Sommige ziekten gepaard met misvorming van de wervelkolom

Zoals eerder vermeld, is misvorming van de wervelkolom vaak een van de symptomen van ziekten van andere organen en systemen. We vonden het nodig om in deze sectie enkele van deze ziekten te beschrijven, niet zozeer gericht op de kenmerken van het wervelsyndroom als wel op onvoldoende bekende feiten met betrekking tot de nosologische vormen zelf.

[1], [2], [3]

Erfelijke systemische skeletaandoeningen

Een van de meest uitgebreide groepen ziekten, waarbij met hoge frequentie ruggenmergletsel wordt geconstateerd, zijn erfelijke systemische skeletaandoeningen (NSC). De classificatie van de NESC is gebaseerd op drie soorten schendingen van botvorming:

• dysplasie - endogene malformatie van botvorming,
• dystrofie - botmetabolismestoornis,
• dysplasie-dysostose - een gemengde vorm van systemische ziekte geassocieerd met een ontwikkelingsstoornis die zich secundair ontwikkelt tot het primaire ontwikkelingsdefect in het mesenchymale en ectodermale weefsel.

Dysplasie. Lokalisatie van de zone van verminderde botvorming bij dysplasie wordt bepaald door het röntgen-anatomieschema Ph. Rubin (1964), dat de volgende delen van het tubulaire bot absorbeert: epifyse, physis of de eigenlijke groeizone, metafyse en diafyse. In overeenstemming met deze zones, MV. Volkov identificeerde epifysaire, fizarnye, metafyseale, diafyseale en gemengde laesies. Bovendien, gezien de aard van het stelsel toegewezen dysplasie pathologie optreedt bij de verplichte aanwezigheid vertebrale syndroom (systeem spondilodisplazii) en dysplasie waarin eventueel rachiopathy, maar niet noodzakelijk.

Dystrofie. Door erfelijke dystrofie stroomt met laesies van het bot, met inbegrip van ruggengraat omvatten osteopathie vervormen van Paget (Paget), marmer botziekte, erfelijke en andere osteopenie. Veranderingen in de ruggengraat, terwijl het bot veranderingen komen overeen met de algemene kenmerk van deze ziekten. Tot deze groep behoort mycopolysaccharidose - een schending van het glycosaminoglycaanmetabolisme. Mucopolysaccharidosis diagnose wordt bevestigd door de medische en genetische onderzoek en de vaststelling van de hoogte van glycosaminoglycanen van verschillende types. Ga met de nederlaag van de ruggengraat verder:

• mycopolysacharidose type I-II - syndroom van Pfundler-Hurler en type II - jagerssyndroom. Klinisch ze worden gekenmerkt kyfotische misvorming thoracolumbaire kaart ( "cat" Spin) radiografisch - wigvorm van het tongvormige wervels T12-L2 (gewoonlijk één of twee in dit gebied);
• Mucopolysaccharidosis type IV - Morkio syndroom (Morquio). Het klinische en radiologische beeld is hetzelfde als bij de spondyloepiphysiale dysplasie van Morquio-Brailsford.
• mucopolysacharidose van het VI-type - het Maroto-Lamy-syndroom (Maroteaux-Lamy). De rug met deze ziekte is direct, soms Kyphosed. Radiografisch biconvexe wervels, geleidelijk aan een kubusvormige vorm, maar met een kenmerkende verlaging van de achterste sluitplaat van de lendewervels. In het thoracolumbale gedeelte worden achterste wigvormige wervels onthuld. Mogelijke hypoplasie van de tand C2.

Gemengde vormen van systemische ziekten van het skelet (dysplasie-dysostose)

De namen van ziekten die tot deze groep (sleutelbeen hoofd en trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplasie, maxillofaciale en spondilokostalny dysostosis), hebben in het verleden en in plaats ontwikkeld weerspiegelen de lokalisatie van de aangetaste organen, maar niet de essentie van pathologische processen. Spinale beschadiging opbrengst spondilokostalny dysostosis, die wordt gekenmerkt door korte gestalte, een verkorting van de nek en romp, scoliose, borst misvorming. Röntgenonderzoek onthult meerdere misvormingen van de wervels (vaker - gemengde varianten) en ribben (vaker - blokkering van de achterste delen).

Anomalie van Arnold-Chiari

Chiari-anomalie (in de binnenlandse literatuur werd de term "Arnold-Chiari-anomalie" aangenomen) is een ontwikkelingsstoornis die wordt gekenmerkt door verplaatsing van de hersenelementen in het schedelgedeelte van het cervicale wervelkanaal. WJ Oakes (1985) identificeert verschillende soorten anomalieën.

