Wegener-granulomatose: symptomen

Om KNO patiënten meestal behandeld in het beginstadium van granulomatose de ziekte van Wegener, en wanneer rhino- faringoskopicheskaya beeld wordt beschouwd als triviaal ontsteking (atrofische, catarrale rhinitis, faryngitis), in verband waarmee de kostbare miste de tijd tot aanvang van de behandeling. Het is belangrijk om de kenmerkende tekenen van neus- en paranasale sinuslaesies met Wegener-granulomatose tijdig te herkennen.

De nederlaag van de neus met Wegener's granulomatosis

De eerste klacht van patiënten op zoek naar KNO, meestal beperkt tot een verstopte neus (meestal eenzijdig), droogte, slechte slijm, die binnenkort wordt etterende, en vervolgens saniopurulent. Sommige patiënten klagen over bloedingen als gevolg van de ontwikkeling van granulaties in de neusholte of vernietiging van het septum van de neus. Bloedneusbloedingen zijn echter geen pathognomonisch symptoom, omdat ze relatief zeldzaam zijn. Meer permanente symptoom van letsels van de slijmvliezen van de neus, die is gevonden in de vroegste stadia van Wegener, - de vorming van etterige bloedige korsten.

Met voorste rhinoscopie worden korsten met karakteristieke bruinbruine kleuren onthuld, die worden verwijderd in de vorm van afgietsels. Na verwijdering van de houweel is het slijmvlies uitgedund, heeft het een cyanotische rode kleur, op sommige plaatsen (vaker in het gebied van de onderste en middelste schaal) is het necrotisch. Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, vooral als rationele therapie niet wordt uitgevoerd, neemt het aantal korsten toe, worden ze massiever en verschijnt er een bedorven geur. Massiviteit van de korst lijkt op ozon, maar ze verschillen van azogeen in kleur (met Wegener's granulomatosis zijn ze grijsbruin met een bijmenging van bloed, terwijl groen groen is). Bovendien lijkt de rotte geur die van hen afkomstig is niet op de karakteristieke geur uit de neusholte bij patiënten met ozona. Artsen moeten worden geattendeerd op eenzijdige schade aan de neusholte.

Soms is er in de neusholtes een hobbelig, fel rood granulatieweefsel, meestal ligt het op de schalen en in de bovenste delen van het kraakbeenachtige deel van het neustussenschot. Minder vaak is het granulatieweefsel gelokaliseerd in de achterste delen van het neustussenschot, waardoor de choana wordt gesloten. Tijdens het onderzoeken van dit gebied, zelfs bij een zeer lichte aanraking, wordt bloeding waargenomen, daarom wordt het proces vaak verward met een tumor.

Een van de kenmerken van Wegener-granulomatose is de aanwezigheid van een ulceraat slijmvlies in het gebied van het voorste deel van het septum van de neus. In de beginfase van de ziekte is de zweer oppervlakkig, maar geleidelijk verdiept en kan het kraakbeen bereiken. Met de voortgang van het proces ontwikkelt necrose van kraakbeen zich en wordt een perforatie van het septum van de neus gevormd. Typisch is er aan de randen van de perforatie ook een granulatieweefsel. In eerste instantie neemt de perforatie hoofdzakelijk het voorste deel van het septum in (het kraakbeenachtige gedeelte), en naarmate het proces zich ontwikkelt, grijpt het ook de botdelen, zodat de buitenste neus de steun verliest en een zadelvorm krijgt. Naast visuele inspectie, is een röntgenonderzoek van de neusholte nodig om veranderingen in het neustussenschot te detecteren.

In sommige gevallen van chronisch verloop van Wegener-granulomatose, kan de nederlaag van de neus en neusbijholten voorkomen zonder gemeenschappelijke intoxicatie (koorts, gewichtsverlies, algemene zwakte).

