Perceptief gehoorverlies - Oorzaken en pathogenese

Gehoorbeperkingen kunnen verworven of aangeboren zijn.

[ 1 ]

Verworven oorzaken van sensorineuraal gehoorverlies

Talrijke klinische observaties en wetenschappelijke studies hebben de rol bewezen van:

• infectieziekten (griep en acute luchtweginfecties, bof, syfilis, enz.);
• vaataandoeningen (hypertensie, vertebrobasilaire dyscirculatie, cerebrale atherosclerose);
• stressvolle situaties;
• ototoxische effecten van industriële en huishoudelijke stoffen, een aantal geneesmiddelen (aminoglycoside-antibiotica, sommige antimalariamiddelen en diuretica, salicylaten, enz.);
• verwondingen (mechanisch en akoestisch, barotrauma).

Ongeveer 30% van het sensorineuraal gehoorverlies en de doofheid is van infectieuze oorsprong. Virale infecties staan op de eerste plaats - griep, bof, mazelen, rodehond, herpes, gevolgd door epidemische cerebrospinale meningitis, syfilis, roodvonk en tyfus. Pathologie van het gehoororgaan bij infectieziekten is voornamelijk gelokaliseerd in de receptor van het binnenoor of het spiraalvormige ganglion van de cochlea.

Vasculair-reologische aandoeningen kunnen ook leiden tot gehoorverlies. Veranderingen in de vaattonus door directe of reflexmatige irritatie van de sympathische zenuwuiteinden van de grote slagaders (carotis interna, wervelslagader), evenals stoornissen in de bloedsomloop in het wervelbekken, leiden tot stoornissen in de bloedsomloop in het arteriële systeem van het labyrint, trombivorming en bloedingen in de endo- en perilymfatische ruimte.

Een van de belangrijkste oorzaken van sensorineuraal gehoorverlies is nog steeds intoxicatie. Deze neemt 10-15% van de totale oorzaak van sensorineuraal gehoorverlies in. Ototoxische geneesmiddelen staan op de eerste plaats: aminoglycoside antibiotica (kanamycine, neomycine, monomycine, gentamicine, amikacine, streptomycine), cytostatica (cyclofosfamide, cisplatine, enz.), antiaritmica; tricyclische antidepressiva; diuretica (furosemide, enz.). Onder invloed van ototoxische antibiotica treden pathologische veranderingen op in het receptorapparaat van de cochlea en de bloedvaten.

In sommige gevallen wordt gehoorverlies veroorzaakt door trauma. Mechanisch trauma kan leiden tot een schedelbasisfractuur met een scheur in de piramide van het slaapbeen, vaak gepaard gaand met schade aan de gehoorwortel van de VIII hersenzenuw. Mogelijke oorzaken zijn barotrauma (gemiddelde druk boven 400 mm Hg), een fractuur van de basis van de stijgbeugel met de vorming van een perilymfatische fistel. Akoestisch en vibrerend trauma ter hoogte van de maximaal toelaatbare parameters leidt tot beschadiging van receptoren in de cochlea. De combinatie van beide factoren heeft 25 keer vaker een nadelig effect dan de effecten van lawaai en trillingen afzonderlijk. Hoogfrequente impulsgeluiden met een hoge intensiteit veroorzaken meestal onomkeerbaar perceptief gehoorverlies.

Gehoorverlies als gevolg van fysiologische veroudering wordt presbyacusis genoemd. Leeftijdsgebonden gehoorveranderingen, tenzij ze gepaard gaan met gehoorverlies van andere oorsprong, worden gewoonlijk gekenmerkt door symmetrie in beide oren. Presbyacusis is een veelzijdig en veelzijdig proces dat alle niveaus van het gehoorsysteem aantast, veroorzaakt door biologische verouderingsprocessen en beïnvloed door de sociale omgeving. Tegenwoordig onderscheiden verschillende auteurs verschillende soorten presbyacusis op basis van de schade aan het gehoororgaan: sensorisch, metabolisch, presbyacusis als gevolg van schade aan de gehoorneuronen, cochlea en corticaal.

