Neuroblastoom van het retroperitoneum.

Neuroblastomas are undifferentiated cancer foci that develop from germinal nerve cells of the sympathetic NS. Neuroblastoma of the retroperitoneum is considered the most frequent extracranial cancer in pediatric practice and occurs in 14% of the total pediatric oncopathology population. The problem is congenital and is often accompanied by various developmental anomalies. The disease is detected usually in the period from 2 to five years of age, less often - up to adolescence. Treatment is predominantly surgical. [1]

Epidemiologie

Retroperitoneaal neuroblastoom is een uitsluitend kinderkanker. Er zijn slechts enkele gevallen bekend waarbij de tumor werd gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 13-14 jaar. De pathologie komt voor bij ongeveer 14% van alle kinderkankers.

Het is bekend dat neuroblastoom voorkomt bij acht op de miljoen kinderen jonger dan 15 jaar. Tegelijkertijd is elke tweede patiënt een kind jonger dan twee jaar. Helaas, wanneer de symptomen van de ziekte verschijnen, is 70% van de patiënten al uitgezaaid. Ruim 90% van de patiënten met de diagnose neuroblastoom zijn kinderen jonger dan zes jaar.

De meest voorkomende lokalisatie van het tumorproces:

• ongeveer 70% van de gevallen - retroperitoneale ruimte, met laesies van de hersenlagen van de bijnieren en ganglia van sympathische NS;
• ongeveer 20% posterieur mediastinum;
• veel minder vaak - hoofd en nek, presacrale regio.

Metastase komt voornamelijk voor naar regionale of verre lymfeklieren, beenmerg, botten en lever, huid, en veel minder vaak - naar het centrale zenuwstelsel en de ademhalingsorganen.

Oorzaken Retroperitoneaal neuroblastoom.

De belangrijkste oorzaken van de vorming van retroperitoneale neuroblastomen roepen tot nu toe veel vragen op. Het is bekend dat de tumor begint tegen de achtergrond van kwaadaardige degeneratie van onrijpe cellen van de sympathische NS. Artsen zijn van mening dat storingen in de normale ontwikkeling van kiemzenuwcellen al optreden voordat de baby ter wereld komt. Pathologie kan haar ontwikkeling beginnen vanaf het moment van chromosoomverandering en/of genmutatie.

Wetenschappers hebben een verscheidenheid aan genetische afwijkingen in tumorcellen gevonden. Deze afwijkingen zijn divers, wat aangeeft dat het onmogelijk is om een ​​bepaalde specifieke verandering in het genmateriaal te isoleren die bij alle zieke baby's zou worden waargenomen. Vermoedelijk vindt de vorming van neuroblastomen plaats als gevolg van een reeks gen- en epigenetische transformaties. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat de tumor bij de meeste patiënten niets te maken heeft met erfelijke pathologieën.

Slechts in sommige gevallen treft de ziekte meerdere generaties en manifesteert zich als neuroblastoom of soortgelijke soorten kwaadaardige neoplasmata. Statistieken geven aan dat dergelijke gevallen niet meer dan 1-2% bedragen. Bij een deel van de patiënten is de vorming van de tumor te wijten aan syndromen die ervoor vatbaar zijn. In het bijzonder kunnen we praten over de ziekte van Hirschprung, het Undine-syndroom (congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom).

Bij de meeste baby's wordt de ontwikkeling van kanker echter nog steeds geassocieerd met spontane mutaties of andere genomische aandoeningen die het erfelijke materiaal van lichaamscellen aantasten. De relatie met roken tijdens de zwangerschap, het nemen van bepaalde medicijnen en andere invloeden van buitenaf wordt niet in alle gevallen waargenomen, dus deze kwestie bevindt zich nog in de onderzoeksfase.

