Neurogene dysfagie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De functie van slikken is de nauwkeurig gecontroleerde overdracht van de voedselbolus en vloeistof van de mond naar de slokdarm. Omdat de lucht- en voedselstromen, die elkaar kruisen, een gemeenschappelijke weg volgen in de mond en de keelholte, bestaat er een subtiel mechanisme om ze tijdens het slikken te scheiden om te voorkomen dat het ingeslikte voedsel de luchtwegen bereikt. Er is een orale voorbereidende fase, de daadwerkelijke orale slikfase en een slikreflex. Om de voedselbolus door de slokdarm te laten passeren, wordt een reflexmechanisme geactiveerd. In dit geval zijn de essentiële elementen van het slikken het uitsluiten van de nasofarynx (neuskeelholte) met behulp van velofaryngeale overlap, het duwen van de bolus in de keelholte met behulp van een pompende beweging van de tong, het overlappen van het strottenhoofd met behulp van de epiglottis en faryngeale peristaltiek, die voedsel door de cricopharyngeale sluitspier naar de slokdarm verplaatst. Het omhoog brengen van het strottenhoofd helpt aspiratie te voorkomen en verhoogt de tongbasis, waardoor voedsel gemakkelijker in de keelholte kan worden geduwd. De bovenste luchtwegen worden afgesloten door approximatie en spanning van de epiglottis, de onderste door de valse stembanden en ten slotte door de echte stembanden, die als een klep fungeren die voorkomt dat voedsel de luchtpijp binnendringt.

Het binnendringen van vreemd materiaal in de luchtwegen veroorzaakt meestal hoest, wat afhankelijk is van de spanning en kracht van de uitademingsspieren, waaronder de buikspieren, de m. latissimus en de m. pectoralis. Zwakte van het zachte gehemelte veroorzaakt een nasale toon in de stem en het binnendringen van vloeibaar voedsel in de neus bij het slikken. Zwakte van de tong bemoeilijkt de belangrijke pompfunctie van de tong.

De coördinatie van het slikken is afhankelijk van de integratie van sensorische paden van de tong, het mondslijmvlies en het strottenhoofd (hersenzenuwen V, VII, IX, X) en de inclusie van vrijwillige en reflexmatige contracties van spieren die geïnnerveerd worden door de zenuwen V, VII en X-XII. Het medullaire slikcentrum bevindt zich in de nucleus tractus solitarius, zeer dicht bij het ademhalingscentrum. Slikken wordt gecoördineerd met de fasen van de ademhaling, zodat slikapneu volgt op inademing, waardoor aspiratie wordt voorkomen. Reflexmatig slikken blijft normaal functioneren, zelfs in een aanhoudende vegetatieve toestand.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

De belangrijkste oorzaken van dysfagie:

I. Spierniveau:

1. Myopathie (oculofaryngeaal).
2. Myasthenia gravis.
3. Dystrofische myotonie.
4. Polymyositis.
5. Sclerodermie.

II. Neuraal niveau:

A. Eenzijdige verwondingen. Lichte dysfagie (beschadiging van de caudale zenuwgroep bij een schedelbasisfractuur, trombose van de vena jugularis, glomustumor, syndroom van Garsen, zelden - bij multiple sclerose).

III. Bilaterale laesies:

1. Difterietische polyneuropathie.
2. Tumor in het gebied van de schedelbasis.
3. Polyneuropathie van Guillain-Barré.
4. Idiopathische craniale polyneuropathie.
5. Meningitis en carcinomatose van de vliezen.

III. Nucleair niveau:

A. Eenzijdige verwondingen:

1. Overwegend vasculaire letsels van de romp, waarbij dysfagie voorkomt in het beeld van alternerende syndromen van Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Minder vaak voorkomende oorzaken zijn syringobulbie, hersenstamglioom en Arnold-Chiari-misvorming.

