Neuroblastoom van het retroperitoneum.

Neuroblastomen zijn ongedifferentieerde kankerfoci die zich ontwikkelen uit kiem zenuwcellen van de sympathische NS. Neuroblastoom van het retroperitoneum wordt beschouwd als de meest voorkomende extracraniële kanker in de pediatrische praktijk en komt voor bij 14% van de totale pediatrische oncopathologische populatie. Het probleem is aangeboren en gaat vaak gepaard met verschillende ontwikkelingsafwijkingen. De ziekte wordt meestal gedetecteerd in de periode van 2 tot vijf jaar oud, minder vaak - tot adolescentie. De behandeling is overwegend chirurgisch. [1] ]

Epidemiologie

Retroperitoneale neuroblastoom is een exclusief pediatrische kanker. Er zijn slechts enkele bekende gevallen waarin de tumor werd gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 13-14 jaar oud. De pathologie vindt plaats bij ongeveer 14% van alle pediatrische kankers.

Het is bekend dat neuroblastoom zich voordoet bij acht kinderen op een miljoen jonger dan 15 jaar. Tegelijkertijd is elke tweede patiënt een kind jonger dan twee jaar. Helaas, wanneer de symptomen van de ziekte verschijnen, is 70% van de patiënten al uitgezaaid. Meer dan 90% van de patiënten met de diagnose neuroblastoom zijn kinderen jonger dan zes jaar.

De meest voorkomende lokalisatie van het tumorproces:

• Ongeveer 70% van de gevallen - retroperitoneale ruimte, met laesies van cerebrale lagen van bijnieren en ganglia van sympathieke NS;
• Ongeveer 20% achterste mediastinum;
• Veel minder vaak - hoofd en nek, presacrale regio.

Metastase komt voornamelijk voor op regionale of verre lymfeklieren, beenmerg, bot en lever, huid, veel minder vaak - naar het centrale zenuwstelsel en ademhalingsorganen.

Oorzaken Retroperitoneaal neuroblastoom.

De primaire oorzaken van retroperitoneale neuroblastoomvorming roepen tot nu toe veel vragen op. Het is bekend dat de tumor begint op de achtergrond van kwaadaardige degeneratie van onrijpe cellen van de sympathische NS. Artsen geloven dat mislukkingen in de normale ontwikkeling van kiemzenuwcellen optreden, zelfs voordat de baby in de wereld komt. Pathologie kan zijn ontwikkeling beginnen vanaf het moment van chromosoomverandering en/of genmutatie.

Wetenschappers hebben een verscheidenheid aan genetische afwijkingen in tumorcellen gevonden. Deze afwijkingen zijn divers, wat aangeeft dat het onmogelijk is om een specifieke specifieke verandering in genmateriaal te isoleren die bij alle zieke baby's zou worden gezien. Vermoedelijk vindt neuroblastoomvorming plaats als gevolg van een reeks gen- en epigenetische transformaties. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat bij de meeste patiënten de tumor niets te maken heeft met erfelijke pathologieën.

Alleen in sommige gevallen treft de ziekte verschillende generaties, die zichzelf manifesteert als neuroblastoom of soortgelijke soorten kwaadaardige neoplasmata. Statistieken stellen dat dergelijke gevallen niet meer dan 1-2%zijn. In een deel van de patiënten is de vorming van de tumor te wijten aan syndromen die eraan vatbaar zijn. In het bijzonder kunnen we het hebben over de ziekte van Hirschprung, Undine Syndrome (aangeboren centraal hypoventilatiesyndroom).

Bij de meeste baby's wordt de ontwikkeling van kanker echter nog steeds geassocieerd met spontane mutaties of andere genomische aandoeningen die het erfelijke materiaal van somatische cellen beïnvloeden. De relatie met roken tijdens de zwangerschap, het nemen van bepaalde medicijnen en andere externe invloeden wordt in alle gevallen niet waargenomen, dus deze kwestie bevindt zich nog in de onderzoeksfase.

