Ptosis

Ptosis manifesteert zich door de pathologische verlaging van het bovenste ooglid, wat de opening van het oog beperkt. Het kan eenzijdig of tweezijdig zijn en wordt waargenomen wanneer:

1. De nederlaag van de dwarsgestreepte spier die het bovenste ooglid optilt (m. Levator palpebrae superieur).
2. Verslaat de zenuw die deze spier innerteriseert (oculomotorische zenuw of de kern ervan).
3. Apraksin opent de ogen in het syndroom van Parkinsonisme en andere ziekten.
4. Verstoring van autonome innervatie van gladde spiervezels van de superieure tharsale spier (Horner-syndroom).
5. Valse indruk van de aanwezigheid van ptosis, (schijnbare ptosis) door intrekking van dit oog of exophthalmos van de andere kant.

Er zijn dus drie mogelijke oorzaken van echte ptosis: gedeeltelijke beschadiging van de oogzenuwader (een vertakking die de spier die het bovenste ooglid opwaarts innert) of de kern ervan; schade aan het sympathische pad (zwakte van de tarsale spier) en myopathie. De eenzijdigheid van ptosis geeft de aanwezigheid aan van een beperkte focale laesie van het zenuwstelsel. Bilaterale ptosis is bijna altijd een teken van diffuse spierpathologie of, veel zeldzamer, ziekten van het perifere zenuwstelsel. Het eerste punt van het diagnostische algoritme is de bepaling van de aanwezigheid of afwezigheid van andere externe oogspieren bij de patiënt met ptosis, de tweede is het onderzoek van de pupilbreedte en fotoreactie. De detectie van miosis met behoud van oogbewegingen geeft de aanwezigheid van het Horner-syndroom bij de patiënt aan en maakt het mogelijk om de nederlaag van de derde hersenzenuw uit te sluiten. De lichte verwijding van de pupil en de verzwakking van de directe reactie van deze pupil op licht is kenmerkend voor de derde hersenzenuw en maakt het uitsluiten van zowel het Horner-syndroom als myopathie mogelijk. Natuurlijk zijn er gevallen van schade aan de derde hersenzenuw, wanneer de parasympathische vezels intact blijven. In de myopathie wordt, naast ptosis, vaak zwakte van andere oogspieren, gezichtsspieren en (of) spieren van de ledematen onthuld.

Uiteraard overlapt dit artikel over inhoud in belangrijke mate het hoofdstuk over acute parese van de externe oogspieren. Daarom wordt een deel van de secties van dit hoofdstuk tamelijk beknopt weergegeven en zijn in de eerste plaats bedoeld om de aandacht te vestigen op ptosis als een symptoom dat vaak alleen in het medische onderzoek te vinden is en zelden een actieve klacht van de patiënt zelf is. Als de ptosis zich geleidelijk ontwikkelt, zijn sommige patiënten zelfs niet in staat om te vertellen of ze het ooglid (ooglid) hebben gehad sinds de geboorte of deze is ontstaan op een bepaalde leeftijd.

A. Eenzijdig

1. De nederlaag van oculomotorische sympathische innervatie (Horner-syndroom)
2. Schade aan het middelste brein
3. Ontwrichting van de romp van de derde zenuw
4. Intraorbitale tumor en pseudotumor
5. Congenitale ptosis

B. Dubbelzijdig

1. aangeboren
2. myopathie
3. "Oftalmoplegie plus"
4. myasthenia
5. Schade aan het middelste brein
6. Erfelijke metabole neuropathieën (ziekte van Refsum, ziekte van Bassen-Cornzweig)
7. Apraxie van opening van het ooglid (inclusief idiopathisch blepharospasme)

[1]

Ptosis als een symptoom van het verslaan van verschillende niveaus van het zenuwstelsel en de spieren

A. Supranucleair niveau

Op supranucleair niveau (met laesie op dit niveau kan ptosis eenzijdig en bilateraal zijn).