Risicofactoren

De risico's op de ziekte zijn bij ongeveer alle kinderen gelijk. Wetenschappers geven hierover geen precieze informatie, omdat retroperitoneaal neuroblastoom nog steeds actief wordt bestudeerd. Vermoedelijk kunnen bepaalde chronische infectieziekten zoals het humaan immunodeficiëntievirus, het Epstein-Barr-virus en malaria risicofactoren zijn. Deze factoren komen vooral voor in lage- en middeninkomenslanden.

Niettemin ontwikkelt neuroblastoom zich in de overgrote meerderheid van de gevallen spontaan, zonder duidelijke oorzaak. Bij sommige patiënten is er een verband met genetische afwijkingen.

Er is een theorie van de negatieve invloed van een hele groep factoren tegelijk, die voorwaardelijk "ouderlijk" worden genoemd. Deze groep omvat:

• blootstelling aan ioniserende straling van de moeder tijdens de zwangerschap;
• Consumptie van met pesticiden beladen voedsel door een zwangere vrouw;
• roken (inclusief waterpijpen);
• drugsverslaving, overmatig gebruik van alcoholische dranken en diuretica tijdens de zwangerschap.

Andere risicofactoren dragen ook bij aan de mogelijke ontwikkeling van retroperitoneaal neuroblastoom:

• premature geboorte, vroeggeboorte van de baby;
• gebruik van kunstmatige voortplantingstechnieken.

De laatste van de bovengenoemde factoren heeft momenteel geen wetenschappelijke bevestiging en behoort tot de categorie van "theoretische aannames".

Pathogenese

Het pathogenetische mechanisme van retroperitoneaal neuroblastoom is niet goed begrepen. Er is informatie dat het neoplasma afkomstig is van kiemzenuwcellen die nog geen tijd hebben gehad om te rijpen tegen de tijd dat het kind wordt geboren. De aanwezigheid van dergelijke onrijpe cellen bij jonge kinderen is niet altijd een factor bij het optreden van neuroblastoom. De aanwezigheid van deze structuren bij zuigelingen vanaf de geboorte tot de leeftijd van drie maanden is aanvaardbaar. Na deze tijd "rijpen" de neuroblasten en blijven ze normaal functioneren, maar als zich pathologie ontwikkelt, blijven ze zich delen, wat bijdraagt ​​aan de vorming van neuroblastoom.

Het belangrijkste startpunt voor de ziekte zijn cellulaire mutaties, die verschijnen onder invloed van bepaalde provocerende factoren: hun exacte kenmerken zijn nog niet bekend. Wetenschappers zeggen dat er een verband bestaat tussen de risico's van tumorigenese, groeistoornissen en aangeboren immuundeficiëntie. In ongeveer 1,5% van de gevallen is retroperitoneaal neuroblastoom erfelijk en wordt het op autosomaal dominante wijze overgedragen. Erfelijke pathologie wordt voornamelijk gekenmerkt door een vroeg begin (het piekbeeld wordt opgemerkt in de periode van 6-8 maanden) en de vorming van meerdere kwaadaardige elementen tegelijk.

Als we het hebben over de pathognomonische genetische afwijking, is dit bij retroperitoneaal neuroblastoom het verlies van een deel van de korte arm van het eerste chromosoom. Bij elke derde patiënt wordt een toename van het aantal DNA-kopieën en de expressie van het N-myc-oncogen in kwaadaardige structuren opgemerkt. In deze situatie wordt de prognose van de ziekte als bijzonder ongunstig beschouwd, wat verband houdt met de snelle uitbreiding van de focus en de weerstand ervan tegen aanhoudende chemotherapie.

Microscopisch onderzoek onthult bolvormige kleine structuren met een donkergekleurde kern. Tumorweefsel is overvloedig aanwezig met verkalkingen en gebieden met bloedingen.[2]

Symptomen Retroperitoneaal neuroblastoom.

