Osteoblastoclastoom

Osteoblastoclastoma is a tumor process that can be either benign or malignant and damages different skeletal bones. At first, the pathology was called gigantocellular tumor (since 1912), 10 years later Dr. Stewart proposed the name osteoclastoma. And only in 1924, Professor Rusakov introduced the refined term "osteoblastoclastoma", which more fully corresponded to the cellular composition of the neoplasm.

Today, osteoblastoclastoma is considered a true neoplasm, a soft tissue tumor with an extensive vascular network. The only correct treatment option is removal of the tumor within healthy tissues, sometimes simultaneously with bone grafting. [1]

Epidemiologie

De incidentie van bottumoren wereldwijd varieert van 0,5 tot 2%. Volgens statistieken van de Verenigde Staten komen osteosarcoom (ongeveer 34% van de gevallen), chondrosarcoom (27%) en Ewing-tumor (18-19%) het meest voor. Chordomen, fibrosarcomen, fibrosarcomen, histiocytomen, reuzenceltumoren en angiosarcomen komen minder vaak voor.

De incidentie is sterk gecorreleerd met de leeftijd. Zo wordt de eerste golf van tumorgroei gedetecteerd in de adolescentie (rond de leeftijd van 16 jaar) en de tweede golf op middelbare leeftijd.

Osteoblastoclastoom is een relatief veel voorkomende tumor. Het komt voor bij ongeveer 2-30% van alle botneoplasmata. Vrouwen worden vaker getroffen, maar ook mannen kunnen getroffen worden, vooral tussen de 18 en 40 jaar. Kinderen onder de 12 jaar worden zelden getroffen, maar zelfs in deze leeftijdsperiode is de incidentie niet uitgesloten. Er zijn beschrijvingen van familiale en erfelijke gevallen van osteoblastoclastoom.

Meestal (ongeveer 75%) wordt de tumor aangetroffen in lange buisvormige botten, veel minder vaak worden platte en kleine botten aangetast.

Bij lange buisvormige botten wordt vooral de epimetafyse aangetast, en in de kindertijd wordt de metafyse aangetast. Het neoplasma ontspruit niet in het gebied van epifysair- en gewrichtskraakbeen. Zeer zelden wordt het probleem gevonden in de diafyse (minder dan 0,5% van de gevallen).

Opgemerkt wordt dat met de ontwikkeling van medicijnen de incidentie van osteoblastoclastoom stabiel blijft, maar de sterftecijfers aanzienlijk zijn gedaald. De belangrijkste en meest waarschijnlijke oorzaak van pathologie wordt beschouwd als de impact van ioniserende straling. De risico's zijn dus groter bij mensen die hoge doses bestralingstherapie hebben gekregen, evenals bij patiënten die zijn geïnjecteerd met radio-isotopen (voor diagnose of therapeutische doeleinden). Andere veel voorkomende etiologische factoren zijn onder meer ongunstige ecologie en erfelijkheid.[2]

Oorzaken Osteoblastoclastomen

Osteoblastoclastoom is een focus van pathologisch veranderde cellen die in vrijwel elk deel van het skelet kunnen voorkomen. Ondanks de structuurafwijkingen blijven pathologische cellen zich delen, net als in gezonde weefsels. Hun structuur verschilt in grote mate van de norm, wat de vervanging van de eigenschappen van het direct aangetaste bot en de typische functie ervan met zich meebrengt. Pathologisch veranderde kwaadaardige cellen krijgen de neiging tot ongecontroleerde, vaak snelle vermenigvuldiging, waardoor het tumorvolume toeneemt. Voorheen normaal botweefsel kan worden verdrongen door de structuren van het neoplasma, en individuele pathologische cellen kunnen worden gescheiden en met bloed of lymfe naar andere, afgelegen anatomische zones worden getransporteerd. Op deze manier worden metastasen gevormd.

Het is bekend dat de bron van kwaadaardig osteoblastoclastoom elk kwaadaardig neoplasma kan zijn dat zich in elk deel van het lichaam bevindt (inclusief tumoren van inwendige organen). De manier van verspreiding van het proces is metastase. Maar de meeste osteoblastoclastomen (zowel goedaardig als kwaadaardig) zijn primaire neoplasmata die het eerst en op dezelfde plaats verschijnen en zich ontwikkelen.

Over het algemeen zijn osteoblastoclastomen multifactoriële tumoren waarvan de exacte oorzaken op dit moment nog niet zijn vastgesteld. Voorwaarden voor het optreden van neoplasma omvatten zaken als:

• een toestand van immunodeficiëntie;
• aangeboren weefselveranderingen;
• mutagene omgevingsinvloeden;
• hormonale veranderingen;
• bijkomende pathologieën en verwondingen (trauma is vaak aanwezig in de anamnese).

