothyreoïdie en heroïneverslaving.

Symptomen van het Guillain-Barré-syndroom

Het syndroom van Guillain-Barré begint acuut met algemene zwakte en pijn in de ledematen. Spierzwakte, beginnend in de distale of proximale delen van de benen, ontwikkelt zich in oplopende richting. Binnen enkele dagen (minder vaak weken) ontwikkelt zich een diepe slappe tetraparese, soms plegie met afnemende peesreflexen, spierhypotonie. Bilaterale prosoplegie, schade aan de nervus oculomotorius en bulbaire aandoeningen zijn mogelijk. In 1/3 van de gevallen ontwikkelt zich zwakte van de ademhalingsspieren. Bij ongeveer een derde van de patiënten nemen de oppervlakkige gevoeligheid en het gewrichtsspiergevoel af. In de late stadia van de ziekte ontwikkelt zich spierhypotonie. Ernstig pijnsyndroom treedt op in 50% van de gevallen van het syndroom van Guillain-Barré. In 10-20% van de gevallen treden sluitspieraandoeningen op in de vorm van voorbijgaande urineretentie, die snel verdwijnen in de eerste paar dagen na het begin van de ziekte. Bijna alle patiënten hebben autonome stoornissen, wat een van de mogelijke oorzaken kan zijn van plotseling overlijden van patiënten.

Het syndroom van Guillain-Barré kent een klassiek monofasisch verloop, bestaande uit drie periodes: progressie van de neurologische symptomen (2-4 weken); stabilisatie of plateau (2-4 weken); herstel, dat enkele maanden tot 1-2 jaar duurt.

Tijdig inzetten van effectieve behandelmethoden kan het natuurlijke verloop van de ziekte verkorten en het aantal dodelijke afloop verminderen.

Hoe herken je het Guillain-Barré-syndroom?

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van het klinische beeld en aanvullende onderzoeksmethoden. Eiwit-celdissociatie in het hersenvocht met hoge eiwitgehaltes (tot 3-5, soms tot 10 g/l) in zowel lumbale als occipitale puncties wordt als pathognomonisch voor de ziekte beschouwd.

Elektromyografie (EMG) is momenteel de meest gevoelige objectieve diagnostische methode voor het Guillain-Barré-syndroom. EMG toont een afname van de geleidingssnelheid van sensorische en motorische zenuwvezels of tekenen van denervatie en axonale dood, die parallel aan spieratrofie ontstaan en meestal een ongunstige uitkomst voorspellen.

De diagnostische criteria voor het Guillain-Barré-syndroom werden voor het eerst ontwikkeld door een speciale groep van de American Academy of Neurology in 1978. Ze werden vervolgens meerdere malen herzien, maar bleven fundamenteel ongewijzigd. De meest recente officiële criteria dateren uit 1993 en werden voorgesteld door de WHO.

Tekenen die nodig zijn voor de diagnose van het syndroom van Guillain-Barré: progressieve spierzwakte in twee of meer ledematen, peesareflexie.

Kenmerken die de diagnose van het syndroom van Guillain-Barré ondersteunen: verergering van de symptomen gedurende meerdere dagen of weken (tot 4 weken); aanvang van herstel 2-4 weken na het stoppen van de progressie; relatieve symmetrie van de symptomen; milde sensorische stoornissen; betrokkenheid van de hersenzenuwen, vaak bilaterale aangezichtszenuwen; goed herstel bij de meeste patiënten; afwezigheid van koorts bij het begin van de ziekte, maar het optreden ervan sluit GBS niet uit; autonome disfunctie; veranderingen in het hersenvocht (CSF): hoog eiwitgehalte met normale of licht verhoogde cytose (niet meer dan 10 cellen per mm ³ )

Tekenen die twijfel doen ontstaan over de diagnose: uitgesproken aanhoudende asymmetrie van de motorische stoornissen; aanhoudende disfunctie van de sluitspier; afwezigheid van sluitspierstoornissen bij het begin van de ziekte; aanwezigheid van meer dan 50 mononucleaire en polymorfonucleaire leukocyten in het hersenvocht; duidelijk niveau van sensorische stoornissen.