1. Unilaterale ptosis: ischemisch infarct in het bekken van de middelste cerebrale arterie van het contralaterale halfrond (meestal), tumor, arterioveneuze malformatie.
2. Bilaterale ptosis: kan worden waargenomen met unilaterale (meestal vaak - rechter hemisferische) en bilaterale hemisferische laesie. Tweezijdige ptosis met verlamming van de neerwaartse blik wordt beschreven met glioom van de middenhersenen.
3. "Ptosis" (niet waar) in de afbeelding apraxie opening leeftijd: een laesie van de rechter hemisfeer of bilaterale laesies van de cerebrale hemisferen, met extrapyramidale aandoeningen zoals ziekte van Huntington, ziekte van Parkinson, progressieve supranucleaire verlamming, amyotrofe laterale sclerose, Shy-Drager syndroom, neyroakantsitoz ziekten Wilson. Beschreven dopa-gevoelige opening apraxia eeuw in afwezigheid van elke andere CZS symptomen.
4. Psychogene ptosis (meestal niet gemanifesteerd door ware ptosis, maar door psychogeen blefarospasme).
5. Ptosis in beeld van het Duane-syndroom (Duane-syndroom). Het syndroom is vaker unilateraal. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nucleaire, radiculaire en axonale (oculomotorische zenuw) niveaus

Laesies op deze niveaus gaan meestal gepaard met andere oculomotorische stoornissen (bijv. Mydriasis). Schade op nucleair niveau kan gepaard gaan met bilaterale ptosis.

Het komt bij ziekten manifesteren superieure orbitale spleet, syndroom baan hoekpunten caverneuze sinus syndroom, syndroom gescheurde gaten en stam syndromen in tumoren, trauma, inflammatoire, aneurysma, hyperostosis en andere aandoeningen van de schedel en de hersenen.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptische en gespierde niveaus

Spier- en synaptische niveau: myasthenia gravis, botulisme, oculaire myopathie, distireoidnaya orbitopathy, polymyositis, intraorbitale processen mechanisch beschadigen tilt het ooglid spier, involutie ptosis bij ouderen, congenitale ptosis.

Intermitterende ptosis overstraling beschreven aan de ziekte van Charcot-sensorische polyneuropathie I en II vormen (amyotrofie Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth); langzaam progressieve ptosis kunnen diabetes lokale beschadiging van spieren levator ooglid of gladde tarsale spieren ontwikkelen (of beide spieren) als gevolg van lokale ischemie of hypoxie. Sommige ptosis, eenzijdig of bilateraal, kan worden waargenomen in het beeld van het Miller Fisher-syndroom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Eenzijdige ptosis

Horner-syndroom. Deze vorm van ptosis (verlamming van de gladde bovenste tarsale spier), samen met een min of meer uitgesproken miosis (spierverlamming verlenging van de pupil), een afname in roodheid van de conjunctiva (vasomotorische verlamming), enophthalmus (de aanwezigheid van dit symptoom is niet verplicht), vaak in strijd zweten op de bovenste helft lichaam, verzin het Horner-syndroom. Hierbij moet worden bedacht dat wanneer het verschil in syndroom van Horner ooglidspleet breedte neemt af wanneer het opzoeken van (geactiveerd als intact en sterk gegroefd m. Levator palpebrae superior).

Het Horner-syndroom kan een gevolg zijn van:

Schade aan de homolaterale centrale sympathische paden tussen de hypothalamus, de achterste-uitwendige delen van de medulla oblongata en de laterale kolommen van het ruggenmerg. De volgende oorzaken leiden altijd tot het Horner-syndroom en tot andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel:

• cardiovasculaire beroerte, vooral in de hersenstam, zoals:
  • het Wallenberg-Zakharchenko-syndroom.
  • tumoren van syringomyelie
  • progressieve hemifaciale atrofie

Laesies van de paravertebrale sympathische keten en de radiculaire afferenten.

Als de individuele component van de paravertebrale sympathische keten wordt aangetast, zijn er geen functionele stoornissen van het zenuwstelsel. Bij laesie van het ganglion stellatum wordt het Horner-syndroom echter vergezeld door een anhidrose van het gezicht. Het Horner-syndroom wordt niet waargenomen wanneer de (ventrale) wortels van C8 tot T12 worden aangetast (radiculaire aandoeningen worden gedetecteerd). Wanneer de paravertebrale sympathische keten direct caudaal wordt beschadigd ten opzichte van het ganglion stellatum, wordt geïsoleerde anhidrose van het gezicht waargenomen zonder het symptoom van Horner. Mogelijke oorzaken zijn:

• impact van de tumor op de paravertebrale sympathische keten (vaak gepaard gaand met disfunctie van de brachiale plexus);
• schade aan wortels of kettingen als gevolg van trauma (scheiding van wortels met de vorming van lagere humerus pleksopatii als wortelsyndroom C8 - T1; prevertebraal hematoom);
• clusterhoofdpijn, die vaak gepaard gaat met het Horner-syndroom.