Risicofactoren

Er is een gebrek aan precieze gegevens over de oorzaken van de vorming van osteoblastoclastomen. Deskundigen wijzen echter op de betrokkenheid van een aantal factoren die verband houden met een verhoogd risico op botoncopathologieën:

• Erfelijkheid. In veel gevallen is de neiging tot tumorprocessen genetisch bepaald. Dit kan met name het geval zijn bij het Leigh Fraumeni-syndroom, dat predisponeert voor de ontwikkeling van verschillende neoplasmata, waaronder kankertumoren en sarcomen.
• De ziekte van Paget. De ziekte kan een of meer botten aantasten en behoort tot pre-tumorpathologieën. Bij patiënten met deze aandoening worden de botten dikker en tegelijkertijd brozer, wat resulteert in frequente pathologische fracturen. Osteosarcomen komen voor bij ongeveer 8% van de gevallen van de ernstige ziekte van Paget.
• Meerdere benige overgroeiingen, exostosen.
• Meerdere osteochondromen (inclusief erfelijk).
• Meerdere enchondromen (risico is klein maar nog steeds aanwezig).
• Blootstelling aan straling (inclusief intense straling die wordt gebruikt om andere tumorprocessen te behandelen en de effecten van radioactief radium en strontium).

Een speciale risicocategorie omvat bestralingsbehandeling in de kindertijd en op jonge leeftijd, waarbij doses van meer dan 60 Gray worden ontvangen.

Deskundigen vestigen de aandacht op het feit dat niet-ioniserende stralen - in het bijzonder microgolf- en elektromagnetische straling, die worden gevormd door elektriciteitsleidingen, mobiele telefoons en huishoudelijke apparaten - geen risico's op osteoblastoclastoom met zich meebrengen.

Pathogenese

De pathogenetische kenmerken van het uiterlijk en de ontwikkeling van osteoblastoclastoom worden niet volledig begrepen, wat te wijten is aan de complexiteit van de pathologie. De fundamentele oorzaak van tumorvorming is een falen van de celdifferentiatie als gevolg van het onjuist functioneren van het immuunsysteem. Dit geeft aanleiding tot de groei van een tumor die bestaat uit "verkeerde", ongedifferentieerde cellen, die de eigenschappen van het neoplasma bepalen en structureel op onrijpe cellen lijken. Als de cellulaire structuur bijna normaal is, maar dat niet is, wordt er gesproken van een goedaardig osteoblastoclastoom. Met uitgesproken veranderingen in de structuur van cellen wordt de tumor toegeschreven aan kwaadaardige processen. Voor een dergelijk neoplasma zijn een verandering in de antigene cellulaire vouw, ongecontroleerde groei en celdeling typisch. Samen met het verlies aan specificiteit van de cellulaire structuur lijdt ook de functionaliteit. Kwaadaardig osteoblastoclastoom verschilt onder andere van goedaardig osteoblastoclastoom door het proces van invasie in nabijgelegen gezonde weefsels. Bij goedaardig botneoplasma is er geen sprake van uitgroei tot gezonde structuren, is er geen neiging tot snelle groei en verspreiding door het lichaam, is er geen neiging tot willekeurige zelfvernietiging en intoxicatie door producten van tumorafbraak.

De botstructuur wordt in alle gevallen vernietigd, ongeacht de goedaardigheid van de pathologie. Als gevolg hiervan wordt het aangetaste botsegment kwetsbaar en broos. Vaak is de reden om zich tot artsen te wenden een pathologische fractuur die zelfs bij minimale belasting optreedt.

Het is belangrijk op te merken: de goedaardigheid van het proces is altijd een voorwaardelijke toestand, omdat er risico's zijn op malignisatie en de goedaardige focus wordt getransformeerd, er treedt kwaadaardig osteoblastoclastoom op.

Symptomen Osteoblastoclastomen

Het klinische beeld bij osteoblastoclastoom hangt voornamelijk af van de lokalisatie en het stadium van het pathologische proces. In de regel wordt de tumor gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• het neoplasma is solitair;
• Beïnvloedt voornamelijk de buisvormige botten van de onderste of bovenste ledematen;
• wordt minder vaak aangetroffen in platte botten;
• Er is een zeurende pijn in het getroffen segment;
• het huid- en vasculaire patroon over de pathologische focus neemt toe;
• het zieke ledemaat is vervormd (gelokaliseerde volumetoename);
• De werking van het gewricht dat het dichtst bij het osteoblastoclastoom ligt of van de ledemaat als geheel is verstoord;
• palpatoir bepaalde verdichte focus met een karakteristieke "perkamentcrunch".

