Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Wilson-Conovalov ziekte - Prognose
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Zonder behandeling ontwikkelt de ziekte van Wilson zich en leidt tot de dood van patiënten. Het grootste gevaar ontstaat wanneer de ziekte niet wordt gediagnosticeerd en de patiënt overlijdt zonder behandeling.
Bij de acute neurologische vorm is de prognose ongunstig, aangezien cystische veranderingen in de basale ganglia onomkeerbaar zijn. Bij het chronische beloop is de prognose afhankelijk van een vroege diagnose, bij voorkeur vóór het begin van de symptomen. De resultaten van 6 maanden continue behandeling met penicillamine hebben een aanzienlijke prognostische waarde. In één onderzoek kon behandeling bij 16 patiënten met een asymptomatisch beloop van de ziekte niet alleen hun leven redden, maar ook de klinische manifestaties van de ziekte elimineren. Bovendien leidde behandeling van meer dan twee jaar bij 16 van de 22 patiënten met klinische manifestaties van de ziekte van Wilson tot het verdwijnen van de symptomen. Bij dystonie is de prognose minder gunstig, aangezien behandeling met chelatoren niet effectief is. Er zijn gevallen beschreven van een normale zwangerschap die werd voldragen met succesvolle behandeling van de ziekte van Wilson, en er werd geen negatief effect van penicillamine op de foetus opgemerkt.
Bij chronische hepatitis kan de behandeling ineffectief zijn. In één onderzoek overleden 9 van de 17 patiënten. De ziekte met een fulminant beloop eindigt vaak in de dood, ondanks behandeling met chelatoren. Ongunstige prognostische tekenen zijn geelzucht, ascites, hoge bilirubinespiegels, hoge serum-AST-activiteit en een verhoogde protrombinetijd. Levertransplantatie kan het leven van dergelijke patiënten redden.