Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Ziekte van Wilson-Konovalov: prognose
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Zonder behandeling neemt de ziekte van Wilson toe en dit leidt tot de dood van patiënten. De gevaarlijkste situatie is wanneer de ziekte niet wordt herkend en de patiënt sterft zonder een behandeling te ondergaan.
In acute neurologische vorm is de prognose ongunstig, omdat cystische veranderingen in basale kernen onomkeerbaar zijn. In chronisch beloop hangt de prognose af van de vroege diagnose, bij voorkeur vóór het begin van de symptomen. Aanzienlijke prognostische waarde heeft de resultaten van een continue therapie van 6 maanden met penicillamine. In één onderzoek liet de behandeling van 16 patiënten met een asymptomatische ziekte toe niet alleen hun leven te redden, maar ook om klinische manifestaties van de ziekte te elimineren. Bij 16 van de 22 patiënten met klinische manifestaties van de ziekte van Wilson resulteerde bovendien meer dan twee jaar behandeling in het verdwijnen van de symptomen. Bij een dystonie is de voorspelling minder gunstig, omdat behandeling door chelatoren niet effectief is. Er zijn gevallen van normale zwangerschapskleding beschreven tijdens de succesvolle behandeling van de ziekte van Wilson en het negatieve effect van penicillamine op de foetus is niet opgemerkt.
Bij chronische hepatitis kan de behandeling niet effectief zijn. Dus stierven in een van de onderzoeken 9 van de 17 patiënten. Ziekte met fulminante stroom eindigt vaak met de dood van de patiënt, ondanks de behandeling met chelatoren. Ongewenste symptomen zijn geelzucht, ascites, hoge niveaus van bilirubine en hoge activiteit van ASAT in het serum en een toename van de protrombinetijd. Levertransplantatie kan het leven van dergelijke patiënten redden.