Neuroblastoom van het retroperitoneum.

Neuroblastomen zijn ongedifferentieerde kankerhaarden die zich ontwikkelen uit kiemzenuwcellen van de sympathische zenuw. Neuroblastoom van het retroperitoneum wordt beschouwd als de meest voorkomende extracraniële kanker in de pediatrische praktijk en komt voor bij 14% van de totale pediatrische oncopathologiepopulatie. Het probleem is aangeboren en gaat vaak gepaard met verschillende ontwikkelingsafwijkingen. De ziekte wordt meestal ontdekt in de periode van 2 tot 5 jaar, minder vaak - tot de adolescentie. De behandeling is overwegend chirurgisch. [ 1 ]

Epidemiologie

Retroperitoneaal neuroblastoom is een kanker die uitsluitend bij kinderen voorkomt. Er zijn slechts enkele gevallen bekend waarbij de tumor werd vastgesteld bij patiënten ouder dan 13-14 jaar. De pathologie komt voor bij ongeveer 14% van alle kinderkankers.

Neuroblastoom komt voor bij acht op de miljoen kinderen jonger dan 15 jaar. Tegelijkertijd is één op de twee patiënten een kind jonger dan twee jaar. Helaas is 70% van de patiënten al uitgezaaid wanneer de symptomen van de ziekte zich openbaren. Meer dan 90% van de patiënten met de diagnose neuroblastoom zijn kinderen jonger dan zes jaar.

De meest voorkomende lokalisatie van het tumorproces:

• Ongeveer 70% van de gevallen - retroperitoneale ruimte, met laesies van de cerebrale lagen van de bijnieren en ganglia van de sympathische NS;
• Ongeveer 20% achterste mediastinum;
• Veel minder vaak: hoofd en hals, presacrale regio.

Metastasen komen vooral voor naar regionale of afgelegen lymfeklieren, beenmerg, botten en lever, huid, veel minder vaak naar het centrale zenuwstelsel en de ademhalingsorganen.

Oorzaken retroperitoneaal neuroblastoom

De primaire oorzaken van retroperitoneale neuroblastomen roepen tot op heden veel vragen op. Het is bekend dat de tumor ontstaat tegen de achtergrond van maligne degeneratie van onrijpe cellen van de sympathische zenuw. Artsen zijn van mening dat er al vóór de geboorte van de baby sprake is van verstoringen in de normale ontwikkeling van kiemzenuwcellen. Pathologie kan zich ontwikkelen vanaf het moment van chromosoomverandering en/of genmutatie.

Wetenschappers hebben een verscheidenheid aan genetische afwijkingen in tumorcellen gevonden. Deze afwijkingen zijn divers, wat aangeeft dat het onmogelijk is om één specifieke verandering in het genmateriaal te isoleren die bij alle zieke baby's zichtbaar zou zijn. Vermoedelijk ontstaat neuroblastoom als gevolg van een reeks gen- en epigenetische transformaties. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat de tumor bij de meeste patiënten niets te maken heeft met erfelijke aandoeningen.

Slechts in enkele gevallen treft de ziekte meerdere generaties en manifesteert zich als neuroblastoom of vergelijkbare vormen van kwaadaardige neoplasmata. Statistieken geven aan dat dergelijke gevallen zich niet meer dan 1-2% voordoen. Bij een deel van de patiënten is de vorming van de tumor te wijten aan syndromen die ervoor predisponeren. In het bijzonder kunnen we spreken over de ziekte van Hirschprung en het syndroom van Undine (congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom).

Bij de meeste baby's wordt de ontwikkeling van kanker echter nog steeds geassocieerd met spontane mutaties of andere genomische aandoeningen die het erfelijk materiaal van somatische cellen aantasten. De relatie met roken tijdens de zwangerschap, het gebruik van bepaalde medicijnen en andere externe invloeden wordt niet in alle gevallen waargenomen, dus dit onderwerp bevindt zich nog in de onderzoeksfase.

