Zenuwachtige teek

Dozen in typische gevallen - een korte, relatief eenvoudig, stereotype, gewoonlijk gecoördineerd, maar ongeschikt bewegingen die kan worden onderdrukt door een wilsinspanning voor een korte periode, die ten koste van toenemende emotionele stress en ongemak maken.

De term "vinkje" in de praktische neurologie wordt vaak gebruikt als een fenomenologisch concept voor de aanduiding van overtollige en obscure bewegingen, vooral voor de gezichtslokalisatie van dyskinesieën. Zo'n brede interpretatie van teak is illegaal, omdat het alleen verwarring creëert in terminologie. Onder de bekende hyperkinetische syndromen (chorea, myoclonus, dystonie, tremor, etc.) Teak is een onafhankelijk fenomeen en wordt typisch gekenmerkt door een duidelijke klinische symptomen, waarvan de kennis voldoende betrouwbaar beschermt de arts uit diagnosefouten. Echter, syndromale diagnose van tics is soms erg moeilijk vanwege hun fenomenologische overeenkomsten met chorea bewegingen of myoclonieën, en in sommige gevallen met dwangmatige of dystonische bewegingen. Soms worden tics per abuis gediagnosticeerd met stereotypen, gebruikelijke lichaamsmanipulaties, hyperactief gedrag, startupsyndroom. Aangezien de diagnose van tics altijd uitsluitend klinisch is, is het raadzaam om meer stil te staan bij hun karakteristieke eigenschappen.

Teken zijn repetitieve stereotiepe bewegingen die het gevolg zijn van de opeenvolgende of gelijktijdige samentrekking van verschillende spiergroepen. Teken kunnen snel (clonisch) of iets langzamer (dystonisch) zijn. Meestal houden teken het gezicht, de nek en de bovenste ledematen minder vaak in - de romp en de benen. Soms manifesteren tics zich door vocalisaties, bijvoorbeeld onvrijwillig hoesten of snuiven. Tikam gaat meestal vooraf aan een gevoel van ongemak of een dwingende noodzaak om een zet te doen. In tegenstelling tot chorea, myoclonie of tremor, kunnen tics willekeurig worden vastgehouden gedurende een korte periode. Intellect in patiënten met tics blijft meestal veilig, er zijn ook geen andere pyramidale of extrapiramidale symptomen. Bij veel patiënten worden tics gecombineerd met een obsessief-compulsieve stoornis.

[1], [2], [3], [4]

Classificatie en oorzaken van tics

• Primair (idiopathisch): sporadische of familiale ticose hyperkinese.
  • Doorvoertikken.
  • Chronische tics (motorisch of vocaal).
  • Chronische motorische en vocale tics (syndroom van Gilles de la Tourette).
• Secundaire tics (turettisme).
  • Bij erfelijke aandoeningen (Huntington's chorea, neuroacanthosis, ziekte van Gallervorden-Spatz, torsiedystonie, enz.).
  • Wanneer verworven ziekten [schedel-trauma, beroerte, epidemie encefalitis, ontwikkelingsstoornissen (autisme, verminderde mentale rijping) intoxicatie (koolmonoxide), iatrogene (neuroleptica, stimulerende middelen, anti-epileptica, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primaire (idiopathische) tics

Doorvaarttikken worden meestal aangeduid als een toestand waarbij één of meerdere tics worden waargenomen gedurende ten minste 2 weken, maar niet meer dan 1 jaar. Tics manifesteren zich niet alleen door gepaste bewegingen (motortieks), maar ook door bepaalde stemfenomenen (vocale tics). Zowel motorische als vocale tics zijn op hun beurt onderverdeeld in eenvoudige en complexe tikken.

• Eenvoudige motortics - korte geïsoleerde bewegingen, zoals knipperen, trillen van het hoofd of de schouder, rimpelen van het voorhoofd en vergelijkbare elementaire bewegingen.
• Complexe (complexe) motortics manifesteren complexere geconstrueerde en gecoördineerde bewegingen in de vorm van een reeks gekoppelde bewegingen die doen denken aan plastische actie of zelfs complexer ritueel gedrag.
• Eenvoudige vocale teken omvatten geluiden zoals piepende ademhaling, grommend, loeiend, snuivend, snuivend en dergelijke, of schreeuwende individuele geluiden en geschreeuw.
• Complexe vocale tics hebben een linguïstische betekenis en bevatten volledige of ingekorte woorden en bevatten daarnaast vocale verschijnselen als echo- en coprolalia. Echolalie - de herhaling van patiënten met woorden of uitdrukkingen uitgesproken door een andere persoon (de herhaling van de spreker van zijn eigen laatste woord werd palalalia genoemd). Coprolalia - het schreeuwen of uiten van obscene of obscene woorden (van het lexicon van godslastering).