Differentiële diagnose van het syndroom van Guillain-Barré moet worden gesteld met myasthenie, toxische polyneuropathie, hypokaliëmie, botulisme, difterie, hysterie, porfyrie, acuut cerebrovasculair accident in het vertebrobasilaire bekken, hersenstamencefalitis en AIDS.

Hoe wordt het Guillain-Barré-syndroom behandeld?

Zelfs milde gevallen van het Guillain-Barré-syndroom in de acute fase worden beschouwd als noodsituaties die onmiddellijke ziekenhuisopname vereisen. Behandelingsmaatregelen voor het Guillain-Barré-syndroom worden onderverdeeld in specifiek en niet-specifiek. Specifieke methoden voor de behandeling van het Guillain-Barré-syndroom omvatten geprogrammeerde plasmaferese en intraveneuze pulstherapie met immunoglobulinen van klasse G. Deze methoden zijn niet alleen effectief bij de behandeling van het klassieke Guillain-Barré-syndroom, maar ook bij de varianten ervan, waaronder het Miller-Fischer-syndroom. Het verloop van plasmaferese-operaties omvat 3-5 sessies met de vervanging van ongeveer 1 volume plasma (40-50 ml/kg), die om de dag worden uitgevoerd. Een alternatieve methode voor de behandeling van het Guillain-Barré-syndroom is intraveneuze pulstherapie met immunoglobulinen van klasse G. De standaardbehandeling is gebaseerd op 0,4 g per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag gedurende 5 dagen. Het is mogelijk om dezelfde dosering toe te dienen volgens een sneller schema: 1 g/kg/dag in 2 toedieningen gedurende 2 dagen. Volgens gegevens uit gerandomiseerde, blinde, gecontroleerde studies waren plasmaferese en intraveneuze toediening van immunoglobuline even effectief in het verbeteren van de symptomen bij ernstige gevallen van het Guillain-Barré-syndroom. De gecombineerde toepassing van deze methoden leverde geen extra voordeel op.

De werkzaamheid van corticosteroïden bij het Guillain-Barré-syndroom is onderzocht in 6 gerandomiseerde onderzoeken. De conclusie was dat het gebruik van deze medicijnen niet wenselijk is.

Patiënten met het Guillain-Barré-syndroom moeten worden geïnformeerd over de noodzaak om gedurende ten minste 6-12 maanden na het einde van de ziekte een beschermend regime te volgen. Fysieke overbelasting, onderkoeling, overmatige blootstelling aan zonlicht en alcoholgebruik zijn onaanvaardbaar. Vaccinatie dient gedurende deze periode eveneens te worden vermeden.

Acute/subacute idiopathische sensorische neuronopathie (ganglionopathie)

Acute/subacute idiopathische sensorische neuronopathie (gangliopathie) is een zeldzame aandoening die gepaard gaat met diffuse ontstekingslaesies van de spinale ganglia. Het klinische beeld van deze aandoening wordt onderverdeeld in drie vormen: atactisch, hyperalgetisch en gemengd.

De atactische vorm wordt gekenmerkt door paresthesie, gevoelloosheid, verminderde bewegingscoördinatie en instabiliteit, die toeneemt met gesloten ogen, maar de spierkracht blijft intact. Bij onderzoek worden een afname van trillingen, gewrichts- en spierzintuigen, sensorische ataxie en verminderde stabiliteit volgens de Romberg-test, die toeneemt met gesloten ogen, pseudoathetose, hypo- en areflexie vastgesteld.

De hyperalgische vorm manifesteert zich door dysthesie, neuropathische pijn; bij onderzoek wordt een verminderde pijn- en temperatuurgevoeligheid en een autonome disfunctie (verminderd zweten, orthostatische hypotensie) gezien.

De gemengde vorm combineert de kenmerken van de twee hierboven beschreven vormen.

