Symmetrische overwegend proximale zwakte in de benen

Symmetrische overwegend proximale zwakte in de benen staat bekend als een variant van lagere proximale paraparese (met totale verlamming - paraplegie).

[1], [2], [3]

De oorzaken van symmetrische overwegend proximale zwakte in de benen:

1. Ziekten van het motorneuron.
2. Myopathieën.
3. Polyneuropathie.

Ziekten van het motoneuron, bijvoorbeeld juveniele spinale musculaire atrofie, vooral proximale vormen, althans aanvankelijk symmetrische vorm van amyotrofe laterale sclerose, kan, afhankelijk van de processtap de algemene zwakte of meer geïsoleerde verlamming van de proximale beengedeelten met fasciculation en uitgesproken verhoging van de reflexen of piramide borden. Maar deze ziekten treffen vaak de bovenste ledematen; De betrokkenheid van de onderste ledematen wordt meestal waargenomen tegen een achtergrond van meer gegeneraliseerd lijden van motoneuronen en spieren.

Myopathie, waarbij aanvankelijk alleen of hoofdzakelijk de bekkengordel en de bovenbenen worden beïnvloed. Dit is een progressieve spierdystrofie (type II) met een bekkengordelverwonding, Duchenne's dystrofie (type III), dermatomyositis, etc. Deze lokalisatie van spierzwakte is zeldzaam bij myasthenia gravis. Muscle betrokkenheid bij andere ziekten waarbij myopathie, komen het vaakst voor in het bekken gordel (zoals in hyperthyreoïdie, ziekte van Cushing, hyperparathyreoïdie, en ook in het beeld van uremie).

Polyneuropathieën komen soms voor met proximale accentuatie van slappe verlamming. Dergelijk patroon beschreven Guillain-Barre syndroom, toxische polyneuropathie met goud toxiciteit, vincristine, alsmede op de achtergrond van hyperthyroïdie polyneuropathieën, reuzencel arteritis, porfyrie.

Diagnostische onderzoeken met proximale zwakte in de benen:

EMG, spierbiopsie, CPK in het bloed, een MRI van het ruggenmerg, de hersenen MRI (voor cerebrale lesies sluiten, resulterend in lagere paraparese), de studie van cerebrospinale vloeistof.

[4], [5]