Motorische tics verschijnen aanvankelijk als enkele bewegingen in het gezicht (enkele tics), na verloop van tijd beginnen ze in veel delen van het lichaam te verschijnen (meerdere tikken). Sommige patiënten beschrijven de prodromale gewaarwordingen van ongemak in een of ander lichaamsdeel (sensorische tics), waar ze van proberen af te komen door dit deel van het lichaam te kietelen.

Het motorisch patroon van ticische hyperkinesis is zeer specifiek en moeilijk te verwarren met enig ander hyperkinetisch syndroom. Het verloop van de ziekte verschilt ook niet minder dan karakteristieke kenmerken. Ten eerste is het uiterlijk van tics typisch voor het eerste decennium van het leven en de meeste kinderen worden ziek op de leeftijd van 5-6 jaar (hoewel variaties van 3-4 tot 14-18 jaar mogelijk zijn). In de ouderdom van de kinderjaren wordt deze fase psychomotorische ontwikkeling genoemd. Schending van rijping van de psychomotorische sfeer wordt beschouwd als een van de factoren die bijdragen aan het voorkomen van tics.

In het begin lijken tics onmerkbaar voor het kind en de ouders. Alleen als ze gefixeerd zijn in gedrag, beginnen ouders en opvoeders aandacht aan hen te schenken. Lange tijd zorgen tikoznye-bewegingen ervoor dat kinderen geen overlast ondervinden en ze niet belasten. Het kind "merkt verrassend" zijn teken niet. In de regel zijn de angsten van de ouders een directe reden om contact op te nemen met de arts.

Meest typisch het begin van teken in het gezicht, vooral in het gebied dat wordt gekenmerkt door de lokalisatie van de ronde ogen en mond spieren. Tic beweging versterken de knipperende (de meest voorkomende variant debuut teken), oog, scheel, voorhoofd, enz namorschivanii Schokken kan mondhoek ( "D"), neusvleugels, frons extruderen lippen oskalivanie, dichtklemmen tanden, likken de lippen, tong uitsteekt etc. Optreden Op andere plaatsen, lijken ze teken nekbewegingen (hoofd draait, terugtrekken en haar andere complexere krommingen van de spieren van de schoudergordel), evenals de romp en ledematen spieren. Opgemerkt dient te worden dat sommige patiënten met tics optreden in een langzamer, zou je kunnen zeggen, "tonic" bewegingen die dystonie lijken en zelfs gemarkeerd met een speciale term - "dystonic tics" Er is een andere optie van teken, dat we op het moment riep de snelle tics; ze verschijnen snel, soms haasten (jongleren zijn schouders, shakes, korte schokkerige bewegingen schrikken soort bye, abductie, adductie, schokkerige bewegingen in de spieren van de nek, romp, armen of benen). Complexe motorische tics soms denken aan acties, zoals "vallen de haren van zijn voorhoofd," "vrijgave van de hals van de strakke collar" of een meer complexe motorische gedrag waarbij de tic beweging moeilijk te isoleren van dwangmatig gedrag, schadelijk zijn vreemde en grillige plasticiteit, soms schokkend en trekt de aandacht. Vooral dat laatste is kenmerkend voor het syndroom van Gilles de la Tourette.

De kern van elke teek, eenvoudig of complex, is de deelname van verschillende functioneel gerelateerde spieren, dus de motorische act in tick lijkt een geschikte actie te zijn. In tegenstelling tot andere klassieke vormen van heftige bewegingen (chorea, ballizm, myoclonus etc.), tic harmonische bewegingen verschillen coördinatie, die gewoonlijk inherent onwillekeurige bewegingen. Om deze reden, tics minder schenden motorisch gedrag en sociale aanpassing in vergelijking met andere hyperkinesieën (sociale onaangepastheid met het syndroom van Gilles de la Tourette wordt in verband gebracht met andere specifieke uitingen van dit syndroom of ernstige comorbide stoornissen). Tics zijn vaak vergelijkbaar met natuurlijke oorsprong, maar overdreven in hun expressiviteit en ongepast voor plaats en tijd (ongepaste) gebaren. Dit komt overeen met een aantal andere feiten: hoog genoeg wilsvermogen bestrijding van teken, de mogelijkheid te vervangen (eventueel) de gebruikelijke tic bewegingen zeer verschillende motorische handeling, het vermogen om snel en nauwkeurige reproductie van het teken.