Risicofactoren

De risico's op de ziekte zijn voor ongeveer alle kinderen gelijk. Wetenschappers geven hierover geen precieze informatie, aangezien retroperitoneaal neuroblastoom nog steeds actief wordt onderzocht. Vermoedelijk kunnen bepaalde chronische infectieziekten, zoals het humaan immunodeficiëntievirus, het Epstein-Barr-virus en malaria, risicofactoren zijn. Deze factoren komen met name veel voor in lage- en middeninkomenslanden.

Niettemin ontwikkelt neuroblastoom zich in de overgrote meerderheid van de gevallen spontaan, zonder duidelijke oorzaak. Bij sommige patiënten is er een verband met genetische afwijkingen.

Er bestaat een theorie over de negatieve invloed van een hele groep factoren tegelijk, die voorwaardelijk 'ouderlijk' worden genoemd. Deze groep omvat:

• Blootstelling van de moeder aan ioniserende straling tijdens de zwangerschap;
• Consumptie van met pesticiden besmet voedsel door een zwangere vrouw;
• Roken (inclusief waterpijpen);
• Drugsverslaving, overmatig alcoholgebruik en diuretica tijdens de zwangerschap.

Andere risicofactoren dragen ook bij aan de mogelijke ontwikkeling van retroperitoneaal neuroblastoom:

• Prematuriteit, vroeggeboorte van de baby;
• Gebruik van voortplantingstechnieken.

De laatste van de bovengenoemde factoren is op dit moment niet wetenschappelijk bevestigd en valt onder de categorie ‘theoretische aannames’.

Pathogenese

Het pathogene mechanisme van retroperitoneaal neuroblastoom is niet goed begrepen. Er zijn aanwijzingen dat het neoplasma ontstaat uit kiemzenuwcellen die nog niet de tijd hebben gehad om te rijpen tegen de tijd dat de baby geboren wordt. De aanwezigheid van dergelijke onrijpe cellen bij jonge baby's speelt niet altijd een rol bij het ontstaan van neuroblastoom. De aanwezigheid van deze structuren bij baby's van pasgeboren tot drie maanden oud is acceptabel. Na deze tijd "rijpen" neuroblasten en blijven ze normaal functioneren, maar als er pathologie ontstaat, blijven ze zich delen, wat bijdraagt aan de vorming van neuroblastoom.

Het belangrijkste aanknopingspunt voor de ziekte zijn cellulaire mutaties, die optreden onder invloed van bepaalde provocerende factoren: hun exacte kenmerken zijn nog niet bekend. Wetenschappers stellen dat er een verband bestaat tussen de risico's op tumorvorming, groeistoornissen en aangeboren immuundeficiëntie. In ongeveer 1,5% van de gevallen is retroperitoneaal neuroblastoom erfelijk en wordt het autosomaal dominant overgedragen. Erfelijke pathologie wordt voornamelijk gekenmerkt door een vroeg begin (het piekbeeld wordt waargenomen op de leeftijd van 6-8 maanden) en de vorming van meerdere kwaadaardige elementen tegelijk.

Als we het hebben over de pathognomonische genetische afwijking, dan gaat het bij retroperitoneaal neuroblastoom om het verlies van een deel van de korte arm van het eerste chromosoom. Bij een op de drie patiënten wordt een toename van het aantal DNA-kopieën en de expressie van het N-myc-oncogen in maligne structuren waargenomen. In deze situatie wordt de prognose van de ziekte als bijzonder ongunstig beschouwd, wat samenhangt met de snelle uitbreiding van de focus en de resistentie ervan tegen aanhoudende chemotherapie.

