Aangeboren clubhand: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Congenitaal schuin is een gecombineerd defect veroorzaakt door onderontwikkeling van weefsels langs de radiale of ulnaire zijde van het bovenste lidmaat. Bij een borstel in de richting van de stralingsbundel wordt gediagnosticeerd clubhand (Tanus valga), met een afwijking in de tegengestelde richting - een aangeboren ellepijp clubhand (manus vara).

ICD-10 code

• Q71.4 Radiaal aangeboren schuine rand.
• Q71.5 Elleboog congenitale huid.

Wat veroorzaakt aangeboren mobiliteit?

Volgens de wereldliteratuur wordt congenitaal schuin geregistreerd bij 1 op 1400-100 000 kinderen. Bestraling met radiotherapie wordt vaker gediagnosticeerd. De ellepijp wordt 7 keer minder vaak waargenomen dan de radiale.

Er is een aangeboren scheefgroei van de invloed van externe en interne factoren, die kenmerkend zijn voor andere aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling van de bovenste extremiteit. De externe, exogene factoren omvatten ioniserende straling, mechanische en psychologische trauma, drugs, contact met besmettelijke ziekten, voedingstekorten en andere endogene oorzaken -. Verschillende pathologische veranderingen en functionele baarmoeder aandoeningen bij zwangere vrouwen, de gemeenschappelijke moeder van de ziekte, hormonale stoornissen, veroudering . In dit geval is de timing belangrijk en de meest ongunstige voor de moeder zijn de eerste 4-5 weken zwangerschap. Er werd geen erfelijke factor gedetecteerd.

Hoe verschijnt de intrinsieke helling?

Congenitaal schuin wordt gekenmerkt door een triade: stralingsafwijking van de hand (kan zijn met een subluxatie en dislocatie van de pols in de articulatie); onderontwikkeling van de botten van de onderarm (voornamelijk het radiusbot); een afwijking van de ontwikkeling van vingers en handen.

Onder andere mogelijke letsels borstel hypoplasie en clinodactyly II vinger syndactylie, buigen en strekken contracturen in de metacarpofalangeale en interfalangeale gewrichten, meest uitgedrukt in II en III vingers borstel. Lijd- en polsbeenderen aan de radiale zijde, terwijl ze aplasie of konkresentiyu met andere botten observeren.

Classificatie

Bij de classificatie van radiaal pantser worden drie graden van onderontwikkeling van het radiale bot en vier soorten borstels onderscheiden. De basis voor classificatie is het radiografische beeld.

[1], [2], [3]

Graden van onderontwikkeling van de straal

• I graden - verkorting van de straal is maximaal 50% van de normale lengte.
• II graad - verkorting van de radius overschrijdt 50% van zijn normale lengte.
• III graad - volledige afwezigheid van straal.

[4], [5]

Soorten penselen

De borstel wordt gekenmerkt door de nederlaag van de eerste straal (straal - alle vingerkootjes van de vinger en het overeenkomstige metacarpale bot).

Bij type 1 vertonen hypoplasie I metacarpale bot en spieren duimmuis, type 2 wordt gekenmerkt door een totaal gebrek aan metacarpale en falangeale hypoplasie I vinger (de vaak waargenomen "dangling finger"). Type 3 komt tot uitdrukking in de aplasie van de gehele eerste straal van de hand. Type 4 botaandoeningen zijn afwezig.

Hoe wordt het behandeld?

Conservatieve behandeling

Conservatieve behandeling (uitgevoerd vanaf de eerste maanden van het leven van het kind) omvat oefentherapie, massage, verbandoefeningen om bestaande contracturen van vingers en handen te verminderen en de levering van ortheseproducten. Conservatieve maatregelen geven echter geen blijvend positief resultaat en moeten worden beschouwd als een voorbereidende voorbereiding op de tweede fase - chirurgisch. Operatieve behandeling wordt aanbevolen om te beginnen op de leeftijd van zes maanden.

[6]

Chirurgische behandeling

De keuze van de behandelingsmethode hangt af van het type vervorming.

Hoe kleiner de mate en hoe jonger het kind, hoe gemakkelijker het is om de borstel van de afwijking te verwijderen. Daarom wordt aanbevolen om een operatieve behandeling te beginnen tot 2-3 jaar oud.

De ulnaire congenitale helling wordt gekenmerkt door vervorming en verkorting van de onderarm, ulnaire afwijking van de hand, bewegingsbeperking in het ellebooggewricht. In grotere mate wordt de ontwikkeling van het ellepijpbeen, in het bijzonder het distale deel, tot uitdrukking gebracht. In deze zone is er meestal een vezelig-kraakbeenachtig koord dat de ellepijp verbindt met de botten van de pols. De straal van de arm is boogvormig gebogen. Haar hoofd is meestal ontwricht in het ellebooggewricht naar voren en naar buiten, wat de contractuur in het ellebooggewricht bepaalt. De as van de onderarm en hand is geneigd tot de elleboog. Veranderingen in het penseel zijn zeer divers. Van de pathologieën van de borstel, de meest frequent waargenomen aplasie van één of twee, meestal ulnaire stralen, evenals onderontwikkeling van de duim. Van de andere deformaties van het segment worden syndactylie en hypoplasie opgemerkt.

Afhankelijk van de mate van onderontwikkeling van de ellepijp, wordt de inherente afbuiging van de vier typen onderscheiden.

• De eerste optie is gematigde hypoplasie - de lengte van het ellepijpbeen is 61-90% van de straal.
• De tweede optie is uitgesproken hypoplasie - de lengte van de ellepijp is 31-60% van de straal.
• De derde optie - de rudiment van de ellepijp - de lengte van het ellepijpbeen vormt 1-30% van de straal.
• De vierde optie is ulna aplasia (volledige afwezigheid).

De doelen en principes van conservatieve behandeling zijn identiek aan de doelen en principes van de behandeling van stralingspantser.

De indicaties voor chirurgische behandeling van de elleboog aangeboren talipomanus rekening houden met de onmogelijkheid of moeilijkheden Self abnormale ledematen te wijten aan contractuur van de elleboog (niet aangepakt door conservatieve methoden), als gevolg van de verkorting van de onderarm en niet corrigeerbaar passieve ulnairdeviatie van de pols, en tot slot, als gevolg van de beperking van de handfunctie , eerst en vooral zijn tweezijdige greep. Chirurgische interventie begint met het elimineren van de meest functioneel significante vervorming. U kunt werken vanaf het eerste jaar van het leven van de patiënt.

In de postoperatieve periode wordt een reeks herstelmaatregelen voorgeschreven, waaronder oefentherapie, massage, fysiotherapie, gericht op het herstellen van de amplitude van bewegingen en het vergroten van de kracht van de ledematen.