Typische dyslipoproteïnemie

De studie van fracties lipoproteïnen in de klinische praktijk wordt gebruikt om dyslipoproteïnemie te typeren. Dyslipoproteïnemie - afwijking lipoproteine bloed spectrum, manifesteren zich in wijzigingen in de inhoud (verhogen, verlagen, of geen inbreuk ratio) van een of meer klassen van lipoproteïnen. In 1967 werd een classificatie van soorten HLP voorgesteld, die werd goedgekeurd door WHO-experts en die op grote schaal werd gebruikt. Eind 1970 plaats oboznaznacheniya HLP (engere term, als gevolg van een toename van een klasse of klassen van lipoproteïnen in het bloed) introduceerde de term DLP. Dit is te wijten aan het feit dat bij patiënten met atherosclerose en coronaire hartziekten worden vaak gevonden patiënten die geen lipoproteïne concentraties verbeterden (dwz GLP eigenlijk afwezig), maar was de verhouding tussen de inhoud van atherogene en anti-atherogene LP geschonden.

Classificatie van de belangrijkste soorten GLP.

Type I - hyperchylomicronemie. Dit type GLP wordt gekenmerkt door een hoog gehalte aan chylomicronen, een normaal of licht verhoogd VLDL-gehalte, een sterke toename van het triglyceridengehalte tot 1000 mg / dl en soms zelfs nog hoger. Type I wordt zelden gezien, het manifesteert zich in de kindertijd (hepatosplenomegalie, abdominale koliek, pancreatitis). Er kunnen xanthomas zijn, een lipoïde boog van het hoornvlies. Atherosclerose ontwikkelt zich niet. De oorzaak van dit type GLP is een genetisch geconditioneerd defect, dat gebaseerd is op het ontbreken van het vermogen van het lichaam om lipoproteïnelipase te produceren, dat de triglyceride-rijke lipoproteïnedeeltjes afbreekt.

Type II - hyper-β-lipoproteïnemie.

• Optie A. Kenmerkend hoog gehalte aan normale LDL en VLDL inhoud, verhoogd cholesterol, soms zeer groot, normaal gehalte aan triglyceriden. De concentratie van HDL is vaak volledig of relatief verminderd. Variant A manifesteert zich op relatief jonge leeftijd door IHD en MI, gekenmerkt door vroege sterfte in de kindertijd. SAMENVATTING genetische defecten die uitvoeringsvorm IIA, wordt gereduceerd tot een tekort aan LDL receptoren (voornamelijk om een tekort aan receptoren in de lever), die sterk bemoeilijkt het verwijderen van LDL uit bloedplasma, en draagt bij tot een aanzienlijke stijging van de concentratie van cholesterol en LDL in het bloed.
• Optie B. Verhoogde LDL en VLDL, cholesterol (soms aanzienlijk) en TG (in de meeste gevallen, matig). Deze variant manifesteert zich op relatief jonge leeftijd door IHD en MI, evenals door tuberculeuze xanthomen in de kindertijd of bij volwassenen.

Type III - hyper-β- en hyper-pre-β-lipoproteïnemie (disbetalipoproteïnemie). Gekenmerkt door verhoogde VLDL in het bloed met hoge niveaus van cholesterol en hoge elektroforetische mobiliteit, dat wil zeggen de aanwezigheid van abnormale VLDL (drijvende), het niveau van cholesterol en triglyceriden bij de verhouding tussen cholesterol en TG dicht bij 1. In het kader van VLDL bevat veel apo-B. Klinisch wordt dit type ontwikkeling gekenmerkt door een relatief vroeg en zwaar vloeiende atherosclerose beïnvloedt niet alleen bloedvaten van het hart, maar ook de onderste ledematen slagaders. Voor de diagnose van type III HLP moet rekening worden gehouden met de extreme labiliteit van de lipide concentratie bij deze patiënten en het gemak van de correctie LP stofwisselingsziekten ze onder invloed van voeding en medicatie.

Type IV - hyper-pre-β-lipoproteïnemie. Wanneer de bloedgroep IV geopenbaard VLDL niveaus verhogen, normale of verminderde LDL, chylomicronen ontbreken, een verhoging van de Tg bij normale of matig verhoogde cholesterol. Klinische manifestaties van type IV HLP zijn niet strikt specifiek. Er kan een laesie zijn van zowel coronaire als perifere bloedvaten. Naast IHD zijn perifere vasculaire laesies typisch, uitgedrukt in claudicatio intermittens. Xanthomas worden minder vaak waargenomen dan in type II. Kan een combinatie zijn met diabetes en obesitas. Er wordt aangenomen dat bij patiënten met type IV HLP werkwijzen geamplificeerd lipolyse in vetweefsel, verhoogde neesteri-fied vetzuren in het bloed, wat op zijn beurt de synthese van triglyceriden en VLDL in de lever stimuleert.

Type V - hyper-pre-β-lipoproteïnemie en hyperchylomicronemie. Bij dit type bloed is er een toename van de concentratie van VLDLP, de aanwezigheid van chylomicronen, een toename van het cholesterol en triglyceriden. Klinisch dit type HLP manifesteert zich door aanvallen van pancreatitis, intestinale dyspepsie, vergroting van de lever. Al deze manifestaties komen voornamelijk voor bij volwassenen, hoewel ze ook bij kinderen kunnen voorkomen. Aandoeningen van het cardiovasculaire systeem zijn zeldzaam. Het hart van het V-type HLP is het ontbreken van lipoproteïnelipase of zijn lage activiteit.

Verhoogde bloedniveaus van een of meer LP-klassen kunnen verschillende oorzaken hebben. GLP kan optreden als een onafhankelijke ziekte (primaire GLP) of kan gepaard gaan met ziekten van interne organen (secundaire GLP). De eerste omvatten alle familie (genetische) vormen van GLP, tot de tweede - GLP, waargenomen bij een aantal ziekten en aandoeningen.

Ziekten en aandoeningen vergezeld van de ontwikkeling van secundaire GLP

Ziekten of aandoeningen	Type GLP
Alcoholisme	I, IV, V
Zwangerschap of toediening van oestrogenen	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nefrotisch syndroom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancreatitis	IV, V
GC-therapie	IV, V

GLP, geïdentificeerd met deze ziekten en aandoeningen, kan te wijten zijn aan de onderliggende pathologie, niet altijd wijzend op de aanwezigheid van atherosclerose. In deze lijst zijn er echter een aantal ziekten waarbij, zoals bekend is uit de dagelijkse klinische praktijk, atherosclerose heel vaak optreedt. Het lijkt voor de hand te liggen dat bijvoorbeeld de schending van het lipidenmetabolisme bij diabetes mellitus of hypothyreoïdie wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van GL-type IV bij deze patiënten.

Primaire HLP vereist specifieke behandeling, met secundaire HLP-therapie van de onderliggende ziekte leidt vaak tot normalisatie van lipideniveaus.

Er dient aan te worden herinnerd dat een enkele bepaling van het gehalte aan LP in het bloed (vooral tijdens een poliklinisch onderzoek) kan leiden tot onvolledige of onjuiste detectie van het type HLP; daarom is het noodzakelijk om herhaalde onderzoeken uit te voeren.

Naast de vermelde "klassieke" typen GLP, worden DLP's die verschillen in zeer lage of hoge HDL-inhoud, evenals hun volledige afwezigheid (de ziekte van Tanger) op dit moment gedifferentieerd. Er dient echter te worden opgemerkt dat de fenotypische classificatie van DLP nu als achterhaald wordt beschouwd, aangezien het niet mogelijk is om patiënten met een risico op coronaire hartziekte adequaat te scheiden.