Stomatocytose en bloedarmoede ontwikkelen met hypofosfatemie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Stomatocytose (de aanwezigheid van een komachtige vorm van de concave erythrocyten) en anemie die ontstaat tijdens hypofosfatemie zijn afwijkingen van het erytrocytmembraan die hemolytische anemie veroorzaken.

[1], [2], [3]

Stomatotsitoz

Stomatocytose is een zeldzame staat van erytrocyten, waarbij de centrale zone van de erythrocyte de vorm heeft van een "mond" of "gleuf". Deze cellen zijn geassocieerd met aangeboren of verworven hemolytische anemie. Symptomen van de ziekte worden veroorzaakt door bloedarmoede.

Zelden voorkomende erfelijke dentocytose heeft een autosomaal dominante overerving en manifesteert zich op jonge leeftijd. Het erytrocytmembraan heeft een verhoogde permeabiliteit voor monovalente kationen (Na en K), terwijl voor tweewaardige kationen en anionen het normaal blijft. Ongeveer 20-30% van de circulerende rode bloedcellen zijn dentieten. De broosheid van erythrocyten is verhoogd, evenals de test van autohemolyse met onstabiele correctie van glucose. In sommige gevallen vermindert splenectomie de ernst van bloedarmoede.

Verworven dentocytose met hemolytische anemie komt vooral voor bij het gebruik van alcohol in grote doses. Stomatocytose in het bloed en hemolyse verdwijnen binnen 2 weken na het stoppen met het drinken van alcohol.

Bloedarmoede als gevolg van hypofosfatemie

De plasticiteit van de erytrocyten varieert afhankelijk van het niveau van intracellulaire ATP. Omdat de concentratie van serumfosfaatspiegels invloed erytrocyt ATP, bij concentraties van minder dan 0,5 mg / dl (<0,16 mmol / l) met rode bloedcellen ATP niveau. Het complex metabole gevolgen hypofosfatemie ook depletie-2,3 difosfoglitserinovoy acid dissociatiecurve verschuiving van 0 ₂ naar links, verminderde glucose-gebruik en verhoogde productie lactaat. Hierdoor stijve, elastisch erytrocyten worden vatbaar voor schade in het capillaire bed, hetgeen leidt tot de ontwikkeling van hemolyse, geringe afmetingen en bolvorm van erytrocyten (microspherocytosis).

Uitgedrukt hypofosfatemie kunnen optreden bij abrupt afbreken van alcoholconsumptie, diabetes mellitus, overmatige toevoer na langdurig vasten, reducerende (diureticum) fase bij ernstige brandwonden, te veel eten, uitgedrukt respiratoire alkalose en patiënten met uremie dialyse ondergaan en antacida. De toevoeging van fosfaten voorkomt of keert bloedarmoede terug en wijst op een contingent van patiënten met hypofosfatemie of het risico om het te ontwikkelen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]