Ptosis

Ptosis manifesteert zich door een pathologische afhanging van het bovenste ooglid, waardoor de oogopening beperkt wordt. Het kan unilateraal of bilateraal voorkomen en wordt waargenomen bij:

1. Letsels van de dwarsgestreepte spier die het bovenste ooglid optilt (m. levator palpebrae superior).
2. Schade aan de zenuw die deze spier innerveert (de nervus oculomotorius of de kern daarvan).
3. Apraxin voor het openen van de ogen bij het syndroom van Parkinson en andere ziekten.
4. Verstoring van de autonome innervatie van de gladde spiervezels van de bovenste tarsale spier (syndroom van Horner).
5. Verkeerde indruk van ptosis (schijnbare ptosis) als gevolg van terugtrekking van het oog of exophthalmus aan de andere kant.

Er zijn dus drie mogelijke oorzaken voor echte ptosis: gedeeltelijke schade aan de nervus oculomotorius (de tak die de spier innerveert die het bovenste ooglid optilt) of de nucleus ervan; schade aan de sympathische baan (zwakte van de tarsale spier) en myopathie. Unilaterale ptosis duidt op de aanwezigheid van een beperkte focale laesie van het zenuwstelsel. Bilaterale ptosis is bijna altijd een teken van diffuse spierpathologie of, veel zeldzamer, een ziekte van het perifere zenuwstelsel. Het eerste punt van het diagnostische algoritme is het bepalen van de aan- of afwezigheid van milde zwakte van andere externe oogspieren bij een patiënt met ptosis, het tweede punt is het onderzoeken van de pupilbreedte en fotoreacties. Detectie van miosis met behoud van oogbewegingen wijst op de aanwezigheid van het syndroom van Horner bij de patiënt en stelt ons in staat schade aan de derde hersenzenuw uit te sluiten. Een lichte verwijding van de pupil en een verzwakking van de directe reactie van deze pupil op licht zijn kenmerkend voor een beschadiging van de derde hersenzenuw en stellen ons in staat zowel het syndroom van Horner als myopathie uit te sluiten. Er zijn natuurlijk gevallen van beschadiging van de derde hersenzenuw, waarbij de parasympathische vezels intact blijven. Bij myopathie wordt naast ptosis vaak ook zwakte van andere oogspieren, aangezichtsspieren en/of spieren van de extremiteiten vastgesteld.

Uiteraard overlapt dit artikel inhoudelijk grotendeels met het hoofdstuk over acute parese van de uitwendige oogspieren. Daarom worden sommige delen van dit hoofdstuk eerder kort gepresenteerd en zijn ze vooral bedoeld om de aandacht te vestigen op ptosis als een symptoom dat vaak pas tijdens een medisch onderzoek wordt ontdekt en zelden een actieve klacht van de patiënt zelf is. Als ptosis zich geleidelijk ontwikkelt, kunnen sommige patiënten niet eens zeggen of ze vanaf de geboorte hangende oogleden hadden of dat dit pas op een bepaalde leeftijd is ontstaan.

A. Eenzijdig

1. Letsel van de oculomotorische sympathische innervatie (syndroom van Horner)
2. Tegmentale laesies in de middenhersenen
3. Schade aan de stam van de derde zenuw
4. Intraorbitale tumor en pseudotumor
5. Aangeboren ptosis

B. Dubbelzijdig

1. Aangeboren
2. Myopathie
3. "Oftalmoplegie Plus"
4. Myasthenie
5. Tegmentale laesies in de middenhersenen
6. Erfelijke metabole neuropathieën (ziekte van Refsum, ziekte van Bassen-Kornzweig)
7. Apraxie van het openen van het ooglid (inclusief idiopathisch blefarospasme)

[ 1 ]

Ptosis als symptoom van schade aan verschillende niveaus van het zenuwstelsel en de spieren

A. Supranucleair niveau

Supranucleair niveau (als dit niveau is aangetast, kan de ptosis unilateraal of bilateraal zijn).

