Neurogene dysfagie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Slikfunctie nauwkeurig geregeld bolus en fluïdum vanuit de mond in de slokdarm. Als de luchtstromen en voedsel snijden een gemeenschappelijk pad in de mond en keel, is er een delicate mechanisme van de verdeling tijdens het slikken te voorkomen slikt voedsel luchtwegen. Toewijzen orale voorbereidingsfase goede orale fase van slikken en slikken reflex. De bolus passeert de slokdarm reflex wordt geactiveerd. De essentiële elementen slikken uitzondering neusholte (nasofarynx) via velofaringealnogo overlap, het duwen van een brok in de keel door pompbewegingen van de tong, het blokkeren van de larynx met epiglottis en de faryngeale gebruik peristaltiek, waarbij het voedsel door crico sfincter verplaatst in de slokdarm. De opkomst van het strottenhoofd helpt om aspiratie en het opheffen van de basis van de taal te voorkomen, waardoor het makkelijker wordt om voedsel te duwen in de keel. Bovenste aeriferous onderlinge gesloten wordt en de spanning van de epiglottis, lagere - valse stembanden, en tenslotte de echte stembanden, die fungeren als een klep binnendringend voedsel te voorkomen in de luchtpijp.

Ingang in de luchtwegen van een vreemd materiaal veroorzaakt meestal een hoest die afhangt van de spanning en kracht van de expiratoire spieren, inclusief de buikspieren, m. Latissimus en m. Borstspier. De zwakte van het palatinegordijn veroorzaakt een nasale schaduw van de stem en de inname van vloeibaar voedsel in de neus bij het slikken. Zwakte van de taal maakt het moeilijk om de belangrijkste pompfunctie van de taal uit te voeren.

Coördinatie slikken afhankelijk van de integratie van gevoelsbanen taal, mondholte en larynx (schedelzenuwen V, VII, IX, X) en integratie van willekeurige en reflex spieren geïnnerveerd V, VII en X-XII zenuwen. Het medullaire middelpunt van slikken bevindt zich in het gebied van de nucleus tractus solitarius vlakbij het ademhalingscentrum. Het slikken wordt gecoördineerd met de fasen van de ademhaling op een zodanige manier dat het slikken van apneu moet worden gevolgd door inhalatie, wat aspiratie voorkomt. Het slikken van Reflex blijft normaal functioneren, zelfs met een persistente vegetatieve toestand.

[1], [2], [3], [4]

De belangrijkste oorzaken van dysfagie:

I. Spierniveau:

1. Myopathie (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenie.
3. Dystrofische myotonia.
4. Polymyositis.
5. Sclerodermie.

II. Het neurale niveau:

A. Eenzijdige schade. Zwak tot expressie dysfagie (laesie groep caudale neuronen in de schedelbasis fractuur, trombose van de halsslagader, glomustumoren, Garcin's syndroom, zelden - multiple sclerose).

III. Bilaterale laesies:

1. Difterie polyneuropathie.
2. Tumor in de basis van de schedel.
3. Polyneuropathie Guillain-Barre.
4. Idiopathische craniale polyneuropathie.
5. Meningitis en carcinomatose van de vliezen.

III. Nucleair niveau:

A. Eenzijdige schade:

1. Met voordeel vasculaire letsels van het vat waarin een beeld wordt weergegeven dysfagie alternerende hemiplegie Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Zeldzame oorzaken: syringobulbia, glioom van de hersenstam, misvorming Arnold-Chiari.

B. Dubbelzijdige laesies (bulbaire verlamming):

1. Amyotrofische laterale sclerose.
2. Een infarct of bloeding in de medulla oblongata.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Progressieve spinale amyotrofie (bulbaire vormen bij kinderen, bulbospinale vorm bij volwassenen).

IV. Het supranucleaire niveau (pseudobulbar-verlamming):

1. Vasculaire lacunaire toestand.
2. Perinatale trauma.
3. Craniocerebral letsel.
4. Amyotrofische laterale sclerose.
5. Degeneratieve en atrofische aandoeningen waarbij piramidale (pseudobulbar palsy) en extrapiramidaal systeem (pseudo-pseudobulbar palsy), met inbegrip van progressieve supranucleaire verlamming, de ziekte van Parkinson, multiple systeem atrofie, de ziekte van Pick, de ziekte van Creutzfeldt-Jacob en anderen.
6. Hypoxische encefalopathie.

V. Psychogene dysfagie.

I. Spierniveau

Ziekten die de spieren direct beïnvloeden of de myoneurale synapsen kunnen gepaard gaan met dysfagie. Okulofaringealnaya myopathie (okulofaringealnaya dystrofie) - een variant van de erfelijke myopathieën gekenmerkt late onset (meestal na 45 jaar) en een beperkt aantal shows zwakte van spieren voornamelijk langzaam progressieve bilaterale ptosis en dysfagie, evenals een verandering in de stem. In latere stadia is het mogelijk om de spieren van de romp te betrekken. Deze zeer karakteristieke klinische kenmerken dienen als basis voor de diagnose.

