Sarcoïdose en glaucoom

Sarcoïdose is een systemische ziekte die gekenmerkt wordt door de vorming van niet-caseuze, granulomateuze ontstekingsinfiltraten in de longen, huid, lever, milt, het centrale zenuwstelsel en de ogen.

Oculaire betrokkenheid komt voor bij 10-38% van de patiënten met systemische sarcoïdose. Oculaire sarcoïdose, die zich manifesteert als anterieure, middelste, posterieure of panuveïtis, leidt tot de ontwikkeling van chronische granulomateuze uveïtis.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie van sarcoïdose-geassocieerd glaucoom

Sarcoïdose komt 8-10 keer vaker voor bij Afro-Amerikanen dan bij blanken, met een incidentie van 82 gevallen per 100.000. De ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar komt het meest voor bij patiënten tussen de 20 en 50 jaar. Ongeveer 5% van de gevallen van uveïtis bij volwassenen en 1% van de gevallen van uveïtis bij kinderen wordt geassocieerd met sarcoïdose. Zeventig procent van de gevallen van sarcoïdose betreft het voorste oogsegment, met betrokkenheid van het achterste oogsegment bij minder dan 33%. Ongeveer 11-25% van de patiënten met sarcoïdose ontwikkelt secundair glaucoom, meestal met betrokkenheid van het voorste oogsegment. Afro-Amerikaanse patiënten met sarcoïdose hebben een grotere kans op secundair glaucoom en blindheid.

[ 3 ], [ 4 ]

Wat veroorzaakt sarcoïdose?

Oculaire hypertensie en glaucoom ontstaan bij patiënten met sarcoïdose door obstructie van het trabeculaire netwerk als gevolg van het chronische ontstekingsproces, en door afsluiting van de voorste oogkamerhoek door de vorming van perifere voorste en achterste synechiae en irisbombardement. Neovascularisatie van het voorste oogsegment en langdurig gebruik van glucocorticoïden kunnen ook leiden tot een verminderde uitstroom van intraoculaire vloeistof.

Symptomen van glaucoom in verband met sarcoïdose

De meeste volwassenen met sarcoïdose hebben last van longaandoeningen, hoesten, kortademigheid, piepende ademhaling of kortademigheid bij inspanning. Andere symptomen van sarcoïdose zijn systemische symptomen zoals koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies. Vaak zijn er bij de diagnose geen symptomen. Wanneer de ogen zijn aangetast, klagen patiënten doorgaans over oogpijn, roodheid, lichtgevoeligheid, mouches volantes (vlekken), wazig zien of een verminderde gezichtsscherpte.

Verloop van de ziekte

Sarcoïdose van het oog kan acuut en zelflimiterend zijn, of een chronisch recidiverend of continu beloop hebben. De prognose voor chronische sarcoïdose-uveïtis is het meest ongunstig vanwege het ontstaan van complicaties (glaucoom, cataract of maculaoedeem).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnose van sarcoïdose-geassocieerd glaucoom

De differentiële diagnose van sarcoïdose dient ook andere aandoeningen te omvatten die granulomateuze panuveïtis veroorzaken, zoals het syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada, sympathische oftalmie en tuberculose. Syfilis, de ziekte van Lyme, primair intraoculair lymfoom en pars planitis dienen als oogaandoening te worden beschouwd.

[ 9 ]