De meeste kinderen met retroperitoneaal neuroblastoom zijn lange tijd volledig asymptomatisch. De tumor wordt per ongeluk ontdekt tijdens een preventief medisch onderzoek, of tijdens een röntgen- of echoscopisch onderzoek dat voor andere indicaties is besteld. Meestal maakt de symptomatologie zichzelf alleen bekend in het stadium van snelle tumorgroei of metastase.

Het klinische beeld van de ziekte is divers en hangt af van de grootte van de tumorfocus en de aanwezigheid van metastasen. Soms kan het neoplasma zelfs gepalpeerd worden. Veel kinderen merken visueel een sterk opgeblazen buik op, of een eigenaardige zwelling van de buik. Er kunnen niet-specifieke symptomen zijn zoals pijn en een zwaar gevoel in de buik, frequente constipatie gevolgd door diarree. Met compressie van de urineorganen is urinestasis mogelijk, en met de lokalisatie van de pathologische focus dichter bij de wervelkolom is het mogelijk om deze in het wervelkanaal te ontspruiten. Als gevolg hiervan heeft de baby neurologische symptomen in de vorm van pijn, parese en gedeeltelijke verlamming.

Iets minder vaak als gevolg van hormonale onbalans tegen de achtergrond van snelle tumorgroei bij baby's verhoogt de bloeddruk, vaak last van diarree.

De verspreiding van metastasen naar het botsysteem (lange buisvormige botten van de ledematen, schedel en oogbeenderen) gaat gepaard met botpijn. Oudere kinderen beginnen te hinken tijdens het lopen, en jonge kinderen weigeren te staan ​​of te lopen. Ernstige schade aan het beenmerg maakt zich bekend door de ontwikkeling van bloedarmoede, trombocytopenie, leukopenie. De immuniteit van het kind is ernstig aangetast en bloedingen komen regelmatig voor.

Neuroblastoom van het retroperitoneum bij kinderen

In de retroperitoneale zone bevinden zich ook enkele organen en een ontwikkeld vasculair netwerk. In het bijzonder omvatten deze de bijnieren en nieren, urineleiders en pancreas, colon en twaalfvingerige darm, vena cava en het abdominale deel van de aorta, bloed- en lymfevaten. Met de ontwikkeling van neuroblastoom zijn de risico's voor het individu maximaal, vooral omdat deze tumor voornamelijk bij zuigelingen en jonge kinderen voorkomt.

In de meeste gevallen wordt het neoplasma bij baby's ontdekt voordat ze de leeftijd van twee jaar bereiken, en soms kan het probleem worden ontdekt tijdens echografie van de foetus.

Vaker begint de ontwikkeling van retroperitoneaal neuroblastoom in de bijnier. Het tumorproces vordert snel, verspreidt zich metastasen en gaat bij zuigelingen vaak net zo snel achteruit. In sommige gevallen wordt spontane "rijping" van neuroblastoomcellen waargenomen, wat leidt tot de transformatie ervan in ganglioneuroma.

Het eerste alarmerende teken van kinderpathologie is een uitgesproken vergroting van de buik, die pijn en buikpijn veroorzaakt. Palpatoire palpatie is mogelijk om het neoplasma te palperen - dicht, dat moeilijk te verwijderen is.

Naarmate het pathologische proces zich verspreidt, treden kortademigheid en hoesten op, wordt het slikken moeilijk en raakt de thorax vervormd. Als het hersenkanaal wordt aangetast, zijn er paresthesieën van de onderste ledematen, algemene zwakte, gedeeltelijke verlamming, verminderde functie van de darmen en het urinestelsel. Tegen de achtergrond van compressie van het vasculaire netwerk verschijnt oedeem. Als de tumor zich naar de lever verspreidt, wordt het orgaan groter en als de huid wordt aangetast, verschijnen er vlekkerige roodachtig blauwe foci erop.

Zieke kinderen jonger dan één jaar hebben een veel grotere kans op een gunstige uitkomst. De prognose is aanzienlijk slechter als het kind een retroperitoneale tumor ontwikkelt.