Andere oorzaken van sensorineuraal gehoorverlies zijn onder meer een neuronoom van de VIII hersenzenuw, de ziekte van Paget, sikkelcelanemie, hypoparathyreoïdie, allergie, lokale en algemene bestraling met radioactieve stoffen. De meteorologische factor speelt een belangrijke rol: er kan een verband worden gelegd tussen plotseling sensorineuraal gehoorverlies en weersomstandigheden, tussen schommelingen in het spectrum van atmosferische elektromagnetische golven, de passage van cyclonen in de vorm van een warm lagedrukfront en de frequentie van pathologieontwikkeling. Het is vastgesteld dat acuut sensorineuraal gehoorverlies het vaakst optreedt in de tweede maand van elk seizoen (januari, april, juli, oktober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Aangeboren oorzaken van sensorineuraal gehoorverlies

Onder aangeboren sensorineuraal gehoorverlies worden erfelijke oorzaken en pathologie tijdens de bevalling onderscheiden. Pathologie tijdens de bevalling betekent in de regel foetale hypoxie, wat leidt tot schade aan het centrale zenuwstelsel en het gehoororgaan. Erfelijke oorzaken zijn divers. Niet-syndromale gehoorschade gaat niet gepaard met zichtbare afwijkingen van het uitwendige oor of met andere aandoeningen, maar kan wel gepaard gaan met afwijkingen van het middenoor en/of het binnenoor. Syndromale gehoorschade gaat gepaard met aangeboren afwijkingen van het oor of andere organen. Er zijn meer dan 400 genetische syndromen, waaronder gehoorverlies, beschreven. Syndromale gehoorschade is verantwoordelijk voor maximaal 30% van de gevallen van doofheid vóór spraak, maar de bijdrage aan alle gevallen van doofheid is relatief klein, aangezien de incidentie van gehoorverlies na spraak aanzienlijk hoger is. Syndromaal gehoorverlies wordt gepresenteerd volgens de soorten overerving. De meest voorkomende soorten worden hieronder gepresenteerd.

Autosomaal dominante syndromale gehoorstoornis

Het syndroom van Waardenburg is de meest voorkomende vorm van autosomaal dominant syndromaal gehoorverlies. Het omvat verschillende gradaties van perceptief gehoorverlies en pigmentafwijkingen van de huid, het haar (witte streep) en de ogen (heterochromia iridis). Het branchio-oto-renaal syndroom omvat geleidings-, perceptief of gemengd gehoorverlies geassocieerd met bronchiale cystische spleten of fistels, aangeboren afwijkingen van het uitwendige oor, waaronder preauriculaire puncta, en nierafwijkingen. Het syndroom van Stickler is een symptoomcomplex van progressief perceptief gehoorverlies, gespleten gehemelte en spondylo-epifysaire dysplasie met uiteindelijk artrose. Neurofibromatose type II (NF2) gaat gepaard met een zeldzame, potentieel behandelbare vorm van doofheid. De marker voor NF2 is gehoorverlies secundair aan bilaterale vestibulaire neuromen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomaal recessief syndromaal gehoorverlies

Het syndroom van Usher is de meest voorkomende vorm van autosomaal recessief syndromaal gehoorverlies. Het gaat gepaard met schade aan twee belangrijke sensorische systemen.

Personen met deze aandoening worden geboren met perceptief gehoorverlies en ontwikkelen later retinitis pigmentosa. Het Pendred-syndroom wordt gekenmerkt door ernstig aangeboren perceptief gehoorverlies en euthyreoïde struma. Het Jervell-Lange-Nielsen-syndroom omvat aangeboren doofheid en een verlengd QT-interval op het elektrocardiogram. Biotinidasedeficiëntie wordt veroorzaakt door een tekort aan biotine, een in water oplosbare vitamine B-complex. Omdat zoogdieren geen biotine kunnen aanmaken, moeten ze het uit voeding en endogene vrije biotineproductie halen. Als dit tekort niet wordt herkend en gecorrigeerd door dagelijkse biotinesuppletie, ontwikkelen de getroffen personen neurologische symptomen en perceptief gehoorverlies. De ziekte van Refsum omvat ernstig progressief perceptief gehoorverlies en retinitis pigmentosa, veroorzaakt door afwijkingen in het fytaanzuurmetabolisme.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-gebonden syndromale gehoorstoornis

Het syndroom van Alport omvat progressief sensorineuraal gehoorverlies dat in ernst kan variëren, progressieve glomerulonefritis die leidt tot terminale nierziekten en verschillende oculaire manifestaties.

Pathogenese van sensorineuraal gehoorverlies

Bij de ontwikkeling van verworven sensorineuraal gehoorverlies worden een aantal opeenvolgende stadia onderscheiden: ischemie, circulatiestoornissen, afsterven (door intoxicatie) van gevoelige cellen van het binnenoor en zenuwelementen van de auditieve analysator. Aangeboren genetische afwijkingen zijn de oorzaak van aangeboren sensorineuraal gehoorverlies.