B. Bilaterale verwondingen (bulbaire parese):

1. Amyotrofische laterale sclerose.
2. Infarct of bloeding in de medulla oblongata.
3. Polio.
4. Syringobulbia.
5. Progressieve spinale amyotrofie (bulbaire vormen bij kinderen; bulbospinale vorm bij volwassenen).

IV. Supranucleair niveau (pseudobulbaire parese):

1. Vasculaire lacunaire conditie.
2. Perinataal trauma.
3. Traumatisch hersenletsel.
4. Amyotrofische laterale sclerose.
5. Degeneratieve-atrofische ziekten die het piramidale (pseudobulbair syndroom) en extrapiramidale systeem (pseudo-pseudobulbaire verlamming) aantasten, waaronder progressieve supranucleaire verlamming, de ziekte van Parkinson, multipele systeematrofie, de ziekte van Pick, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, etc.
6. Hypoxische encefalopathie.

V. Psychogene dysfagie.

I. Spierniveau

Ziekten die direct spieren of myoneurale synapsen aantasten, kunnen gepaard gaan met dysfagie. Oculofaryngeale myopathie (oculofaryngeale dystrofie) is een variant van erfelijke myopathie die zich kenmerkt door een late aanvang (meestal na 45 jaar) en zich manifesteert door zwakte van een beperkt aantal spieren, voornamelijk langzaam progressieve bilaterale ptosis en dysfagie, evenals stemveranderingen. In latere stadia kunnen de rompspieren betrokken zijn. Deze zeer karakteristieke klinische kenmerken dienen als basis voor de diagnose.

Myasthenie begint (bij 5-10%) met dysfagie als monosymptoom. De diagnose myasthenie wordt bevestigd door de toevoeging van fluctuerende zwakte in andere spieren (oculomotorische, gelaats- en rompspieren), evenals elektromyografische diagnostiek met een prozerinetest.

Dystrofische myotonie als oorzaak van dysfagie is gemakkelijk te herkennen aan de typische autosomaal dominante overerving en de unieke topografie van spieratrofie (m. levator palpebre, aangezichts-, kauw-, temporale en sternocleidomastoideusspieren, evenals spieren van de onderarmen, handen en scheenbenen). Dystrofische veranderingen in andere weefsels zijn kenmerkend (lens, testikels en andere endocriene klieren, huid, slokdarm en in sommige gevallen de hersenen). Er is een kenmerkend myotoon fenomeen aanwezig (klinisch en op EMG).

Polymyositis is een auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door vroegtijdige slikstoornissen (bulbair syndroom van myogene aard), zwakte van de proximale spieren met myalgie en spierverdichting, behouden peesreflexen, hoge CPK-waarden, veranderingen in het EMG en in spierweefselbiopten.

Sclerodermie kan de slokdarm aantasten (oesofagitis met een karakteristiek röntgenbeeld) en zich manifesteren als dysfagie, die meestal wordt vastgesteld tegen de achtergrond van een systemisch proces dat de huid, gewrichten en inwendige organen (hart, longen) aantast. Het syndroom van Raynaud ontwikkelt zich vaak. Bij ijzergebreksanemie zijn atrofische veranderingen in het slijmvlies van de keelholte en de slokdarm, evenals spastische vernauwing van het begingedeelte (Plummer-Vinsonsyndroom), een vroeg symptoom en gaan soms vooraf aan de ontwikkeling van bloedarmoede. Hypochrome anemie en een lage kleurindex worden vastgesteld.

