Polyneuropathie - Symptomen

In het klinische beeld van polyneuropathie worden in het algemeen tekenen van schade aan motorische, sensorische en vegetatieve vezels gecombineerd. Afhankelijk van de mate van betrokkenheid van verschillende soorten vezels in de neurologische status, kunnen motorische, sensorische of vegetatieve symptomen de overhand hebben.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomen

Het verlies van de motor vezels leidt tot de ontwikkeling van slappe parese, voor het merendeel van neuropathie wordt gekenmerkt door laesies van de bovenste en onderste ledematen met distale verdeling van spierzwakte, spieratrofie ontstaat tijdens langdurig bestaande laesies van het axon. Voor axonale polyneuropathie en erfelijke eigenschap verspreiding van distale spierzwakte, die werden gedomineerd door lagere zwakte is meer uitgesproken in de extensoren dan in de flexor spieren. Met uitgesproken zwakte van de peroneale groep spieren ontwikkelt zich de steppe ("hanenloop"). Acyled demyelinating polyneuropathies kunnen zich manifesteren als proximale spierzwakte. In ernstige gevallen kan er sprake zijn van een laesie van de schedelzenuwen en ademhalingsspieren, die meestal wordt waargenomen bij het Guillain-Barre-syndroom.

Voor polyneuropathieën is de relatieve symmetrie van symptomen kenmerkend. Asymmetrische spierzwakte en atrofie worden waargenomen in meerdere mononeuropathieën: multifocale motorische neuropathie, Sumner-Lewis multifocale sensomotorische neuropathie.

De pees en periostale reflexen met polyneuropathie algemeen verlagen of uitval, vooral verminderde reflexen bij de achillespees, de verdere ontwikkeling van het proces - en karporadialny knie, peesreflexen met tweekoppige en driekoppige spier kan lang intact. Wanneer meerdere mononeuropathie pees reflexen voor een lange tijd intact en zelfs levendig kan blijven.

Sensorische stoornissen in polyneuropathie zijn ook vaak relatief symmetrisch, verschijnen aanvankelijk in de distale gebieden (zoals "sokken" en "handschoenen") en verspreiden zich proximaal. In het debuut van polyneuropathie blijkt vaak positieve sensorische symptomen (paresthesie, dysesthesie, hyperesthesie), maar verdere ontwikkeling van symptomen van irritatie van de werkwijze wordt vervangen door verlies symptomen (hypo-esthesie). De nederlaag van dikke gemyeliniseerde vezels leidt tot schendingen van diepe en vibrationele gevoeligheid, de vernietiging van dunne gemyeliniseerde vezels - tot de schending van pijn en temperatuurgevoeligheid.

Een kenmerkend kenmerk van veel polyneuropathieën is het pijnsyndroom, dat het meest kenmerkend is voor diabetische, alcoholische, toxische polyneuropathieën, porfyrie, polyneuropathie en andere.

Overtreding van autonome functies komt het meest duidelijk tot uiting in axonale polyneuropathieën, omdat vegetatieve vezels niet-gemyeliniseerd zijn. De symptomen van verzakking worden vaker waargenomen: de nederlaag van sympathische vezels in de perifere zenuwen manifesteert zich door de droogheid van de huid, een schending van de regulatie van de vasculaire tonus; de nederlaag van viscerale vegetatieve vezels leidt tot disautomonomie (orthostatische hypotensie, tachycardie, verminderde hartslagvariabiliteit, abnormale gastro-intestinale functie, verminderde erectiele functie). Tekenen van disautonomie zijn het meest uitgesproken bij erfelijke vegetatieve sensorische polyneuropathieën, diabetische polyneuropathie. Overtreding van de autonome regulatie van het hart kan een plotselinge dood tot gevolg hebben. Vegetatieve manifestaties in polyneuropathieën kunnen ook symptomen van irritatie vertonen (hyperhidrose, verstoring van vasculaire tonus), die vaak wordt opgemerkt bij vibrationele ziekte, polyneuropathie van porfyrie.

Klinische manifestaties van neuropathie bestaan uit drie soorten symptomen: gevoelig, motorisch en autonoom. Vegetatieve aandoeningen met polyneuropathieën komen vaker voor. Geïsoleerde vormen van neuropathische syndromen, waarbij het syndroom van progressief autonoom falen wordt gevormd. In dit geval kunnen de symptomen van vegetatieve insufficiëntie de manifestaties van de onderliggende ziekte verbergen en zijn in de eerste plaats te wijten aan viscerale polyneuropathie. Een vergelijkbaar voorbeeld is diabetische polyneuropathie gepaard gaande met ernstige orthostatische hypotensie, impotentie, verminderd zweten en een verandering in pupilreactie. Gelijkaardige stoornissen worden gevonden bij patiënten met amyloïde neuropathie.