Risicofactoren

De risico's van de ziekte zijn gelijk bij ongeveer alle kinderen. Wetenschappers bieden hier geen precieze informatie over, omdat retroperitoneale neuroblastoom nog steeds actief is. Vermoedelijk kunnen bepaalde chronische infectieziekten zoals humaan immunodeficiëntievirus, Epstein-Barr-virus en malaria risicofactoren zijn. Deze factoren komen vooral voor in landen met een laag en gemiddeld inkomen.

Desalniettemin ontwikkelt neuroblastoom zich in de overgrote meerderheid van de gevallen spontaan, zonder enige duidelijke oorzaak. Bij sommige patiënten is er een verband met genetische afwijkingen.

Er is een theorie van negatieve invloed van een hele groep factoren tegelijk, die voorwaardelijk "ouderlijk" worden genoemd. Deze groep omvat:

• Ioniserende straling blootstelling aan de moeder tijdens de zwangerschap;
• Consumptie van door pesticiden beladen voedsel door een zwangere vrouw;
• Roken (inclusief waterpijp);
• Drugsverslaving, overmatig gebruik van alcoholische dranken en diuretica tijdens de zwangerschap.

Andere risicofactoren dragen ook bij aan de mogelijke ontwikkeling van retroperitoneale neuroblastoom:

• Prematuriteit, voortijdige geboorte van de baby;
• Gebruik van geassisteerde reproductieve technologieën.

De laatste van de bovenstaande factoren heeft momenteel geen wetenschappelijke bevestiging en behoort tot de categorie van "theoretische veronderstellingen".

Pathogenese

Het pathogenetische mechanisme van retroperitoneale neuroblastoom wordt niet goed begrepen. Er is informatie dat het neoplasma afkomstig is van kiemzenuwcellen die geen tijd hebben gehad om te rijpen tegen de tijd dat de baby wordt geboren. De aanwezigheid van dergelijke onrijpe cellen bij vroege zuigelingen is niet altijd een factor bij het optreden van neuroblastoom. De aanwezigheid van deze structuren bij zuigelingen van pasgeborene tot drie maanden oud is acceptabel. Na deze tijd is neuroblasten "volwassen" en blijven ze normaal functioneren, maar als de pathologie zich ontwikkelt, blijven ze delen, wat bijdraagt aan de vorming van neuroblastoom.

Het belangrijkste uitgangspunt voor de ziekte is cellulaire mutaties, die verschijnen onder invloed van bepaalde provocerende factoren: hun exacte kenmerken zijn nog niet bekend. Wetenschappers zeggen dat er een verband bestaat tussen de risico's van tumorigenese, groeisefecten en aangeboren immuundeficiëntie. In ongeveer 1,5% van de gevallen is retroperitoneale neuroblastoom erfelijk, overgedragen op een autosomale dominante manier. Erfelijke pathologie wordt voornamelijk gekenmerkt door een vroeg begin (het piekbeeld wordt opgemerkt in de periode van 6-8 maanden oud) en de vorming van verschillende kwaadaardige elementen tegelijk.

Als we het hebben over de pathognomonische genetische afwijking, voor retroperitoneaal neuroblastoom, is dit het verlies van een deel van de korte arm van het eerste chromosoom. Bij elke derde patiënt wordt een toename van het aantal DNA-kopieën en expressie van het N-Myc-oncogene opgemerkt in kwaadaardige structuren. In deze situatie wordt de prognose van de ziekte bijzonder ongunstig beschouwd, die wordt geassocieerd met de snelle expansie van de focus en de weerstand ervan tegen lopende chemotherapie.

Microscopisch onderzoek onthult sferische kleine structuren met een donker gekleurde kern. Tumorweefsel is overvloedig aanwezig met verkalkingen en gebieden van bloedingen. [2]

Symptomen Retroperitoneaal neuroblastoom.