II. Neuraal niveau

A. Eenzijdige verwondingen

Eenzijdige schade aan de caudale zenuwen (nervus IX, X en XII paren), bijvoorbeeld bij een schedelbasisfractuur, veroorzaakt doorgaans lichte dysfagie in het beeld van het syndroom van Berner (syndroom van het foramen jugularis, dat zich manifesteert door eenzijdige schade aan de nervus IX, X en XI paren). Dit syndroom is ook mogelijk bij trombose van de vena jugularis, glomustumor. Als de fractuurlijn door het aangrenzende kanaal van de nervus hypoglossus loopt, ontstaat een syndroom van eenzijdige schade aan alle caudale zenuwen (nervus IX, X, XI en XII) met meer uitgesproken dysfagie (syndroom van Vernet-Sicard-Collé). Het syndroom van Garsen wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van de hersenzenuwen aan één zijde (het "half-base" syndroom) en kent daarom, naast dysfagie, vele manifestaties van de betrokkenheid van andere hersenzenuwen. Multiple sclerose kan een zeldzame oorzaak zijn van eenzijdige schade aan de wortels van de caudale hersenzenuwen en gaat gepaard met andere karakteristieke symptomen van deze ziekte.

B. Bilaterale laesies

Bilaterale laesies van de stammen van de caudale hersenzenuwen zijn kenmerkend voor sommige polyneuropathieën en meningeale processen. Difterie-polyneuropathie, evenals AIDP of andere varianten van polyneuropathieën (postvaccinatie, paraneoplastisch, met hyperthyreoïdie, porfyrie) kunnen leiden tot ernstige tetraplegie met sensorische stoornissen, boulevard- en andere hersenstamstoornissen, tot verlamming van de ademhalingsspieren (Landry-type) en volledig verlies van het vermogen om zelfstandig te slikken.

Idiopathische craniale polyneuropathie (idiopathische multipele craniale neuropathie) komt minder vaak voor en kan unilateraal of bilateraal zijn. Het wordt gekenmerkt door een acuut begin met hoofdpijn of aangezichtspijn, meestal in de periorbitale en frontotemporale gebieden. De pijn is van een constant zeurende aard en kan niet worden geclassificeerd als vasculair of neuralgisch. Meestal wordt na enkele dagen een beeld waargenomen van sequentiële of gelijktijdige aantasting van meerdere (minstens twee) hersenzenuwen (nervus III, IV, V, VI, VII; aantasting van het II-paar en de caudale zenuwgroep is mogelijk). De reuk- en gehoorzenuwen zijn niet betrokken. Zowel een monofasisch als recidiverend beloop zijn mogelijk. Pleocytose in het cerebrospinaalvocht is niet typisch; een toename van eiwit is mogelijk. Een goed therapeutisch effect van glucocorticoïden is kenmerkend. De ziekte vereist uitsluiting van symptomatische craniale polyneuropathie.

Meningeale carcinomatose wordt gekenmerkt door bilaterale, sequentiële (met een interval van 1-3 dagen) aantasting van hersenzenuwen. Tumoren van de schedelbasis (waaronder het syndroom van Garsen), de clivus van Blumenbach of caudale delen van de hersenstam gaan gepaard met aantasting van V-VII en IX-XII en andere zenuwen. In deze gevallen wordt dysfagie waargenomen op het beeld van schade aan meerdere hersenzenuwen. Neuroimaging is van doorslaggevend diagnostisch belang.

III. Nucleair niveau

A. Eenzijdige verwondingen

Eenzijdige schade. De meest voorkomende oorzaak van eenzijdige schade aan de kernen van de caudale zenuwgroep zijn vasculaire laesies van de hersenstam. In dit geval presenteert dysfagie zich in het beeld van alternerende syndromen van Wallenberg-Zakharchenko (vaker), of (zeer zelden) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Het beloop van de ziekte en de karakteristieke neurologische symptomen geven in deze gevallen zelden aanleiding tot diagnostische twijfels.

Minder vaak voorkomende oorzaken van unilaterale caudale hersenstamschade zijn onder meer syringobulbie, hersenstamglioom en Arnold-Chiari-malformatie. In alle gevallen biedt neuroimaging waardevolle diagnostische ondersteuning.