Bij microscopisch onderzoek worden bolvormige, kleine structuren met een donkergekleurde kern zichtbaar. Het tumorweefsel is rijk aan verkalkingen en bloedingen. [ 2 ]

Symptomen retroperitoneaal neuroblastoom

De meeste baby's met retroperitoneaal neuroblastoom zijn lange tijd volledig asymptomatisch. De tumor wordt per ongeluk ontdekt tijdens een preventief medisch onderzoek, of tijdens een röntgenfoto of echografie die wordt aangevraagd voor andere indicaties. Meestal openbaren de symptomen zich pas in het stadium van snelle tumorgroei of uitzaaiingen.

Het klinische beeld van de ziekte is divers en hangt af van de grootte van de tumorhaard en de aanwezigheid van uitzaaiingen. Soms kan de tumor zelfs worden gepalpeerd. Veel kinderen merken visueel een sterk opgeblazen buik of een vreemde zwelling in de buik op. Er kunnen aspecifieke verschijnselen optreden zoals pijn en een zwaar gevoel in de buik, frequente constipatie gevolgd door diarree. Bij compressie van de urinewegen is urinestagnatie mogelijk, en bij een lokalisatie van de pathologische haard dichter bij de wervelkolom is uitzaaiing in het wervelkanaal mogelijk. Als gevolg hiervan heeft de baby neurologische symptomen in de vorm van pijn, parese en gedeeltelijke verlamming.

Iets minder vaak als gevolg van hormonale onevenwichtigheid tegen de achtergrond van snelle tumorgroei bij baby's verhoogt de bloeddruk, vaak hinderlijke diarree.

Uitzaaiingen naar het botstelsel (lange buisvormige botten van de ledematen, schedel en oogbeenderen) gaan gepaard met botpijn. Oudere kinderen beginnen mank te lopen en jonge kinderen weigeren te staan of te lopen. Ernstige schade aan het beenmerg uit zich in de ontwikkeling van bloedarmoede, trombocytopenie en leukopenie. De weerstand van het kind is ernstig aangetast en bloedingen treden frequent op.

Neuroblastoom van het retroperitoneum bij kinderen

In de retroperitoneale zone bevinden zich ook enkele organen en een ontwikkeld vaatnetwerk. Dit omvat met name de bijnieren en nieren, de urineleiders en de pancreas, de dikke darm en de twaalfvingerige darm, de holle ader en het abdominale deel van de aorta, en de bloed- en lymfevaten. Bij de ontwikkeling van neuroblastoom zijn de risico's voor het individu het grootst, vooral omdat deze tumor voornamelijk voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen.

In de meeste gevallen wordt de tumor ontdekt bij baby's voordat ze twee jaar oud zijn. Soms kan het probleem worden ontdekt tijdens een echo van de foetus.

Meestal begint de ontwikkeling van retroperitoneaal neuroblastoom in de bijnier. Het tumorproces ontwikkelt zich snel, verspreidt zich via metastasen en neemt bij baby's vaak al snel weer af. In sommige gevallen wordt spontane "rijping" van neuroblastoomcellen waargenomen, wat leidt tot de transformatie tot ganglioneuroom.

Het eerste alarmerende teken van kinderpathologie is een uitgesproken vergroting van de buik, wat pijn en buikklachten veroorzaakt. Palpatie is mogelijk om de neoplasma - dicht, die moeilijk te verwijderen is - te palperen.

Naarmate het pathologische proces zich verspreidt, treden kortademigheid en hoesten op, wordt slikken moeilijk en raakt de thorax vervormd. Als het cerebrospinale kanaal is aangetast, treden paresthesieën van de onderste ledematen, algemene zwakte, gedeeltelijke verlamming en een verminderde functie van de darmen en de urinewegen op. Tegen de achtergrond van compressie van het vaatstelsel treedt oedeem op. Als de tumor zich uitbreidt naar de lever, vergroot het orgaan, en wanneer de huid is aangetast, verschijnen er vlekkerige roodblauwe haarden.

Zieke kinderen jonger dan één jaar hebben een veel grotere kans op een gunstige prognose. De prognose is aanzienlijk slechter als het kind een retroperitoneale tumor ontwikkelt.