Myasthenia gravis debuut (in 5-10%) als een monosymptomatische dysfagie. Verbinden fluctuerende zwakte andere spieren (oculomotorische, gezichtsspieren en ledematen en romp) en elektromyografische diagnose prozerinovoy monster bevestigde de diagnose van myasthenia gravis.

Dystrofische myotonie als oorzaak van dysfagie is makkelijk te herkennen aan de hand van een typisch autosomaal dominante vorm van overerving en de unieke topografie van musculaire atrofie (m. Levator palpebre, na te bootsen, kauwtabletten met inbegrip van tijdelijke, sternocleidomastoideus en onderarm spieren van de handen en benen). Gekenmerkt door degeneratieve veranderingen in andere weefsels (lens, testikels en andere endocriene klieren, huid, slokdarm, en, in sommige gevallen - de hersenen). Er is een karakteristiek myotonisch fenomeen (klinische en EMG).

Polymyositis - auto-immuunziekte gekenmerkt door vroege stoornis slikken (myogene natuur bulbaire syndroom), het proximale spierzwakte en myalgie met seals intact aan peesreflexen, hoge CK niveaus, veranderingen in EMG en spierbiopt.

Sclerodermie kan de slokdarm (oesofagitis met een karakteristieke X-ray foto), manifesteren dysphagia, die doorgaans aangetroffen op een achtergrond systeem proces, van invloed op de huid, gewrichten en inwendige organen (hart, longen) beïnvloeden. Het syndroom van Reynaud ontwikkelt zich vaak. Wanneer ijzergebreksanemie atrofische veranderingen van het slijmvlies van de keelholte en de slokdarm en spastische constrictie van het begindeel (Plummer-Vinson syndroom) is een vroeg symptoom en soms vooraf aan de ontwikkeling van anemie. Hypochrome bloedarmoede en een lage kleurindex worden onthuld.

II. Het neurale niveau

A. Eenzijdige schade

Unilaterale zenuwbeschadiging caudaal groep (IX, X en XII paren), bijvoorbeeld aan het begin van de schedelbasis gewoonlijk dysfagie zwak tot expressie gebracht in beeld syndroom Bern (jugulare foramen syndroom manifesteert unilaterale beschadiging van IX, X en XI paar) veroorzaken. Dit syndroom is ook mogelijk met trombose van de halsader, een tumor van de glomus. Als de breuklijn door het kanaal naast de hypoglossus, dan ontstaat er een unilaterale beschadiging van de zenuwen caudaal syndroom (IX, X, XI en XII zenuwen) met ernstige dysfagie (Vernet Sukkar Colle-syndroom). Garcin's syndroom wordt gekenmerkt door betrokkenheid van de craniale zenuwen aan de ene zijde (het syndroom van "halve base"), en dus naast dysfagie vele verschijningsvormen betrokkenheid van andere craniale zenuwen. Multiple sclerose kan een zeldzame oorzaak zijn van unilaterale schade aan de wortel van de caudale schedelzenuwen en gaat gepaard met andere kenmerkende symptomen van deze ziekte.

B. Bilaterale laesies

Bilaterale laesies boomstammen caudale hersenzenuw vooral kenmerkend voor sommige polyneuropathie en shell processen. Difterie neuropathie als OVDP of bepaalde andere uitvoeringsvormen polyneuropathie (na vaccinatie, paraneoplastische, hyperthyroïdie, porfyrie) kan leiden tot ernstige quadriplegia gevoelige aandoeningen, tabloid en andere stam verminderd tot verlamming van de ademhalingsspieren (type Landry) en volledig verlies van het zelf slikken .

Idiopathische craniale polyneuropathie (idiopathische multiple craniale neuropathie) komt minder vaak voor en kan zich voordoen als eenrichtingsverkeer of als een tweerichtingsproces. Het wordt gekenmerkt door een scherp begin met het begin van hoofdpijn of gezichtspijn, vaker in het periorbitale en frontotemporale gebied. De pijn is voortdurend pijnlijk en kan niet worden toegeschreven aan het vasculaire of het neuralgische type. Gewoonlijk is na een paar dagen een patroon van opeenvolgende of simultane betrokkenheid van verschillende (ten minste twee) schedelzenuwen (III, IV, V, VI, VII zenuwen, mogelijk met betrekking op het 2e paar en de caudale zenuwen groep). De reuk en gehoorzenuwen zijn niet betrokken. Misschien zowel monofasisch als terugkerend. Pleocytose in CSF is niet typerend; mogelijke toename van eiwitten. Typisch goed therapeutisch effect van glucocorticoïden. De ziekte vereist de uitsluiting van symptomatische craniale polyneuropathie.

