Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Ontwikkelingsstoornissen van het oor - Diagnose
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Instrumenteel onderzoek
Volgens de meeste auteurs is het eerste wat een KNO-arts moet doen bij de geboorte van een kind met een oorafwijking, het beoordelen van de gehoorfunctie. Objectieve hoormethoden worden gebruikt om jonge kinderen te onderzoeken: het bepalen van drempelwaarden met behulp van SEP- en OAE-opnamemethoden met korte latentie; en het uitvoeren van akoestische impedantieanalyse. Bij patiënten ouder dan 4 jaar wordt de gehoorscherpte bepaald aan de hand van de verstaanbaarheid van gesproken en gefluisterde spraak, evenals door tonale drempelaudiometrie. Zelfs bij een unilaterale afwijking in een ogenschijnlijk gezond tweede oor moet de afwezigheid van gehoorverlies worden aangetoond.
Microtie gaat meestal gepaard met geleidingsverlies van graad III (60-70 dB). Er kan echter ook sprake zijn van een geringere of grotere mate van geleidings- en sensorineuraal gehoorverlies.
Kinderen met een rudimentair gehoorgangstelsel moeten worden onderzocht op cholesteatoom. Hoewel visualisatie moeilijk is, kunnen otorroe, poliepen of pijn de eerste tekenen zijn van een cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang. In alle gevallen waarin een cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang wordt vastgesteld, is een chirurgische behandeling geïndiceerd.
Om te beslissen over de chirurgische reconstructie van de uitwendige gehoorgang en het uitvoeren van een ossiculoplastiek, wordt momenteel aangeraden om te vertrouwen op de gegevens van gehoortesten en CT-scans van het slaapbeen.
Gedetailleerde CT-gegevens van het slaapbeen zijn nodig om de structuren van het uitwendige, midden- en binnenoor te beoordelen bij kinderen met congenitale atresie van de uitwendige gehoorgang. Dit is nodig om de technische haalbaarheid van de aanleg van de uitwendige gehoorgang te beoordelen, de vooruitzichten voor gehoorverbetering te beoordelen en het risico van de aanstaande operatie in te schatten. Hieronder staan enkele typische afwijkingen vermeld.
Aangeboren afwijkingen van het binnenoor kunnen alleen worden vastgesteld met een CT-scan van de slaapbeenderen. De bekendste hiervan zijn de anomalie van Mondini, stenose van de labyrintische vensters, stenose van de inwendige gehoorgang en afwijkingen van de halfcirkelvormige kanalen, tot en met hun afwezigheid.
Indicaties voor overleg met andere specialisten
Bij aangeboren oorafwijkingen zijn medisch genetisch onderzoek en overleg met een kaakchirurg geïndiceerd.
De belangrijkste taak van medisch genetisch advies voor erfelijke ziekten is het diagnosticeren van syndromen en het vaststellen van empirisch risico. De geneticus verzamelt een familiegeschiedenis, stelt een medische stamboom samen van de familie van de geraadpleegde personen en voert onderzoeken uit bij de proband, broers en zussen, ouders en andere familieleden. Specifiek genetisch onderzoek dient dermatoglyfenonderzoek, karyotypering en bepaling van geslachtschromosomale eiwitten te omvatten.
Bij patiënten met het syndroom van Treacher Collins en Goldenhar zijn er, naast microtie en atresie van de uitwendige gehoorgang, ook ontwikkelingsstoornissen van het aangezichtsskelet als gevolg van hypoplasie van de mandibulaire tak en het kaakgewricht. Deze patiënten wordt aangeraden een kaakchirurg en orthodontist te raadplegen om te beslissen of retractie van de mandibulaire tak noodzakelijk is. Correctie van aangeboren onderontwikkeling van de mandibula verbetert het uiterlijk van patiënten aanzienlijk. Daarom dienen consulten met kaakchirurgen te worden opgenomen in het revalidatiecomplex van patiënten met microtie, in geval van detectie van microtie als een volumeafwijking bij aanwezigheid van aangeboren erfelijke pathologie van de lin-zone.
Differentiële diagnostiek van oorontwikkelingsafwijkingen
Differentiële diagnostiek van aangeboren ontwikkelingsafwijkingen is alleen lastig bij lokale misvormingen van de gehoorbeentjes. Er moet onderscheid worden gemaakt tussen exsudatieve otitis media, posttraumatische ruptuur van de gehoorbeentjesketen en tumoren van het middenoor.
[