De meeste baby's met retroperitoneale neuroblastoom zijn lange tijd volledig asymptomatisch. De tumor wordt per ongeluk gedetecteerd tijdens een preventief medisch onderzoek, of tijdens een röntgenfoto of echografie die wordt besteld voor andere indicaties. Meestal maakt de symptomatologie zich alleen bekend in het stadium van snelle tumorgroei of metastase.

Het klinische beeld van de ziekte is divers en hangt af van de grootte van de tumorfocus en de aanwezigheid van metastasen. Soms kan het neoplasma zelfs worden gepalpeerd. Veel kinderen zien visueel een sterk opgeblazen buik, of een eigenaardige buikzwelling. Er kunnen niet-specifieke tekenen zijn als pijn en een gevoel van zwaarte in de buik, frequente constipatie gevolgd door diarree. Met compressie van de urinaire organen is urinestasis mogelijk, en met de lokalisatie van de pathologische focus dichter bij de wervelkolom, is het ontspruiten in het wervelkanaal mogelijk. Als gevolg hiervan heeft de baby neurologische symptomen in de vorm van pijn, parese en gedeeltelijke verlamming.

Iets minder vaak als gevolg van hormonale onbalans tegen de achtergrond van snelle tumorgroei bij baby's verhoogt de bloeddruk, vaak stoort diarree.

De verspreiding van metastasen naar het botsysteem (lange buisvormige botten van de ledematen, schedel- en oogbotten) gaat gepaard met botpijn. Oudere kinderen beginnen te hinken tijdens het lopen, en jonge kinderen weigeren te staan of te lopen. Ernstige schade aan het beenmerg maakt zich bekend door de ontwikkeling van bloedarmoede, trombocytopenie, leukopenie. De immuniteit van het kind is ernstig aangetast en bloedingen treedt vaak op.

Neuroblastoom van het retroperitoneum bij kinderen

In de retroperitoneale zone zijn er ook enkele organen en een ontwikkeld vasculair netwerk. In het bijzonder omvatten deze de bijnieren en nieren, ureters en alvleesklier, colon en duodenum, vena cava en buikpand van de aorta, bloed- en lymfevaten. Met de ontwikkeling van neuroblastoom zijn de risico's voor het individu maximaal, vooral omdat deze tumor voornamelijk optreedt bij zuigelingen en jonge kinderen.

In de meeste gevallen wordt het neoplasma gedetecteerd bij baby's voordat ze de leeftijd van twee bereiken, en soms kan het probleem worden gedetecteerd tijdens foetale echografie.

Vaker begint de ontwikkeling van retroperitoneale neuroblastoom in de bijnier. Het tumorproces vordert snel, verspreidt metastasen en bij zuigelingen gaat vaak snel net zo snel achteruit. In sommige gevallen wordt spontane "rijping" van neuroblastomacellen waargenomen, wat leidt tot de transformatie ervan in ganglioneuroom.

Het eerste alarmerende teken van pediatrische pathologie is een uitgesproken vergroting van de buik, die pijn en buik ongemak veroorzaakt. Palperende palpatie is mogelijk om het neoplasma te palperen - dicht, wat moeilijk te los te maken is.

Naarmate het pathologische proces zich verspreidt, treden dyspneu en hoesten op, wordt slikken moeilijk en wordt de thorax vervormd. Als het cerebrospinale kanaal wordt beïnvloed, zijn er paresthesieën van de onderste ledematen, algemene zwakte, gedeeltelijke verlamming, verminderde functie van de darm- en urinesysteem. Tegen de achtergrond van compressie van het vasculaire netwerk verschijnt oedeem. Als de tumor zich naar de lever verspreidt, groter wordt en wanneer de huid wordt aangetast, verschijnen vloeibare roodachtig blauwe foci erop.