Andere instanties mogen gedurende 2-3 jaar niet bij het proces worden betrokken. Sipi, het "onschuldige" beloop van ulceratieve necrotische rhinitis en sinusitis met Wegener-granulomatose is echter uiterst zeldzaam. Vaker na 3-4 maanden ontwikkelen zich verschijnselen van intoxicatie en begint de generalisatie van het proces met de symptomen van de nederlaag van andere organen. Bij detectie van atrofische verschijnselen van het slijmvlies in aanwezigheid van slechte gezondheid van de patiënt, subfebrile lichaamstemperatuur, proteïne in de urine, is het noodzakelijk om een uitgebreid onderzoek van de patiënt uit te voeren terwijl Wegener's granulomatosis wordt uitgesloten.

Samen met inflammatoire veranderingen in de neusholte, kan pathologie in de neusbijholten ook optreden. Meestal wordt een van de maxillaire sinussen aangetast, meestal aan de kant van uitgesproken veranderingen in de neusholte. Eenzijdige maxillaire sinusitis treedt meestal op tegen de achtergrond van ulceratieve necrotische rhinitis en als het proces verergert, wordt de algemene toestand erger, de temperatuurreactie en de wangen zwellen aan de kant van de laesie. Na verloop van tijd vangt het ulceratieve-necrotische proces het slijmvlies van de neusholte op, dat ook de mediale wand van de maxillaire sinus is. Geleidelijk aan wordt de wand necrotisch en wordt een enkele holte met een neusholte gecreëerd. Minder vaak waargenomen gelijktijdige vernietiging van het septum van de neus en de voorwand van de sinus sphenoïde. In de vergevorderde stadia van Wegener-granulomatose zijn de neusholte en de sinus bekleed met necrotized mucosa met een groot aantal droge korsten, die moeilijk te verwijderen zijn in de vorm van een massieve indruk.

Veranderingen in botweefsel met Wegener-granulomatose zijn het gevolg van de aanwezigheid van een specifiek granuloom van de zachte weefsels direct gelegen aan de botwanden van de neusbijholten. Tegelijkertijd wordt de muckeroperus aangetast, waardoor de voeding van het bot wordt verstoord. Verval van het bot treedt op als gevolg van perivasculaire in het botweefsel zelf, en in perifere vaten. Botwanden worden vernietigd als een gevolg van ontsteking en osteoclastisch proces: het bot wordt eerst vervangen door granulatie en vervolgens door littekenweefsel; soms komt necrose voor. De vernietiging van het bot wordt voorafgegaan door zijn demineralisatie.

Behandeling uitgevoerd na normaliseren bot patroon van de neusholte en neusbijholten met Wegener waargenomen, dat een uitgesproken verstoring van osteoblastische processen in bot- en herstellende mucosa.

Systemische laesies in granulomatose van Wegener manifesteren zich soms al in de vroege stadia van de ziekte, wanneer oogheelkundige symptomen worden gevonden, samen met rhinologische symptomen. Blijkbaar is dit te wijten aan de algemeenheid van de bloedtoevoer naar de neus en ogen, in verband waarmee ze gelijktijdig vasculitis kunnen ontwikkelen. Bij gecombineerde nederlaag van het neusslijmvlies, neusbijholten en ogen, lijken de eerste in de meeste gevallen op rinologische symptomen.

Oogbeschadiging bij Wegener-granulomatose

Een van de meest voorkomende en vroeg optredende symptomen van oogbeschadiging bij Wegener-granulomatose is keratitis, een ontsteking van het hoornvlies van het oog. In sommige gevallen kan keratitis het gevolg zijn van toxische effecten, maar er worden specifiekere granulomateuze laesies van het hoornvlies waargenomen. Met een diepe rangschikking van granulomateuze infiltraten in het gebied van het hoornvlies, kunnen ze ulcereren en leiden tot de ontwikkeling van diepe zweren met ondersneden verhoogde marges. Keratitis begint met infiltratie van het weefsel van het hoornvlies uit het marginale lusnetwerk en sclerale vaten, infiltraten worden gevormd langs de rand van de schaal, de zich ontwikkelende zweren zijn marginaal. Het objectieve beeld (hyperemie van de weefsels rondom het infiltraat en zweren) hangt af van welke bloedvaten de vascularisatie van het infiltraat (conjunctivaal of scleraal) heeft. Bij ernstige vormen van keratitis verschijnt een pericorneale injectie van bloedvaten, die het gehele hoornvlies van het oog omringt met een breed aureool.