De ziekte begint meestal acuut, waarbij de neurologische symptomen gedurende enkele dagen toenemen, maar er is ook een langzamer subacuut stadium waarneembaar - symptomen nemen gedurende enkele maanden toe. De periode van toenemende neurologische symptomen wordt gevolgd door een periode van ziektestabilisatie, in sommige gevallen met verdere gedeeltelijke regressie van de symptomen, maar in de meeste gevallen blijft er een aanhoudend neurologisch tekort bestaan dat geleidelijk blijft toenemen.

Bij onderzoek van sensorische vezels met een EMG wordt een afname in amplitude of afwezigheid van actiepotentialen waargenomen. Bij onderzoek van motorische vezels worden geen pathologische veranderingen waargenomen. Ook bij naald-EMG worden geen pathologische veranderingen waargenomen.

Vroege start van de behandeling is van cruciaal belang bij de behandeling van deze pathologie. Corticosteroïden (prednisolon 1-1,5 mg/kg/dag) oraal dagelijks gedurende 2-4 weken, gevolgd door dosisverlaging en overgang naar toediening om de dag, worden gebruikt als immunotherapie. Of methylprednisolon in een dosering van 1 g intraveneus druppelsgewijs gedurende 5 dagen, gevolgd door dosisverlaging met orale prednisolon. Corticosteroïden kunnen worden gecombineerd met intraveneus immunoglobuline of plasmaferese. Adequate symptomatische therapie en fysieke revalidatie van patiënten zijn van groot belang.

Subacute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (SIDP) kan worden gediagnosticeerd bij toenemende neurologische symptomen gedurende 4-8 weken, maar de nosologische status is nog niet definitief vastgesteld. Het komt vaker voor bij mannen en wordt gekenmerkt door symmetrische motorisch-sensorische polyneuropathie, minder vaak door geïsoleerde motorische polyneuropathie. EMG-onderzoek toont tekenen van demyelinisatie. CSF-onderzoek toont eiwit-celdissociatie. Vroegtijdige toediening van corticosteroïden (prednisolon in een dosis van 1-1,5 mg/kg/dag) geeft goede resultaten. Bij ernstige vormen van de ziekte wordt combinatietherapie van corticosteroïden met intraveneus immunoglobuline, plasmaferese en cytostatica gebruikt. De duur van de behandeling wordt beoordeeld op basis van regressie of stabiele stabilisatie van de neurologische symptomen.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (CIDP) is een auto-immuunziekte die qua pathogenese en klinische manifestaties vergelijkbaar is met het syndroom van Guillain-Barré, maar een ander beloop heeft. Het kan een gestaag of stapsgewijs progressief beloop hebben, en voorkomen in de vorm van afzonderlijke exacerbaties, gescheiden door remissies. De symptomen bereiken een maximum niet eerder dan 2 maanden na het begin van de ziekte. De incidentie varieert van 1 tot 2 gevallen per 100.000 inwoners; mannen worden iets vaker getroffen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert, is 45 tot 55 jaar. In tegenstelling tot GBS gaat een infectie zelden vooraf aan het begin of recidief van de ziekte; erfelijke immunogenetische factoren spelen een belangrijkere rol. Bij patiënten met CIDP worden de HLA-genen vaker gedetecteerd: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

De ziekte begint geleidelijk of subacuut en krijgt vervolgens een progressief, recidiverend of chronisch monofasisch karakter. Het type CIDP-beloop (progressief, recidiverend, monofasisch) verandert niet per patiënt gedurende het beloop van de ziekte. De ernst van de symptomen en de ernst van de aandoening kunnen variëren in verschillende fasen van CIDP.

In de meeste gevallen begint de ziekte met sensomotorische stoornissen in de distale delen van de ledematen. Spierzwakte is het belangrijkste symptoom. Vervolgens ontwikkelt zich een distale of diffuse tetraparese, meestal symmetrisch. Diffuse spierhypotonie en de afwezigheid van diepe reflexen in de ledematen zijn kenmerkend. Na een lang beloop treedt matige diffuse spieratrofie op, die het meest merkbaar is in de distale delen van de ledematen.

