Reumocarditis

Reumocarditis is het belangrijkste symptoom van reumatische koorts (RF) en bepaalt de ernst van de aandoening en de ziekte van de patiënt. Carditis komt meestal geïsoleerd voor of in combinatie met andere belangrijke klinische manifestaties van RF. Ontstekings- en dystrofische veranderingen in het hart door RF kunnen alle lagen van het hart aantasten, met als gevolg endocarditis (valvulitis), myocarditis en pericarditis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van reumatische carditis

Hartschade bij reumatische carditis	Klinische symptomen
Endocarditis of valvulitis	Apicaal holosystolisch geruis van mitralisklepinsufficiëntie en middiastolisch geruis boven de apex - mitralisklepvalvulitis, basaal protodiastolisch geruis - aortaklepvalvulitis Bij patiënten met reumatische hartziekten kan een verandering in het karakter van een van deze geruisen of het verschijnen van een nieuw, significant geruis duiden op de aanwezigheid van reumatische carditis.
Myocarditis	Symptomen van congestief hartfalen en/of cardiomegalie, abnormale hartritmes Myocarditis zonder valvulitis is niet kenmerkend voor reumatische koorts*
Pericarditis	Wrijving door pericardiale wrijving, gedempte harttonen en cardiomegalie door pericardiale effusie, pijn in de hartstreek. Bij reumatische pericarditis is de aanwezigheid van schade aan het klepapparaat een noodzakelijke voorwaarde Pericarditis wordt even vaak vastgesteld bij de eerste episode als bij recidieven van reumatische koorts.

* - Hoewel congestief hartfalen bij reumatische koorts vrijwel altijd direct verband houdt met betrokkenheid van het myocard, is verslechtering van de systolische functie van het linker ventrikel bij reumatische koorts uiterst zeldzaam en kunnen de symptomen een gevolg zijn van ernstige klepinsufficiëntie.

Wat betreft de frequentie van schade bij reumatische koorts, staat de mitralisklep op de eerste plaats, gevolgd in aflopende volgorde door de aorta-, tricuspidalis- en pulmonalisklep.

Bij een objectief onderzoek is het polskarakter merkbaar. In de vroegste fase van het proces versnelt de pols. Tachycardie is niet gekoppeld aan de temperatuur en de algemene toestand, stopt niet tijdens de slaap en kan ook aanhouden nadat de temperatuur daalt en de algemene toestand verbetert. In zeldzame gevallen houdt tachycardie lang aan na de behandeling. Later wordt de pols labiel. Het polskarakter kan veranderen als reactie op fysieke inspanning en negatieve emoties, en zich vervolgens gedurende lange tijd herstellen (10-20 minuten).

Ook bij reumatische carditis is bradycardie van groot klinisch belang: samen met tachycardie wordt het veel minder vaak waargenomen en wijst het op een invloed van het ontstekingsproces op de sinusknoop en een verstoring van de impulsgeleiding.

Momenteel zijn er internationale klinische criteria voor reumatische carditis vastgesteld:

• organische ruis(en) die nog niet eerder zijn gehoord, of de dynamiek van eerder bestaande ruis;
• vergroting van het hart (cardiomegalie);
• congestief hartfalen bij jonge individuen;
• pericardiale wrijving of tekenen van pericardiale effusie.

De meest consistente bevinding bij reumatische carditis is een souffle, die moeilijk te horen kan zijn bij tachycardie en congestief hartfalen vanwege een laag systolisch volume en bij pericarditis vanwege pericardiale wrijving of effusie.

Volgens deskundigen van de WHO zijn de volgende geluiden indicatief voor de aanwezigheid van carditis:

• intens systolisch geruis;
• mid-diastolisch geruis;
• basaal protodiastolisch geruis,

Een intens systolisch geruis over de apex is een manifestatie van mitralisklepvalvulitis. Een langdurig, blazend, systolisch geruis, geassocieerd met de eerste toon als gevolg van de reflectie van mitralisklepinsufficiëntie, is het belangrijkste symptoom van reumatische valvulitis. Het neemt het grootste deel van de systole in beslag, is het best te horen in de apex van het hart en wordt meestal doorgegeven aan de linker okselstreek. De intensiteit van het geruis is variabel, vooral in de vroege stadia van de ziekte, en verandert niet significant bij een verandering van lichaamshouding en ademhaling. Dit geruis moet worden onderscheiden van een midsystolisch "klik" en/of laatsystolisch geruis bij mitralisklepprolaps.