Voor carcinomatose van de hersenvliezen, bilateraal sequentieel (met een interval van 1-3 dagen) is betrokkenheid van de schedelzenuwen kenmerkend. Tumoren van de schedelbasis (inclusief die met het syndroom van Garsen), de helling van het blumenstrand of caudale coupes van de hersenstam gaan gepaard met de betrokkenheid van V-VII en IX-XII en andere zenuwen. In deze gevallen wordt dysfagie waargenomen in het beeld van de nederlaag van verschillende hersenzenuwen. Cruciale diagnostische waarde is neuroimaging.

III. Het nucleaire niveau

A. Eenzijdige schade

Eenzijdige schade. De meest voorkomende oorzaak van unilaterale schade aan de kernen van de caudale zenuwgroep zijn vasculaire laesies van de hersenstam. In dit dysfagie wordt in de film alternerende hemiplegie Wallenberg-Zakharchenko (meestal) of (zelden) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Het verloop van de ziekte en de kenmerkende neurologische symptomen in deze gevallen geven zelden aanleiding tot diagnostische twijfels.

De meer zeldzame oorzaken van eenzijdige schade aan de caudale coupes van de hersenstam: syringobulbia, glioom van de hersenstam, misvorming Arnold-Chiari. In alle gevallen wordt onschatbare diagnostische hulp geboden door methoden voor neuro-imaging.

B. Dubbelzijdige laesies (bulbaire verlamming)

Bilaterale lesies (gravis) op nucleair niveau kan worden veroorzaakt door vasculaire, ontstekings- en degeneratieve ziekten van het caudale deel van de hersenstam (medulla oblongata). Bulbaire vorm van amyotrofische laterale sclerose bij de vroege stadia van de ziekte manifesteert zich in strijd met slikken, die gewoonlijk gepaard gaat met dysartrie, EMG tekenen van lijden motoneuronen (inclusief klinisch intacte spier) en een progressief verloop van het systeemproces.

Infarct of bloeding in de medulla oblongata met bilaterale schade manifesteert zich altijd in enorme cerebrale en focale neurologische symptomen en dysfagie is een kenmerkend onderdeel ervan.

Poliomyelitis bij volwassenen is meestal niet beperkt tot letsels van bulbaire functies; een bulbaire vorm is echter mogelijk bij kinderen (meestal worden de neuronen VII, IX en X-zenuwen aangetast). In de diagnostiek is het, naast het klinische beeld, belangrijk om rekening te houden met de epidemiologische situatie en de gegevens van serologische onderzoeken.

Siringobulbiya verschillende symptomen van niet alleen motorische nuclei IX, X, XI en XII kernen (dysfonie, dysartrie, dysfagie, met hogere lokalisatie betrokken kan zijn en de faciale zenuw) maar ook aandoeningen gevoelig karakteristiek op het gezicht van het segmentvormige type. Het langzame verloop van de ziekte, de afwezigheid van geleidende symptomen in deze vorm en het kenmerkende patroon van CT of MRI maken diagnose, niet erg moeilijk.

Progressieve spinale amyotrofie, gemanifesteerd door dysfagie, bij kinderen en volwassenen vindt plaats in verschillende vormen.

Syndroom Fazio-Londe (Facio-Londe), ook wel progressieve bulbaire verlamming bij kinderen genoemd, is een zeldzame erfelijke ziekte die kinderen, adolescenten en jongeren treft. De ziekte begint meestal met aandoeningen van de luchtwegen (stridor), die dan worden gevolgd door diplegia facialis, dysartrie, dysfonie en dysfagie. Patiënten sterven enkele jaren na het begin van de ziekte. Bovenste motoneuron lijdt meestal niet.

Myasthenie amyotrofie bij volwassenen, de zogenaamde syndroom van Kennedy (Kennedy) komt bijna uitsluitend bij mannen (X-gebonden overerving) meestal tussen de leeftijd van 20-40 jaar en wordt gekenmerkt door een nogal ongebruikelijke combinatie van distale atrofie (in eerste instantie in de handen) met structureel onstabiele bulbair borden. Er is een licht parisch syndroom, soms - episodes van algemene zwakte. Er zijn fascinaties in het onderste deel van het gezicht. Heel typische gynaecomastie (ongeveer 50%). Er is een beving, soms - crampi. De stroom is redelijk goedaardig.