Zieke kinderen jonger dan een jaar hebben een veel betere kans op een gunstig resultaat. De prognose is aanzienlijk slechter als het kind een retroperitoneale tumor ontwikkelt.

Tekens waar ouders op moeten letten:

• Verhoogde vermoeidheid van de baby, onredelijke zwakte, bleke huid, het uiterlijk van donkere kringen in de buurt van de ogen;
• Stabiele koorts zonder tekenen van infectie, verhoogd zweten;
• Verhoogde lymfeklieren (intra-abdominaal, inguinaal);
• Stabiele buik opgeblazenheid;
• Afwisseling van constipatie en diarree, buikpijn zoals koliek;
• Slechte eetlust, incidentele misselijkheid, ondergewicht;
• Botpijn.

Deze symptomen wijzen niet altijd op de aanwezigheid van retroperitoneale neuroblastoom bij de baby. Vaak zijn dergelijke manifestaties een gevolg van andere, relatief minder gevaarlijke ziekten. Als de bovenstaande tekenen echter worden gedetecteerd, is het nog steeds beter om een arts te raadplegen en de exacte oorzaak van de kwaal te achterhalen. Dit zal tijdige behandeling mogelijk maken en de uitkomst van de pathologie verbeteren.

Stages

Topografische enscenering is consistent met Criteria in INSS:

1. Neuroblastoom gelokaliseerd, tot 50 mm in het meest uitgebreide gebied. Het lymfestelsel wordt niet beïnvloed. Er is geen metastase.
2. Enkel neuroblastoom, ten minste 50 mm en niet meer dan 100 mm in het meest uitgebreide gebied. Het lymfestelsel wordt niet beïnvloed. Geen verre metastasen.
3. Solitair neuroblastoom, neoplasie van 50 mm of meer dan 100 mm. Regionale lymfeklieren kunnen metastasen bevatten. Geen verre metastasen.
4. Het heeft subcategorieën A, B en S.

• Stadium IV-A wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van neoplasie, een enkel retroperitoneaal neuroblastoom van minder dan 50 mm of groter dan 100 mm groot, met afwezigheid of aanwezigheid van metastasen naar regionale lymfeklieren en geen verre metastase (geen lymfatische laesie kan worden geïdentificeerd).
• Stadium IV-B geeft de aanwezigheid aan van meerdere synchrone tumoren van synchrone groei, met afwezigheid of aanwezigheid van metastasen naar regionale lymfeklieren, met afwezigheid of aanwezigheid van metastasen op afstand (konden niet worden bepaald).
• Stadium IV-S is kenmerkend voor vroege zuigelingen en suggereert spontane zelfherstel van neuroblastoom, de involutie ervan, inclusief nadat de tumor een voldoende grote omvang heeft bereikt en metastasiseerd.

Complicaties en gevolgen

Neuroblastoom van het retroperitoneum verloopt altijd anders. Varianten van zijn cursus zijn afhankelijk van vele factoren, maar vooral ongunstige gevolgen worden waargenomen in het geval van vroegtijdige, vertraagde detectie van het neoplasma. Helaas gebeurt het vaak dat de ziekte wordt gedetecteerd wanneer deze zich al heeft verspreid naar nabijgelegen structuren en het lymfestelsel, of zelfs naar verre organen. Maar er zijn ook bekende varianten met een positief bioklinisch verloop: bij zuigelingen bijvoorbeeld is neuroblastoom vatbaar voor spontane rijping tot goedaardige vorming (differentiatie) en spontane verdwijning.

Bij kinderen ouder dan anderhalf jaar hebben neuroblastomen de neiging om snel te vorderen en zich ongehinderd door het lichaam te verspreiden - via de bloed- en lymfatische systemen. Metastasen zijn detecteerbaar:

• 90% van de tijd in het beenmerg;
• 60% in de botten;
• 20% in verre lymfeklieren;
• 17% in de lever;
• Minder vaak in de hersenen, huid en longen.

