Polyneuropathie - Behandeling en prognose

Behandeling van polyneuropathie

Doelen van de behandeling van polyneuropathie

Bij erfelijke polyneuropathieën is de behandeling symptomatisch. Bij auto-immuun polyneuropathieën is het doel van de behandeling remissie; en bij het syndroom van Guillain-Barré is ondersteuning van vitale functies van fundamenteel belang. Bij diabetische, uremische, alcoholische en andere chronisch progressieve polyneuropathieën beperkt de behandeling zich tot het verminderen van de ernst van de symptomen (waaronder pijn) en het vertragen van het verloop ervan.

Niet-medicamenteuze behandeling van polyneuropathie

Een van de belangrijke aspecten van de behandeling is therapeutische oefening gericht op het behoud van spierspanning en het voorkomen van contracturen. Bij ademhalingsstoornissen bij het Guillain-Barré-syndroom en difterieuze polyneuropathie kan kunstmatige beademing nodig zijn.

Medicamenteuze behandeling van polyneuropathie

Erfelijke polyneuropathieën. Er is geen effectieve behandeling. Vitaminepreparaten en neurotrofische middelen worden gebruikt als onderhoudstherapie, hoewel de effectiviteit ervan niet is bewezen.

Porfyrische polyneuropathie. Intraveneuze toediening van glucose (500 ml van een 5%-oplossing) verbetert meestal de toestand. B-vitamines, pijnstillers en andere symptomatische medicijnen worden ook gebruikt.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Plasmaferese, normale humane immunoglobuline (intraveneus in een dosis van 0,4 mg/kg per dag gedurende 5 dagen) of prednisolon (methylprednisolon) (in een dosis van 1 mg/kg per dag om de dag) worden gebruikt. Plasmaferese en immunoglobuline zijn meestal niet effectief; indien er geen contra-indicaties zijn, dient de behandeling daarom direct met glucocorticoïden te worden gestart. Verbetering (klinisch en volgens EMG-gegevens) wordt meestal na 20-30 dagen waargenomen; na 2 maanden kan een geleidelijke dosisverlaging tot een onderhoudsdosis worden gestart. Bij verlaging van de dosis glucocorticoïden is EMG-monitoring raadzaam (een teken van remissie is regressie van de spontane denervatieactiviteit; een toename van de spontane activiteit wijst op het begin van een exacerbatie, in welk geval de dosisverlaging wordt stopgezet). In de regel is het mogelijk om prednisolon binnen 9-12 maanden volledig te stoppen, indien nodig onder begeleiding van azathioprine. In sommige gevallen worden ook ciclosporine [5 mg/kg per dag], mycofenolaatmofetil (0,25-3 g/dag) en cyclofosfamide [1-2 mg/kg per dag] gebruikt.

Multifocale motorische mononeuropathie, Sumner-Lewis-syndroom. Het middel van eerste keuze is normaal humaan immunoglobuline (intraveneus in een dosis van 0,4 mg/kg per dag gedurende 5 dagen). Indien mogelijk dienen immunoglobulinekuren elke 1-2 maanden te worden herhaald. Glucocorticoïden zijn niet effectief en veroorzaken in sommige gevallen verslechtering. Een positief effect kan worden bereikt door een combinatie van twee plasmaferesesessies gevolgd door een kuur met cyclofosfamide (1 g/m² ^intraveneus maandelijks gedurende 6 maanden). Een positief effect werd ook waargenomen met rituximab in een dosis van 375 mg/m² ^eenmaal per week gedurende 4 weken.

Diabetische polyneuropathie. De belangrijkste behandelingsmethode is het handhaven van een normale bloedglucosespiegel. Tricyclische antidepressiva, evenals pregabaline, gabapentine, lamotrigine en carbamazepine, worden gebruikt om pijn te verlichten. Thioctaatzuurpreparaten worden veel gebruikt (intraveneus via infuus met 600 mg/dag gedurende 10-15 dagen, vervolgens oraal met 600 mg/dag gedurende 1-2 maanden) en B-vitaminen (benfotiamine).

Uremische polyneuropathie. Regressie van de symptomen in de vroege stadia treedt op bij correctie van de concentratie uremische toxines in het bloed (dialyse, niertransplantatie). Van de medicijnen worden vitamines van groep B gebruikt, bij ernstige pijn - tricyclische antidepressiva, pregabaline.

Toxische polyneuropathie. De belangrijkste therapeutische aanpak is het stoppen van contact met de toxische stof. Bij dosisafhankelijke geneesmiddelgeïnduceerde polyneuropathieën (bijvoorbeeld veroorzaakt door amiodaron) is het noodzakelijk de dosering van het betreffende geneesmiddel aan te passen. Het is raadzaam om B-vitamines en antioxidanten te gebruiken.

Difteriepolyneuropathie. Wanneer difterie wordt vastgesteld, vermindert de toediening van antitoxisch serum de kans op polyneuropathie. Wanneer polyneuropathie ontstaat, is de toediening van serum al ineffectief, maar acceptabel. De behandeling is voornamelijk symptomatisch.

Chirurgische behandeling van polyneuropathie

Bij erfelijke polyneuropathieën zijn in sommige gevallen chirurgische ingrepen noodzakelijk vanwege het ontstaan van contracturen en voetmisvormingen. Houd er echter rekening mee dat langdurige immobiliteit na een operatie de motoriek negatief kan beïnvloeden.

Voorspelling

Bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is de prognose voor het leven gunstig, fatale afloop is uiterst zeldzaam, maar herstel is zeldzaam. De meeste patiënten (90%) bereiken volledige of gedeeltelijke remissie tegen de achtergrond van immunosuppressieve therapie, maar de ziekte is gevoelig voor exacerbaties. Het gebruik van immunosuppressieve therapie kan aanzienlijk worden beperkt door de complicaties. Over het algemeen is de prognose beter bij een remissief beloop, slechter bij een progressief beloop.

Bij multifocale motorische mononeuropathie wordt bij 70-80% van de patiënten een positief effect van de behandeling met immunoglobuline waargenomen.

Bij erfelijke polyneuropathieën is er doorgaans geen verbetering van de aandoening mogelijk; het beloop is weliswaar langzaam progressief, maar over het algemeen passen patiënten zich aan hun aandoening aan en kunnen ze in bijna alle gevallen tot in het verste stadium van de ziekte zelfstandig bewegen en voor zichzelf zorgen.

Difterietische polyneuropathie leidt in de meeste gevallen binnen 6 tot 12 maanden na het begin van de ziekte tot een volledig of bijna volledig herstel van de zenuwfunctie. In ernstige gevallen blijft er echter een ernstig motorisch defect bestaan, tot en met het verlies van het vermogen om zelfstandig te bewegen.

De prognose voor toxische polyneuropathieën is, op voorwaarde dat de intoxicatie stopt, over het algemeen gunstig. Meestal herstelt de zenuwfunctie zich volledig.

Bij diabetische polyneuropathie is de prognose gunstig, mits de bloedglucose zorgvuldig wordt gecontroleerd en de behandeling tijdig wordt gestart, hoewel het beloop van de ziekte langzaam progressief is. In de latere stadia kan het ernstige pijnsyndroom de kwaliteit van leven aanzienlijk verslechteren.

Bij uremische polyneuropathie hangt de prognose volledig af van de ernst van het chronisch nierfalen; tijdige start van dialyse of niertransplantatie leidt tot volledige of bijna volledige regressie van de polyneuropathie.

[ 1 ]