Over het algemeen kunnen de symptomen worden onderverdeeld in lokale en algemene symptomen. Lokale symptomen worden visueel gedetecteerd - u kunt met name de aanwezigheid van kromming of uitstulping van het botfragment zien. De aandacht wordt ook gevestigd op de verandering in de huid boven de pathologische focus: een vasculair patroon manifesteert zich duidelijk, de weefsels zijn gezwollen of afgeplat. De tumor kan worden gepalpeerd - vaak is deze pijnloos, maar heeft een karakteristieke structuur. Kwaadaardige tumoren zijn doorgaans klonterig en onregelmatig van configuratie.

Het aangrenzende gewricht kan beperkt in beweging zijn en aanhoudend pijnlijk zijn. Als gevolg van compressie van bloedvaten en zenuwstammen wordt de gevoeligheid vaak verminderd en treedt er aanhoudende zwelling op. Ook het lymfestelsel reageert: nabijgelegen lymfeklieren worden groter.

Algemene symptomatologie is meer typerend voor kwaadaardige osteoblastoclastomen en is te wijten aan de processen van intoxicatie van het lichaam. Patiënten kunnen het volgende hebben:

• koorts, koortsaandoeningen;
• onuitputtelijkheid;
• constante zwakte;
• slaperigheid of slapeloosheid, eetluststoornissen;
• nachtelijk overmatig zweten;
• instorten.

Er is ook een klein percentage osteoblastoclastomen, die meestal klein zijn en niet klinisch zichtbaar. Ze worden om andere redenen een incidentele bevinding tijdens radiologisch of beeldvormend onderzoek.

Eerste tekenen van osteoblastoclastoma-ossificatie

• Het versnellen van de groei van het neoplasma.
• Verhoogd pijnsyndroom.
• Uitbreiding van de destructieve focus in diameter, of transformatie van de cellulair-trabeculaire vorm naar een lytische vorm.
• Desintegratie van de corticale laag over een relatief lang gebied.
• Verlies van duidelijkheid van configuraties van de destructieve focus.
• Desintegratie van de sluitplaat die vroeger het mergkanaal blokkeerde.
• Periostale reactie.

De maligniteit van osteoblastoclastoma's is gebaseerd op klinische en radiologische indicatoren en wordt noodzakelijkerwijs bevestigd door morfologische diagnose van tumorweefsels.

Naast osloplasticisatie van een aanvankelijk goedaardig neoplasma is er ook sprake van een primair kwaadaardig osteoblastoclastoom. In feite is een dergelijke tumor een type sarcoom met osteogene etiologie.

De locatie van kwaadaardig osteoblastoclastoom is dezelfde als bij het goedaardige proces. Radiografie onthult een destructieve focus in het botweefsel zonder duidelijke contouren. De vernietiging van de corticale laag wordt uitgebreid en vaak wordt waargenomen dat deze uitgroeit tot structuren van zacht weefsel.

Tekenen om kwaadaardig osteoblastoclastoom te onderscheiden van de osteogene vorm van osteoclastisch sarcoom:

• De overwegend oudere leeftijd van de patiënten;
• minder levendige symptomatologie;
• een gunstiger langetermijnprognose.

Osteoblastoclastoom bij kinderen

Osteoblastoclastoom op de kinderleeftijd is zeldzaam: er zijn slechts twee of drie gevallen per miljoen kinderen. Opgemerkt moet worden dat van alle pediatrische patiënten de patiënten ouder dan 10-15 jaar de overhand hebben.

Wetenschappers kunnen de exacte oorzaak van osteoblastoclastoom bij kinderen niet noemen. Vermoedelijk wordt de pathologie geassocieerd met intensieve groei van het lichaam van het kind, evenals met een genetische factor.

Er zijn ook aanwijzingen voor mogelijke oorzaken als blootstelling aan radioactieve stoffen (met name bestralingstherapie), chemotherapie (inname van cytostatica). Veel chemotherapiemedicijnen kunnen het genetische materiaal van botcellen vernietigen, wat leidt tot de ontwikkeling van tumorigenese.

Bovendien is het risico op osteoblastoclastoom groter bij kinderen met bepaalde aangeboren aandoeningen, zoals bilateraal retinoblastoom of het Li-Fraumeni-syndroom. Er bestaat ook een causaal verband met de ziekte van Paget.

Het is ook bekend dat artsen bij de overgrote meerderheid van de kinderen (ongeveer 90%) geen van de hierboven genoemde risicofactoren kunnen detecteren.

Het is moeilijk om het beloop van osteoblastoclastoom bij kinderen te voorspellen, omdat het afhangt van de kenmerken van een bepaalde tumor, de lokalisatie ervan, de mate van verspreiding op het moment van diagnose, de tijdigheid van de behandeling en de volledigheid van de verwijdering van het neoplasma.