Sommige neuroblastomen rijpen gedeeltelijk, met de vorming van meer en minder kwaadaardige structuren. Dergelijke neoplasmata worden ganglioneuroblastomen genoemd. Hun vergroting is relatief traag, in tegenstelling tot puur kwaadaardige tumoren. Een volledig volwassen tumor wordt een ganglioneuroom genoemd.

Als we het hebben over spontane regressie, komt dit vaak voor bij zuigelingen van jonge leeftijd. Tegelijkertijd wordt retroperitoneale neuroblastoom vaak alleen gedetecteerd in het stadium van metastase naar de lever. In eerste instantie nemen dergelijke metastatische foci snel toe en beginnen ze zelfs op nabijgelegen organen aan te dringen, en het aantal dochterfoci is een echt gevaar. Na enige tijd storten deze foci echter spontaan in (soms onder invloed van lage dosis chemotherapie).

Spontane involutie wordt voornamelijk gezien bij baby's in het stadium 4, maar kan ook voorkomen bij oudere kinderen met gelokaliseerd stadium I-III neuroblastoom. [3]

Diagnostics Retroperitoneaal neuroblastoom.

Oncomarkers van retroperitoneale neuroblastoom zijn catecholaminemetabolieten (vanillimindal en homovanillinezuur) in plasma- en urinevloeistof (optimale techniek) en neuronspecifieke enolase. LDH- en ferritinesiveaus worden ook onderzocht als een definitieve risicoparameter, hoewel hun hoogte en trombocytopenie niet de specificiteit van de ziekte weerspiegelen.

Om de toestand van de medullaire structuren te beoordelen, worden een medullaire punctie en daaropvolgende morfologische en immunohistochemische analyses of real-time polymerase-ketenreactie uitgevoerd. Lek wordt uitgevoerd in de achterste en voorste ruggen van de vleugels van het iliacale bot.

Verplicht worden beschouwd als:

• Histologisch onderzoek;
• Moleculaire genetische diagnose;
• Evenals instrumentale beeldvormingstechnieken.

Instrumentale diagnostiek wordt voorgeschreven om de primaire tumorfocus en nabijgelegen lymfeklieren te onderzoeken. Voor dit doel worden echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (indien mogelijk, met behulp van drie projecties, zonder en met contrastinjectie) voorgeschreven.

De eerste diagnose moet noodzakelijkerwijs beginnen met contrast-MRI. Als hepatische metastase wordt vermoed, wordt gerichte echografie uitgevoerd.

Meta-jodium-benzyl-guanidine wordt beschouwd als een specifieke scintigrafische oncomarker. Als er tekenen van metastase zijn, wordt technetium scintigrafie uitgevoerd.

Andere aanvullende diagnostische procedures zijn:

• Echocardiogram;
• Nier echografie;
• Colonoscopie.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose moet voornamelijk worden gesteld met andere embryonale neoplasmata die kenmerkend zijn voor de vroege kinderjaren, waaronder:

• Met primitief rabdomyosarcoom;
• Ewing's sarcoom;
• Lymfoblastisch lymfoom;
• Acute leukemie (met metastatische laesies in het beenmerg);
• Soms met nephroblastoom en oncopathologie van het centrale zenuwstelsel.

Behandeling Retroperitoneaal neuroblastoom.

Behandelingstactieken worden bepaald, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de kenmerken van het specifieke neuroblastoom en het stadium van de pathologie. Dankzij informatie over deze factoren is het mogelijk om de risico's te beoordelen en een behandelingsregime te ontwikkelen.

De belangrijkste therapeutische tactieken worden beschouwd als:

• Surveillancetactiek.
• Operatieve behandeling.
• Chemotherapie.
• Massieve chemotherapie met stamcelbescherming.
• Stralingsbehandeling.
• Immunotherapie.

