Congenitale klophand: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Een aangeboren klomphand is een gecombineerd defect dat wordt veroorzaakt door onderontwikkeling van weefsel aan de radiale of ulnaire zijde van de bovenste extremiteit. Wanneer de hand afwijkt naar de radiale zijde, is de diagnose radiale klomphand (tanus valga), wanneer deze afwijkt naar de andere zijde, is de diagnose ulnaire congenitale klomphand (manus vara).

ICD-10-code

• Q71.4 Congenitale radiale clubhand.
• Q71.5 Congenitale ulnaire clubhand.

Wat veroorzaakt een aangeboren klomphand?

Congenitale klomphand wordt volgens de wereldliteratuur bij 1 op de 1400-100.000 kinderen vastgesteld. Radiale congenitale klomphand wordt vaker gediagnosticeerd. Ulnaire klomphand wordt 7 keer minder vaak waargenomen dan radiale.

Aangeboren klomphand ontstaat als gevolg van externe en interne factoren, die ook typisch zijn voor andere aangeboren afwijkingen van de bovenste ledematen. Externe, exogene factoren zijn onder andere ioniserende straling, mechanisch en mentaal trauma, medicatie, contact met infectieziekten, ondervoeding, enz. Endogene oorzaken zijn onder andere diverse pathologische veranderingen en functionele stoornissen van de baarmoeder bij een zwangere vrouw, algemene aandoeningen van de moeder, hormonale stoornissen en veroudering van het lichaam. In dit geval is het tijdstip van blootstelling van groot belang; de eerste 4-5 weken van de zwangerschap worden als de meest ongunstige periode voor de moeder beschouwd. Er is geen erfelijke factor vastgesteld.

Hoe manifesteert een aangeboren klomphand zich?

De aangeboren klomphand wordt gekenmerkt door een triade: radiale afwijking van de hand (eventueel met subluxatie en dislocatie van de hand ter hoogte van het elleboog-polsgewricht); onderontwikkeling van de botten van de onderarm (vooral de radius); afwijking in de ontwikkeling van de vingers en de hand.

Andere handlaesies kunnen hypoplasie en clinodactylie van de tweede vinger, syndactylie, flexie- en extensiecontracturen in de metacarpofalangeale en interfalangeale gewrichten omvatten, het meest uitgesproken in de tweede en derde vinger. De botten van de pols aan de radiale zijde zijn ook aangetast, waarbij aplasie of concrescentie met andere botten wordt waargenomen.

Classificatie

Bij de classificatie van de radiale clubhand worden drie graden van onderontwikkeling van de radius en vier handtypen onderscheiden. De basis voor de classificatie is het röntgenbeeld.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Graden van onderontwikkeling van de straal

• Graad I - verkorting van de straal tot 50% van de normale lengte.
• Graad II - verkorting van de straal is groter dan 50% van de normale lengte.
• Graad III - volledige afwezigheid van de radius.

[ 4 ], [ 5 ]

Soorten penselen

De hand wordt gekenmerkt door een beschadiging van de eerste straal (alle vingerkootjes en het bijbehorende middenhandsbeentje).

Type 1 vertoont hypoplasie van het eerste middenhandsbeen en de thenarspieren, type 2 wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van het middenhandsbeen en hypoplasie van de vingerkootjes van de wijsvinger (meestal wordt een "hangende vinger" waargenomen). Type 3 uit zich in aplasie van de gehele eerste handstraal. Bij type 4 zijn er geen botafwijkingen.

Hoe wordt een aangeboren klomphand behandeld?

Conservatieve behandeling

Conservatieve behandeling (vanaf de eerste levensmaanden van het kind) omvat oefentherapie, massage, hersteloefeningen om bestaande contracturen van vingers en hand te verminderen en het aanmeten van ortheses. Conservatieve maatregelen leveren echter geen stabiel positief resultaat op en dienen te worden beschouwd als een voorbereidende voorbereiding op de tweede fase: de operatie. Het wordt aanbevolen om vanaf de leeftijd van zes maanden met een chirurgische behandeling te beginnen.

[ 6 ]

Chirurgische behandeling

De keuze van de chirurgische ingreep hangt af van het type vervorming.

Hoe lager de graad en hoe jonger het kind, hoe gemakkelijker het is om de hand uit de afwijking te halen. Daarom is het aan te raden om vóór de leeftijd van 2-3 jaar met een chirurgische behandeling te beginnen.

De aangeboren ulnaire klomphand wordt gekenmerkt door deformatie en verkorting van de onderarm, ulnaire deviatie van de hand en beperkte beweging in het ellebooggewricht. Onderontwikkeling van de ulna, met name het distale deel, komt in sterkere mate tot uiting. De vezelcartilagineuze streng die de ulna met de handwortelbeentjes verbindt, bevindt zich meestal in dit gebied. De radius is boogvormig gekromd. De kop is meestal naar voren en naar buiten gedisloceerd in het ellebooggewricht, wat contractuur in het ellebooggewricht veroorzaakt. De as van de onderarm en hand is naar de elleboog gedevieerd. Veranderingen in de hand worden gekenmerkt door een grote verscheidenheid. Van de pathologieën van de hand zijn de meest voorkomende aplasie van één of twee, meestal ulnaire, stralen, evenals onderontwikkeling van de duim. Andere deformaties van het segment zijn syndactylie en hypoplasie.

Afhankelijk van de mate van onderontwikkeling van de ellepijp wordt de aangeboren klomphand onderverdeeld in 4 typen.

• De eerste optie is matige hypoplasie - de lengte van de ellepijp bedraagt 61-90% van de radius.
• De tweede optie is ernstige hypoplasie: de lengte van de ellepijp bedraagt dan 31-60% van de radius.
• De derde optie is een rudimentaire ellepijp - de lengte van de ellepijp bedraagt 1-30% van de radius.
• De vierde optie is aplasie van de ellepijp (volledige afwezigheid).

De doelen en principes van de conservatieve behandeling zijn identiek aan de doelen en principes van de behandeling van de radiale clubhand.

Indicaties voor chirurgische behandeling van een congenitale ulnaire klomphand zijn de onmogelijkheid of moeilijkheid om zelf de abnormale ledemaat te verzorgen als gevolg van een contractuur in het ellebooggewricht (niet gecorrigeerd met conservatieve methoden), verkorting van de onderarm en een niet-corrigeerbare passieve ulnaire deviatie van de hand, en ten slotte een beperking van de handfunctie, met name de bilaterale greep. Chirurgische interventie begint met het verwijderen van de functioneel meest significante deformatie. De operatie kan al in het eerste levensjaar van de patiënt worden uitgevoerd.

In de postoperatieve periode wordt een reeks revalidatiemaatregelen voorgeschreven, waaronder oefentherapie, massage en fysiotherapie, die gericht zijn op het herstellen van de bewegingsvrijheid en het vergroten van de kracht in de ledematen.