De stroom van tics is zo eigenaardig dat deze op zichzelf de belangrijkste diagnostische informatie bevat. Bedenk dat in gevallen waarin patiënten het begin van de ziekte goed onthouden, ze meestal op gezichtstics duiden als het eerste symptoom van de ziekte. In de toekomst zal hyperkinese geleidelijk andere bewegingen van de teek overwoekeren, in sommige verdwijnen en in andere spiergroepen verschijnen. Bijvoorbeeld kan tics versnelde gaan als gevolg van het knipperen, die periodiek worden vernieuwd, blijft 2-3 maanden, en gaat dan spontaan, maar het blijkt de periodieke bewegingshoek van de mond of tong (hoofd, handen, etc.), die schuiven in beurtelings, die een tijdje (weken, maanden) duurt, wordt vervangen door nieuwe ticotische bewegingen. Dergelijke geleidelijke migratie tic bewegingen van verschillende spiergroepen met een periodieke verandering van de lokalisatie hyperkinesie en de motor is typisch en heeft een zeer belangrijke diagnostische waarde. In elk stadium van de ziekte overheersen in de regel 1 of 2 ticotische bewegingen en zijn er geen (of minder frequente) bewegingen die in de vorige fase werden waargenomen. Relatief stabieler is de gezichtslokalisatie van tics. Dus de aandoening debuteert niet alleen uit de gezichtsspieren, maar ook in zekere zin 'geeft' ze de voorkeur aan andere delen van het lichaam.

Teken kunnen behoorlijk zwaar zijn, wat fysieke of psychosociale slecht aanpassing veroorzaakt. Maar in de meeste gevallen zijn ze relatief gemakkelijk en vertegenwoordigen ze een psychosociaal probleem. Het staat vast dat ongeveer 1 op de 1000 mensen aan deze ziekte lijdt. Er zijn familiegevallen met het syndroom van Gilles de la Tourette, die getuigen van autosomaal dominante overerving met onvolledige penetrantie en variabele expressiviteit. In familieleden van de patiënt kan het vermeende genetische defect zich manifesteren door chronische motorische tics of obsessief-compulsieve stoornis. Het gen of de genen van het syndroom van Gilles de la Tourette zijn tot nu toe niet geïdentificeerd.

Chronische tics (motorisch of vocaal)

Verschijnen in de kindertijd, de ziekte heeft de neiging om langdurig (soms gedurende het hele leven) te stromen met golfachtige exacerbaties en remissies: periodes van uitgesproken teken worden afgewisseld met perioden van hun volledige of gedeeltelijke remissie. Tics die zich periodiek manifesteren over 12 maanden worden chronische motorische of vocale tics genoemd. Soms stoppen teken spontaan in de puberteit of na de puberteit. Als ze tijdens deze kritieke periode niet passeren, blijven ze meestal voor onbepaalde tijd. Niettemin is de overheersende trend blijkbaar een verbetering in de staat. Na vele jaren wordt ongeveer een derde van de patiënten nog steeds van teken vrijgelaten, nog een derde markeert een bepaalde verbetering in hun toestand, het overige deel van de patiënten merkt het relatief constante verloop van ticose hyperkinese op. Tics worden meestal versterkt door de invloed van psychotraumatische situaties, stress, langdurige emotionele stress en, in tegendeel, afname in een situatie van emotioneel comfort, ontspanning en verdwijnen tijdens de slaap.

[11], [12]

Tourette-syndroom (chronische motorische en vocale tics)

Als vroegere idiopathische tics en het syndroom van Gilles de la Tourette werden beschouwd als ziekten van fundamenteel verschillende aard, beschouwen veel neurologen ze tegenwoordig als verschillende manifestaties van hetzelfde lijden. Onlangs waren de klinische criteria van het Tourette-syndroom zulke manifestaties als coprolalia en de zogenaamde auto-agressieve tendensen in gedrag (tics in de vorm van aanvallen op omringende objecten en, vaker, op het lichaam). Er is nu vastgesteld dat coprolalia van voorbijgaande aard kan zijn en voorkomt bij minder dan de helft van de patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette. Moderne diagnostische criteria voor het syndroom van Tourette zijn als volgt.

• Aanwezigheid van meerdere motortics plus 1 of meer vocale tics gedurende enige tijd (niet noodzakelijkerwijs gelijktijdig).
• Meervoudig voorkomen wordt de hele dag door aangevinkt, meestal in batches, bijna elke dag gedurende een periode van meer dan 1 jaar. Op dit moment mogen er geen tick-free afleveringen zijn die meer dan 3 opeenvolgende maanden duren.
• Opmerkelijke angst of significante verslechtering van de sociale, professionele of andere activiteiten van de patiënt.
• Het begin van de ziekte is jonger dan 18 jaar.
• De geopenbaarde verstoringen kunnen niet worden verklaard door de invloed van stoffen of algemene ziekten.

In de afgelopen jaren zijn deze diagnostische criteria (DSM-4) aangevuld met criteria voor een betrouwbaar en waarschijnlijk Tourette-syndroom. Een betrouwbare diagnose komt overeen met de bovenstaande diagnostische vereisten. De diagnose van het Tourette-syndroom wordt als waarschijnlijk beschouwd als de tics niet in de loop van de tijd veranderen en een aanhoudende en monotone loop hebben of als de patiënt niet voldoet aan het eerste punt van de bovenstaande diagnostische vereisten.