Tekenen waar ouders op moeten letten:

• verhoogde vermoeidheid van de baby, onredelijke zwakte, bleke huid, het verschijnen van donkere kringen nabij de ogen;
• Stabiele koorts zonder tekenen van infectie, toegenomen zweten;
• Verhoogde lymfeklieren (intra-abdominaal, inguinaal);
• stabiel opgeblazen gevoel in de buik;
• afwisseling van obstipatie en diarree, buikpijn zoals koliek;
• slechte eetlust, af en toe misselijkheid, ondergewicht;
• bot pijn.

Deze symptomen duiden niet altijd op de aanwezigheid van retroperitoneaal neuroblastoom bij de baby. Vaak zijn dergelijke manifestaties een gevolg van andere, relatief minder gevaarlijke ziekten. Als de bovenstaande symptomen echter worden gedetecteerd, is het nog steeds beter om een ​​arts te raadplegen en de exacte oorzaak van de aandoening te achterhalen. Dit zal een tijdige behandeling mogelijk maken en de uitkomst van de pathologie verbeteren.

Stages

Topografische enscenering is consistent met INSS-criteria:

1. Neuroblastoom gelokaliseerd, tot 50 mm in het meest uitgebreide gebied. Het lymfestelsel wordt niet beïnvloed. Er is geen sprake van metastasen.
2. Enkelvoudig neuroblastoom, minimaal 50 mm en niet meer dan 100 mm in het meest uitgebreide gebied. Het lymfestelsel wordt niet beïnvloed. Geen metastasen op afstand.
3. Solitair neuroblastoom, neoplasie van 50 mm of meer dan 100 mm. Regionale lymfeklieren kunnen metastasen bevatten. Geen metastasen op afstand.
4. Het heeft subcategorieën A, B en S.

• Stadium IV-A wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van neoplasie, een enkel retroperitoneaal neuroblastoom van minder dan 50 mm of groter dan 100 mm, met aan- of aanwezigheid van metastasen naar regionale lymfeklieren en geen metastasen op afstand (er kan geen lymfatische laesie worden geïdentificeerd).
• Stadium IV-B duidt op de aanwezigheid van meerdere synchrone tumoren met synchrone groei, met de afwezigheid of aanwezigheid van metastasen naar regionale lymfeklieren, met de afwezigheid of aanwezigheid van metastasen op afstand (kon niet worden bepaald).
• Stadium IV-S is kenmerkend voor vroege zuigelingen en duidt op spontane zelfgenezing van neuroblastoom, de involutie ervan, ook nadat de tumor een voldoende grote omvang heeft bereikt en is uitgezaaid.

Complicaties en gevolgen

Neuroblastoom van het retroperitoneum verloopt altijd anders. Varianten van het beloop zijn afhankelijk van vele factoren, maar vooral ongunstige gevolgen worden waargenomen in het geval van vroegtijdige, vertraagde detectie van het neoplasma. Helaas komt het vaak voor dat de ziekte wordt ontdekt wanneer deze zich al heeft verspreid naar nabijgelegen structuren en het lymfestelsel, of zelfs naar verre organen. Maar er zijn ook varianten bekend met een positief bioklinisch beloop: bij zuigelingen is neuroblastoom bijvoorbeeld vatbaar voor spontane rijping tot goedaardige vorming (differentiatie) en spontane verdwijning.

Bij kinderen ouder dan anderhalf jaar hebben neuroblastomen de neiging zich snel te ontwikkelen en zich ongehinderd door het lichaam te verspreiden - via het bloed- en lymfestelsel. Metastasen zijn detecteerbaar:

• 90% van de tijd in het beenmerg;
• 60% in de botten;
• 20% in afgelegen lymfeklieren;
• 17% in de lever;
• Minder vaak in de hersenen, huid en longen.