Een sclera kan bij het proces worden betrokken. Afhankelijk van de diepte van de laesies, wordt epicleritis (ontsteking van de oppervlaktelagen van de sclera) of scleritis (ontsteking van de diepe lagen) onderscheiden. Een ernstig proces in de sclera kan leiden tot uveïtis (ontsteking van de choroidea van de oogbol). Met keratoscleritis en keratosclerovitis wordt oedeem van de conjunctiva van het oog waargenomen. Klachten van patiënten zijn afhankelijk van de ernst van het proces, er kan sprake zijn van pijn in het oogbalgebied, visusstoornissen, het optreden van fotofobie en tranenvloed, de ontwikkeling van blefarospasme. In aanwezigheid van deze klachten dient de patiënt met granulomatose van Wegener zorgvuldig te worden onderzocht door een oogarts.

Het proces in de oogzone is vaak eenzijdig (aan de kant van de neus), veel minder vaak - bilateraal. Soms bereikt de zweer van het hoornvlies de achterste grensplaat (het membraan van Descemet), terwijl het oog is geperforeerd en de voorste kamer is geleegd.

In de late stadia van Wegener-granulomatose kunnen exo- of eiophthalmus zich ontwikkelen bij patiënten. Exophthalmos (verschuiven van de oogbal naar voren) kan een terugkerend karakter hebben. Er kan worden verondersteld dat exophthalmus zich ontwikkelt in verband met het verschijnen van granulomateus weefsel in de baan, de manifestaties ervan intensiveren met exacerbatie van het proces en afnemen met een afname in activiteit van het proces onder invloed van therapie. Enofthalm is een nog later symptoom van Wegener's granulomatosis, met zijn ontwikkeling wordt de mobiliteit van de oogbol verstoord tot volledige oftalmoplegie. In het hart van enophthalmos zijn er natuurlijk grote verbanden in de weefsels van de baan. Aan oogheelkundige manifestaties van Wegener-granulomatose in de late periode kan dacryocystitis worden toegeschreven, die het resultaat is van niet-specifieke veranderingen en de aanhechting van een secundaire infectie. Behandeling van oftalmologische, rhinologische manifestaties van Wegener-granulomatose, evenals de nederlaag van andere organen bij deze ziekte is systemisch.

[1], [2], [3]

Laesie van de keelholte en strottenhoofd met Wegener's granulomatosis

Ulceratieve necrotische veranderingen in de farynx in het strottenhoofd als de primaire manifestatie van Wegener's granulomatosis komen voor bij ongeveer 10% van de waarneming. Geïsoleerde laesie van het strottenhoofd is zeer zeldzaam, vaker wordt het gecombineerd met schade aan de mond en keel. In deze gevallen is er een gevoel van pijn of ongemak in de keel (pershenie, onhandigheid bij het slikken), later neemt de pijn in de keel toe, er is overvloedige speekselvloed. Het dominante symptoom zijn pijnen van spontane aard, die sterk toenemen bij inslikken. In de beginfase van de ziekte mag de algemene toestand niet worden verstoord, maar met de toename van de symptomen zijn er tekenen van intoxicatie, malaise, zwakte. Patiënten associëren ze in de regel met ondervoeding door angst voor pijn in de keel bij het krijgen van een baby. Bij afwezigheid van een rationele behandeling verschijnen echter binnenkort hoofdpijn en een temperatuur onder de koorts. Vaak is de temperatuur vanaf het begin septisch van aard.