Observatietactieken worden alleen gebruikt bij baby's met een laag risico: regressie van het neoplasma is beschreven in geïsoleerde, zij het zeldzame gevallen.

Als er geen contra-indicaties zijn, wordt een operatie uitgevoerd, wat in veel gevallen een volledige verwijdering van kankerachtige structuren garandeert. Als er metastasen zijn, is deze aanpak veel ingewikkelder en vereist het gebruik van extra methoden.

Chemotherapie wordt beschouwd als de belangrijkste manier om neuroblastoom te elimineren, vooral bij patiënten met een hoog tussenliggende risico. Chemotherapie vernietigt kwaadaardige cellen en blokkeert hun verdeling en groei. Bovendien wordt chemotherapie gegeven na de operatie om resterende tumordeeltjes te verwijderen en te voorkomen dat neuroblastoom weer groeit.

Massieve chemotherapie met stamceltransplantatie is geïndiceerd voor metastatische laesies. Stamcellen worden van de patiënt afgenomen en gered voor verdere transplantatie. Na een hoge dosisbehandeling met chemopreventieve geneesmiddelen, wordt de patiënt getransplanteerd met stamcellen, dus beschermd tegen massieve chemotherapie.

Stralingstherapie wordt gegeven als ondersteuning en aanvullen aan andere therapieën.

Immunotherapie - Behandeling met monoklonale antilichamen - omvat het gebruik van speciale eiwitten die zich hechten aan kwaadaardige cellen. Als gevolg hiervan worden tumorstructuren erkend en vernietigd.

Medicijn

Chemotherapie-medicijnen die als onderdeel van chemotherapie worden gebruikt, zijn onder meer:

• Carboplatine is een platina-analoog dat de groei van kwaadaardige tumoren vertraagt en blokkeert. Het kan worden gebruikt bij patiënten met intolerantie voor cisplatine. Op zijn beurt is de behandeling met carboplatine in staat om ernstige allergische reacties en overgevoeligheidsstaten te activeren. Onder andere bijwerkingen: misselijkheid, bloedingen, nierstoornissen, gehoorstoornissen, bij vrouwen - storing van de maandelijkse cyclus. Dosering en gebruiksfrequentie worden door de aanwezige arts afzonderlijk vastgesteld.
• Cyclofosfamide wordt zowel als onderdeel van chemotherapie gebruikt als om patiënten voor te bereiden op hematopoietische stamceltransplantatie. Behandeling met cyclofosfamide heeft vaak een negatieve invloed op de functie van het urinesysteem. Om complicaties te voorkomen, moet het nemen van het medicijn worden gecombineerd met het gebruik van grote hoeveelheden vloeistof, evenals het gebruik van de preventieve geneesmiddelen Mesna. Bovendien zijn regelmatige urinetests vereist tijdens de behandeling. Andere meest waarschijnlijke bijwerkingen: kleuren van nagelplaten, haarverlies, brandend gevoel tijdens het plassen. Het medicijn wordt strikt tegelijkertijd op een lege maag genomen, zonder de capsules te kauwen en te verpletteren. Dosering is individueel.
• Doxorubicine is een antitumor medicijn voor complexe therapie van retroperitoneale neuroblastoom. Het heeft een ernstige risico's voor hartactiviteit, dus de behandeling moet regelmatig worden gevolgd door een cardioloog. Met reeds bestaande hartstoornissen wordt doxorubicine niet voorgeschreven! Onder andere bijwerkingen: verandering in de kleur van urine, het uiterlijk van zweren in de mond, haarverlies. Dosering wordt strikt individueel bepaald.
• Etoposide - wordt gebruikt als onderdeel van complexe chemotherapie. Het regime en de dosis zijn afhankelijk van de kenmerken van neuroblastoom, de leeftijd van de baby en de toedieningsmethode die door de aanwezige arts is gekozen. De meest waarschijnlijke zijsymptomen: lagere bloeddruk, verminderde leverfunctie, haarverlies. Tijdens de behandeling met etoposide mogen grapefruit en grapefruitdranken niet worden geconsumeerd.
• Topotecan is een antitumormiddel voor complexe therapie, waarbij de patiënt regelmatig bloedparameters moet controleren om de nier- en leverfunctie te beoordelen en de concentratie van het medicijn in het bloed te controleren. Afhankelijk van deze concentratie kan de arts de dosering aanpassen. Mogelijke bijwerkingen: diarree, verhoogd risico op infectie, bloedarmoede, een sterk gevoel van vermoeidheid, achteruitgang van de leverfunctie. In de meeste gevallen wordt Topotecan eenmaal per dag tegelijkertijd genomen. De dosis wordt bepaald door de aanwezige arts.
• Cisplatine is een chemotherapeutisch middel, een analoog van platina. Tijdens de behandeling is het verplicht om regelmatig de bloedtellingen, de nier- en leverfunctie te controleren, de inname van grote hoeveelheden vloeistoffen, controlediuresis, evenals de micro-elementaire samenstelling van het bloed te controleren. Onder de langetermijngevolgen van de toediening van cisplatine: gehoorstoornissen tot het verlies ervan, remming van seksuele ontwikkeling, nieraandoeningen, vorming van perifere neuropathie of secundaire kanker. Bovendien worden met cisplatine anti-emetica voorgeschreven, evenals preparaten van magnesium, kalium, calcium, fosfor. Doses en toedieningsduur worden afzonderlijk bepaald.
• Vincristine is een veel voorkomend antitumor medicijn dat weefselschade kan uitlokken, zowel door contact als door IV-toediening. Mogelijke bijwerkingen zijn onder meer buik- en kaakpijn, constipatie, spierpijn en zwakte, parese en paresthesieën van de handen en voeten, en bot- en gewrichtspijn. Effecten op afstand zijn onder meer perifere neuropathie. Behandeling met vincristine kan niet worden gecombineerd met het gebruik van grapefruit en sap ervan. Bovendien kan de arts een laxerend medicijn voorschrijven, dat gedurende de gehele periode van chemotherapie moet worden genomen.