Perifere autonome stoornissen manifesteren zich door pijnlijke, vasculaire en resistente trofische verschijnselen. De meest levendige en intense vegetatieve aandoeningen in de ledematen worden waargenomen met erfelijke sensorische neuropathie. Deze categorie omvat een aantal ziekten die worden gekenmerkt door een duidelijk verlies van gevoeligheid of autonome stoornissen of een combinatie van deze stoornissen. Een essentieel kenmerk van deze vormen is de aanwezigheid van ernstige trofische stoornissen, vooral in de onderste ledematen. Er zijn aanwijzingen voor de aanwezigheid in sommige gevallen van erfelijke perforerende voetulcera. De ziekte begint in de regel met het verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de distale delen van de onderste ledematen, waarna soortgelijke veranderingen in de bovenste ledematen zijn aangebracht. Andere soorten gevoeligheid worden beïnvloed en milde motorische stoornissen in de distale delen van de ledematen kunnen optreden. De eigenaardigheid van de ziekte is ondraaglijke spontane pijn, voornamelijk in de benen. Frequente symptomen zijn neuropathische gewrichtsdegeneratie en aanhoudende zweren van de voeten. De ziekte manifesteert zich vroeg en met een recessief overgeërfde variant worden vanaf de geboorte symptomen waargenomen.

Met zo'n zeldzame vorm congenitale sensorische neuropathie met anhidrose, samen met vertraagde motorische ontwikkeling en perioden van onverklaarbare koorts waargenomen verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid, botbreuken, huidzweren en soms samomutilyatsii.

Het patroon van huidveranderingen dat vaak het eerste symptoom is van vrij wijdverspreide vormen van polyneuropathieën die systemische bindweefselaandoeningen vergezellen, is uniek en uniek. Het verslaan van perifere zenuwen kan lange tijd de enige klinische manifestatie van een systemische ziekte zijn. Polinevropaticheskie syndromen meestal ontwikkelt bij systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, systemische scleroderma, vasculitis, gemengde bindweefselziekte, cryoglobulinemie, syndroom van Sjögren en anderen.

In sommige kollagenozah (bijvoorbeeld nodulaire periarteriitis) waarschijnlijkheid van aandoeningen van het perifere zenuwstelsel meer. Perifere autonome dysfunctie tegelijkertijd geassocieerd met de ontwikkeling van neuropathie, is getoond distaal paresthesieën met een vermindering van de gevoeligheid. In ernstige gevallen wordt het klinisch beeld gecompliceerd door manifestaties van cutane vasculitis en bijbehorende articulaire misvormingen kenmerkend zijn voor reumatoïde artritis, de ontwikkeling van trofische laesies van de huid - zwelling van de vingers en handen, soms met het dunner worden van de huid en het verdwijnen van huidplooien, hyperpigmentatie met patches van depigmentatie en telangiectasia, zoals vaak wordt waargenomen met systemische sclerodermie.

Vormen

I. Classificatie van polyneuropathie (en in het algemeen neuropathie) volgens de heersende klinische kenmerken:

1. motorische (motor) neuropathie;
2. gevoelige (sensorische) neuropathie;
3. autonome neuropathie;
4. gemengde neuropathie.

II. Classificatie van neuropathie door de aard van de verdeling van de laesie:

1. distale (vaker symmetrische) betrokkenheid van de ledematen;
2. multiple mononeuropathie (vaak asymmetrische proximale laesie); geïsoleerd als polyneuropathie met overheersende rol van de bovenste extremiteiten en polyneuropathie met overheersende rol van de onderste ledematen (deze uitvoeringsvorm sterk overheersende frequentie van voorkomen). Een zeldzame optie is polyneuropathie met de overheersende betrokkenheid van hersenzenuwen.

III. Classificatie van polyneuropathie naar aard van de stroom:

1. acuut (de ontwikkeling van symptomen treedt binnen enkele dagen op);
2. subacute (binnen een paar weken);
3. chronisch (binnen een paar maanden of jaren).

De chronische vorm is verdeeld in chronisch progressieve en chronisch terugkerende vormen. Een acuut begin is kenmerkend voor inflammatoire, immuun-, toxische of vasculaire etiologie. Polineuropathie, die zich langzaam ontwikkelt (jaren), wijst op erfelijke of, zeldzamer, metabole oorsprong. Er zijn vormen die door het leven stromen.

