Sarcoïdose van de longen: symptomen

De klinische symptomen van sarcoïdose van de longen en de ernst van manifestaties zijn zeer divers. Het is kenmerkend dat de meeste patiënten een volledig bevredigende algemene toestand kunnen vaststellen, ondanks mediastinale lymfadenopathie en een tamelijk uitgebreid longletsel.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) beschrijven drie varianten van het begin van de ziekte: asymptomatisch, geleidelijk, acuut.

Het asymptomatische begin van sarcoïdose wordt waargenomen bij 10-15% (en volgens sommige gegevens bij 40%) van de patiënten en wordt gekenmerkt door de afwezigheid van klinische symptomen. Sarcoïdose wordt per ongeluk gedetecteerd, in de regel, met profylactische fluorografie en longradiografie.

Het geleidelijke begin van de ziekte wordt waargenomen bij ongeveer 50-60% van de patiënten. Tegelijkertijd klagen patiënten over dergelijke symptomen van longsarcoïdose als: algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid, verminderde efficiëntie, opvallend zweten, vooral 's nachts. Heel vaak is er een droge hoest of met de scheiding van een kleine hoeveelheid slijmachtig sputum. Soms zien patiënten pijn in de borst, voornamelijk in het interscapulaire gebied. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verschijnt kortademigheid tijdens het sporten, zelfs gematigd.

Bij het onderzoeken van een patiënt worden eventuele karakteristieke manifestaties van de ziekte niet gedetecteerd. In aanwezigheid van dyspnoe zie je een kleine cyanose van de lippen. Wanneer percussie long een toename in de longen wortels kunnen detecteren (roots pulmonale percussie techniek cm. In hoofdstuk. "Longontsteking"), als er lymfadenopathie mediastinum. Over de resterende delen van de longen wordt percussie bepaald door een duidelijk pulmonaal geluid. Auscultatoire veranderingen in de longen zijn meestal afwezig, maar bij sommige patiënten is ernstige blaasademhaling en droge piepende ademhaling hoorbaar.

Het acute begin van sarcoïdose (acute vorm) wordt waargenomen bij 10-20% van de patiënten. Voor de acute vorm van sarcoïdose zijn de volgende hoofdsymptomen kenmerkend:

• korte termijn toename van de lichaamstemperatuur (binnen 4-6 dagen);
• gewrichtspijn (meestal grote, meestal enkel) migrerend;
• kortademigheid;
• pijn op de borst;
• droge hoest (bij 40-45% van de patiënten);
• verminderd lichaamsgewicht;
• een toename van perifere lymfeklieren (bij de helft van de patiënten), en de lymfeklieren zijn pijnloos, niet gesoldeerd aan de huid;
• mediastinale lymfadenopathie (vaker bilateraal);
• nodosum erytheem (volgens MMIlkovic - bij 66% van de patiënten). Nodulair erytheem is een allergische vasculitis. Het is gelokaliseerd hoofdzakelijk in het gebied van de schenen, dijen, extensor oppervlak van de onderarm, maar het kan verschijnen in elk deel van het lichaam;
• Löfgren-syndroom - simtomocompuls, inclusief mediastinale lymfadenopathie, koorts, erythema nodosum, artralgie, verhoogde ESR. Het syndroom van Lefgren komt vooral voor bij vrouwen onder de 30;
• Heerford-Valdenstrem-syndroom - een symptoomcomplex met inbegrip van mediastinale lymfadenopathie, koorts, parotitis, anterieure uveïtis, parese van de gezichtszenuw;
• droge weeën met auscultatie van de longen (in verband met de laesie van de bronchiën door het sarcoïdoseproces). In 70-80% van de gevallen eindigt de acute vorm van sarcoïdose met de omgekeerde ontwikkeling van de symptomen van de ziekte, d.w.z. Bijna komt herstel.

Het subacute begin van sarcoïdose heeft in principe dezelfde symptomen als acuut, maar de symptomen van longarcidose zijn minder uitgesproken en de timing van het optreden van symptomen is langer aanhoudend.