Een middiastolisch geruis boven de apex (Carey-Coombs-geruis) ontstaat als gevolg van een snelle bloedstroom van de atria naar de ventrikels tijdens de diastole. Het is te horen in de linker zijligging met ingehouden adem tijdens het uitademen, is van voorbijgaande aard en wordt vaak niet gediagnosticeerd of als derde toon beschouwd. De aanwezigheid van een dergelijk geruis maakt de diagnose mitralisklepvalvulitis betrouwbaar. Dit geruis moet worden onderscheiden van een laagfrequent, toenemend, luid presystolisch geruis gevolgd door een verhoogde eerste toon, wat wijst op een gevormde mitralisklepstenose en niet op een reumatische carditis.

Het basale protodiastolische geruis dat kenmerkend is voor aortaklepvalvulitis is een hoog, blazend, vervagend en intermitterend geruis.

De in de tabel aangegeven classificatie van reumatische carditis kan met succes worden gebruikt bij patiënten met primaire reumatische carditis. De diagnose milde carditis wordt gesteld wanneer er hartruisen optreden zonder veranderingen in de grootte en functie van het hart. Matige carditis wordt vastgesteld wanneer hartruisen worden gedetecteerd in combinatie met een toename van de grootte van het hart, en ernstige carditis wordt vastgesteld wanneer hartruisen worden gedetecteerd in combinatie met cardiomegalie en congestief hartfalen en/of pericarditis.

Classificatie van reumatische carditis

Symptoom/ernst	Organisch geluid	Cardiomyomagalie	Pericarditis	Congestief hartfalen
Eenvoudig	+	-	-	-
Gemiddeld	+	+	-	-
Zwaar	+	+	+/-	+

Lichte reumatische carditis: de algemene toestand van de patiënt is licht verminderd, onderzoek toont tachycardie van meer dan 90 per minuut in rust en tijdens de slaap, subfebriele of normale lichaamstemperatuur, gedempte sonoriteit van de tonen, verschijning van III en/of IV tonen. Bij mitralisklepbeschadiging - verzwakking van de eerste toon boven de apex, aanhoudend systolisch geruis van gemiddelde intensiteit, voorbijgaand mesodiastolisch geruis is ook mogelijk, en bij aortaklepbeschadiging - systolisch geruis boven de aorta en protodiastolisch geruis.

Matige reumatische carditis wordt gekenmerkt door uitgesproken manifestaties in vergelijking met milde carditis, in combinatie met een vergroting van het hart, bevestigd door instrumentele diagnostische methoden (thoraxfoto, echocardiografie). De algemene toestand van de patiënten wordt als matig beoordeeld. Er is sprake van ongemotiveerde vermoeidheid en verminderde fysieke prestaties, maar er worden geen tekenen van congestief hartfalen vastgesteld. Het beloop van reumatische carditis wordt gekenmerkt door een langere duur, een neiging tot exacerbaties en een hogere frequentie van hartafwijkingen dan bij de milde vorm.

Bij ernstige reumatische carditis ontwikkelt zich, naast organische ruis en cardiomegalie, congestief hartfalen in verschillende gradaties. In dit geval kan fibrineuze of exsudatieve pericarditis optreden. De algemene toestand wordt beoordeeld als ernstig of extreem ernstig. Bij diffuse reumatische carditis of pancarditis kan een fatale afloop optreden. In de meeste gevallen heeft ernstige reumatische carditis een langdurig beloop en eindigt het in de vorming van hartklepafwijkingen. Volledig herstel is echter mogelijk, zelfs bij ernstige reumatische carditis. De gespecificeerde classificatie van reumatische carditis kan met succes worden toegepast bij patiënten met primaire reumatische carditis.