De meeste van de toxische, voedings- en systemische ziekten ontwikkelen zich binnen enkele weken of maanden subacuut.

Erfelijke polyneuropathieën

NMSH I (demyelinatie) en II (axonale) typen, bekend als de ziekte van Charcot-Marie-Tous, hebben over het algemeen een soortgelijk klinisch beeld. De ziekte komt het vaakst voor in de eerste decennia van zijn leven. Aan het begin van de ziekte zich ontwikkelt symmetrische zwakte van de peroneal spiergroep klapvoet, vervolgens geleidelijk verschijnen atrofie van de spieren van voeten en benen ( "ooievaar legs'). Zwakte en atrofie van de distale spieren van de onderste ledematen leiden tot een kenmerkende verandering in de voeten (de vorming van een "holle" of "paarden" voet, een verandering in de voeten van het Friedreich-type). De kuitspieren blijven nog lang intact. Zwakte in de spieren van de handen komt 10-15 jaar na het begin van de ziekte samen. Zintuiglijke aandoeningen worden meestal weergegeven met gematigde hypoesthesie, zoals 'hoge sokken' en 'handschoenen'. Paresthesieën en vegetatieve stoornissen zijn niet kenmerkend voor erfelijke polyneuropathieën. Pijn syndroom komt zelden tot uiting en wordt meestal geassocieerd met voetafwijkingen en orthopedische stoornissen. De proximale spieren blijven praktisch intact, zodat patiënten het vermogen behouden om zelfstandig te bewegen tot het einde van hun leven. In 100% van de gevallen vallen achillespeesreflexen uit, later sterven de knieën en vervolgens de autorporiale reflexen.

Het klinische beeld van het syndroom Roussy-Levy - fenotypische varianten HMSN type IA - sprake areflexie, ataxie en tremor. Voor Roussy-Levy syndroom wordt gekenmerkt door geprononceerde demyelinisatie (de snelheid van de zenuwen van de benen niet meer dan 5-16 m / s) bij relatief intacte axon functie (volgens naald EMG denervatie Werkwijze slecht gedefinieerd beïnvloeden atrofie stoppen alleen de spieren, terwijl de spieren scheenveren blijven relatief veilig, dus deze vorm is geen typische steppe). In 50% van de gevallen waargenomen vervorming fridreyhovskih stop type (of hoge boog), zwakte van het distale voetspieren, hypo-esthesie het distale onderste extremiteiten, verminderde gewrichten en spieren zin is de afwezigheid van peesreflexen. In het algemeen, voor Roussy-Levy syndroom gunstiger zijn dan de type IA HMSN die door de aard van de neurale amyotrophy.

Erfelijke neuropathie met een neiging tot verlamming door compressie wordt gekenmerkt door een autosomaal dominante overervingssoort en manifesteert zich als relapsing multiple mononeuropathies. Patiënten worden meestal geobserveerd over frequente tunneling neuropathieën, terwijl het opmerkelijk is dat lokale demyelinisatie wordt veroorzaakt door een lichte compressie. Bij de verdere ontwikkeling van het proces is er een mozaïek symptomatologie geassocieerd met restverschijnselen na de overgedragen tunnel syndromen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropathie in porfyrie

Acute intermitterende porfyrie is een erfelijke autosomale dominante ziekte die wordt gekenmerkt door periodieke aanvallen van buikpijn die worden gecombineerd met de acute ontwikkeling van polyneuropathie en verschillende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. De aanval wordt in de regel veroorzaakt door alcohol of drugs, met behulp van anesthesie, stress. Gekenmerkt door het acuut optreden van buikpijn, diarree met ontwikkeling in tetraparese gedurende 2-4 dagen. In ernstige gevallen is er een laesie van bulbaire en ademhalingsspieren. In de meeste gevallen passeert de aanval een spoor na 1-2 maanden. Porphyria polyneuropathie wordt gekenmerkt door een niet-klassieke verdeling van sensorische en motorische stoornissen (er kan een afname van de gevoeligheid in de proximale delen zijn, peesreflexen kunnen intact blijven).

Auto-immuunneuropathie

De meest voorkomende auto-immuun polyneuropathieën zijn acute en chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathieën.

[12]

Meerdere mononeuropathieën

De basis van meerdere mononeuropathieën, of multifocale neuropathieën, is focale demyelinisatie van individuele zenuwen. Met EMG worden blokken van excitatie gedetecteerd op individuele zenuwen, terwijl naburige zenuwen intact kunnen zijn. Daarom is het kenmerkende klinische teken van meerdere mononeuropathieën de asymmetrie van de laesie.