Sensorische stoornissen (paresthesie, hyperesthesie, hyperpathie, hyperalgesie van het type "sok" of "handschoen") nemen ook toe tijdens exacerbatie van de ziekte, maar komen nooit klinisch aan het licht. Ernstig pijnsyndroom is zeldzaam.

In zeldzame gevallen worden de hersenzenuwen aangetast (meestal de gezichtszenuwen en de bulbaire hersenzenuwen), in welke gevallen er altijd sprake is van CIDP-activiteit.

Vegetatieve stoornissen worden in de meeste gevallen van CIDP waargenomen. Een kwart van de patiënten ontwikkelt posturale kinetische tremor in de handen, die na herstel verdwijnt en kan terugkeren als de ziekte terugkeert.

Bij bijna de helft van de patiënten met CIDP worden met behulp van MRI-scans foci van demyelinisatie in de hersenen aangetroffen, die meestal asymptomatisch blijven.

De belangrijkste diagnostische criteria, net als bij GBS, zijn areflexie: progressieve symmetrische spierzwakte en eiwit-celdissociatie in het hersenvocht, met een zeer hoog eiwitgehalte. EMG toont vaak betrokkenheid van axonen en een of meer geleidingsblokkades, en toont ook verschillende gradaties van denervatie in de spieren, afhankelijk van de ernst en duur van de ziekte. Een uitgebreid onderzoek van de patiënt is verplicht, met bepaling van klinische, biochemische en virologische parameters (of markers), evenals antilichamen tegen ganglioside GM1 en myeline-geassocieerd glycoproteïne.

Prognose van CIDP: in 10% van de gevallen overlijdt de patiënt, in 25% blijft de patiënt bedlegerig of in een rolstoel, maar ongeveer 60% behoudt het vermogen om te bewegen en weer aan het werk te gaan. Recidieven worden waargenomen in 5-10% van de gevallen.

Met adequate immunotherapie kan bij 70-90% van de patiënten met CIDP verbetering worden bereikt, maar het grootste probleem van de behandeling is het behouden van het bereikte positieve effect. De belangrijkste therapeutische maatregelen omvatten toediening van corticosteroïden, niet-steroïde immunosuppressiva, intraveneus immunoglobuline en plasmaferese.

Corticosteroïden zijn de eerstelijnsmedicijnen voor de behandeling van CIDP, met name bij milde tot matige symptomen. De behandeling begint met prednisolon in een dosis van 1-1,5 mg/kg/dag (meestal 80-100 mg/dag) eenmaal daags 's ochtends. Nadat een goed effect is bereikt (meestal duurt dit ongeveer 1 maand), wordt de dosis geleidelijk verlaagd en wordt overgegaan op om de dag inname van het medicijn in een dosis van 1-1,5 mg/kg (hiervoor wordt de dosis om de twee weken met 10 mg verlaagd). Bij verdere verbetering of stabilisatie van het proces na 8-10 weken wordt een verdere dosisverlaging gestart. Een alternatief schema voor de behandeling van patiënten met CIDP is om prednisolon in de aangegeven dosis te blijven gebruiken totdat de spierkracht is genormaliseerd (tot 6 maanden). Vervolgens wordt de dosis verlaagd met 5 mg om de 2-3 weken tot 20 mg om de dag, waarna een verdere verlaging plaatsvindt met 2,5 mg om de 2-4 weken. Om terugval te voorkomen, wordt de onderhoudsdosis (5-10 mg om de dag) enkele jaren aangehouden. Indien er geen effect is, wordt de behandeling met corticosteroïden eerder stopgezet.

Soms begint de behandeling met pulstherapie met methylprednisolon in een dosis van 1000 mg intraveneus in 200 ml zoutoplossing of 5% glucose gedurende 3-5 dagen, wat daarna elke 4-6 weken kan worden herhaald.