De kwaliteit van de behandeling van osteoblastoclastomen heeft de afgelopen 2-3 decennia grote vooruitgang geboekt. Het therapeutische protocol is gecombineerd en het genezingspercentage is gestegen tot meer dan 70-80%. Een gunstig resultaat kan worden gezegd als het tumorproces radicaal operatief wordt verwijderd en het effect wordt geconsolideerd met een voldoende chemokuur. Kinderen met een goedaardig osteoblastoclastoom hebben de beste kans op herstel.

Wanneer specifieke cijfers over genezen patiënten bekend worden gemaakt, zien we alleen algemene cijfers: geen enkele statistiek kan de kansen voor een bepaald kind accuraat voorspellen en bepalen. De term "herstel" wordt in de eerste plaats opgevat als "afwezigheid van tumorproces in het lichaam", aangezien moderne therapeutische benaderingen de afwezigheid van herhaling op lange termijn kunnen garanderen. Men mag echter de mogelijkheid van ongewenste bijwerkingen en late complicaties niet vergeten. Daarom moet elke behandeling, ongeacht de complexiteit ervan, resulteren in hoogwaardige revalidatiemaatregelen. Bovendien hebben kinderen nog lange tijd orthopedische zorg nodig.

Vormen

De classificatie van botweefselneoplasmata is vrij breed. Er wordt vooral aandacht besteed aan variaties in cellulaire structuur, morfologische kenmerken van het tumorproces. Tumoren zijn dus verdeeld in twee categorieën:

• osteogeen (gevormd op basis van botcellen);
• Neosteogeen (gevormd in bot onder invloed van andere celtypen, bijvoorbeeld vasculaire of bindweefselstructuren).

Osteoblastoclastoom van het bot is overwegend een goedaardig neoplasma. Desondanks heeft het vaak een agressieve groei, draagt ​​het bij aan de vernietiging en het dunner worden van botweefsel, wat chirurgische ingrepen verplicht maakt. Tegelijkertijd kan reuzencel-osteoblastoclastoom ook kwaadaardig zijn.

Afhankelijk van de klinische en radiologische parameters en het morfologische beeld worden drie basisvormen van osteoblastoclastomen onderscheiden:

• De cellulaire vorm komt vooral voor bij ouderen en wordt gekenmerkt door een langzame ontwikkeling. De diagnose onthult een verdikte, klonterige zwelling, zonder de mogelijkheid van klinische afbakening van de tumorfocus van gezonde botzones.
• Cystische vorm manifesteert zich allereerst met pijn. Palpatorisch wordt het symptoom van "perkamentcrunch" bepaald. Visueel wordt een benige tumor met een soepel convexe, koepelvormige configuratie opgemerkt.
• De lytische vorm wordt beschouwd als een zeldzame variant van pathologie en wordt voornamelijk in de adolescentie gedetecteerd. Het tumorproces ontwikkelt zich snel genoeg, de patiënt begint last te krijgen van pijn, ook bij palpatie.

Een gigantische celtumor kan zich op vrijwel elk bot van het skelet vormen, hoewel de buisvormige botten van de ledematen, ribben en wervelkolom iets vaker worden aangetast. Osteoblastoclastoom van de onderkaak komt tweemaal zo vaak voor als van de bovenkaak. Palpatoir wordt een dicht neoplasma met verzachte zones opgemerkt. De meest voorkomende klachten van patiënten: de aanwezigheid van een uitstulping die bloedt en ongemak veroorzaakt bij het kauwen van voedsel. Naarmate het probleem vordert, wordt het aangevuld met een verminderde functie van het kaakgewricht. Onder de buisvormige botten treft de tumor vaker het dijbeen en het scheenbeen. Osteoblastoclastoom van het dijbeen komt vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd. De ziekte gaat gepaard met een verminderde functie van het overeenkomstige gewricht, er treedt kreupelheid op en de huid boven het neoplasma is bedekt met een uitgesproken vasculair patroon.

Naast de bovenstaande classificatie zijn er centrale en perifere vormen van pathologie, hoewel er geen morfologische verschillen tussen zijn. Perifeer osteoblastoclastoom heeft een gingivale lokalisatie en de centrale vorm ontwikkelt zich in het bot en onderscheidt zich door de aanwezigheid van meerdere bloedingen daarin (daarom is de tweede naam van het centrale osteoblastoclastoom een ​​bruine tumor). Het verschijnen van een bruine kleur is te wijten aan de afzetting van erytrocyten, die uiteenvallen onder de vorming van hemosiderine.

Kwaadaardige botneoplasmata doorlopen de volgende fasen in hun ontwikkeling:

1. Een T1-foci van 3-5 cm bevinden zich in het bot en in één musculofasciaal segment.
2. De T2-foci strekken zich niet verder uit dan 10 cm langs de loop van het bot, maar reiken niet verder dan één fasciaal geval.
3. De T3-foci verlaten de grenzen van één musculofasciaal geval en ontkiemen in een nabijgelegen geval.
4. De T4-foci ontspruiten uit de huid of neurovasculaire stammen.