Sommige neuroblastomen rijpen gedeeltelijk uit, waarbij steeds meer en minder kwaadaardige structuren ontstaan. Dergelijke neoplasmata worden ganglioneuroblastomen genoemd. Hun vergroting is relatief langzaam, in tegenstelling tot puur kwaadaardige tumoren. Een volledig volwassen tumor wordt een ganglioneuroma genoemd.

Als we het hebben over spontane regressie, komt dit vaak voor bij baby's op jonge leeftijd. Tegelijkertijd wordt retroperitoneaal neuroblastoom vaak pas gedetecteerd in het stadium van metastase naar de lever. In het begin nemen dergelijke metastatische foci snel toe en beginnen ze zelfs op nabijgelegen organen te drukken, en het aantal dochterfoci is een reëel gevaar. Na enige tijd vallen deze foci echter spontaan samen (soms onder invloed van een lage dosis chemotherapie).

Spontane involutie wordt voornamelijk gezien bij baby's in stadium 4S, maar kan ook voorkomen bij oudere kinderen met gelokaliseerd stadium I-III neuroblastoom.[3]

Diagnostics Retroperitoneaal neuroblastoom.

Oncomarkers van retroperitoneaal neuroblastoom zijn catecholaminemetabolieten (vanillimindal en homovanillinezuur) in plasma en urinevocht (optimale techniek) en neuronspecifieke enolase. LDH- en ferritineniveaus worden ook onderzocht als een duidelijke risicoparameter, hoewel de verhoging ervan en de trombocytopenie niet de specificiteit van de ziekte weerspiegelen.

Om de toestand van de medullaire structuren te beoordelen, worden een medullaire punctie en daaropvolgende morfologische en immunohistochemische analyses of real-time polymerase-ketenreactie uitgevoerd. Er wordt een punctie uitgevoerd in de achterste en voorste randen van de vleugels van het iliacale bot.

Verplicht worden beschouwd als:

• histologisch onderzoek;
• moleculair genetische diagnose;
• evenals instrumentele beeldvormingstechnieken.

Instrumentele diagnostiek wordt voorgeschreven om de primaire tumorfocus en nabijgelegen lymfeklieren te onderzoeken. Voor dit doel worden echografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming (indien mogelijk met behulp van drie projecties, zonder en met contrastinjectie) voorgeschreven.

De initiële diagnose moet noodzakelijkerwijs beginnen met contrast-MRI. Als levermetastasen worden vermoed, wordt gerichte echografie uitgevoerd.

Meta-jodium-benzyl-guanidine wordt beschouwd als een specifieke scintigrafische oncomarker. Als er tekenen van metastase zijn, wordt technetium-scintigrafie uitgevoerd.

Andere aanvullende diagnostische procedures zijn onder meer:

• echocardiogram;
• Nier echografie;
• colonoscopie.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose moet in de eerste plaats worden gesteld bij andere embryonale neoplasmata die kenmerkend zijn voor de vroege kinderjaren, waaronder:

• met primitief rabdomyosarcoom;
• Ewing-sarcoom;
• lymfoblastisch lymfoom;
• acute leukemie (met metastatische laesies in het beenmerg);
• soms met nefroblastoom en oncopathologie van het centrale zenuwstelsel.

Behandeling Retroperitoneaal neuroblastoom.

Behandelingstactieken worden bepaald afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de kenmerken van het specifieke neuroblastoom en het stadium van de pathologie. Dankzij informatie over deze factoren is het mogelijk om de risico's te beoordelen en een behandelregime te ontwikkelen.

De belangrijkste therapeutische tactieken worden beschouwd als:

• Bewakingstactieken.
• Operatieve behandeling.
• Chemotherapie.
• Massale chemotherapie met stamcelbescherming.
• Straling behandeling.
• Immunotherapie.

Observationele tactieken worden alleen gebruikt bij baby's met een laag risico: regressie van het neoplasma is beschreven in geïsoleerde, zij het zeldzame, gevallen.

