Afwijkingen in de oorontwikkeling: diagnose

Instrumenteel onderzoek

Volgens de meeste auteurs is het eerste dat een otolaryngoloog moet doen wanneer een kind met een oorafwijking wordt geboren, het beoordelen van de auditieve functie. Lange enquêtes van jonge kinderen maken gebruik van objectieve methoden voor gehooronderzoek - de detectie van drempels door middel van registratiemethoden voor SVT en VAE met een korte latentatuut; het uitvoeren van akoestische impedantiemetingen. Bij patiënten ouder dan 4 jaar wordt de scherpte van het gehoor bepaald door de verstaanbaarheid van de gesproken en gefluisterde spraak, alsmede door audiometrie met toondrempel. Zelfs met een eenzijdige afwijking, moet ik een extern gezond tweede oor, de afwezigheid van een schending van de auditieve functie, bewijzen.

Microtia gaat meestal gepaard met geleidend gehoorverlies van de derde graad (60-70 dB). Er zijn echter minder of meer gradaties van conductief en perceptief gehoorverlies waar te nemen.

Kinderen met een rudimentaire gehoorgang moeten worden onderzocht op cholesteatoom. Hoewel visualisatie moeilijk is, kunnen otorroe, poliepen of pijn de eerste tekenen zijn van het cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang. In alle gevallen van detectie van het cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang, wordt de patiënt chirurgisch behandeld.

Momenteel wordt aanbevolen om de kwestie van chirurgische reconstructie van de externe gehoorgang en de implementatie van ossiculoplastiek aan te pakken, zich te concentreren op de gegevens van gehooronderzoek en CT van het slaapbeen.

De details van het slaapbeen CT bij de evaluatie van de structuur van de buitenste, midden-en binnenoor bij kinderen met aangeboren atresia van de uitwendige gehoorgang is noodzakelijk om de technische mogelijkheden van de vorming van de uitwendige gehoorgang te beoordelen, het vooruitzicht van een betere gehoor, de risicobeoordeling van de aanstaande operatie. Hieronder staan enkele typische anomalieën.

Aangeboren anomalieën van het binnenoor kunnen alleen worden bevestigd door CT van de tijdelijke botten. De bekendste is de anomalie van Mondini, de stenose van de vensters van het labyrint, de stenose van de interne gehoorgang, de anomalie van de halfcirkelvormige kanalen tot hun afwezigheid.

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

Bij congenitale oorafwijkingen worden medisch genetisch onderzoek en consultatie van de maxillofaciale chirurg getoond.

De belangrijkste taak van medische genetische counseling van eventuele erfelijke ziekten is de diagnose van syndromen en het vaststellen van empirisch risico. De genetische counselor verzamelt een familiegeschiedenis, maakt de medische stamboom van de familie van counselors, voert enquêtes uit van probands, broers en zussen, ouders en andere familieleden. Specifieke genetische studies moeten dermatoglyfen, karyotypering en bepaling van seksuele cromatine omvatten.

Bij patiënten met Treacher Collins syndroom en Goldenhara toevoeging microtia en atresie van de uitwendige gehoorgang nota schendingen van de faciale skelet vanwege hypoplasie van de takken van de onderkaak en kaakgewricht. Zo'n patiënt toont de consultatie van de maxillofaciale chirurg en orthodontist om te beslissen over de noodzaak van terugtrekking van de mandibulaire tak. Correctie van aangeboren onderontwikkeling van de onderkaak verbetert het uiterlijk van patiënten aanzienlijk. Dus bij vaststelling microtia lied als volume in de aanwezigheid van aangeboren erfelijke ziekten ling zone rehabilitatie van patiënten met complexe microtia opgenomen overleg maxillofaciale chirurgen.

Differentiële diagnose van oorafwijkingen

Differentiële diagnose van de ontwikkeling van congenitale anomalieën is alleen moeilijk in het geval van lokale misvormingen van gehoorbeentjes. Onderscheid moet worden gemaakt met exudatieve midden-otitis media, posttraumatische ruptuur van de gehoorbeentjes, tumoren van het middenoor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]