Op een vergelijkbare manier worden de mate van betrokkenheid van de lymfeklieren en de verspreiding van metastasen gecategoriseerd.

Complicaties en gevolgen

Een van de complicaties van osteoblastoclastoom is elke toename van de activiteit van het neoplasma, wat vooral vaak voorkomt tegen de achtergrond van een lange rustige periode. In sommige van dergelijke gevallen hebben we het over kwaadaardige degeneratie van het tumorproces, of het uitgroeien ervan in gevoelige nabijgelegen anatomische structuren:

• Verspreiding naar de zenuwstam veroorzaakt het optreden van neuropathisch pijnsyndroom vanwege het effect op de zenuw van groot kaliber. Dergelijke pijn wordt praktisch niet geëlimineerd na het nemen van conventionele analgetica, dus het put de patiënt letterlijk uit.
• Verspreiding naar de bloedvaten kan gecompliceerd worden door plotselinge massale bloedingen en hematoomvorming.

Complicaties zijn niet uitgesloten, die gepaard gaan met een schending van de functie van nabijgelegen gewrichten: de groei van osteoblastoclastoom in een dergelijke situatie blokkeert de adequate werking van het bewegingsapparaat, wat leidt tot een beperkt bewegingsbereik en het optreden van pijnsyndroom.

De meest voorkomende complicaties van osteoblastoclastoom worden beschouwd als pathologische fracturen in het getroffen gebied. Het probleem treedt zelfs op bij een kleine traumatische impact, omdat het botweefsel extreem kwetsbaar en onstabiel wordt.

Daarnaast praten specialisten ook over specifieke algemene en lokale bijwerkingen die kenmerkend zijn voor kwaadaardig osteoblastoclastoom:

• de vorming van metastasen op afstand en dichtbij;
• intoxicatie van het lichaam met vervalproducten.

Als er enige tijd na de initiële diagnostische maatregelen metastasen worden gedetecteerd, duidt dit op de ineffectiviteit van de lopende behandeling en de progressie van het neoplasma.

Een aparte lijn van complicaties is het ontstaan ​​van een nieuwe tumor of algemene pathologie als gevolg van chemotherapie of bestraling van de osteoblastoclastoma-botfocus.

Diagnostics Osteoblastoclastomen

Diagnostische methoden die worden gebruikt om osteoblastoclastoom te detecteren zijn onder meer:

• Klinisch, inclusief extern onderzoek en palpatie van het pathologisch veranderde gebied;
• Röntgenfoto (anteroposterieure en laterale radiografie, indien aangegeven - gerichte en schuine radiografie);
• tomografisch (met behulp van computergestuurde beeldvorming of magnetische resonantiebeeldvorming);
• radio-isotoop;
• morfologisch, waaronder histologische, histochemische en cytologische analyse van biomateriaal verkregen tijdens punctie of trepanobiopsie;
• Laboratorium.

De arts bestudeert zorgvuldig de geschiedenis van de ziekte, bepaalt de eerste tekenen, specificeert de locatie en het type pijnsyndroom, de kenmerken ervan, houdt rekening met de resultaten van eerdere onderzoeken en behandelingsprocedures, beoordeelt de dynamiek van de algemene toestand van de patiënt. Als de pathologie van lange buisvormige botten wordt vermoed, let de specialist op de aanwezigheid van zwelling, motorische beperking in de nauwere articulatie, evenals de aanwezigheid van neurologische symptomen, spierzwakte en hypotrofie. Het is belangrijk om de inwendige organen zorgvuldig te onderzoeken op mogelijke verspreiding van metastasen ernaar.

Alle patiënten ondergaan algemene bloed- en urinetests met bepaling van eiwit- en eiwitfracties, fosfor en calcium, siaalzuren. Het is ook noodzakelijk om de enzymatische activiteit van fosfatasen te bepalen, een definitieve test uit te voeren en de index van C-reactief eiwit te bestuderen. Als het nodig is om osteoblastoclastoom van myloom te onderscheiden, doorstaat de patiënt een urinetest op de aanwezigheid van pathologisch Bence-Jones-eiwit.

Radiologische diagnose is van fundamenteel belang voor de diagnose van osteoblastoclastoom. Verplichte beoordeling en gerichte röntgenfoto's, hoogwaardige tomografie, waardoor de locatie, het type pathologische focus en de verspreiding ervan naar andere weefsels en organen kunnen worden verduidelijkt. Dankzij CT is het mogelijk om de toestand van zacht weefsel en de dunste botstructuren in het noodzakelijke vlak te verduidelijken, om diepe foci van pathologische vernietiging te identificeren, om hun parameters binnen de botgrenzen te beschrijven, om de mate van schade aan de omgeving te bepalen weefsels.