Typen afwijkingen van Arnold-Chiari

Type anomalie	Kenmerken
Tip1	Caudale menging van de cerebellaire amandelen onder het niveau van de grote achterhoofdsknobbelopening
Type 2	De caudale verplaatsing van het cochlea van het cerebellum, het vierde ventrikel en de hersenstam onder de lijn van het grote occipitale foramen wordt meestal gecombineerd met myelodysplasie
Type 3	Caudale verplaatsing van de kleine hersenen en de hersenstam in de bovenste hersen-hernia
Type 4	Cerebellaire hypoplasie

De oorzaak van de ontwikkeling van de anomalie Arnold-Chiari kan zowel de ontwikkelingsdefecten van de craniovertebrale zone zijn, als alle opties voor het fixeren van het ruggenmerg. Overtredingen liquorodynamics in craniovertebral zone bij afwijkingen Arnold Chiari-resorptie leidt tot verstoring van de drank en kystevorming (zie. Syringomyelia) in het ruggenmerg. Vertebrale syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van misvormingen van de wervelkolom, vaak atypisch.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Tot voor kort (en in de Russische literatuur - tot nu toe) Syringomyelia (van het Griekse syrinx -. Flute) wordt beschouwd als een onafhankelijke chronische ziekte van het zenuwstelsel geassocieerd met de ontwikkeling van cysten (gidrosiringomieliya) op het gebied van abnormale groei en de daaropvolgende instorting van de gliaweefsel. De introductie in de klinische praktijk van magnetische resonantie beeldvorming en meer gedetailleerde studie van deze ziekte maakt het nu mogelijk om de ontwikkeling van cysten in het ruggenmerg beschouwen dan als een onafhankelijke ziekte, alsook een symptoom van verschillende ziekten.

Vertebrale syndroom met syringomyelie gekenmerkt door de aanwezigheid van atypische (linkerzijde) scoliotische misvormingen thoracale en vroege neurologische symptomen, waarvan de eerste wordt gewoonlijk asymmetrie buikreflexen. Genesis van wervelsyndroom kan worden geassocieerd met zowel de primaire ziekte die leidde tot de ontwikkeling van syringomyelia, en de schending van de eigen segmentale innervatie van de wervelkolom als gevolg van cystic ruggenmergletsel. In deze sectie beschouwen we het als noodzakelijk om de etiologische classificatie, evenals de tactisch-diagnostische en therapeutische algoritmen van syringomyelia, ontwikkeld door F. Denis (1998), te introduceren. Naar de mening van de auteur moet de primaire behandeling voor syringomyelie de behandeling zijn van de pathologie die het veroorzaakte. In het geval dat het succesvol is, is geen aanvullende behandeling vereist. Als primaire therapie niet effectief is, zijn de belangrijkste methoden van secundaire behandeling drainage van cysten en syringo-subarachnoïdale shunt.

Neurofibromatose

Neurofibromatose (NF) - een ziekte van het perifere zenuwstelsel gekenmerkt door de ontwikkeling van kenmerkende neurogene tumoren (neurofibromen) of atypische clusters van pigmentcellen (koffievlekken melanomopodobnyh tumoren) embryogenetic betrekking paravertebrale sympathische ganglia. In de klinische classificatie van neurofibromatose worden twee soorten ziekten onderscheiden: perifeer en centraal. Men mag niet vergeten dat patiënten met neurofibromatose is niet alleen mogelijk maligniteit van de primaire tumor sites, maar ook genetisch veroorzaakte een hoger risico op het ontwikkelen van leukemie.

Voor wervel syndroom bij neurofibromatose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van snel progressieve, meestal mobiele kyphoscoliotic misvormingen. Men moet niet vergeten dat de aanwezigheid van pathologische knooppunten in het wervelkanaal vaak leidt tot neurologische stoornissen, zowel in het natuurlijke verloop van deformatie als in pogingen om het conservatief of operatief te corrigeren. De mogelijkheid van deze complicaties moet door de arts in aanmerking worden genomen bij het opstellen van een onderzoeks- en behandelplan voor een patiënt met neurofibromatose, en de patiënt en zijn ouders moeten hierover worden geïnformeerd.

Syndromen van systemische hypermobiliteit

Door systemische hypermobiliteit syndromen verwante groep van ziekten die optreden bij falen verbindende fixeerinrichting skelet en organen (bijv mesenchymale syndromen stoornissen) - Marfan syndroom, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos syndroom), etc. Dus gekenmerkt door de ontwikkeling van het skelet voor macroscopische laesies. Maar mobiele scoliose of kyfoscoliose, borst asymmetrische vervorming, deformatie van voegen en artropathie. F. Biro, H.LGewanter en J. Baum (1983) geïdentificeerd pentade tekenen van systemische hypermobiliteit:

• wanneer de duim wordt getrokken, raakt de hand de onderarm;
• de mogelijkheid van passieve extensie van de vingers van de hand tot de positie waar de vingers evenwijdig aan de onderarm zijn;
• overextensie in de ellebooggewrichten meer dan 10 °;
• overmatige extensie in de kniegewrichten meer dan 10 °;
• De mogelijkheid om de vloer met gebogen kniegewrichten in staande positie aan te raken.

Voor de diagnose van "hypermobiliteitssyndroom - een combinatie van minstens vier van de vijf vermelde symptomen.

Men moet niet vergeten dat bij patiënten met systemische hypermobiliteitssyndromen in chirurgische behandeling de periode van aanpassing van transplantaten sterk wordt vertraagd en het risico van hun resorptie hoog is. Om deze reden komen vervormingen van de wervelkolom en thorax bij dergelijke patiënten na osteoplastische operaties veel vaker voor dan misvormingen die niet samenhangen met systemische hypermobiliteit.