Chirurgische behandeling

Chirurgische interventie wordt niet alleen voorgeschreven voor het verwijderen van neuroblastoom, maar ook om de histologische diagnose te bevestigen en om biomateriaal te verkrijgen met behulp van de schokvriesmethode voor daaropvolgende biomoleculaire studie. Bovendien specificeert de arts tijdens de operatie het stadium van de pathologie, op basis van de prevalentie ervan: de uitbreiding buiten de middellijn, de laesie van het lymfestelsel, enz. Over volledige resectie van retroperitoneale neuroblastoom wordt alleen gedacht wanneer de risico's van chirurgische complicaties worden geminimaliseerd. Het is belangrijk voor de chirurg om mutilatietechnieken te voorkomen, waaronder spierresecties, nefrectomie, verwijdering van grote darmsegmenten, die een kort darmsyndroom kunnen uitlokken.

Grootschalige interventies met complexe technieken zijn alleen geschikt in gevallen van levensbedreigende aandoeningen, zoals patiënten met gecomprimeerde zenuwstammen, geblokkeerde luchtwegen of grote vaten. De behoefte aan dergelijke interventies wordt beoordeeld door een medisch consulium.

Als retroperitoneale neuroblastoom cerebrospinale structuren comprimeert, heeft chemotherapie de voorkeur.

Chirurgie is succesvoller na eerdere chemotherapie, omdat de risico's van capsulaire breuk aanzienlijk worden verminderd. Het is optimaal om 4-6 chemotherapeutische blokken uit te voeren. In de meeste gevallen is er geen behoefte aan radicale volledige excisie van het neoplasma: resterende tumorweefsel in bepaalde hoeveelheden is toegestaan.