B. Bilaterale schade (bulbaire parese)

Bilaterale schade (bulbaire parese) op nucleair niveau kan worden veroorzaakt door vasculaire, inflammatoire en degeneratieve aandoeningen die de caudale delen van de hersenstam (medulla oblongata) aantasten. De bulbaire vorm van amyotrofische laterale sclerose manifesteert zich al in de vroege stadia van de ziekte in slikstoornissen, die meestal gepaard gaan met dysartrie, EMG-verschijnselen van motorneuronziekte (ook in klinisch intacte spieren) en een progressief beloop van het systemische proces.

Een infarct of bloeding in de medulla oblongata met bilaterale schade uit zich altijd in massieve algemene cerebrale en focale neurologische verschijnselen, waarbij dysfagie een kenmerkend onderdeel is.

Poliomyelitis bij volwassenen beperkt zich meestal niet tot aantasting van de bulbaire functies; bij kinderen is echter een bulbaire vorm mogelijk (meestal zijn neuronen van de zenuwen VII, IX en X aangetast). Bij de diagnostiek is het, naast het klinische beeld, belangrijk om rekening te houden met de epidemiologische situatie en serologische onderzoeksgegevens.

Syringobulbie wordt gekenmerkt door symptomen van schade, niet alleen aan de motorische kernen van de kernen IX, X, XI en XII (dysfonie, dysartrie, dysfagie; bij hogere lokalisatie kan ook de aangezichtszenuw betrokken zijn), maar ook door karakteristieke sensorische stoornissen in het gezicht van een segmentaal type. De langzame progressie van de ziekte, de afwezigheid van geleidingssymptomen bij deze vorm en het karakteristieke beeld op CT of MRI maken de diagnose niet erg moeilijk.

Progressieve spinale amyotrofie, die zich manifesteert als dysfagie, komt in verschillende vormen voor bij kinderen en volwassenen.

Facio-Londesyndroom, ook wel progressieve bulbaire parese genoemd, is een zeldzame erfelijke aandoening die kinderen, adolescenten en jongvolwassenen treft. De ziekte begint meestal met ademhalingsproblemen (stridor), gevolgd door diplegia facialis, dysartrie, dysfonie en dysfagie. Patiënten overlijden binnen enkele jaren na het begin van de ziekte. De functie van de bovenste motorische neuronen blijft meestal intact.

Bulbospinale amyotrofie bij volwassenen, ook wel het Kennedysyndroom genoemd, komt vrijwel uitsluitend voor bij mannen (X-gebonden overerving), meestal tussen de 20 en 40 jaar, en wordt gekenmerkt door een vrij ongebruikelijke combinatie van distale atrofie (eerst in de armen) met milde bulbaire verschijnselen. Een licht paretisch syndroom wordt waargenomen, soms met episodes van algemene zwakte. Er zijn fasciculaties in het onderste deel van het gezicht. Gynaecomastie is vrij typisch (ongeveer 50%). Tremor is mogelijk, soms met krampen. Het beloop is vrij goedaardig.

IV. Supranucleair niveau (pseudobulbaire parese)

De meest voorkomende oorzaak van dysfagie op het beeld van het pseudobulbaire syndroom is een vasculaire lacunaire aandoening. Er is niet alleen sprake van bilaterale schade aan de corticobulbaire baan, maar ook van bilaterale piramidale verschijnselen, loopstoornissen (dysbasie), reflexen van het mondautomatisme en vaak ook van urineerproblemen; cognitieve stoornissen worden vaak vastgesteld en MRI toont meerdere haarden van verweking in de hersenhelften bij een patiënt met een vaatziekte (meestal hypertensie).

Het pseudobulbair syndroom komt vaak voor bij perinataal trauma. Als dit gepaard gaat met spastische tetraplegie, zijn ernstige spraakstoornissen, ademhalingsmoeilijkheden en dysfagie mogelijk. In de regel zijn er ook andere symptomen (dyskinetiek, atactische symptomen, verminderde mentale rijping, epileptische aanvallen en andere).

Een traumatisch hersenletsel kan leiden tot verschillende vormen van spastische verlamming en een ernstig pseudobulbair syndroom met een stoornis van de bulbaire functies, waaronder het slikken.