De effectiviteit van plasmaferese is bewezen in twee dubbelblinde, placebogecontroleerde studies. Het zorgt voor een tijdelijke klinische verbetering. Er is momenteel geen ervaring met langdurig gebruik van plasmaferese. In een vergelijkende studie was de effectiviteit van intraveneuze immunoglobulinetherapie en plasmaferese ongeveer gelijk. Indien een positief effect wordt bereikt, zijn plasmaferesesessies met toevoeging van 50 mg prednisolon per dag nodig om het effect te behouden, wat de noodzaak voor plasmaferese kan verminderen.

De werkzaamheid van intraveneus immunoglobuline bij CIDP is bewezen in verschillende open, placebogecontroleerde studies. De aanvangsdosis is 0,4 g/kg/dag gedurende 5 dagen. Indien er een effect optreedt, dient de patiënt dynamisch te worden gecontroleerd en mag immunoglobuline niet opnieuw worden toegediend. In geval van secundaire verslechtering van de aandoening wordt een herhaling van de behandeling met intraveneus immunoglobuline aanbevolen totdat de aandoening stabiliseert (afhankelijk van de ernst van de symptomen wordt de aangegeven dagelijkse dosis eenmaal per 2-4 weken toegediend). Bij frequente recidieven is het raadzaam om kleine doses prednisolon van 0,5 mg/kg/dag of cytostatica toe te voegen.

Cytostatica worden langdurig voorgeschreven bij CIDP en maken het mogelijk om het gebruik van corticosteroïden te vermijden indien er contra-indicaties zijn. Cytostatica worden zelden als monotherapie gebruikt, maar vaker in combinatie met plasmaferese en intraveneuze toediening van immunoglobuline.

Actieve revalidatie, met inbegrip van therapeutische oefeningen, massage en orthopedische hulpmiddelen, draagt bij aan een sneller functioneel herstel van patiënten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Multifocale motorische neuropathie

Multifocale motorische neuropathie (MMN), gebaseerd op selectieve demyelinisatie van motorvezels, wordt veroorzaakt door een auto-immuunaanval op myeline, voornamelijk in de regio van de knoop van Ranvier. Pathologisch gezien vertoont multifocale motorische neuropathie tekenen van demyelinisatie en remyelinisatie met de vorming van "uienkoppen", soms axonale degeneratie en regeneratie.

Multifocale motorische neuropathie komt voornamelijk voor bij mannen van alle leeftijden, meestal tussen de 40 en 45 jaar, en wordt klinisch gekenmerkt door progressieve asymmetrische zwakte in de ledematen met geen of minimale sensorische stoornissen. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten komt de zwakte distaal tot uiting en meer in de armen dan in de benen. Slechts in 10% van de gevallen is de zwakte meer uitgesproken in de proximale delen of de onderste ledematen. Spieratrofie wordt vaak gedetecteerd, maar kan in de vroege stadia van de ziekte afwezig zijn. Fasciculaties en krampen worden in 75% van de gevallen waargenomen, myokymie is mogelijk. Bij de meeste patiënten zijn de peesreflexen van de paretische spieren verminderd of afwezig, wat vaak leidt tot reflexasymmetrie. Minder vaak blijven de reflexen normaal of zelfs geaccentueerd, wat aanleiding geeft om multifocale motorische neuropathie te differentiëren van amyotrofische laterale sclerose (ALS). Hersenzenuwen en zenuwen die de ademhalingsspieren innerveren, worden uiterst zelden aangetast.

Kenmerkend voor de ziekte is het langzame verloop, met mogelijke spontane remissies.

De elektrofysiologische marker voor deze ziekte is de aanwezigheid van multifocale partiële geleidingsblokkades in motorische vezels met normale geleiding in sensorische vezels. Om multifocale motorische neuropathie te diagnosticeren, is het noodzakelijk om een geleidingsblokkade in ten minste twee zenuwen te identificeren, en buiten de gebieden met frequente zenuwbeknelling. Geleidingsblokkades worden vaak vastgesteld in de zenuwen van de handen ter hoogte van de onderarm, minder vaak in de schouder- of okselregio. Naast geleidingsblokkades worden vaak ook andere tekenen van demyelinisatie vastgesteld. Met naald-EMG worden tekenen van denervatie gedetecteerd tegen een achtergrond van secundaire axonale degeneratie.