Het proces kan alleen worden beperkt door de keelholte, maar in een aantal gevallen kan het slijmvlies van de mondholte en het strottenhoofd worden veranderd. Het slijmvlies is hyperemisch, op de voorste bogen van de amandelen, het zachte gehemelte en de achterwand van de keelholte verschijnen kleine knobbeltjes. De knollen zweren snel en het oppervlak is bedekt met een grijsachtig gele coating. Plaque met grote moeite verwijderd, eronder bevindt zich een bloedend oppervlak. Geleidelijk aan wordt de necrose van de mucosa versterkt en de verandering wordt gekenmerkt door een diepe zweer. In het begin zijn afhechte afbeeldigen met littekens bedekt en vormen zebra littekens. Oppervlakte-afikingen vormen een zacht litteken en leiden niet tot vervorming van het onderliggende en het omringende weefsel. Wanneer het proces van ulceratie voortschrijdt, fuseren ze snel en vormen een uitgebreide zweer die de gehele achterste wand van de keelholte, het gebied van de amandelen, het zachte gehemelte en de regio van de epiglottis in beslag neemt. Afhankelijk van de locatie van het proces worden littekens opgelopen door het zachte gehemelte, strottenhoofdstreek, epiglottis. Wanneer cicatricial misvorming van het zachte gehemelte wordt waargenomen open neus en voedsel in de nasopharynx gooien. De littekenvorming van de epiglottis beperkt zijn beweeglijkheid, verandert van vorm, wat scheuring door inname van voedsel in het strottenhoofd bevordert. De eerdere behandeling wordt gestart, hoe minder de functie van het orgaan wordt beïnvloed.

Met het verslaan van de farynx en strottenhoofd met Wegener's granulomatosis, ondanks uitgebreide veranderingen, worden regionale lymfeklieren ofwel niet vergroot of vergroot onbeduidend en pijnloos.

In de literatuur zijn er geen meldingen van een gecombineerde laesie van de neusholte en keelholte, of neus- en larynxholtes. In de keel wordt het proces in de regel gecombineerd met veranderingen in het strottenhoofd. Dit wordt duidelijk verklaard door de algemeenheid van de bloedtoevoer naar de keelholte en de buitenste delen van het strottenhoofd en verschillende bloedtoevoer naar de keelholte en de neusholte.

Oorschade met Wegener-granulomatose

De laesies van het midden- en binnenoor zijn niet specifiek, maar komen voor bij een derde van de patiënten met Wegener-granulomatose. Deze omvatten: gehoorverlies als gevolg van verstoring van geluid en geluidsperceptie, adhesieve otitis, perceptief gehoorverlies. Speciale aandacht is vereist door acute purulente otitis, die niet ontvankelijk is voor de gebruikelijke ontstekingsremmende behandeling. Op het hoogtepunt van de activiteit van de onderliggende ziekte, etterende otitis media wordt vaak gecompliceerd door parese van de aangezichtszenuw. Er zijn rapporten in de literatuur dat granulaten die uit het oor worden verwijderd, morfologisch worden gekarakteriseerd als granulatieweefsel van niet-specifieke ontsteking en necrotische vasculitis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

De loop van Wegener's granulomatosis

Er zijn verschillende varianten van het verloop van Wegener-granulomatose. Nu verliezen we de granulomatose van Wegener uit het oog als een zeldzame (casuïstische) ziekte. In de literatuur zijn er meer en meer rapporten over de verschillende manifestaties van deze polysymptomatische ziekte. Dankzij dergelijke werken is er een idee van het ziektebeeld van de ziekte als geheel. Er zijn echter bijna geen publicaties over de algemene ontwikkelingspatronen van Wegener-granulomatose. Deze kloof in de studie van deze ziekte is waarschijnlijk te wijten aan het feit dat dergelijke studies een langdurige observatie van grote groepen patiënten vereisen.