Laterale amyotrofische sclerose (ALS) manifesteert zich bij aanvang van de ziekte (de "hoge" vorm) mogelijk alleen klinisch door tekenen van het bovenste motorische neuron (pseudobulbair syndroom zonder tekenen van atrofie en fasciculaties in de tong). Dysfagie wordt veroorzaakt door spasticiteit van de tong- en farynxspieren. Bulbaire verlamming treedt soms iets later op. Een vergelijkbaar beeld is mogelijk bij een vorm van laterale amyotrofische sclerose als primaire laterale sclerose.

Dysfagie kan worden waargenomen in het beeld van verschillende vormen van multipele systeemdegeneratie en parkinsonisme (idiopathisch en symptomatisch). We hebben het dan over progressieve supranucleaire parese, multipele systeematrofie (in de drie varianten), diffuse Lewy-body-ziekte, corticobasale degeneratie, de ziekte van Parkinson, vasculair parkinsonisme en enkele andere vormen.

Bij de meeste van de hierboven genoemde vormen is er sprake van het ziektebeeld van de ziekte, waarbij soms ook sprake is van dysfagie. Bij sommige patiënten kan de ernst van de klachten merkbaar zijn.

De meest voorkomende etiologische vorm van parkinsonisme met dysfagie is de ziekte van Parkinson. De diagnostische criteria hiervoor zijn eveneens uniform, evenals de diagnostische criteria voor progressieve supranucleaire parese, multisysteematrofie, corticobasale degeneratie en diffuse Lewy-body-ziekte. Over het algemeen wordt parkinsonisme in het beeld van multisysteemdegeneratie gekenmerkt door de afwezigheid van rusttremor, vroege ontwikkeling van houdingsstoornissen, snelle progressie en lage werkzaamheid van dopa-bevattende geneesmiddelen.

In zeldzame gevallen wordt dysfagie veroorzaakt door dystonische spasmen van de keelholte (‘spastische dysfagie’) of andere vormen van hyperkinesie (dystonisch, choreatisch), bijvoorbeeld bij tardieve dyskinesie.

V. Psychogene dysfagie

Dysfagie in het beeld van conversiestoornissen fungeert soms als het belangrijkste klinische syndroom, wat leidt tot een aanzienlijke afname van het lichaamsgewicht. Analyse van de mentale en somatische status brengt echter altijd polysyndromale stoornissen aan het licht (op het moment van onderzoek of rekening houdend met de anamnese), die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van huidige (en kindertijd) psychogenie bij een persoon die vatbaar is voor demonstratieve reacties. "Neurologische vormen" van hysterie worden echter in de regel waargenomen bij afwezigheid van uitgesproken persoonlijkheidsstoornissen. Gelijktijdige visuele, pseudo-ataxische, sensomotorische, spraak- (pseudo-stotteren, mutisme), "brok in de keel" en andere (waaronder diverse vegetatieve) stoornissen worden onthuld, waarvan de provocatie de fenomenologie ervan verduidelijkt en de diagnose vergemakkelijkt. Het is altijd noodzakelijk om somatische oorzaken van dysfagie uit te sluiten door middel van röntgenonderzoek van de slikbeweging. Milde dysfagie komt zeer vaak voor bij psychiatrische patiënten.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd bij andere vormen van neurogene dysfagie, weigering om voedsel te eten bij het negativismesyndroom en viscerale stoornissen (somatogene dysfagie).

Diagnostische tests voor dysfagie

Klinisch en biochemisch bloedonderzoek, oesofagoscopie en gastroscopie, röntgenonderzoek van het bovenste deel van het maag-darmkanaal, röntgenfoto van de borstkas, tomografie van het mediastinum, EMG van de tongspieren (met test op myasthenie), CT- of MRI-scan van de hersenen, onderzoek van hersenvocht, onderzoek van schildklierhormonen, EEG, consult bij een therapeut, endocrinoloog, psychiater.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]