Tekenen waar ouders op moeten letten:

• Verhoogde vermoeidheid van de baby, onredelijke zwakte, bleke huid, het verschijnen van donkere kringen rond de ogen;
• Stabiele koorts zonder tekenen van infectie, toegenomen zweten;
• Verhoogde lymfeklieren (intra-abdominaal, inguinaal);
• Stabiele opgeblazen buik;
• Afwisseling van constipatie en diarree, buikpijn die lijkt op koliek;
• Slechte eetlust, af en toe misselijkheid, ondergewicht;
• Botpijn.

Deze symptomen wijzen niet altijd op de aanwezigheid van retroperitoneaal neuroblastoom bij de baby. Vaak zijn dergelijke manifestaties een gevolg van andere, relatief minder gevaarlijke ziekten. Als bovenstaande symptomen echter worden vastgesteld, is het nog steeds raadzaam om een arts te raadplegen en de exacte oorzaak van de aandoening te achterhalen. Dit maakt een tijdige behandeling mogelijk en verbetert de uitkomst van de pathologie.

Stages

Topografische enscenering is in overeenstemming met de INSS-criteria:

1. Neuroblastoom gelokaliseerd, tot 50 mm in het meest uitgebreide gebied. Het lymfestelsel is niet aangetast. Er zijn geen uitzaaiingen.
2. Enkelvoudig neuroblastoom, minimaal 50 mm en maximaal 100 mm in het meest uitgebreide gebied. Het lymfestelsel is niet aangetast. Geen uitzaaiingen op afstand.
3. Solitair neuroblastoom, neoplasie van 50 mm of meer dan 100 mm. Regionale lymfeklieren kunnen metastasen bevatten. Geen metastasen op afstand.
4. Er zijn subcategorieën A, B en S.

• Stadium IV-A wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van neoplasie, een enkelvoudig retroperitoneaal neuroblastoom van minder dan 50 mm of meer dan 100 mm groot, met de afwezigheid of aanwezigheid van metastasen naar regionale lymfeklieren en zonder uitzaaiingen op afstand (er kan geen lymfeklierletsel worden vastgesteld).
• Stadium IV-B duidt op de aanwezigheid van meerdere synchrone tumoren met synchrone groei, met afwezigheid of aanwezigheid van metastasen naar regionale lymfeklieren en afwezigheid of aanwezigheid van uitzaaiingen op afstand (konden niet worden vastgesteld).
• Stadium IV-S is kenmerkend voor jonge zuigelingen en duidt op spontane zelfgenezing van neuroblastoom en involutie, ook nadat de tumor een voldoende grote omvang heeft bereikt en is uitgezaaid.

Complicaties en gevolgen

Neuroblastoom van het retroperitoneum verloopt altijd anders. Varianten in het beloop zijn afhankelijk van vele factoren, maar ongunstige gevolgen worden vooral waargenomen bij een te late, ontijdige detectie van het neoplasma. Helaas komt het vaak voor dat de ziekte pas wordt ontdekt wanneer deze zich al heeft verspreid naar nabijgelegen structuren en het lymfestelsel, of zelfs naar organen op afstand. Er zijn echter ook varianten bekend met een positief bioklinisch beloop: bij zuigelingen is neuroblastoom bijvoorbeeld vatbaar voor spontane rijping tot goedaardige vorming (differentiatie) en spontane verdwijning.

Bij kinderen ouder dan anderhalf jaar hebben neuroblastomen de neiging zich snel te ontwikkelen en zich ongehinderd door het lichaam te verspreiden – via het bloed en het lymfestelsel. Uitzaaiingen zijn aantoonbaar:

• 90% van de tijd in het beenmerg;
• 60% in de botten;
• 20% in afgelegen lymfeklieren;
• 17% in de lever;
• Minder vaak in de hersenen, huid en longen.