1. Unilaterale ptosis: ischemisch infarct in het bekken van de arteria cerebri media van de contralaterale hemisfeer (meestal), tumor, arterioveneuze malformatie.
2. Bilaterale ptosis: kan worden waargenomen met unilaterale (meestal rechterhemisfeer) en bilaterale hemisfeerschade. Bilaterale ptosis met neerwaartse blikverlamming is beschreven bij een glioom in de middenhersenen.
3. "Ptosis" (onjuist) in de afbeelding van apraxie van de ooglidopening: met schade aan de rechterhersenhelft of bilaterale schade aan de hemisferen, met extrapiramidale aandoeningen zoals de ziekte van Huntington, de ziekte van Parkinson, progressieve supranucleaire parese, amyotrofische laterale sclerose, het syndroom van Shy-Drager, neuroacancytose, de ziekte van Wilson. Dopa-gevoelige apraxie van de ooglidopening bij afwezigheid van andere symptomen van schade aan het centrale zenuwstelsel is beschreven.
4. Psychogene ptosis (manifesteerd zich meestal niet als echte ptosis, maar als psychogene blefarospasme).
5. Ptosis in het beeld van het syndroom van Duane. Het syndroom is meestal eenzijdig.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Nucleaire, wortel- en axonale (oculomotorische) niveaus

Laesies op deze niveaus gaan meestal gepaard met andere oculomotorische stoornissen (bijv. mydriasis). Laesies op nucleair niveau kunnen gepaard gaan met bilaterale ptosis.

Het treedt op bij ziekten die zich manifesteren door het fissuur orbita superior syndroom, het apex orbita syndroom, het sinus cavernosus syndroom, het foramen laceratie syndroom en hersenstam syndromen bij tumoren, verwondingen, ontstekingsprocessen, aneurysma's, hyperostosen en andere ziekten van de schedel en de hersenen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptische en musculaire niveaus

Synaptische en musculaire niveaus: myasthenia, botulisme, oculaire myopathie, dysthyroïde orbitopathie, polymyositis, intraorbitale processen die mechanische beschadiging van de musculus levator glabella veroorzaken, involutionele ptosis bij ouderen, congenitale ptosis.

Intermitterende ptosis met diplopie is beschreven bij erfelijke motorisch-sensorische polyneuropathie type I en II (Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie); langzaam progressieve ptosis kan zich ontwikkelen bij diabetes, met lokale schade aan de levator palpebrae of de gladde tarsale spieren (of beide) als gevolg van lokale ischemie of hypoxie. In zeldzame gevallen kan ptosis, unilateraal of bilateraal, worden waargenomen op de afbeelding van het Miller-Fisher-syndroom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Unilaterale ptosis

Syndroom van Horner. Deze vorm van ptosis (verlamming van de gladde bovenste tarsale spier), samen met min of meer uitgesproken miosis (verlamming van de spier die de pupil verwijdt), verminderde conjunctivale hyperemie (vasomotorische verlamming), enoftalmie (de aanwezigheid van dit symptoom is absoluut niet noodzakelijk), vaak met verminderde transpiratie in de bovenste lichaamshelft, vormt het syndroom van Horner. Er moet rekening mee worden gehouden dat bij het syndroom van Horner het verschil in breedte van de ooglidspleet afneemt bij het omhoog kijken (omdat de intacte en sterk gestreepte m. levator palpebrae superior geactiveerd is).

Het syndroom van Horner kan een gevolg zijn van:

Schade aan de homolaterale centrale sympathische banen die lopen tussen de hypothalamus, de postero-externe delen van de medulla oblongata en de laterale kolommen van het ruggenmerg. De volgende oorzaken leiden altijd tot het syndroom van Horner, evenals andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel:

• vasculaire beroertes, vooral in de hersenstam, zoals:
  • Wallenberg-Zakharchenko-syndroom.
  • tumoren syringomyelie
  • progressieve hemifaciale atrofie

Laesies van de paravertebrale sympathische keten en de radiculaire afferenten.

Als een afzonderlijk onderdeel van de paravertebrale sympathische keten is aangedaan, zijn er geen functionele stoornissen van het zenuwstelsel. Is echter het ganglion stellatum aangedaan, dan gaat het syndroom van Horner gepaard met anhidrose van het aangezicht. Het syndroom van Horner wordt niet waargenomen wanneer de (ventrale) wortels van C8 tot T12 zijn aangedaan (er worden radiculaire stoornissen vastgesteld). Als de paravertebrale sympathische keten direct caudaal van het ganglion stellatum is aangedaan, wordt geïsoleerde anhidrose van het aangezicht zonder het symptoom van Horner waargenomen. Mogelijke oorzaken zijn:

• impact van de tumor op de paravertebrale sympathische keten (vaak gepaard gaand met disfunctie van de plexus brachialis);
• schade aan de wortels of de keten door trauma (wortelbreuk met vorming van een onderste brachiale plexopathie als radiculair syndroom C8 - T1; prevertebrale hematoom);
• clusterhoofdpijn, die vaak gepaard gaat met het syndroom van Horner.