Als resultaat van de geavanceerde klinische en laboratoriumstudie van patiënten met Wegener-granulomatose, zijn de klinische en pathologische kenmerken van verschillende varianten van het verloop van de ziekte verfijnd.

De ernst van de ontwikkeling van het pathologische proces (plotseling of geleidelijk) is te wijten aan de reactie van het lichaam op schade en kan zowel het begin als het verdere verloop van Wegener-granulomatose bepalen. Deze classificatie van stroomvarianten is gebaseerd op de kenmerken van het begin en verdere verloop van de ziekte, de activiteit ervan, de aanwezigheid of afwezigheid van remissies, hun duur en de levensverwachting van patiënten.

• In acute cursus is het pathologische proces het meest actief; de kenmerken van de immunologische homeostase, die de snelle progressie en generalisatie van het proces bepalen (ontwikkeling van long-, nier- en huidlaesies) worden duidelijk uitgedrukt. In dit geval is de algemene toestand van patiënten ernstig - hoge temperatuur (soms hectisch), gewichtsverlies, algemene zwakte, artralgie. In de klinische analyse van bloed is een snelle toename van ESR tot 40-80 mm / h, een afname van hemoglobine, leukocytose, lymfopenie, hematologie shift verschijnt net hypergammaglobulinemie. Het monster voor C-reactief eiwit is sterk positief. In de algemene analyse van urine - uitgesproken hematurie, albuminurie, cylindrurie. Ondanks actieve therapie kunnen deze patiënten geen stabiele remissie van de ziekte bereiken en sterven ze in de eerste anderhalf jaar. De gemiddelde levensverwachting is ongeveer 8 maanden.
• In het subacute verloop van de ziekte is het begin van het proces niet zo turbulent als wanneer het acuut is. De generalisatie verloopt veel trager. In de vroege stadia zijn kleine spontane remissies mogelijk en met een adequate behandeling (remissie-geïnduceerde remissies) kan dit 1-2 jaar worden. In sommige gevallen is ondersteunende therapie noodzakelijk, wat overeenkomt met de activiteit van het proces. Bij het begin van de ziekte kunnen algemene symptomen (zwakte, gewichtsverlies, bloedarmoede, temperatuurreactie) optreden, maar deze verdwijnen of verminderen onder invloed van de therapie. Hematologische veranderingen zijn minder uitgesproken. Verhoogde ESR, leukocytose worden alleen opgemerkt in de beginperiode van de ziekte of in de verergering ervan. Een subacute variant van het verloop van Wegener-granulomatose is gecompliceerd voor de diagnose, omdat de symptomen van de ziekte langzaam groeien. Tijdige herkenning en adequate therapie zijn echter uitermate belangrijk voor de voorspelling van de ziekte als geheel. De levensverwachting met deze vorm varieert van 2 tot 5 jaar, afhankelijk van de timing van de diagnose en het begin van de behandeling.
• Bij een chronische variant van de ziekte ontwikkelt de ziekte zich langzaam, maar kan deze gedurende een aantal jaren monosymptomatisch blijven. Bij het begin van de ziekte zijn spontane remissies mogelijk, die in de toekomst gemakkelijk kunnen worden bereikt bij medicamenteuze behandeling. De generalisatie van het proces met het optreden van algemene symptomen en de verandering in hematologische parameters kan zich 3-4 jaar na het begin van de ziekte ontwikkelen. Verergering van de ziekte en eerdere generalisatie kunnen bijdragen aan verkoeling, acute luchtweginfecties, verwondingen en verschillende secundaire infecties. De gemiddelde levensverwachting van deze patiënten is 7 jaar. Opgemerkt moet worden dat de primaire lokalisatie van het proces (neus, farynx) het verdere verloop van de ziekte niet bepaalt.