En toch is het belangrijkste kenmerk van sarcoïdose van de longen het primaire chronische beloop (in 80-90% van de gevallen). Zo'n vorm kan even asymptomatisch, verborgen of alleen zichtbaar worden door een intense hoest. Na verloop van tijd verschijnt dyspneu (met disseminatie van het longproces en bronchiale verwonding), evenals extrapulmonale manifestaties van sarcoïdose

Met auscultatie van de longen wordt droog, verstrooid piepen, harde ademhaling gehoord. Met dit verloop van de ziekte bij de helft van de patiënten is echter de omgekeerde ontwikkeling van symptomen en bijna herstel mogelijk.

De meest ongunstige prognostische houding is de secundaire chronische vorm van respiratoire sarcoïdose, die zich ontwikkelt als gevolg van de transformatie van het acute beloop van de ziekte. De secundaire chronische vorm van sarcoïdose wordt gekenmerkt door de ontwikkelde symptomatologie - pulmonaire en extrapulmonale manifestaties, de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie en complicaties.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lymfeklierbetrokkenheid bij sarcoïdose

De eerste plaats in de frequentie is de laesie van de intrathoracale knopen - mediastinale lymfadenopathie - 80-100% van de gevallen. De overwegend radicale bronchopulmonale, tracheale, bovenste en onderste tracheobronchiale lymfeklieren nemen toe. Minder uitgesproken toename van de voorste en achterste lymfeklieren van het mediastinum.

Patiënten met sarcoïdose verhogen ook perifere lymfeklieren (25% van de gevallen) - cervicaal, supraclaviculair, minder vaak - axillair, ulnaire en inguinale. Vergrote lymfeklieren pijnloos, niet aan elkaar gesoldeerd en aan de onderliggende weefsels, plotnoelasticheskoy consistentie nooit zweren niet abces niet breken en geen fistel vormen.

In zeldzame gevallen gaat schade aan de perifere lymfeklieren gepaard met de nederlaag van de amandelen, het harde gehemelte, de tongachtige knobbeltjes verschijnen met hyperemie langs de periferie. Het is mogelijk om sarcoïdose te ontwikkelen met meerdere granulomen op het tandvlees.

De nederlaag van het bronchopulmonale systeem bij sarcoïdose

Longen zijn vaak betrokken bij het pathologische proces van sarcoïdose (in 70-90% van de gevallen). In de vroege stadia van de ziekte veranderingen in longblaasjes beginnen - ontwikkeling alveolitis, in het lumen van de alveoli accumuleren alveolaire macrofagen, lymfocyten infiltreren interalveolaire partities. Verdere granulomen worden gevormd in het parenchym van de longen en in het chronische stadium is er een opmerkelijke ontwikkeling van fibreus weefsel.

Klinisch gezien kunnen de eerste stadia van longschade zich op geen enkele manier manifesteren. Naarmate het pathologische proces vordert, verschijnt er hoest (droog of met een kleine hoeveelheid slijm sputum), pijn op de borst, kortademigheid. Dyspnoe wordt vooral uitgesproken bij de ontwikkeling van fibrose en longemfyseem, vergezeld van een significante verzwakking van blaasjesademhaling

Bronchi worden ook aangetast bij sarcoïdose, sarcoïde granulomen zijn subepitheliaal. Betrokkenheid van de bronchiën komt tot uiting door een hoest met de scheiding van een kleine hoeveelheid sputum, verspreid door droge, zelden kleine borrelende reeksen.

De nederlaag van het borstvlies manifesteert kliniek van droge of exsudatieve pleuritis (zie "Pleuritis"). Pleuritis is vaak interdependent, pariëtaal en kan alleen worden gedetecteerd met radiografisch onderzoek. Veel patiënten niet manifesteren klinisch pleuritis en longfoto alleen als u een lokale verdikking van het borstvlies (pleura lagen), pleurale verklevingen, interlobair strengen kan vinden - een gevolg van het lijden pleuritis. Bij pleurale effusie zijn er gewoonlijk veel lymfocyten.