Sommige neuroblastomen rijpen gedeeltelijk uit, met de vorming van meer en minder kwaadaardige structuren. Dergelijke neoplasmata worden ganglioneuroblastomen genoemd. Hun groei verloopt relatief langzaam, in tegenstelling tot zuiver kwaadaardige tumoren. Een volledig uitgerijpte tumor wordt een ganglioneuroom genoemd.

Spontane regressie treedt vaak op bij jonge baby's. Tegelijkertijd wordt retroperitoneaal neuroblastoom vaak pas ontdekt in het stadium van uitzaaiing naar de lever. Aanvankelijk nemen dergelijke metastatische haarden snel toe en beginnen ze zelfs te drukken op nabijgelegen organen, en het aantal dochterhaarden vormt een reëel gevaar. Na verloop van tijd verdwijnen deze haarden echter spontaan (soms onder invloed van chemotherapie met een lage dosis).

Spontane involutie wordt vooral gezien bij baby’s in stadium 4S, maar kan ook voorkomen bij oudere kinderen met gelokaliseerd neuroblastoom in stadium I-III. [ 3 ]

Diagnostics retroperitoneaal neuroblastoom

Oncomarkers van retroperitoneaal neuroblastoom zijn catecholaminemetabolieten (vanillimindal en homovanillinezuur) in plasma en urinevloeistof (optimale techniek) en neuronspecifieke enolase. LDH- en ferritinespiegels worden ook onderzocht als een definitieve risicoparameter, hoewel hun verhoging en trombocytopenie de specificiteit van de ziekte niet weerspiegelen.

Om de conditie van de medullaire structuren te beoordelen, worden een medullaire punctie en daaropvolgende morfologische en immunohistochemische analyses of real-time polymerasekettingreactie (PCR) uitgevoerd. De punctie wordt uitgevoerd in de achterste en voorste randen van de iliacale vleugels.

Als verplicht worden beschouwd:

• Histologisch onderzoek;
• Moleculair genetische diagnose;
• Evenals instrumentele beeldvormingstechnieken.

Instrumentele diagnostiek wordt voorgeschreven om de primaire tumorhaard en de nabijgelegen lymfeklieren te onderzoeken. Hiervoor worden echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (indien mogelijk met drie projecties, zonder en met contrastinjectie) voorgeschreven.

De eerste diagnose moet noodzakelijkerwijs beginnen met contrast-MRI. Bij verdenking op levermetastasen wordt gerichte echografie uitgevoerd.

Meta-jodium-benzylguanidine wordt beschouwd als een specifieke scintigrafische oncomarker. Bij tekenen van metastasering wordt technetiumscintigrafie uitgevoerd.

Andere aanvullende diagnostische procedures omvatten:

• Echocardiogram;
• Echografie van de nieren;
• Colonoscopie.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose moet in de eerste plaats worden gesteld met andere embryonale neoplasmata die kenmerkend zijn voor de vroege kindertijd, waaronder:

• Met primitief rhabdomyosarcoom;
• Ewing-sarcoom;
• Lymfoblastisch lymfoom;
• Acute leukemie (met metastatische letsels in het beenmerg);
• Soms met nefroblastoom en oncopathologie van het centrale zenuwstelsel.

Behandeling retroperitoneaal neuroblastoom

De behandelstrategie wordt bepaald op basis van de leeftijd van de patiënt, de kenmerken van het specifieke neuroblastoom en het stadium van de pathologie. Dankzij informatie over deze factoren is het mogelijk om de risico's in te schatten en een behandelplan te ontwikkelen.

De belangrijkste therapeutische tactieken zijn:

• Surveillancetactieken.
• Operatieve behandeling.
• Chemotherapie.
• Grootschalige chemotherapie met stamcelbescherming.
• Stralingstherapie.
• Immunotherapie.