Bij onderzoek van het hersenvocht wordt een lichte eiwitstijging vastgesteld; bij 2/3 van de patiënten is de creatinefosfokinasespiegel in het bloed 2-3 keer verhoogd. Bij 40-60% van de patiënten worden hoge titers van IgM-autoantilichamen tegen ganglionthiosiden, voornamelijk tegen GM1, in het bloed vastgesteld; dit criterium is echter niet betrouwbaar voor de diagnose van multifocale motorische neuropathie, aangezien een matig verhoogde titer van antilichamen zowel bij ALS als bij CIDP wordt vastgesteld.

De voorkeursmedicijnen voor de behandeling van multifocale motorische neuropathie zijn intraveneus immunoglobuline en cyclofosfamide. Corticosteroïden en plasmaferese hebben geen goed therapeutisch effect. Immunoglobuline wordt intraveneus toegediend in een dosis van 0,4 g/kg gedurende 5 dagen; een alternatief regime is 0,4 g/kg eenmaal per week gedurende 6 weken. Een positief effect in de vorm van een toename van de spierkracht wordt na 2-4 weken waargenomen; vervolgens wordt immunoglobuline toegediend in een dosis van 0,4-2 g/kg eenmaal per maand. Een goed herstel van de spierkracht wordt waargenomen bij vroege therapie; langdurige parese met spieratrofie blijft stabiel.

Multifocale verworven demyeliniserende sensomotorische neuropathie (MADSN) combineert kenmerken van zowel multifocale motorische neuropathie, waarbij niet alleen motorische maar ook sensorische vezels betrokken zijn, als CIDP, en onderscheidt zich hiervan door het multifocale asymmetrische karakter van de laesie. Meestal worden mannen getroffen; het proces begint met schade aan het distale deel van de bovenste ledematen en blijft lange tijd asymmetrisch. Betrokkenheid van sensorische vezels manifesteert zich door de ontwikkeling van pijnsyndroom en paresthesie in de innervatiezone van de aangedane zenuwen. Peesreflexen verzwakken of verdwijnen volledig, maar blijven intact in de niet-aangedane spieren.

De ziekte ontwikkelt zich snel gedurende enkele maanden en leidt tot aanzienlijke functionele beperkingen en invaliditeit van de patiënt.

EMG-onderzoek toont geleidingsblokkades en tekenen van demyelinisatie aan, en toont de afwezigheid of afname van de amplitude van sensorische zenuwactiepotentialen. Bij sommige patiënten worden antilichamen tegen gangliosiden in het bloed aangetroffen.

De voorkeursbehandelingen zijn corticosteroïden en intraveneus immunoglobuline in dezelfde doseringen als bij de behandeling van CIDP. Indien deze niet effectief zijn, is cyclofosfamide geïndiceerd.

Associate Prof. OL Pelekhova, Kharkiv Medische Academie voor Postdoctoraal Onderwijs // Internationaal Medisch Tijdschrift - Nr. 4 - 2012

Classificatie van idiopathische inflammatoire polyneuropathieën

Symmetrisch:

• Acute inflammatoire polyradiculoneuropathie (syndroom van Guillain-Barré):
  • demyeliniserende (klassieke) variant;
  • axonale varianten; Miller-Fisher syndroom.
• Acute/subacute sensorische neuronopathie (gangliopathie).
• Subacute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie:
  • chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie;
  • chronische inflammatoire axonale polyneuropathie.

Asymmetrisch:

1. Multifocale motorische neuropathie.
2. Multifocale verworven demyeliniserende sensorimotorische neuropathie.
3. Multifocale verworven axonale sensorimotorische neuropathie.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]