Het verslaan van het spijsverteringsstelsel bij sarcoïdose

De betrokkenheid van de lever bij het pathologische proces bij sarcoïdose wordt vaak waargenomen (volgens verschillende gegevens bij 50-90% van de patiënten). De patiënten worden gestoord door een gevoel van zwaarte en volheid in het juiste hypochondrium, droogheid en bitterheid in de mond. Geelzucht gebeurt meestal niet. Wanneer palpatie van de buik wordt bepaald door de toename van de lever, kan de consistentie ervan dicht zijn, het oppervlak is glad.Het functionele vermogen van de lever is in de regel niet verstoord. De diagnose wordt bevestigd door een punctie van de leverbiopsie.

De nederlaag van andere organen van het spijsverteringsstelsel wordt beschouwd als een zeer zeldzame manifestatie van sarcoïdose. Er zijn aanwijzingen in de literatuur over de mogelijkheid van beïnvloeding van de maag, twaalfvingerige darm, ileocecale sectie van de dunne darm, sigmoid colon. Klinische symptomen van de laesies van deze organen geen specifieke tekens hebben en vol vertrouwen sarcoïdose deze delen van het spijsverteringsstelsel is mogelijk alleen herkennen aan de hand van een uitgebreid onderzoek en histologisch onderzoek van biopsiemonsters.

Een typische manifestatie van sarcoïdose is de nederlaag van de parotisklier, die zich uit in de toename en de pijn.

Miltbetrokkenheid bij sarcoïdose

De betrokkenheid van de milt bij het pathologische proces bij sarcoïdose wordt vrij vaak waargenomen (bij 50-70% van de patiënten). Er is echter meestal geen significante toename van de milt. Vaak kan de vergroting van de milt worden gedetecteerd door middel van echografie, soms is de milt voelbaar. Een significante toename van de milt gaat gepaard met leukopenie, trombocytopenie en hemolytische anemie.

Hartbetrokkenheid bij sarcoïdose

De incidentie van hartfalen bij sarcoïdose varieert volgens de gegevens van verschillende auteurs van 8 tot 60%. De nederlaag van het hart wordt waargenomen bij systemische sarcoïdose. Alle membranen van het hart kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces, maar meestal wordt het myocardium waargenomen in infarratie van sarcoïden, granulomatosis en vervolgens fibrotische veranderingen. Het proces kan focaal en diffuus zijn. Focale veranderingen kunnen elektrocardiografische tekenen van transmuraal myocardiaal infarct manifesteren met de daaropvolgende vorming van een aneurysma van de linker hartkamer. Diffuse granulomatose leidt tot de ontwikkeling van ernstige cardiomyopathie met dilatatie van de hartholten, wat wordt bevestigd door echografie. Als sarcau-granulomen voornamelijk in papillaire spieren worden gelokaliseerd, ontwikkelt zich mitralisklepinsufficiëntie.

Heel vaak wordt, met behulp van echografie van het hart, een uitstroming gevonden in de pericardholte.

Bij de meerderheid van de patiënten met sarcoïdose wordt intravitale hartschade niet herkend, omdat deze meestal wordt gebruikt voor de manifestatie van andere ziekten.

De belangrijkste symptomen van hartfalen bij sarcoïdose zijn:

• kortademigheid en pijn in het hart met matige fysieke activiteit;
• gevoel van hartkloppingen en onregelmatigheden;
• frequente, aritmische puls, verminderde pulsvulling;
• het verwijden van de rand van het hart naar links;
• doofheid van hartgeluiden, vaak aritmieën, meestal extrasystolen, systolisch geruis in de top van het hart;
• het verschijnen van acrocyanosis, oedeem op de benen, de toename en pijn van de lever met de ontwikkeling van circulatoire insufficiëntie (met ernstige diffuse myocardschade);
• ECG veranderingen in de vorm van verminderde T golf in vele leidingen, verschillende aritmieën vaak extrasystole beschreven gevallen fibrillatie en atriale flutter, hoge mate van verstoring van de atrioventriculaire geleiding, bundeltakblok; in sommige gevallen worden ECG-tekens van een hartinfarct onthuld.