Observationele tactieken worden alleen gebruikt bij zuigelingen met een laag risico: regressie van het neoplasma is beschreven in geïsoleerde, zij het zeldzame, gevallen.

Als er geen contra-indicaties zijn, wordt een operatie uitgevoerd, die in veel gevallen volledige verwijdering van de kankerstructuren garandeert. Bij uitzaaiingen is deze aanpak veel gecompliceerder en zijn aanvullende methoden vereist.

Chemotherapie wordt beschouwd als de belangrijkste manier om neuroblastoom te elimineren, vooral bij patiënten met een hoog intermediair risico. Chemotherapie vernietigt kwaadaardige cellen en blokkeert hun deling en groei. Daarnaast wordt chemotherapie na een operatie gegeven om resterende tumordeeltjes te verwijderen en te voorkomen dat neuroblastoom opnieuw groeit.

Massale chemotherapie met stamceltransplantatie is geïndiceerd voor metastasen. Stamcellen worden uit de patiënt gehaald en bewaard voor verdere transplantatie. Na behandeling met hoge doses chemopreventieve medicijnen krijgt de patiënt een transplantatie met stamcellen, waardoor hij beschermd is tegen massale chemotherapie.

Radiotherapie wordt gegeven ter ondersteuning en aanvulling op andere therapieën.

Immunotherapie - behandeling met monoklonale antilichamen - maakt gebruik van speciale eiwitten die zich hechten aan kwaadaardige cellen. Hierdoor worden tumorstructuren herkend en vernietigd.

Medicijnen

Chemotherapiemedicijnen die als onderdeel van chemotherapie worden gebruikt, zijn onder andere:

• Carboplatine is een platina-analoog die de groei van kwaadaardige tumoren vertraagt en blokkeert. Het kan worden gebruikt bij patiënten met een intolerantie voor cisplatine. Behandeling met carboplatine kan echter ernstige allergische reacties en overgevoeligheidsreacties veroorzaken. Andere bijwerkingen zijn misselijkheid, bloedingen, nieraandoeningen, gehoorverlies en bij vrouwen een verstoring van de menstruatiecyclus. De dosering en gebruiksfrequentie worden individueel door de behandelend arts vastgesteld.
• Cyclofosfamide wordt gebruikt als onderdeel van chemotherapie en ter voorbereiding op een hematopoëtische stamceltransplantatie. Behandeling met cyclofosfamide heeft vaak een negatieve invloed op de urinewegen. Om complicaties te voorkomen, moet het innemen van het medicijn worden gecombineerd met het gebruik van grote hoeveelheden vocht, evenals het preventieve gebruik van Mesna. Daarnaast zijn regelmatige urinetests vereist tijdens de behandeling. Andere meest waarschijnlijke bijwerkingen zijn: verkleuring van de nagelplaten, haaruitval, een branderig gevoel tijdens het plassen. Het medicijn moet strikt op hetzelfde tijdstip op een lege maag worden ingenomen, zonder de capsules te kauwen of te verpulveren. De dosering is individueel.
• Doxorubicine is een antitumormiddel voor de complexe behandeling van retroperitoneaal neuroblastoom. Het brengt ernstige risico's met zich mee voor de hartactiviteit, dus de behandeling moet regelmatig door een cardioloog worden gecontroleerd. Bij reeds bestaande hartaandoeningen wordt doxorubicine niet voorgeschreven! Andere bijwerkingen zijn: verandering in de kleur van de urine, het verschijnen van zweertjes in de mond, haaruitval. De dosering wordt strikt individueel bepaald.
• Etoposide - wordt gebruikt als onderdeel van complexe chemotherapie. Het behandelschema en de dosering zijn afhankelijk van de kenmerken van het neuroblastoom, de leeftijd van de baby en de door de behandelend arts gekozen toedieningsmethode. De meest waarschijnlijke bijwerkingen zijn: een lagere bloeddruk, een verminderde leverfunctie en haaruitval. Tijdens de behandeling met etoposide mogen geen grapefruit en grapefruitdranken worden geconsumeerd.
• Topotecan is een antitumormiddel voor complexe therapie. Tijdens deze therapie moet de patiënt regelmatig de bloedparameters controleren om de nier- en leverfunctie te beoordelen en de concentratie van het geneesmiddel in het bloed te controleren. Afhankelijk van deze concentratie kan de arts de dosering aanpassen. Mogelijke bijwerkingen: diarree, verhoogd risico op infectie, bloedarmoede, een sterk gevoel van vermoeidheid, verslechtering van de leverfunctie. In de meeste gevallen wordt Topotecan eenmaal daags op hetzelfde tijdstip ingenomen. De dosering wordt bepaald door de behandelend arts.
• Cisplatine is een chemotherapeutisch middel, een analoog van platina. Tijdens de behandeling is het noodzakelijk om regelmatig het bloedbeeld, de nier- en leverfunctie te controleren, de inname van grote hoeveelheden vocht te controleren, de diurese te controleren en de micro-elementaire samenstelling van het bloed te controleren. Tot de langetermijngevolgen van cisplatine behoren gehoorverlies, tot en met gehoorverlies, remming van de seksuele ontwikkeling, nieraandoeningen, het ontstaan van perifere neuropathie of secundaire kanker. Cisplatine wordt ook voorgeschreven met anti-emetica, evenals preparaten met magnesium, kalium, calcium en fosfor. De dosering en de duur van de toediening worden individueel bepaald.
• Vincristine is een veelgebruikt antitumormedicijn dat weefselschade kan veroorzaken, zowel door contact als door intraveneuze toediening. Mogelijke bijwerkingen zijn onder andere buik- en kaakpijn, constipatie, spierpijn en -zwakte, parese en paresthesieën van handen en voeten, en bot- en gewrichtspijn. Bijwerkingen op afstand omvatten perifere neuropathie. Behandeling met vincristine mag niet worden gecombineerd met het gebruik van grapefruit en grapefruitsap. Daarnaast kan de arts een laxeermiddel voorschrijven, dat gedurende de gehele chemotherapieperiode moet worden ingenomen.