Schade aan het tegmentum van de middenhersenen, dat het nucleaire complex van de derde hersenzenuw bevat, kan leiden tot verschillende neurologische syndromen, afhankelijk van de lokalisatie van de hersenlaesie. In deze gevallen gaat ptosis, als symptoom van schade aan de derde hersenzenuw, meestal gepaard met andere symptomen van schade aan de nervus oculomotorius, evenals met nabijgelegen structuren van de orale delen van de hersenstam. Om schade aan het tegmentum van de middenhersenen alleen als ptosis te manifesteren, moet deze zo klein zijn (bijvoorbeeld een kleine lacuna) dat deze alleen de kernen en vezels naar de m. levator palpebrae superior aantast en geen nabijgelegen structuren aantast. Een dergelijke situatie wordt soms waargenomen bij schade aan kleine bloedvaten in de hersenstam (meestal bij patiënten met arteriële hypertensie). Bij zich langzaam ontwikkelende processen die de kern van de nervus oculomotorius aantasten, treedt ptosis vaak op na parese van de uitwendige oogspieren ("het doek valt als laatste"). Bovendien gaat ptosis in elk geval gepaard met symptomen van schade aan andere hersenzenuwen en/of geleiders van de hersenstam (en is vaak bilateraal).

Unilaterale ptosis, als symptoom van een beschadiging van de stam van de derde zenuw aan de basis van de hersenen, wordt ook waargenomen in het beeld van de volgende syndromen:

Fissuur orbita superior syndroom: nervus III, IV, VI + nervus VI (eerste tak van de nervus trigeminus). Meest voorkomende oorzaken: pterygoïde tumoren, parasellaire tumoren, periostitis, osteomyelitis, leukemische of granulomateuze infiltratie in het gebied van de fissuur orbita superior. Orbitaal apex syndroom van Rollet: nervus III, IV, VI + nervus II. Oorzaken: ruimte-innemende uitsteeksels achter de oogbol (retrobulbair).

Cavernous sinussyndroom van Bonnet {strongonnet}: nervus III, IV, VI + VIi, exophthalmus en chemosis (hyperemie en oedeem van het bindvlies en de oogleden). Oorzaken: tumoren van de sinus cavernous, aneurysma van de carotisarterie, trombose van de sinus cavernous. Cavernous sinus laterale wandsyndroom van Foix {Foix}: nervus III, IV, VI + VI (eerste tak van de nervus trigeminus). Oorzaken: hypofysetumoren, aneurysma van de arteria carotis interna, purulente uitgroeisels in de sinus cavernous, trombose van de sinus cavernous.

Jefferson's foramen lacerum syndroom: zenuwen III, IV, VI + VI. (Aneurysma van de inwendige halsslagader)

Intraorbitale tumor en pseudotumor. De laatste term duidt op vergrote (door ontsteking veroorzaakte) extraoculaire spieren en soms andere oogkasinhoud. Een orbitale pseudotumor gaat gepaard met conjunctivale injectie en milde exoftalmie, retroorbitale pijn, die soms migraine of clusterhoofdpijn kan simuleren. Echografie of CT van de oogkas laat een toename van het volume van de oogkasinhoud zien, voornamelijk spieren, vergelijkbaar met wat wordt gevonden bij dysthyreoïde oftalmopathie. Zowel het Tolosa-Hunt-syndroom als het orbitale pseudotumor reageren op behandeling met corticosteroïden. Een orbitale tumor gaat, naast de bovengenoemde symptomen, ook gepaard met compressie van het tweede oogpaar en daardoor een afname van de gezichtsscherpte (Bonnet orbita-apexsyndroom).

Aangeboren unilaterale ptosis kan een manifestatie zijn van het Gunn-fenomeen, dat gebaseerd is op pathologische verbindingen tussen neuronen die zorgen voor het optillen van het bovenooglid en het kauwen. In dit geval komt het hangende bovenooglid (meestal het linkerooglid) omhoog bij het openen van de mond of bij het bewegen van de onderkaak in de tegenovergestelde richting van de ptosis.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilaterale ptosis

Aangeboren ptosis, soms eenzijdig, is vanaf de geboorte aanwezig, ontwikkelt zich niet en kan gepaard gaan met zwakte van de uitwendige oogspieren. Bilaterale aandoeningen komen vaak familiaal voor en kenmerken zich door een achterovergekantelde hoofdhouding.