Na een cursus radiotherapie kan een operatie gecompliceerd worden door het verschijnen van fibrose op het gebied van de pathologische focus, die wordt uitgelokt door straling. Tegelijkertijd helpt succesvolle resectie om het bestraalde veld te verminderen of om de blootstelling aan straling helemaal te voorkomen. Op basis hiervan moet elke operatie worden uitgevoerd vóór de stralingsbehandeling. [4]

Het voorkomen

Tot op heden is er geen specifieke preventie. Specialisten blijven de pathologie actief onderzoeken en zoeken naar manieren van vroege diagnose.

Tegelijkertijd bevelen artsen aan dat vrouwen maatregelen nemen vóór de zwangerschap om de normale ontwikkeling van de foetus te garanderen en vroegtijdige geboorte te voorkomen. De aanstaande moeder moet worden onderzocht en, indien nodig, vooraf behandeld.

Onder andere aanbevelingen:

• Een zwangere vrouw moet zich zo vroeg mogelijk in de prenatale kliniek registreren - en vooral als ze een geschiedenis heeft van vroegtijdige geboorten, spontane abortussen of abortussen.
• Het is ongewenst om een kleine term tussen zwangerschappen toe te staan: het aanbevolen interval is ten minste zes maanden.
• De aanstaande moeder moet een goed en gevarieerd dieet eten, voldoende water drinken, emotionele overbelasting vermijden. Depressie, stress, neurose, enz. Lever een negatieve bijdrage aan de gezondheid van zowel de vrouw als de foetus.
• Het is belangrijk om tijdens de zwangerschap regelmatige echografie van de foetale ontwikkeling te hebben.
• Bij een hoog risico op vroeggeboorte wordt een vrouw noodzakelijkerwijs in het ziekenhuis opgenomen in het ziekenhuis, waar preventieve maatregelen gericht op het behoud van de zwangerschap worden uitgevoerd.

Als de toekomstige ouders gezond zijn en de zwangerschap zelf zonder pathologische afwijkingen is, wordt de ontwikkeling van retroperitoneale neuroblastoom bij het kind onwaarschijnlijk.

Prognose

De uitkomst van retroperitoneale neuroblastoom hangt af van vele factoren, zoals:

• Hoe jonger de leeftijd van de baby ten tijde van neuroblastoomdetectie, hoe beter en gunstiger de prognose;
• De specifieke kenmerken van het neoplasma, zoals histologische kenmerken, veranderingen in genen en snelheden van celdeling en groei, zijn belangrijk;
• Een gunstig resultaat is twijfelachtig of er verspreiding van kankercellen is naar het lymfestelsel of andere organen;
• Moeilijk te bereiken en inoperabele neuroblastomen hebben een slechte prognose;
• Een positieve reactie van de tumorplaats op de therapie is belangrijk;
• Een positief resultaat impliceert de afwezigheid van zowel metastasen als herhaling van de ziekte. [5] ]

Overlevingspercentage

Over het algemeen worden de overlevingspercentages van de patiënt geschat op ongeveer 1: 2 (49% tot 54%).

Het overleven van kinderen volgens het stadium is als volgt:

• Fase I is maximaal 99-100%.
• Fase II - tot 94%.
• Fase III - 57 tot 67% (gemiddeld ongeveer 60%).
• Fase IV - ongeveer 15% (kinderen met stadium IV jonger dan 1 jaar overleven in bijna 75% van de gevallen).

Retroperitoneale neuroblastoom gevonden bij zuigelingen jonger dan een jaar oud heeft een veel betere kans op een gunstig resultaat. Tumoren gevonden op oudere leeftijd en in latere stadia van ontwikkeling hebben een slechtere prognose. De kans op het vormen van een herhaling is van 5 tot 50%, afhankelijk van de risicocategorie van de patiënt. Vijf jaar nadat de ziekte is genezen, neemt het risico op tumorherhaling dramatisch af.