Schade aan het middelste brein, waarin het nucleaire complex van de derde hersenzenuw zich bevindt, kan leiden tot verschillende neurologische syndromen, afhankelijk van de kenmerken van de lokalisatie van hersenbeschadiging. In deze gevallen, ptosis, als een symptoom van de verslagen van III zenuw, meestal gepaard met andere symptomen van de nervus oculomotorius en nabijgelegen structuren orale delen van de hersenstam. De middenhersenen beschadigen enige band vertoonde ptosis, moeten zij zo klein (bijvoorbeeld kleine lacune) om alleen de kern en vezels die naar m hit. Levator palpebrae superieur en hebben geen invloed op de nabijgelegen structuren. Deze situatie wordt soms waargenomen in de laesies van kleine bloedvaten van de hersenstam (meestal bij patiënten met hypertensie). Met langzaam ontwikkelende processen die de kern van de oculomotorische zenuw beïnvloeden, verschijnt ptosis vaak na de parese van de buitenste oogspieren ("het gordijn valt als laatste"). Ook telkens ptosis dit gepaard gaat met symptomen van verwonding of andere hersenzenuw (s) geleiders hersenstam (en vaak bilateraal).

Eenzijdige ptosis, als een symptoom van de schade aan de romp van de derde zenuw op basis van de hersenen, wordt ook waargenomen in de afbeelding van de volgende syndromen:

Syndroom van de bovenste orbitale opening: III, IV, VI zenuwen + VI (de eerste tak van de nervus trigeminus). De meest voorkomende oorzaken zijn: pterygoid tumoren, parasellaire tumoren, periostitis, osteomyelitis, leukemie of granulomateuze infiltratie in het gebied van de bovenste bolletje). Syndroom van de top van de baan Rollet (Rollet): III, IV, VI zenuwen + II zenuw Oorzaken: volumetrische processen achter de oogbol (retrobulbarno).

Caverneuze sinus syndroom Bonn (strongonnet}. III, IV, VI zenuwen + VII exoftalmie en chemosis (hyperemie en oedeem van het bindvlies en oogleden) Causes Tumor caverneuze sinus aneurysma carotide caverneuze sinustrombose zijwand caverneuze sinus syndroom {Foy. Foix}: III, IV, VI zenuwen + VI (de eerste tak van de nervus trigeminus) Veroorzaakt hypofysetumor de inwendige halsslagader aneurysma, purulente processen in de holle sinus, caverneuze sinus trombose..

Syndroom van een gescheurd gat van Jefferson: III, IV, VI zenuwen + VI. (Een aneurysma van de interne halsslagader)

Intraorbitale tumor en pseudotumor. De laatste term is bedoeld om toegenomen volume (als gevolg van ontsteking) van extraoculaire spieren en soms andere inhoud van de baan te betekenen. Orbital pseudotumor gaat gepaard met injecties van conjunctiva en milde exophthalmus, retroorbitale pijn, die soms migraine of bundelhoofdpijn kan simuleren. Echografie of CT-scan van de baan toont een toename van het volume van de baan inhoud, voornamelijk spieren, vergelijkbaar met wat wordt geopenbaard pridistireoidnoy oftalmopathie. Zowel het Tolosa-Hunt-syndroom als de pseudotumor van de baan reageren op behandeling met corticosteroïden. Tumor van de baan, naast de bovengenoemde symptomen, gaat ook gepaard met een compressie van het II-paar en dientengevolge een afname in gezichtsscherpte (Bonnets top of orbit syndrome).