Als er geen contra-indicaties zijn, wordt een operatie uitgevoerd, die in veel gevallen de volledige verwijdering van kankerstructuren garandeert. Als er uitzaaiingen zijn, is deze aanpak veel gecompliceerder en vereist het gebruik van aanvullende methoden.

Chemotherapie wordt beschouwd als de belangrijkste manier om neuroblastoom te elimineren, vooral bij patiënten met een hoog gemiddeld risico. Chemotherapie vernietigt kwaadaardige cellen en blokkeert hun deling en groei. Bovendien wordt na de operatie chemotherapie gegeven om resterende tumordeeltjes te verwijderen en te voorkomen dat neuroblastoom opnieuw groeit.

Bij metastatische laesies is grootschalige chemotherapie met stamceltransplantatie geïndiceerd. Stamcellen worden bij de patiënt afgenomen en bewaard voor verdere transplantatie. Na een behandeling met een hoge dosis chemopreventieve medicijnen wordt de patiënt getransplanteerd met stamcellen, waardoor hij beschermd is tegen massale chemotherapie.

Radiotherapie wordt gegeven als ondersteuning en aanvulling op andere therapieën.

Immunotherapie – behandeling met monoklonale antilichamen – omvat het gebruik van speciale eiwitten die zich hechten aan kwaadaardige cellen. Als gevolg hiervan worden tumorstructuren herkend en vernietigd.

Medicijnen

Chemotherapiemedicijnen die als onderdeel van chemotherapie worden gebruikt, zijn onder meer:

• Carboplatine is een platina-analoog die de groei van kwaadaardige tumoren vertraagt ​​en blokkeert. Het kan worden gebruikt bij patiënten met een intolerantie voor cisplatine. Op zijn beurt kan de behandeling met carboplatine ernstige allergische reacties en overgevoeligheidstoestanden veroorzaken. Onder andere bijwerkingen: misselijkheid, bloeding, nieraandoeningen, gehoorverlies, bij vrouwen - storing van de maandelijkse cyclus. Dosering en gebruiksfrequentie worden individueel door de behandelende arts vastgesteld.
• Cyclofosfamide wordt gebruikt als onderdeel van chemotherapie en om patiënten voor te bereiden op hematopoëtische stamceltransplantatie. Behandeling met Cyclofosfamide heeft vaak een negatieve invloed op de functie van het urinestelsel. Om complicaties te voorkomen, moet het innemen van het medicijn worden gecombineerd met het gebruik van grote hoeveelheden vloeistof, evenals het gebruik van het preventieve medicijn Mesna. Bovendien zijn tijdens de behandeling regelmatig urinetests vereist. Andere meest waarschijnlijke bijwerkingen: verkleuring van de nagelplaten, haaruitval, branderig gevoel tijdens het plassen. Het medicijn wordt strikt tegelijkertijd op een lege maag ingenomen, zonder de capsules te kauwen en te pletten. Dosering is individueel.
• Doxorubicine is een antitumormedicijn voor de complexe therapie van retroperitoneaal neuroblastoom. Het brengt ernstige risico's met zich mee voor de hartactiviteit, dus de behandeling moet regelmatig worden gecontroleerd door een cardioloog. Bij reeds bestaande hartaandoeningen wordt Doxorubicine niet voorgeschreven! Onder andere bijwerkingen: verandering in de kleur van urine, het verschijnen van zweren in de mond, haaruitval. De dosering wordt strikt individueel bepaald.
• Etoposide – wordt gebruikt als onderdeel van complexe chemotherapie. Het regime en de dosis zijn afhankelijk van de kenmerken van neuroblastoom, de leeftijd van de baby en de door de behandelende arts gekozen toedieningswijze. De meest waarschijnlijke nevensymptomen: lagere bloeddruk, verminderde leverfunctie, haaruitval. Tijdens de behandeling met Etoposide mogen geen grapefruit en grapefruitdranken worden geconsumeerd.
• Topotecan is een antitumormiddel voor een complexe therapie, waarbij de patiënt regelmatig de bloedparameters moet controleren om de nier- en leverfunctie te beoordelen en de concentratie van het geneesmiddel in het bloed te controleren. Afhankelijk van deze concentratie kan de arts de dosering aanpassen. Mogelijke bijwerkingen: diarree, verhoogd risico op infectie, bloedarmoede, een sterk gevoel van vermoeidheid, verslechtering van de leverfunctie. In de meeste gevallen wordt Topotecan eenmaal daags op hetzelfde tijdstip ingenomen. De dosis wordt bepaald door de behandelende arts.
• Cisplatine is een chemotherapeutisch middel, een analoog van platina. Tijdens de behandeling is het verplicht om regelmatig het bloedbeeld, de nier- en leverfunctie te controleren, de inname van grote hoeveelheden vocht te controleren, de diurese te controleren, evenals de micro-elementaire samenstelling van het bloed. Tot de langetermijngevolgen van de toediening van cisplatine behoren: gehoorbeschadiging tot aan het verlies ervan, remming van de seksuele ontwikkeling, nierstoornissen, vorming van perifere neuropathie of secundaire kanker. Bovendien worden bij Cisplatine anti-emetica voorgeschreven, evenals preparaten van magnesium, kalium, calcium en fosfor. Doses en duur van toediening worden individueel bepaald.
• Vincristine is een veelgebruikt antitumormedicijn dat weefselschade kan veroorzaken, zowel door contact als door intraveneuze toediening. Mogelijke bijwerkingen zijn onder meer buik- en kaakpijn, obstipatie, spierpijn en spierzwakte, parese en paresthesieën van de handen en voeten, en bot- en gewrichtspijn. Externe effecten omvatten perifere neuropathie. Behandeling met Vincristine kan niet worden gecombineerd met het gebruik van grapefruit en sap ervan. Bovendien kan de arts een laxerend medicijn voorschrijven, dat gedurende de gehele chemotherapieperiode moet worden ingenomen.