Chirurgische behandeling

Chirurgische ingrepen worden niet alleen voorgeschreven voor het verwijderen van neuroblastomen, maar ook om de histologische diagnose te bevestigen en biomateriaal te verkrijgen met behulp van shockfreezing voor daaropvolgend biomoleculair onderzoek. Bovendien bepaalt de arts tijdens de operatie het stadium van de pathologie op basis van de prevalentie: uitbreiding voorbij de middellijn, letsel aan het lymfestelsel, enz. Er wordt rekening mee gehouden. Volledige resectie van retroperitoneaal neuroblastoom wordt alleen overwogen wanneer de risico's op chirurgische complicaties minimaal zijn. Het is belangrijk dat de chirurg mutilatietechnieken, zoals spierresecties, nefrectomie en verwijdering van dikke darmsegmenten, vermijdt, omdat deze het kortedarmsyndroom kunnen veroorzaken.

Grootschalige interventies met complexe technieken zijn alleen zinvol bij levensbedreigende aandoeningen, zoals patiënten met beknelde zenuwbanen, geblokkeerde luchtwegen of grote bloedvaten. De noodzaak van dergelijke interventies wordt beoordeeld door een medisch consulaat.

Als retroperitoneale neuroblastomen de cerebrospinale structuren comprimeren, heeft chemotherapie de voorkeur.

Een operatie is succesvoller na eerdere chemotherapie, omdat het risico op kapselruptuur aanzienlijk afneemt. Het is optimaal om 4-6 chemotherapeutische blokkades uit te voeren. In de meeste gevallen is radicale volledige verwijdering van het neoplasma niet nodig: resterend tumorweefsel in bepaalde hoeveelheden is toegestaan.