Voor de diagnose van sarcoïdose hart-en vaatziekten met behulp van ECG, echocardiografie, scintigrafie van het hart met radioactief thallium galiem of, in zeldzame gevallen - zelfs zijn leven ekdomiokardialnuyu biopsie. Intravitale biopsie van het myocard maakt epithelioïde celgranulomen zichtbaar. De gevallen van detectie van uitgebreide Rubtsovy-gebieden in het myocardium tijdens een sectioneel onderzoek naar sarcoïdose met hartbeschadiging worden beschreven.

De nederlaag van het hart kan de dood veroorzaken (ernstige schendingen van het hartritme, asystolie, insufficiëntie van de bloedsomloop).

M. M. Ilkovich (1998) rapporteert over individuele waarnemingen van obstructie van de dij slagader, de bovenste vena cava, longslagader en de vorming van een aorta-aneurysma.

Nierbeschadiging bij sarcoïdose

Het betrekken van de nieren bij het pathologische proces bij sarcoïdose van de nieren is een zeldzame situatie. Alleen geïsoleerde gevallen van ontwikkeling van sarcoïdose glomerulonefritis worden beschreven. Zoals eerder vermeld, wordt sarcoïdose gekenmerkt door hypercalciëmie, die gepaard gaat met calcicurie en de ontwikkeling van nefrocalcinose - de afzetting van calciumkristallen in het nierparenchym. Nefrocalcinose kan gepaard gaan met intensieve proteïnurie, een afname van de reabsorptiefunctie van de niertubuli, wat zich uit in een afname van de relatieve dichtheid van urine. Nephrocalcinosis ontwikkelt zich echter zelden.

Veranderingen in het beenmerg bij sarcoïdose

Deze pathologie bij sarcoïdose is niet volledig begrepen. Er zijn aanwijzingen dat laesies van het beenmerg bij sarcoïdose in ongeveer 20% van de gevallen worden waargenomen. Reflectie van de betrokkenheid van beenmerg bij het pathologische proces bij sarcoïdose is een verandering van het perifere bloed: bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie.

[6], [7], [8]

Veranderingen in het osteo-articulaire systeem bij sarcoïdose

Botlaesie wordt waargenomen bij ongeveer 5% van de patiënten met sarcoïdose. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door niet-intensieve pijn in de botten, heel vaak zijn er helemaal geen klinische symptomen. Significant meer bot laesies onthuld door X-ray in de vorm van meervoudige brandpunten van bot kootjes verdunning met voordeel in de handen en voeten, op zijn minst - in de botten van de schedel, wervels, lange botten.

Gewrichtsschade wordt waargenomen bij 20-50% van de patiënten. Het pathologische proces omvat voornamelijk grote gewrichten (artralgie, aseptische artritis). Vervorming van de gewrichten is uiterst zeldzaam. Als een dergelijk teken verschijnt, moet reumatoïde artritis eerst worden uitgesloten.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Laesie van skeletspierstelsel bij sarcoïdose

De betrokkenheid van spieren in het pathologische proces is zeldzaam en manifesteert zich voornamelijk met pijn. Objectieve veranderingen in de skeletspieren en een significante afname van de spiertonus en spieren meestal niet. Zeer zelden is er ernstige myopathie, volgens het klinische beloop dat lijkt op polymyositis.

De nederlaag van het endocriene systeem bij sarcoïdose

Significante schendingen van het endocriene systeem bij sarcoïdose, in de regel, nee. Een toename van de schildklier met verschijnselen van hyperthyreoïdie, een afname van de seksuele functie bij mannen, menstruatiecyclusstoornissen bij vrouwen worden beschreven. Zeer zelden is er een tekort aan de bijnierschors. Er is een mening dat zwangerschap kan leiden tot vermindering van de symptomen van longarcoïdose en zelfs herstel. Na de bevalling is hervatting van de kliniek voor sarcoïdose echter mogelijk.