Congenitale eenzijdige ptosis kan een uiting zijn van het Gunn-fenomeen, dat gebaseerd is op pathologische verbindingen tussen neuronen die het bovenste ooglid optillen en kauwen. In dit geval stijgt het verlaagde bovenste ooglid (meestal het linker ooglid) wanneer de mond wordt geopend of wanneer de onderkaak in de tegenovergestelde richting van ptosis beweegt.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dubbelzijdige ptosis

Congenitale ptosis, soms eenzijdig, wordt vanaf de geboorte waargenomen, verloopt niet, kan gepaard gaan met zwakte van de uitwendige oogspieren. Bilaterale stoornissen zijn vaak familiaal, een typische houding met een afwijking van de hoofdrug.

Myopathie (okulofaringealnaya spierdystrofie) wordt gekenmerkt door late onset (4-6 decennium van het leven) en manifesteert laesies van de oogspieren (met inbegrip van ptosis), evenals de spieren van de keelholte met slikstoornissen. Er is ook een vorm met een geïsoleerde laesie van alleen de oculomotorische spieren, die geleidelijk progressief wordt en uiteindelijk leidt tot totale externe oftalmoplegie. In de regel is er een zekere mate van zwakte en gelaatsspieren. Oftalmoplegie verloopt meestal zonder te verdubbelen (oculaire myopathie of progressieve externe oftalmoplegie). De diagnose wordt bevestigd door EMG-onderzoek. Het niveau van CPK stijgt zelden (als het proces zich uitstrekt tot andere dwarsgestreepte spieren). Meer zelden leiden andere vormen van myopathie tot ptosis.

Ophthalmoplegia plus of Kearns-Sayre-syndroom komt tot uiting door progressieve externe oftalmoplegie en ptosis. Het syndroom verwijst naar mitochondriale encephalomyopathies en vaker waargenomen in de vorm van sporadische gevallen (hoewel er is ook een familie versie van progressieve externe oftalmoplegie) en, in het algemeen, gaat gepaard met de betrokkenheid van veel organen en systemen. De ziekte begint vóór de leeftijd van 20 jaar. Obligate symptomen van de ziekte: externe oftalmoplegie, hartgeleidingsstoornissen, retinitis pigmentosa, verhoogd eiwitgehalte in de cerebrospinale vloeistof. Zoals andere bijkomende symptomen, zijn er ataxie, gehoorstoornissen, meervoudige endocrinopathie en andere manifestaties. Met een familieversie van progressieve externe oftalmoplegie zijn zwakheden in de spieren van de nek en ledematen mogelijk.

Myasthenia gravis. Als verdacht wordt van myasthenia gravis, is een eenvoudige klinische test nodig om abnormale spiervermoeidheid te detecteren - de patiënt wordt 30-40 keer (of minder) gevraagd om die bewegingen die lijden te ondergaan. In dit geval het sluiten en openen van de ogen. Als tijdens deze test een toename van de ptosis optreedt (bilateraal of unilateraal), zijn farmacologische tests noodzakelijk. Intramusculaire injecties anticholinesterase geneesmiddelen (bijvoorbeeld neostigmine) leidt tot de eliminatie van ptosis na 30 seconden - 2 minuten gedurende een duur van enkele minuten tot een uur. Hoe langer de herstelperiode, hoe minder deze typisch is voor myasthenia gravis, en zou de basis moeten zijn voor het voortzetten van de diagnostische zoekopdracht.

Schade aan banden middenhersenen niveau III zenuw kernen kunnen gepaard gaan met bilaterale ptosis en andere symptomen van de nervus oculomotorius en presenteren van de geleiders van de hersenstam.

Ptosis kan een uiting zijn van zeldzame erfelijke metabole neuropathieën, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Refsum of de ziekte van Bassen-Kornzweig. De bijbehorende afname of verdwijning van peesreflexen, evenals een vertraging van de snelheid van excitatiegezweet naar de zenuwen, duidt op een laesie van de perifere zenuwen. De zoektocht naar metabole stoornissen bepaalt het succes van de diagnose.

Apraxin opening oogleden (zelden) dubbelzijdige ptosis (hieronder cm.) Simuleren bij patiënten met de ziekte van Parkinson, ziekte van Huntington en andere extrapyramidale aandoeningen, waaronder gezicht paraspazme (beschreven combinatie apraxie openen oogleden en blefarospasme).

Aanvullende hulp bij het beoordelen van de nosologische verwantschap van ptosis kan worden geleverd door de volgende informatie over de kenmerken ervan wanneer verschillende niveaus van het zenuwstelsel worden beïnvloed.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]