Chirurgische behandeling

Chirurgische interventie wordt niet alleen voorgeschreven voor de verwijdering van neuroblastoom, maar ook om de histologische diagnose te bevestigen en om biomateriaal te verkrijgen met behulp van de shock-freeze-methode voor daaropvolgend biomoleculair onderzoek. Bovendien specificeert de arts tijdens de operatie het stadium van de pathologie, op basis van de prevalentie ervan: er wordt rekening gehouden met de uitbreiding voorbij de middellijn, de laesie van het lymfestelsel, enz. Over volledige resectie van retroperitoneaal neuroblastoom wordt alleen gedacht als de risico's op chirurgische complicaties tot een minimum worden beperkt. Het is belangrijk dat de chirurg verminkingstechnieken vermijdt, waaronder spierresecties, nefrectomie en verwijdering van dikke darmsegmenten, die het kortedarmsyndroom kunnen veroorzaken.

Grootschalige interventies met complexe technieken zijn alleen zinvol bij levensbedreigende aandoeningen, zoals bij patiënten met beknelde zenuwbanen, geblokkeerde luchtwegen of grote bloedvaten. De noodzaak van dergelijke interventies wordt beoordeeld door een medisch consulium.

Als retroperitoneaal neuroblastoom de hersenstructuren comprimeert, heeft chemotherapie de voorkeur.

Een operatie is succesvoller na eerdere chemotherapie, omdat de risico's op kapselruptuur aanzienlijk zijn verminderd. Het is optimaal om 4-6 chemotherapeutische blokken uit te voeren. In de meeste gevallen is radicale volledige excisie van het neoplasma niet nodig: resterend tumorweefsel in bepaalde hoeveelheden is toegestaan.