Het verslaan van het zenuwstelsel bij sarcoïdose

De meest voorkomende is perifere neuropathie, gemanifesteerd door een afname van de gevoeligheid in het gebied van de voeten en schenen, een afname van peesreflexen, een gevoel van paresthesie, een afname in spierkracht. Mononeuritis van individuele zenuwen kan ook voorkomen.

Een zeldzame, maar ernstige complicatie van sarcoïdose is de nederlaag van het centrale zenuwstelsel. Er is sarcoïdose van meningitis, gemanifesteerd door hoofdpijn, nekstijfheid, positief Kernig-symptoom. De diagnose van meningitis wordt bevestigd door de studie van hersenvocht - karakteristieke toename van het gehalte aan eiwitten, glucose, lymfocyten. Men moet niet vergeten dat sarcoïdose van meningitis bij veel patiënten vrijwel geen klinische verschijnselen geeft en de diagnose alleen mogelijk is met behulp van de analyse van hersenvocht.

In sommige gevallen wordt het ruggenmerg aangetast door de ontwikkeling van parese van motorische spieren. Het verslaan van de optische zenuwen met verminderde gezichtsscherpte en beperking van de visuele velden wordt ook beschreven.

Huidletsel bij sarcoïdose

Huidveranderingen van sarcoïdose worden waargenomen bij 25-30% van de patiënten. De acute vorm van sarcoïdose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van erythema nodosum. Het is een allergische vasculitis, voornamelijk gelokaliseerd in de regio van de schenen, zelden - de heupen, extensoroppervlakken van de onderarmen. Nodulair erytheem wordt gekenmerkt door pijnlijke, roodachtige, nooit verzwakte klieren van verschillende grootte. Ze komen in het onderhuidse weefsel voor en betrekken de huid. Nodulair erytheem wordt gekenmerkt door een geleidelijke verandering van de huidskleur over de knopen - van rood of rood-violet naar groenachtig en vervolgens geelachtig. Nodulair erytheem verdwijnt spontaan na 2-4 weken. Lange tijd werd nodosum erytheem beschouwd als een manifestatie van tuberculose. Nu het wordt beschouwd als een niet-specifieke reactie, vaker waargenomen alleen bij sarcoïdose en tuberculose, reuma, drugs allergieën, een streptokokken-infectie, soms in kwaadaardige tumoren.

Naast erythema nodosum kan ook echte sarcoïdose van de huid worden waargenomen - granulomateuze sarcoïdose van de huid. Kenmerkend zijn kleine of grote focale erythemateuze plaques, soms zijn het hyperpigmenteerde papels. Op het oppervlak van plaques kan telangiectasia voorkomen. De meest voorkomende lokalisatie van sarcoïdose-laesies is de huid van de dorsale oppervlakken van de handen, voeten, gezicht en het gebied van oude littekens. In de actieve fase van sarcoïdose zijn huidverschijnselen meer uitgesproken en uitgebreid, laesies uitstulpen boven het oppervlak van de huid.

Zeer zelden treedt bij sarcoïdose een verschijning op in het onderhuidse weefsel van dichte, pijnloze, sferisch gevormde knopen met een diameter van 1 tot 3 cm, de sarcoïde van Daria-Rousseau. In tegenstelling tot erythema nodosum gaat het verschijnen van knooppunten niet gepaard met huidskleurveranderingen, bovendien zijn de knooppunten pijnloos. Histologisch onderzoek van knopen wordt gekenmerkt door typische veranderingen in sarcoïdose.

Laesie van het oog bij sarcoïdose

Betrokkenheid oog sarcoïdose optreedt bij 1/3 van de patiënten en toont anterieure en postérieure uveïtis (de meest voorkomende vorm van pathologie), conjunctivitis, hoornvlies, cataract, veranderingen in de iris, de ontwikkeling van glaucoom, tranenvloed, fotofobie, verminderde gezichtsscherpte. Soms geeft oogbeschadiging kleine symptomen van sarcoïdose van de longen. Alle patiënten met sarcoïdose moeten een oftalmologisch onderzoek ondergaan.