Multiple myeloom en rugpijn

Multipel myeloom is een zeldzame oorzaak van rugpijn die vaak in een vroeg stadium verkeerd wordt gediagnosticeerd. Het is een unieke aandoening die pijn kan veroorzaken via verschillende mechanismen, afzonderlijk of in combinatie. Deze mechanismen omvatten stimulatie van nociceptoren door tumorcompressie, tumorproducten en de reactie van de gastheer op de tumor of de producten ervan.

Hoewel de exacte etiologie van multipel myeloom onbekend is, zijn de volgende feiten bekend. Er bestaat een genetische aanleg voor de ontwikkeling van myeloom. Het is ook bekend dat straling de incidentie van de ziekte verhoogt, zoals is waargenomen bij overlevenden van de atoombom tijdens de Tweede Wereldoorlog. RNA-virussen spelen ook een rol bij de ontwikkeling van multipel myeloom. De ziekte is zeldzaam bij mensen jonger dan 40 jaar, met een gemiddelde leeftijd bij diagnose van 60 jaar. Er is een aanleg bij mannen. Bij het negroïde ras is de incidentie van de ziekte 2 keer hoger. Wereldwijd bedraagt de incidentie van multipel myeloom 3 per 100.000 personen.

De meest voorkomende manifestatie van de ziekte is rug- en ribpijn. Dit komt voor bij meer dan 70% van de patiënten bij wie uiteindelijk de diagnose wordt gesteld. De botschade is osteolytisch van aard en is beter zichtbaar op röntgenfoto's zonder contrastmiddel dan op botscans met radionucliden. Pijn bij beweging wordt opgemerkt, hypercalciëmie komt vrij vaak voor en is een significant symptoom bij veel patiënten met multipel myeloom. Levensbedreigende infecties, bloedarmoede, bloedingen en nierfalen komen vaak voor in combinatie met de pijnsymptomen. Een verhoogde bloedviscositeit, als gevolg van de werking van tumorproducten, kan leiden tot cerebrovasculaire complicaties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van multipel myeloom

Wijdverspreide pijn is een veelvoorkomende klinische klacht die de arts uiteindelijk tot de diagnose multipel myeloom leidt. Een ogenschijnlijk klein trauma kan abnormale wervelcompressie of ribfracturen veroorzaken. Lichamelijk onderzoek toont vaak pijn bij beweging van de aangetaste botten, evenals een tumormassa bij palpatie van de schedel of andere aangetaste botten. Neurologische tekenen van zenuwcompressie als gevolg van een tumor of fractuur en cerebrovasculaire complicaties zijn vaak aanwezig. Positieve tekenen van Trousseau en Chvostek als gevolg van hypercalciëmie kunnen ook aanwezig zijn. Anasarca als gevolg van nierfalen is een slecht prognostisch teken.

Vragenlijst

De aanwezigheid van Ben Jones-eiwit in de urine, bloedarmoede en een verhoogde M-proteïne TFI bij serumeiwitelektroforese duiden op multipel myeloom. Klassieke "geponste" laesies in de botten van de schedel en de wervelkolom op een röntgenfoto zonder contrastmiddel zijn pathognomonisch voor deze ziekte. Vanwege de lage osteoclastische activiteit bij patiënten met multipel myeloom kan een gradiëntnuclideonderzoek van bot met diffuse destructie een negatief resultaat opleveren. MRI is geïndiceerd voor alle patiënten met verdenking op multipel myeloom met tekenen van ruggenmergcompressie. Bij alle patiënten met multipel myeloom is serumcreatininebepaling en geautomatiseerde bloedbiochemie geïndiceerd, inclusief bepaling van serumcalcium.

Differentiële diagnose van multipel myeloom

Veel andere beenmergaandoeningen, waaronder de ziekte van de zware keten en macroglobulinemie van Waldenström, kunnen het klinische beeld van multipel myeloom nabootsen. Amyloïdose heeft ook veel vergelijkbare klinische kenmerken. Metastasen door prostaat- of borstkanker kunnen ook pathologische fracturen van de wervelkolom en ribben veroorzaken, evenals metastasen in de schedel die ten onrechte voor myeloom kunnen worden aangezien. Patiënten met benigne monoklonale gammopathie, van wie de meesten geen specifieke behandeling nodig hebben, kunnen laboratoriumresultaten hebben die lijken op die van multipel myeloom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandeling van multipel myeloom

De behandeling van myeloom is gericht op het behandelen van progressieve botschade en het verminderen van myeloomeiwitten in het serum. Beide doelen worden bereikt met radiotherapie en chemotherapie, afzonderlijk of in combinatie. Hoge doseringen steroïdenpulstherapie zijn effectief gebleken bij het verbeteren van de symptomen en het verlengen van de levensverwachting.

De behandeling van pijn bij multipel myeloom dient te beginnen met NSAID's of COX-2-remmers. Het toevoegen van opioïden kan nodig zijn om ernstige pijn door pathologische fracturen te beheersen. Ortheses zoals Kesh-verbanden en ribgordels kunnen helpen de wervelkolom te stabiliseren en dienen overwogen te worden bij pathologische fracturen. Lokale warmte- en koudebehandelingen kunnen ook effectief zijn. Herhaalde bewegingen die pijn veroorzaken, dienen te worden vermeden. Bij patiënten die niet op deze behandelingen reageren, kunnen lokale anesthetica of steroïden intercostaal of epiduraal worden toegediend. In geselecteerde gevallen kunnen spinale opioïden ook effectief zijn. Tot slot is radiotherapie vaak vereist bij ernstige botziekte om adequate pijnbestrijding te bieden.

Bijwerkingen en complicaties

Ongeveer 15% van de patiënten met multipel myeloom overlijdt, ondanks agressieve therapie, binnen de eerste drie maanden na de diagnose. En nog eens 15% in elk volgend jaar. Veelvoorkomende doodsoorzaken zijn nierfalen, sepsis, hypercalciëmie, bloedingen, het ontstaan van acute leukemie en beroerte. Niet-fatale complicaties, zoals pathologische fracturen, compliceren het leven van patiënten met multipel myeloom aanzienlijk. Ontijdige herkenning en behandeling van dergelijke complicaties verergeren het lijden van de patiënt en leiden tot een vroegtijdige dood.

Zorgvuldige evaluatie van patiënten met de triade: proteïnurie, pijn in de wervelkolom of ribben en veranderingen in serumelektroforese

Belkov is essentieel om de onvermijdelijke complicaties van een vertraagde diagnose van multipel myeloom te voorkomen. Zowel arts als patiënt moeten begrijpen dat, ondanks vroege behandeling, de meeste patiënten met multipel myeloom binnen 2 tot 5 jaar na de diagnose zullen overlijden. Epidurale en intracostale injecties met lokale anesthetica en steroïden kunnen een goede tijdelijke verlichting bieden van de pijn die gepaard gaat met multipel myeloom.