Tegelijkertijd wordt MRI beschouwd als de meest informatieve diagnostische procedure, die een aantal voordelen heeft ten opzichte van zowel radiografie als CT. Met deze methode kunt u zelfs de dunste weefsellagen onderzoeken en een beeld vormen van pathologische chag met behulp van een ruimtelijk driedimensionaal beeld.

Verplichte instrumentele diagnostiek wordt vertegenwoordigd door morfologische studies. Er wordt biomateriaal geëvalueerd, dat wordt verkregen tijdens aspiratie en trepanobiopsie, of tijdens resectie van botsegmenten samen met het neoplasma. Punctiebiopsie wordt uitgevoerd met behulp van speciale naalden en radiologische controle.

De volgende röntgensymptomen worden als typisch voor osteoblastoclastoom beschouwd:

• porositeitsbeperking;
• Homogeniteit van botlyse in het type dunne trabeculisatie;
• de aanwezigheid van pseudocystische lucencies die de structuur hebben van eigenaardige "zeepbellen".

Dit radiologische beeld gaat gepaard met de afwezigheid van primaire of secundaire reactieve osteoformatieve periostose. Verdunning en atrofie van de corticale laag worden gedetecteerd.

Het kwaadaardige type osteoblastoclastoom als gevolg van intensieve vasculaire kieming brengt een toename van veneuze stasis met zich mee. Vasculaire veranderingen hebben het uiterlijk van een neoplasma met overvloedige vascularisatie.

Differentiële diagnose

Het is soms erg moeilijk om osteoblastoclastoom te identificeren. Er doen zich problemen voor tijdens de differentiële diagnose van de ziekte met osteogeen sarcoom en botcysten bij patiënten van verschillende leeftijden. Volgens statistieken werd osteoblastoclastoom in meer dan 3% van de gevallen aangezien voor osteogeen sarcoom, en in bijna 14% van de gevallen voor botcyste.

De tabel vat de belangrijkste symptomen van deze pathologieën samen:

Indicatoren	Osteoblastoclastoom	Osteogene osteoplastische sarcoom	Botcyste
Meest voorkomende leeftijd van incidentie	20 tot 30 jaar oud	20 tot 26 jaar oud	Kinderen jonger dan 14 jaar
Plaats	Epimetafysaire regio	Epimetafysaire regio	Metadiafyse gebied
Herconfiguratie van het bot	Ernstige asymmetrische uitstulping.	Kleine dwarsuitbreiding	Een spoelvormige uitstulping.
Configuratie van de destructieve focus	De contouren zijn duidelijk	De contouren zijn wazig, er is geen duidelijkheid	De contouren zijn duidelijk
De toestand van het wervelkanaal	Afgedekt door een sluitplaat	Open aan de grens met het neoplasma	Geen verandering.
Conditie van de corticale laag	Dun, vezelig, discontinu.	Uitdunnen, geruïneerd	Dun, plat
Sclerose-verschijnselen	Atypisch	Cadeau	Atypisch
Periostale reactie	Afwezig	Aanwezig op een "periostale vizier"-achtige manier	Afwezig
De toestand van de epifyse	De lamina is dun, golvend.	In de beginfase blijft een deel van de epifyse intact	Geen verandering.
Nabijgelegen botgedeelte	Geen verandering.	Tekenen van osteoporose	Geen verandering.

Verplichte aandacht vereist indicatoren zoals de leeftijd van de patiënt, de duur van de pathologie, de locatie van de getroffen focus en andere anamnestische informatie aangegeven in de tabel.

De volgende diagnostische fouten komen het meest voor wanneer osteoblastoclastoom wordt verward met dergelijke pathologische processen:

• aneurysmale cyste (gelokaliseerd in de diafyse of metafyse van lange buisvormige botten);
• Monoaxiale vorm van fibreuze osteodysplasie (die zich voornamelijk manifesteert in de kindertijd, vergezeld van botkromming zonder botopbolling);
• hyperparathyroïde osteodystrofie (geen duidelijke afbakening van de focus vanuit het gezonde botgebied, geen duidelijke botuitstulping);
• solitaire kankerachtige botmetastasen (gekenmerkt door destructieve foci met gebogen "gegeten" contouren).

Het is belangrijk om in gedachten te houden dat goedaardig osteoblastoclastoom altijd kan transformeren en kwaadaardig kan worden. De oorzaken van maligniteit zijn nog niet precies vastgesteld, maar wetenschappers geloven dat trauma en hormonale veranderingen (bijvoorbeeld tijdens de zwangerschap) hieraan bijdragen. Volgens sommige waarnemingen is er ook sprake van maligniteit bij herhaalde reeksen bestralingsbehandelingen op afstand.