Laboratoriumonderzoek

De diagnose sarcoïdose wordt gesteld wanneer niet-caseuze of niet-necrotische granulomen of granulomateuze ontstekingen worden vastgesteld in een weefselbiopsie van een patiënt bij wie andere granulomateuze aandoeningen (tuberculose en schimmelinfecties) zijn uitgesloten. Wanneer sarcoïdose initieel wordt gediagnosticeerd, dienen een thoraxfoto en serumangiotensineconverterend enzym (ACE)-waarden te worden bepaald. Serumlysozymwaarden kunnen verhoogd zijn, wat minder specifiek is dan ACE-waarden, een marker voor de ziekte. ACE-waarden kunnen echter verhoogd zijn bij gezonde kinderen, waardoor dit criterium minder diagnostische waarde heeft bij pediatrische patiënten. Verhoogde ACE-waarden zijn aangetoond in de intraoculaire en cerebrospinale vloeistof bij patiënten met sarcoïdose van het oog en het centrale zenuwstelsel (respectievelijk sarcoïdose uveïtis en neurosarcoïdose). Aanvullende onderzoeken die helpen de diagnose te bevestigen, zijn onder meer immunologische tolerantietests, longfunctietests, Ga-enhanced-tests, CT-scans van de borstkas, bronchoalveolaire lavage en transbronchiale biopsie.

Oftalmologisch onderzoek

Oogbetrokkenheid bij sarcoïdose is meestal bilateraal, hoewel het ook unilateraal of met duidelijke asymmetrie kan zijn. Granulomateuze uveïtis ontwikkelt zich het vaakst bij sarcoïdose, maar niet-granulomateuze uveïtis kan zich ook ontwikkelen. Onderzoek toont granulomen van de huid en oogkas, vergrote traanklieren en nodulaire formaties in de conjunctiva van de oogleden en wangen. Onderzoek van het hoornvlies toont meestal grote talgafscheidingen en muntvormige infiltraten; minder vaak wordt endotheelopaciteit in het onderste deel van het hoornvlies waargenomen. Bij uitgebreide posterieure en perifere anterieure synechiae neemt de intraoculaire druk toe en ontwikkelt zich secundair inflammatoir glaucoom, geassocieerd met sluiting van de hoek van de voorste oogkamer of bombardement van de iris. Vaak worden bij ernstige ontsteking van het voorste oogsegment Koeppe- en Busacca-noduli op de iris aangetroffen.

Betrokkenheid van het achterste oogsegment bij sarcoïdose komt minder vaak voor dan betrokkenheid van het voorste oogsegment. Onderzoek van het glasvocht toont vaak ontsteking met troebelingen en ophoping van ontstekingsproducten in het onderste deel. Fundusonderzoek kan verschillende veranderingen aan het licht brengen, waaronder perifere retinale vasculitis, perifere sneeuwduinachtige exsudatie, bloedingen, retinale exsudaten, perivasculaire nodulaire granulomateuze laesies, Dalen-Fuchs noduli, retinale en subretinale neovascularisatie en neovascularisatie van de papil. Granulomen kunnen ook worden gevonden in het netvlies, de choroidea of de oogzenuw. Verminderde gezichtsscherpte bij sarcoïdose treedt op als gevolg van de vorming van cystoïd maculaoedeem, optische neuritis met granulomateuze infiltratie en secundair glaucoom.

Behandeling van glaucoom in verband met sarcoïdose

De belangrijkste behandelmethode voor zowel systemische als oculaire sarcoïdose is glucocorticoïdtherapie. Bij schade aan het voorste oogsegment worden deze lokaal of oraal gebruikt. Systemische behandeling is noodzakelijk bij bilaterale posterieure uveïtis. Bij sarcoïdose zijn andere immunosuppressiva effectief gebleken, bijvoorbeeld ciclosporine en methotrexaat. Deze dienen te worden gebruikt bij een chronisch beloop van de ziekte en de noodzaak van langdurige behandeling met glucocorticoïden. Behandeling van glaucoom met geneesmiddelen die de vorming van intraoculaire vloeistof verminderen, dient zo lang mogelijk te worden voortgezet. Argonlasertrabeculoplastie is vaak niet effectief. De voorkeursmethode voor pupilblokkade is laseriridotomie of chirurgische iridectomie. Als de intraoculaire druk hoog blijft, wordt een filteroperatie of implantatie van een tubulaire drainage aanbevolen. De effectiviteit van chirurgische behandeling neemt toe als het ontstekingsproces vóór de operatie wordt gestopt. Antimetabolieten worden aanbevolen bij trabeculectomie, vooral bij Afro-Amerikaanse patiënten.