Na een radiotherapie-kuur kan een operatie gecompliceerd worden door het optreden van fibrose in het gebied van de pathologische focus, die door de straling wordt veroorzaakt. Tegelijkertijd helpt een succesvolle resectie om het bestraalde gebied te verkleinen of blootstelling aan straling volledig te vermijden. Op basis hiervan dient elke operatie vóór de radiotherapie te worden uitgevoerd. [ 4 ]

Het voorkomen

Tot op heden bestaat er geen specifieke preventie. Specialisten blijven actief onderzoek doen naar de pathologie en zoeken naar mogelijkheden voor vroege diagnose.

Tegelijkertijd adviseren artsen vrouwen om vóór de zwangerschap maatregelen te nemen om een normale ontwikkeling van de foetus te garanderen en vroeggeboorte te voorkomen. De aanstaande moeder moet vooraf worden onderzocht en indien nodig behandeld.

Onder andere aanbevelingen:

• Een zwangere vrouw moet zich zo vroeg mogelijk bij de prenatale kliniek melden, vooral als zij in het verleden vroeggeboortes, spontane abortussen of miskramen heeft gehad.
• Het is niet wenselijk om een korte periode tussen twee zwangerschappen aan te houden. De aanbevolen periode is minimaal zes maanden.
• De aanstaande moeder moet goed en gevarieerd eten, voldoende water drinken en emotionele overbelasting vermijden. Depressie, stress, neurose, enz. dragen negatief bij aan de gezondheid van zowel de vrouw als de foetus.
• Het is belangrijk om tijdens de zwangerschap regelmatig echografie te laten uitvoeren om de ontwikkeling van de foetus te controleren.
• Bij een hoog risico op een vroeggeboorte wordt een vrouw noodzakelijkerwijs in het ziekenhuis opgenomen, waar preventieve maatregelen worden genomen om de zwangerschap te behouden.

Als de aanstaande ouders gezond zijn en de zwangerschap zelf zonder pathologische afwijkingen verloopt, is de kans klein dat het kind een retroperitoneaal neuroblastoom ontwikkelt.

Prognose

De uitkomst van retroperitoneaal neuroblastoom hangt van veel factoren af, zoals:

• Hoe jonger de baby is op het moment dat het neuroblastoom wordt ontdekt, hoe beter en gunstiger de prognose;
• De specifieke kenmerken van het neoplasma, zoals histologische kenmerken, veranderingen in genen en de snelheid van celdeling en groei, zijn belangrijk;
• Een gunstige uitkomst is twijfelachtig als er sprake is van uitzaaiing van kankercellen naar het lymfestelsel of andere organen;
• Moeilijk bereikbare en niet-operabele neuroblastomen hebben een slechte prognose;
• Een positieve reactie van de tumor op de therapie is belangrijk;
• Een positieve uitkomst houdt in dat er geen uitzaaiingen of terugkeer van de ziekte is. [ 5 ]

Overlevingspercentage

De overlevingskansen van patiënten worden geschat op ongeveer 1:2 (49% tot 54%).

De overlevingskansen van kinderen zijn, afhankelijk van het stadium, als volgt:

• Stadium I bedraagt 99-100%.
• Stadium II - tot 94%.
• Stadium III - 57 tot 67% (gemiddeld ongeveer 60%).
• Stadium IV - ongeveer 15% (kinderen met stadium IV S die jonger zijn dan 1 jaar overleven in bijna 75% van de gevallen).

Retroperitoneale neuroblastomen bij baby's jonger dan één jaar hebben een veel grotere kans op een gunstige prognose. Tumoren die op oudere leeftijd en in een later ontwikkelingsstadium worden gevonden, hebben een slechtere prognose. De kans op een recidief bedraagt 5 tot 50%, afhankelijk van de risicocategorie van de patiënt. Vijf jaar na genezing van de ziekte neemt het risico op terugkeer van de tumor drastisch af.