Symptomen van ossificatie:

• het neoplasma begint snel te groeien;
• de pijn wordt erger;
• de omvang van de destructieve focus neemt toe en de cellulair-trabeculaire fase gaat over naar de lytische fase;
• de corticale laag wordt afgebroken;
• de contouren van de destructieve focus worden onduidelijk;
• de borgplaat bezwijkt;
• er is een periostale reactie.

In het proces van differentiatie van primair kwaadaardig neoplasma (osteogene osteoclastische sarcoom) en kwaadaardig osteoblastoclastoom, wordt speciale aandacht besteed aan de duur van de pathologie, beoordeling van het radiologische beeld in de dynamiek. Op de röntgenfoto van het primaire kwaadaardige neoplasma is er geen botuitsteeksel dat typisch is voor osteoblastoclastoom, er zijn geen botbruggen, er kan een scleroserend gebied met onduidelijke contouren worden gedetecteerd. Bij malignisatie is er echter vaak een klein gedeelte van de sluitplaat aanwezig, dat vroeger diende als barrière voor het gezonde botsegment.

Behandeling Osteoblastoclastomen

De enige juiste behandeling voor patiënten met osteoblastoclastoom is een operatie. De meest voorzichtige interventie vindt plaats in de beginfase van de ontwikkeling van het tumorproces en bestaat uit het wegsnijden van de aangetaste weefsels met verdere vulling van de holte met een transplantaat. Het transplantaat wordt uit een ander gezond bot van de patiënt genomen. Een dergelijke interventie is het meest gunstig en minder traumatisch, maar in sommige gevallen ook minder radicaal. Excisie van het aangetaste botfragment samen met het neoplasma wordt als een betrouwbaardere methode beschouwd, die de kans op hergroei van de tumor tot een minimum beperkt.

Als het een verwaarloosd osteoblastoclastoom van grote omvang betreft, dat vooral vatbaar is voor malignisatie of al kwaadaardig is, wordt vaak een gedeeltelijke of volledige amputatie van de ledemaat overwogen.

Over het algemeen wordt de tactiek van chirurgische behandeling van osteoblastoclastoom gekozen afhankelijk van de locatie, verspreiding en agressiviteit van de pathologische focus.

Als de tumor de lange buisvormige botten aantast, wordt aanbevolen om aandacht te besteden aan dit soort chirurgische ingrepen:

• Randresectie met alloplastie of autoplastie voor goedaardig, vertraagd proces, foci met een cellulaire structuur en in de periferie van de epimetafyse. Bevestiging met metalen schroeven.
• Wanneer cellulair osteoblastoclastoom zich verspreidt naar het midden van de botdiameter, wordt tweederde van de condylus, gedeeltelijk van de diafyse en het gewrichtsoppervlak gereseceerd. Het defect wordt opgevuld met een allograft van gewrichtskraakbeen. Het wordt stevig bevestigd met spanbouten en schroeven.
• In het geval van verval van de epimetafyse over de gehele lengte of een pathologische fractuur, worden tactieken gebruikt zoals segmentale resectie met gewrichtsexcisie en het vullen van het defect met allograft. Het wordt bevestigd met een gecementeerde staaf.
• In geval van een pathologische fractuur en malignisatie van osteoblastoclastoom in het proximale femurgebied wordt een totale heupartroplastiek uitgevoerd.
• Bij resectie van de uiteinden in de gewrichtszone van de knie wordt de techniek van allopolysubstantietransplantatie met fixatie gebruikt. Totale endoprothese met een verlengde titanium steel verdient vaak de voorkeur om een ​​daaropvolgende bestralingsbehandeling te garanderen.
• Als de pathologische focus zich aan het distale uiteinde van het scheenbeen bevindt, wordt resectie met botplastische enkelartrodese uitgevoerd. Als het talusbot is aangetast, wordt het uitgeroeid met extensie-arthrodese.
• Bij laesies van de cervicale wervelkolom wordt een anterieure toegang tot de _C1- en _C2- wervels uitgevoerd. Een anterolaterale toegang heeft de voorkeur. Op het _Th1-Th2- niveau wordt een anterieure toegang met schuine sternotomie tot de derde intercostale ruimte gebruikt (de bloedvaten worden voorzichtig naar beneden verschoven). Als de tumor de lichamen van 3-5 thoracale wervels aantast, wordt een anterolaterale toegang met resectie van de derde rib uitgevoerd. Het schouderblad wordt naar achteren verschoven zonder het spierstelsel af te snijden. Als het osteoblastoclastoom wordt gevonden in het thoracolumbale gebied tussen _Th11 en _L2, is de rechterzijdige thoracofrenolumbotomie de voorkeursoperatie. Toegang tot het voorste deel van de bovenste 3 wervels van het heiligbeen is moeilijker. Een anterolaterale retroperitoneale toegang aan de rechterkant met zorgvuldige drainage van de vasculaire stammen en urineleider wordt aanbevolen.
• Als de wervellichamen ernstig zijn vernietigd of de pathologie zich heeft verspreid naar het booggebied in de thoracale en lumbosacrale wervelkolom, wordt in dit geval transpediculaire-translaminaire fixatie van de wervelkolom uitgevoerd, waarna de vernietigde wervels worden verwijderd met verdere autoplastiek.
• Als een goedaardige vorm van osteoblastoclastoom wordt gedetecteerd in het voorhoofd en het heupbeen, wordt het pathologisch veranderde segment verwijderd in gezond weefsel, zonder bottransplantatie. Als de vloer en het dak van het acetabulum zijn aangetast, wordt resectie uitgevoerd met verdere bottransplantatie om het defect te vervangen, met fixatie met spongiose-bevestigingsmiddelen.
• Als het iliacale, boezem- of heupbeen wordt aangetast, worden alloplastiek met een structureel allograft, transplantatie-osteosynthese, plastic insertie op cementbasis en herpositionering van de prothesekop in een kunstmatige holte uitgevoerd.
• Als het heiligbeen en L2 _zijn aangetast, wordt een interventie in twee fasen uitgevoerd, inclusief resectie van de posterieure toegang van het pathologisch veranderde onderste sacrale fragment (tot _S2 ), transpediculaire fixatie en verwijdering van het neoplasma van de anterieure zijde door retroperitoneale methode met bottransplantatie.