Recidiverende reumatische carditis tegen de achtergrond van een gevormde hartklepafwijking is veel moeilijker te diagnosticeren. In dit geval zijn bewijs van een recente streptokokkeninfectie en kennis van de toestand van het cardiovasculaire systeem in de periode voorafgaand aan de recidief, die wordt gewaarborgd door observatie van de patiënt in de apotheek, van doorslaggevend belang. Het optreden van een nieuw ruisgeluid of een verandering in de intensiteit van een eerder bestaand ruisgeluid, een toename van de grootte van het hart ten opzichte van de oorspronkelijke grootte, het optreden of de toename van tekenen van congestief hartfalen, de ontwikkeling van pericarditis bij aanwezigheid van criteria voor reumatische koorts en veranderingen in laboratoriumparameters maken het mogelijk om recidiverende reumatische carditis te diagnosticeren en de ernst ervan te bepalen.

Reumatische hartziekten ontwikkelen zich als gevolg van reumatische carditis. In de eerste drie jaar na het begin van de ziekte is de frequentie van hartafwijkingen het hoogst. De meest voorkomende zijn stenose van de linker atrioventriculaire opening, mitralisklepinsufficiëntie, aortaklepinsufficiëntie en aortaklepstenose, evenals gecombineerde en gecombineerde hartafwijkingen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnose van reumatische carditis

Reumatische carditis, vooral als het de voornaamste of enige manifestatie blijkt te zijn van vermoedelijke reumatische koorts, moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:

• infectieuze endocarditis;
• niet-reumatische myocarditis;
• neurocirculatoire asthenie;
• idiopathische mitralisklepprolaps;
• cardiomyopathie;
• hartmyxoom;
• primair antifosfolipidensyndroom;
• niet-specifieke aortoarteriitis.

Een goede instrumentele methode voor het diagnosticeren van reumatische carditis is tweedimensionale echocardiografie met Doppler-technologie, aangezien echocardiografie bij 20% van de patiënten veranderingen in de hartkleppen kan aantonen die niet gepaard gaan met een hartruis. Echocardiografie geeft informatie over de grootte van de atria en ventrikels, de dikte van de kleppen, de aanwezigheid van klepprolaps, beperkte beweeglijkheid van de kleppen en ventriculaire disfunctie, en de aanwezigheid van vocht in de hartzakjes.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Endomyocardiale biopsie

Een endomyocardiale biopsie biedt geen aanvullende diagnostische informatie bij patiënten met klinische kenmerken van carditis tijdens de eerste episode van reumatische koorts. Opgemerkt dient te worden dat het optreden van onverklaard congestief hartfalen bij patiënten met een vastgestelde diagnose RHD, die slechts lichte manifestaties van RL en een verhoogde ASL-O-titer hebben, wijst op een hoge kans op aanhoudende reumatische carditis. Een myocardbiopsie is, als invasieve test, niet noodzakelijk voor de diagnose en kan alleen voor wetenschappelijke doeleinden worden gebruikt.

De morfologische criteria voor reumatische carditis zijn:

• subendocardiale of myocardiale granulomen van Aschoff-Talalaev;
• wrattige endocarditis van de hartkleppen;
• auriculitis van de achterwand van het linker atrium;
• lymfohistiocytaire infiltratie.

Granulomen van Aschoff-Talalaev zijn markers van het reumatische proces en zijn meestal gelokaliseerd in de hartspier, het endocard en perivasculair in het bindweefsel van het hart, terwijl ze niet in andere organen en weefsels voorkomen. Granulomen met een exsudatieve ontstekingsreactie, alternatieve veranderingen in collageenvezels en degeneratieve veranderingen in de hartspier worden als "actief" beschouwd. Bij afwezigheid van tekenen van fibrinoïde necrose tegen de achtergrond van uitgesproken perivasculaire sclerose, worden granulomen als "oud", "inactief" beschouwd. Deze laatste kunnen vele jaren aanhouden en restverschijnselen van eerdere activiteit vertegenwoordigen, zonder verband met de huidige activiteit en verdere prognose.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandeling van reumatische carditis