Myopathie (oculofaryngeale spierdystrofie) manifesteert zich laat (in de 4e tot 6e levensdecade) en manifesteert zich in schade aan de extraoculaire spieren (waaronder ptosis), evenals aan de spieren van de keelholte met slikproblemen. Er bestaat ook een vorm met geïsoleerde schade aan alleen de extraoculaire spieren, die geleidelijk progressief is en uiteindelijk leidt tot volledige externe oftalmoplegie. In de regel wordt ook een zekere mate van zwakte van de gezichtsspieren vastgesteld. Oftalmoplegie treedt meestal op zonder dubbelzien (oculaire myopathie, of progressieve externe oftalmoplegie). De diagnose wordt bevestigd door EMG-onderzoek. De CPK-waarde stijgt zelden (als het proces zich uitbreidt naar andere dwarsgestreepte spieren). Minder vaak leiden andere vormen van myopathie tot ptosis.

"Ophthalmoplegie plus" of het Kearns-Sayre-syndroom wordt gekenmerkt door progressieve externe oftalmoplegie en ptosis. Het syndroom is gerelateerd aan mitochondriale encefalomyopathieën en wordt vaker waargenomen in sporadische gevallen (hoewel er ook een familiale variant van progressieve externe oftalmoplegie bestaat) en gaat doorgaans gepaard met aantasting van vele organen en systemen. De ziekte begint vóór de leeftijd van 20 jaar. Verplichte symptomen van deze ziekte zijn: externe oftalmoplegie, hartgeleidingsstoornissen, pigmentdegeneratie van het netvlies, verhoogd eiwitgehalte in het hersenvocht. Andere bijkomende symptomen zijn ataxie, gehoorverlies, multipele endocrinopathie en andere verschijnselen. Bij de familiale variant van progressieve externe oftalmoplegie zijn zwakteverschijnselen in de spieren van de nek en ledematen mogelijk.

Myasthenie. Bij verdenking op myasthenie dient een eenvoudige klinische test te worden uitgevoerd om pathologische spiervermoeidheid op te sporen: de patiënt wordt gevraagd de aangedane bewegingen 30-40 keer (of minder) achter elkaar uit te voeren. In dit geval het sluiten en openen van de ogen. Als deze test een toename van de ptosis aantoont (bilateraal of unilateraal), dienen farmacologische tests te worden uitgevoerd. Intramusculaire injecties met anticholinesteraseremmers (bijvoorbeeld prozerin) leiden tot het verdwijnen van de ptosis in 30 seconden tot 2 minuten, gedurende enkele minuten tot een half uur. Hoe langer de herstelperiode, hoe minder kenmerkend deze is voor myasthenie en dient als basis te dienen voor voortzetting van het diagnostisch onderzoek.

Schade aan het tegmentum van de middenhersenen ter hoogte van de kern van de derde hersenzenuw kan gepaard gaan met bilaterale ptosis en andere symptomen van schade aan de oculomotorische zenuwen en de onderliggende geleiders van de hersenstam.

Ptosis kan een manifestatie zijn van zeldzame erfelijke metabole neuropathieën, zoals de ziekte van Refsum of de ziekte van Bassen-Kornzweig. De daarmee gepaard gaande afname of verdwijning van peesreflexen, evenals een vertraging van de excitatiegeleiding langs de zenuw, wijzen op schade aan de perifere zenuwen. Het zoeken naar metabole aandoeningen is bepalend voor de diagnose.

Apraxine van de ooglidopening kan (zelden) bilaterale ptosis imiteren bij patiënten met de ziekte van Parkinson, de ziekte van Huntington en andere extrapiramidale aandoeningen (zie hieronder), waaronder gezichtsparaspasmen (er is een combinatie van apraxie van de ooglidopening en blefarospasmen beschreven).

Aanvullende hulp bij het beoordelen van de nosologische affiliatie van ptosis kan worden geboden door de onderstaande informatie over de kenmerken ervan wanneer verschillende niveaus van het zenuwstelsel zijn aangetast.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]