In elke specifieke situatie bepaalt de arts de meest geschikte chirurgische ingreep, waarbij hij de mogelijkheid overweegt om de nieuwste technologie toe te passen om de resultaten van de behandeling te verbeteren en de normale levenskwaliteit van de patiënt te garanderen.

Het voorkomen

Er bestaat geen specifieke preventie van osteoblastoclastoom. Allereerst is dit te wijten aan onvoldoende onderzoek naar de oorzaken van de ontwikkeling van dergelijke tumoren. Veel deskundigen benadrukken de preventie van trauma aan het botsysteem als een van de belangrijkste preventieve punten. Er is echter geen bewijs voor de directe invloed van trauma op de vorming van botneoplasmata, en trauma vestigt in veel gevallen alleen de aandacht op het bestaande tumorproces en heeft geen duidelijke betekenis in de oorsprong van de pathologische focus, maar tegelijkertijd, kan het bijdragen aan de groei ervan.

We mogen niet vergeten dat osteoblastoclastoom zich vaak vormt in botten die eerder zijn blootgesteld aan ioniserende straling, bijvoorbeeld met het oog op de therapie van andere tumorprocessen. Radiogeïnduceerde neoplasmata treden doorgaans niet eerder op dan drie jaar na de blootstelling aan straling.

Niet-specifieke preventieve maatregelen zijn onder meer:

• eliminatie van slechte gewoonten;
• een gezonde levensstijl leiden;
• kwalitatieve en duurzame voeding;
• matige regelmatige fysieke activiteit;
• preventie van verwondingen, tijdige behandeling van eventuele pathologische processen in het lichaam, stabilisatie van de immuniteit.

Prognose

Pathologische fracturen komen vaak voor in het getroffen gebied van botweefsel. In dit geval hebben goedaardige neoplasmata, op voorwaarde dat een radicale behandelmethode wordt gebruikt, een gunstige prognose, hoewel de mogelijkheid van recidieven en maligniteit van de pathologische focus niet is uitgesloten. Een ongunstige uitkomst van benigne osteoblastoclastoom wordt niet uitgesloten als de focus wordt gekenmerkt door actieve groei en uitgesproken botvernietiging. Zo'n tumor kan snel een heel botsegment vernietigen, wat de ontwikkeling van een pathologische fractuur en een aanzienlijke verslechtering van de botfunctie met zich meebrengt. Dergelijke patiënten hebben vaak problemen met de chirurgische vervanging van het botweefseldefect, en er ontwikkelen zich complicaties die verband houden met het niet genezen van de fractuur.

Het gemiddelde vijfjaarsoverlevingspercentage voor alle varianten van kwaadaardige osteoblastoclastomen bij zowel kinderen als volwassenen bedraagt ​​70%, wat als redelijk goed kan worden beschouwd. Daarom kunnen we concluderen dat dergelijke neoplasmata in veel gevallen met succes kunnen worden genezen. Natuurlijk zijn ook zaken als het type tumorproces, het stadium ervan, de mate van laesie en maligniteit van groot belang.

Het is duidelijk dat het kwaadaardige osteoblastoclastoom de grootste bedreiging vormt. In deze situatie kunnen we alleen over een gunstige prognose spreken in gevallen van vroege detectie, toegankelijke chirurgische lokalisatie, gevoeligheid van de focus voor chemopreventieve middelen en bestralingstherapie.