Onder de meervoudige mononeuropathieën van bijzonder belang zijn twee vormen - motorische multifocale neuropathie en Sumner-Lewis-syndroom.

Multifocale motorneuropathie met geleidingblokken

Multifocale motorische neuropathie met geleidingsblok - verworven auto demyeliniserende neuropathie, gekenmerkt door de ontwikkeling van asymmetrische langzaam progressieve zwakte van de ledematen (meestal de handen), fasciculaties, krampen en een gebrek aan zintuiglijke beperkingen. Het klinische beeld multifocale motorische neuropathie doet denken aan amyotrofe laterale sclerose (geïsoleerd bewegingsstoornissen zonder gevoelsstoornissen, peesreflexen vaak bewaard), en daardoor de diagnose van deze ziekte is bijzonder belangrijk, omdat, anders dan amyotrofe laterale sclerose is ontvankelijk zijn voor behandeling en een gunstige voorspelling voor het leven.

De ziekte gaat gepaard met de vorming van persistente geleidingblokken langs de motorische zenuwen op andere plaatsen dan die van typische tunnelsyndromen. Een kenmerkend kenmerk is de veiligheid van de geleidende functie van de sensorische vezels ter plaatse van het blok voor geleiding op motorvezels.

Multifocal verwierf demyeliniserende sensomotorische neuropathie met Sumner-Lewis-blokken

De ziekte is in veel opzichten vergelijkbaar met multifocale motorische neuropathie, maar deze gaat gepaard met het verslaan van niet alleen motorische, maar ook sensorische vezels. In de studie van sensorische vezels kan een afname van de amplitude van de sensorische respons worden gedetecteerd. Vroeger werd Sumner-Lewis-syndroom beschouwd als een variant van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, maar momenteel wordt het geïsoleerd als een onafhankelijke ziekte. Er wordt aangenomen dat de ziekte sneller verloopt dan multifocale motorische neuropathie.

Meervoudige mononeuropathie met vasculitis

Bij vasculitis ontwikkelt multiple mononeuropathie van een ischemische aard met asymmetrische zenuwlidbeschermingslaesie zich klinisch. Kenmerkend pijnsyndroom langs de zenuw. Met EMG worden axonale veranderingen in klinisch beschadigde zenuwen gedetecteerd met een geconserveerde geleidende functie van nabijgelegen klinisch intacte zenuwen. De diagnose wordt verfijnd met een zenuwbiopsie. Vaak ontstaat er al meerdere mononeuropathie tegen de achtergrond van de vastgestelde diagnose van een systemische ziekte. In het geval van onbekende diagnose aandacht trekken onverklaarbaar gewichtsverlies, koorts, gewrichtspijn, spierpijn, nachtelijk zweten, long- en buikklachten.

Paraproteïneemische polyneuropathieën

Klinisch gezien lijken paraproteïneemische polyneuropathieën op een chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie met voornamelijk sensorische stoornissen: paresthesieën, hypesthesie. Motorische stoornissen worden meestal matig uitgedrukt. Het beloop van paraproteïneemische polyneuropathieën is progressief, in tegenstelling tot remitting voor chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Met EMG worden tekenen van demyeliniserende polyneuropathie onthuld.

Polyneuropathieën geassocieerd met een tekort aan B-vitamines

Het vaakst tekort aan B-vitamines komt voor bij mensen die lijden aan alcoholisme, drugsverslaving, HIV-infectie; bij patiënten met gastro-intestinale stoornissen, met ondervoeding (bijvoorbeeld diegenen die strikte diëten volgen). Bij tekort aan vitamine B ₁, B ₆, B ₁₂ treedt axonale sensorimotorische polyneuropathie, uitgaande van de onderste ledematen. Typische hypesthesie in de distale extremiteiten, been zwakte van de distale spieren, pijn, een branderig gevoel in de voeten. Vitamine B ₁₂ -scarce polyneuropathie kenmerk overtredingen glubokomyshechnoy gevoeligheid (werking kabelbaan myelose) mogelijk cognitive impairment. Kenmerkend tekort aan vitamine B ₁₂ is gekoppeld aan resectie van atrofische gastritis of maag, wat resulteert in verstoorde uitscheiding Castle intrinsieke factor en derhalve gepaard gaat met symptomen van gastro-intestinale en pernicieuze anemie (zwakte, vermoeidheid, bleekheid van de huid).