IV. Het supranucleaire niveau (pseudobulbar-verlamming)

De meest voorkomende oorzaak van dysfagie in het beeld van pseudobulbarsyndroom is de vasculaire lacunaire toestand. Er is niet alleen een beeld van bilaterale schade aan corticobulbar-routes, maar ook bilaterale piramidevormige tekens, loopstoornissen (dysbasia), reflexen van het orale automatisme, vaak - urinewegaandoeningen; vaak een schending van cognitieve functies, op MRI - meerdere brandpunten van verzachting in de hersenhelften bij een patiënt met een vaatziekte (meestal - hypertensie).

Pseudobulbar-syndroom komt vaak voor bij perinatale trauma's. Als de laatste gepaard gaat met spastische tetraplegie, zijn grove spraakstoornissen, ademhalingsmoeilijkheden en dysfagie mogelijk. In de regel zijn er andere symptomen (dyskinetisch, atactisch, schending van de mentale rijping, epileptische aanvallen en andere).

Craniocerebraal trauma kan leiden tot verschillende varianten van spastische verlamming en uitgedrukt pseudobulbarsyndroom met stoornissen van bulbaire functies, waaronder slikken.

Amyotrofe laterale sclerose in het begin van de ziekte ( "high" vorm) kan klinisch manifeste tekenen bovenste motoneuronen (pseudobulbaire palsy zonder tekenen van atrofie en fasciculation taal) in. Dysfagie wordt veroorzaakt door spasticiteit van de spieren van de tong en keelholte. Eigenlijk neemt bulbaire verlamming soms wat later toe. Een vergelijkbaar beeld is mogelijk met een vorm van amyotrofische laterale sclerose, zoals primaire laterale sclerose.

Dysfagie kan worden waargenomen in het beeld van verschillende vormen van meervoudige systemische degeneratie en parkinsonisme (idiopathisch en symptomatisch). We hebben het over progressieve supranucleaire verlamming, multiple systeem atrofie (in zijn drie versies), diffuse Lewy body ziekte, corticobasale degeneratie, de ziekte van Parkinson, vasculair parkinsonisme, en bepaalde andere vormen.

Bij de meerderheid van de gespecificeerde vormen in een ziektebeeld van de ziekte is er een parkinsonismesyndroom, waaronder wordt weergegeven dat de dysfagie soms een aanzienlijke mate van expressie bereikt bij afzonderlijke patiënten.

De meest voorkomende veroorzaker vorm van parkinsonisme, vergezeld van dysfagie, beschouwd als de ziekte van Parkinson, diagnostische criteria die ook zijn gestandaardiseerd, evenals de criteria voor de diagnose van progressieve supranucleaire verlamming, multiple systeem atrofie, cortico-basale degeneratie, en diffuse Lewy body ziekte. Algemeen parkinsonisme in beeld multisitemnyh degeneratie gekenmerkt door de afwezigheid van tremor rust, vroege ontwikkeling van orthostatische stoornissen, snelle progressie, lage efficiëntie dofasoderzhaschih drugs.

Zelden dysfagie gevolg dystonische spasmen pharynx ( "spastische dysfagie") of andere hyperkinesie (dystonische, chorea), zoals tardieve dyskinesie.

V. Psychogene dysfagie

Dysfagie in het beeld van conversiestoornissen werkt soms als het belangrijkste klinische syndroom, wat leidt tot een uitgesproken afname in lichaamsgewicht. Uit de analyse van de mentale en fysieke status onthult altijd polisindromnye stoornis (op het moment van de inspectie of, rekening houdend met de geschiedenis), het ontwikkelen van op de achtergrond van de feitelijke (en kinderen) uit psychogene persoonlijkheid, gevoelig voor demonstratieve reacties. Echter, "neurologische vormen" van hysterie worden in de regel waargenomen bij afwezigheid van levendige persoonlijkheidsstoornissen. Geïdentificeerd gerelateerde visuele, psevdoatakticheskie, sensomotorische, spraak (psevdozaikanie, mutisme) "een brok in de keel," en anderen (waaronder een groot aantal vegetatieve) stoornis, provocatie die u toelaat om hun fenomenologie specificeren en vergemakkelijkt de diagnose. Het is altijd noodzakelijk om de somatische oorzaken van dysfagie uit te sluiten met een röntgenonderzoek van de slikhandeling. In een populatie van psychiatrische patiënten is niet-gestructureerde dysfagie heel gebruikelijk.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere vormen van neurogene dysfagie, weigering van voedselinname in het syndroom van negativisme, viscerale stoornissen (somatogene dysfagie).

Diagnostische tests voor dysfagie

Klinische en biochemische analyse van bloed, oesofagoscopie en gastroscopie, röntgenonderzoek van het bovenste maagdarmkanaal, borstRöntgenstraal, tomografie van het mediastinum, EMG spieren van de tong (het monster myasthenia), CT-scan of MRI van de hersenen, de studie van cerebrospinale vloeistof, de studie van schildklierhormonen, EEG, consultatie van de therapeut, endocrinoloog, psychiater.

[5], [6], [7]