Na een bestralingstherapie kan de operatie gecompliceerd worden door het optreden van fibrose in het gebied van de pathologische focus, veroorzaakt door bestraling. Tegelijkertijd helpt succesvolle resectie het bestraalde veld te verminderen of blootstelling aan straling helemaal te vermijden. Op basis hiervan moet elke operatie vóór de bestralingsbehandeling worden uitgevoerd.[4]

Het voorkomen

Tot op heden bestaat er geen specifieke preventie. Specialisten blijven de pathologie actief onderzoeken en zoeken naar manieren voor een vroege diagnose.

Tegelijkertijd raden artsen aan dat vrouwen vóór de zwangerschap maatregelen nemen om een ​​normale ontwikkeling van de foetus te garanderen en vroeggeboorte te voorkomen. De aanstaande moeder moet vooraf worden onderzocht en, indien nodig, behandeld.

Onder andere aanbevelingen:

• Een zwangere vrouw moet zich zo vroeg mogelijk bij de prenatale kliniek registreren - en vooral als ze een voorgeschiedenis heeft van vroeggeboorte, spontane abortus of abortus.
• Het is onwenselijk om een ​​korte periode tussen de zwangerschappen toe te staan: het aanbevolen interval is minimaal zes maanden.
• De aanstaande moeder moet goed en gevarieerd eten, voldoende water drinken en emotionele overbelasting vermijden. Depressie, stress, neurose, enz. Leveren een negatieve bijdrage aan de gezondheid van zowel de vrouw als de foetus.
• Het is belangrijk om tijdens de zwangerschap regelmatig echografie van de ontwikkeling van de foetus uit te voeren.
• Bij een hoog risico op vroeggeboorte wordt een vrouw noodzakelijkerwijs in het ziekenhuis opgenomen, waar preventieve maatregelen worden genomen om de zwangerschap te behouden.

Als de toekomstige ouders gezond zijn en de zwangerschap zelf zonder pathologische afwijkingen verloopt, wordt de ontwikkeling van retroperitoneaal neuroblastoom bij het kind onwaarschijnlijk.

Prognose

De uitkomst van retroperitoneaal neuroblastoom hangt van veel factoren af, zoals:

• Hoe jonger de leeftijd van de baby op het moment van detectie van neuroblastoom, hoe beter en gunstiger de prognose;
• De specifieke kenmerken van het neoplasma, zoals histologische kenmerken, veranderingen in genen en de snelheid van celdeling en groei, zijn belangrijk;
• Een gunstig resultaat is twijfelachtig als er sprake is van verspreiding van kankercellen naar het lymfestelsel of andere organen;
• moeilijk bereikbare en inoperabele neuroblastomen hebben een slechte prognose;
• een positieve reactie van de tumorplaats op de therapie is belangrijk;
• Een positieve uitkomst impliceert de afwezigheid van zowel metastasen als herhaling van de ziekte.[5]

Overlevingskans

Over het geheel genomen wordt de overlevingskans van patiënten geschat op ongeveer 1:2 (49% tot 54%).

De overleving van kinderen volgens stadium is als volgt:

• Fase I is maximaal 99-100%.
• Fase II - tot 94%.
• Fase III - 57 tot 67% (gemiddeld ongeveer 60%).
• Stadium IV - ongeveer 15% (kinderen met stadium IV S jonger dan 1 jaar overleven in bijna 75% van de gevallen).

Retroperitoneaal neuroblastoom dat wordt aangetroffen bij zuigelingen jonger dan één jaar heeft een veel betere kans op een gunstig resultaat. Tumoren die op oudere leeftijd en in latere ontwikkelingsstadia worden aangetroffen, hebben een slechtere prognose. De kans op herhaling bedraagt ​​5 tot 50%, afhankelijk van de risicocategorie van de patiënt. Vijf jaar nadat de ziekte is genezen, neemt het risico op terugkeer van de tumor dramatisch af.