Diabetische polyneuropathie

De meest voorkomende diabetes mellitus ontwikkelt chronische axonale demyeliniserende distale sensorimotorische polyneuropathie. Het risico op het ontwikkelen van polyneuropathie hangt af van het niveau van glycemie en de duur van de ziekte. Bij diabetes type 2 kan polyneuropathie een van de eerste tekenen van de ziekte, zodat de detectie polyneuropathie onduidelijke genese is nuttig om het niveau van geglycosyleerd hemoglobine bepalen of de glucosetolerantietest. Minder vaak waargenomen proximale diabetische polyneuropathie, acute diabetische polyneuropathie, autonome polyneuropathie. Diabetes mellitus draagt ook bij aan de ontwikkeling van neuritis en tunnelsyndromen. Bovendien komt bij patiënten met diabetes mellitus chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie vaker voor dan bij de algemene bevolking.

Chronische distale diabetische polyneuropathie typisch begint met gevoelloosheid I of III-V vingers van één voet, daarna langzaam genoeg gevoeligheid regio stoornis toeneemt, is er een gevoel van gevoelloosheid van de vingers van de tweede voet, na een tijdje omvat de voet volledig en kan het onderbeen aan de knieën beklimmen , in dit stadium kan het gevoel van gevoelloosheid van de vingertoppen worden toegevoegd. Gestoorde pijn, temperatuur, trillingsgevoeligheid, in de uitgebreide fase van de ziekte kan volledige anesthesie ontstaan. Bewegingsstoornissen zijn minder uitgesproken. Achilles reflexen vallen vroeg. Neuropathische pijn wordt meestal samengevoegd in een paar jaar na het begin van polyneuropathie, hebben een zeer onaangenaam voor de patiënt emotionele, vaak gepaard met pijnlijke allodynie en moeilijk te behandelen. Tegelijkertijd gevoelige stoornissen te ontwikkelen trofische aandoeningen van de huid van schenen, hebben zowel betrekking op autonome vezels en met microangiopathie verslaan. Autonome stoornissen zijn niet beperkt tot de ledematen - voor diabetes wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van dysautonomia, die zich in het ontbreken van een autonome regeling van de inwendige organen (verlaagde hartslagvariabiliteit, tachycardie, orthostatische hypotensie, impotentie, schending van het spijsverteringskanaal werken) manifesteert.

[13], [14], [15]

Uremische polyneuropathie

Ureemic polyneuropathie treedt op bij chronisch nierfalen met een creatinineklaring van minder dan 20 ml / min (vaak minder dan 10 ml / min). Meestal ontwikkelt de distale sensorimotorische polyneuropathie. Met EMG wordt het axonale type van veranderingen met secundaire demyelinisatie geïdentificeerd. De ernst van polyneuropathie hangt voornamelijk af van de duur en ernst van chronisch nierfalen. Uremische polyneuropathie begint meestal met paresthesie in de onderste ledematen, waarna zwakte en atrofie van de distale spieren van de benen en vervolgens van de handen worden toegevoegd. Karakteristieke reductie vibratiegevoel (meer dan 90% van de patiënten), de afwezigheid van peesreflexen (90%), het distale hypo-esthesie (16%), klemmen (67%). Spierzwakte wordt opgemerkt bij 14% van de patiënten, het wordt matig uitgedrukt. In 45-59% van de gevallen is vegetatieve disfunctie (orthostatische hypotensie, duizeligheid) mogelijk.

Difterie polyneuropathie

Difterie ontwikkelt meestal een demyeliniserende sensomotorische polyneuropathie met een nederlaag van cherpenyh-zenuwen. Gewoonlijk polyneuropathie ontwikkelt zich binnen 2-4 weken na het begin van de ziekte debuut en craniale zenuwen vooral bulbaire groepen kunnen ook betrekking op een werkwijze oculomotorische, gezichts- en optische zenuwen. Later ontwikkelt sensorimotorische neuropathie zich in de extremiteiten met schade aan de distale en proximale spieren. In ernstige gevallen gaat het vermogen om zelfstandig te bewegen verloren, is er sprake van een zwakte in de ademhalingsspieren, wat de behoefte aan ventilatie kan veroorzaken.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-geassocieerde neuropathieën

Bij HIV-infectie zijn verschillende varianten van perifere zenuwbeschadiging mogelijk. De ziekte kan doorgaan als een distale symmetrische polyneuropathie, gekenmerkt door paresthesie, dysesthesie, een gevoel van gevoelloosheid in de voeten, dat zich geleidelijk naar de handen verspreidt. Bij HIV-geïnfecteerde personen ontwikkelt zich vaker het Guillain-Barre-syndroom en chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie dan in de algemene bevolking. In een aantal gevallen ontwikkelen zich meerdere mononeuropathieën.