Het fysieke activiteitsregime voor patiënten met reumatische koorts wordt bepaald door de aanwezigheid van reumatische carditis en de ernst ervan. Bij milde reumatische carditis wordt bedrust gedurende ten minste 4 weken aanbevolen. Als de symptomen van reumatische carditis aanhouden of verergeren, wordt bedrust gedurende ten minste 6 weken voorgeschreven. Het regime wordt vervolgens uitgebreid; over het algemeen wordt gedurende ten minste 12 weken beperkte lichaamsbeweging aanbevolen. Bij matige reumatische carditis wordt strikte bedrust voorgeschreven gedurende de eerste 2 weken - voor de periode van cardiomegalie; vervolgens - bedrust gedurende 4 weken en vervolgens - afdeling en poliklinische behandeling gedurende 6-8 weken, totdat de tekenen van reumatische carditis verdwijnen. Bij ernstige reumatische carditis wordt strikte bedrust voorgeschreven totdat de symptomen van hartfalen en cardiomegalie verdwijnen - 2-3 weken, bedrust - gedurende 4-6 weken, afdeling (thuis) - gedurende 4-6 weken en poliklinische behandeling - gedurende 8-10 maanden. Na een reumatische aanval wordt een programma van fysieke activiteit aanbevolen, rekening houdend met de gevolgen van reumatische carditis. Het dieet van een patiënt met reumatische koorts vertoont geen specifieke kenmerken. Bij ernstige reumatische carditis is het noodzakelijk de inname van keukenzout te beperken. Het beperken van de zoutinname is ook geïndiceerd tijdens de behandeling met glucocorticoïden, vanwege hun vermogen om de natriumreabsorptie te verhogen. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om voedingsmiddelen met een hoog kaliumgehalte (aardappelen, tomaten, meloenen, gedroogde abrikozen) te eten.

De symptomatische behandeling van reumatische carditis wordt uitgevoerd met NSAID's en glucocorticoïden.

Bij milde reumatische carditis en extracardiale manifestaties van acuut reuma is acetylsalicylzuur 3-4 g/dag effectief, en bij intolerantie voor diclofenac (voltaren, orthofen) in een dosis van 100 mg/dag. Bij ernstige en aanhoudende, niet behandelbare, matige reumatische carditis, met cardiomegalie, congestief hartfalen, het optreden van intracardiale blokkades en ernstige ritmestoornissen als kenmerken, wordt prednisolon aanbevolen in een gemiddelde dagelijkse dosis van 1,0-1,5 mg/kg gedurende 2 weken. Vervolgens wordt de dosis geleidelijk verlaagd en worden NSAID's voorgeschreven, die de patiënt gedurende 4 weken na het staken van de prednisolon moet innemen. Dit kan de onmiddellijke prognose van de ziekte verbeteren. Sommige onderzoekers suggereren pulstherapie met methylprednisolon (methylpred) bij ernstige reumatische carditis.

In gevallen waarin hartfalen bij reumatische carditis optreedt als gevolg van ernstige valvulitis en de daaruit voortvloeiende verstoringen in de intracardiale hemodynamiek, adviseren deskundigen van de WHO om hartchirurgie (valvuloplastie) en zelfs klepvervanging te overwegen.

De behandeling van recidieven bij reumatische carditis verschilt niet van de behandeling van de eerste aanval. Bij symptomen van decompensatie van de hartactiviteit, vooral bij patiënten met eerder gevormde hartafwijkingen, omvat het behandelplan ACE-remmers, diuretica en, indien geïndiceerd, hartglycosiden.

Prognose voor reumatische carditis

Schade aan het klepapparaat treedt op als gevolg van de ontwikkeling van hartafwijkingen bij 20-25% van de patiënten met primaire reumatische carditis. Herhaalde aanvallen van reumatische koorts kunnen latent verlopen, waardoor de frequentie van hartafwijkingen toeneemt tot 60-70%. Bovendien verhoogt zelfs hemodynamisch onbeduidende schade aan de kleppen het risico op infectieuze endocarditis.