Een belangrijk kenmerk van de klinische verschijnselen van het syndroom van Gilles de la Tourette ligt ook in het feit dat het heel vaak wordt geassocieerd met bepaalde gedragsproblemen, waarvan de lijst is voorzien van een obsessief-compulsieve stoornis, minimal brain dysfunction syndrome (hyperactief gedrag, attention deficit disorder), impulsiviteit, agressie, angst, fobische en depressieve stoornis, zelfbeschadiging, lage frustratietolerantie, gebrek aan socialisatie en een laag gevoel van eigenwaarde. Obsessieve-compulsieve stoornis opgemerkt in bijna 70% van de patiënten, worden ze beschouwd als een van de meest voorkomende comorbide stoornissen. Bijna elke tweede patiënt met Tourette syndroom onthullen attention deficit hyperactivity disorder, met dezelfde frequentie punt van zelfbeschadiging. Sommige onderzoekers geloven dat deze comorbide gedragsstoornissen zijn niets meer dan de fenotypische expressie van het syndroom van Tourette, de meeste gevallen die zich ontwikkelt op de achtergrond van erfelijke aanleg. Er wordt aangenomen dat het syndroom van Tourette komt vaker voor dan de diagnose, en dat de bevolking wordt gedomineerd door patiënten met een milde en nedezadaptiruyuschimi manifestaties van de ziekte. Ook toegeven dat gedragsproblemen de enige manifestatie van het syndroom van Gilles de la Tourette kan zijn.

In tegenstelling tot obsessieve bewegingen is het verlangen om een teek uit te voeren ofwel slecht begrepen in het algemeen, ofwel wordt het niet gerealiseerd als een pathologisch fenomeen, maar als een fysiologische behoefte en zonder die persoonlijke opstelling die kenmerkend is voor de overeenkomstige psychopathie. In tegenstelling tot tics gaan compulsies gepaard met obsessies en worden ze vaak uitgevoerd in de vorm van rituelen. Het is belangrijk op te merken dat echte obsessief-compulsieve stoornissen comorbide zijn met betrekking tot tic-stoornissen. Bovendien vormen tics en compulsies bij sommige patiënten met het Tourette-syndroom een enkelvoudig gedragsverschijnsel, dat zich manifesteert in een helder en ongewoon klinisch beeld, waarin het niet altijd gemakkelijk is om de hoofdbestanddelen ervan te isoleren.

Secundaire tics (turettisme)

Deze uitvoeringsvorm tic syndroom waargenomen minder primaire vormen, is het mogelijk zowel erfelijke (Huntington's chorea, neyroakantsitoz, ziekte Gallervordena-Spatz, torsie dystonie, chromosomale abnormaliteiten en anderen.) En verworven (craniocerebraal trauma, beroerte, encephalitis, ziekten ontwikkeling intoxicatie iatrogene vormen) ziekten.

In deze gevallen samen met de typische klinische manifestaties van de onderliggende ziekte (bijvoorbeeld, Huntington's chorea, dystonie, neuroleptisch syndroom, enz.) Het fenomeen van vocalisatie en tic beweging (naast de hoofdbatterij hyperkinesie of andere neurologische verschijnselen). De belangrijkste methode voor het diagnosticeren van tics is ook hun klinische herkenning.

Neurochemische veranderingen

Tot op heden hebben slechts enkele patiënten met het syndroom van Gilles de la Tourette een pathomorfologisch onderzoek kunnen uitvoeren en er zijn geen specifieke pathomorfologische of neurochemische veranderingen vastgesteld. Tegelijkertijd hebben verschillende post-mortem neurochemische studies veranderingen in de activiteit van het dopaminerge systeem waargenomen. Onlangs merkte een neuroimaging-onderzoek van monozygote tweelingen met het syndroom van Gilles de la Tourette op dat de tweeling met meer uitgesproken klinische manifestaties hogere dopamine D2-receptoren had in het striatum. Met behulp van MRI bleek dat bij patiënten met het syndroom van Tourette de normale asymmetrie van de rechter en linker caudate kernen verloren was. De gegevens van functionele MRI- en PET-activeringsstudies wijzen op disfunctie van de orbitofrontal-caudate cirkel.

Relatief recent werd opgemerkt dat bij sommige personen met een post-streptokokken chorea van Sidengam, naast het feitelijke chorea, tics en obsessieve-compulsieve stoornis worden gedetecteerd. In dit opzicht waren er suggesties dat sommige gevallen van tics een auto-immuungenese hebben en geassocieerd zijn met de vorming van antilichamen tegen de caudate nucleus-antigenen, die wordt veroorzaakt door streptokokkeninfectie.