Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Ontwikkelingsstoornissen van het oor
Laatst beoordeeld: 07.07.2025

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
In de dagelijkse praktijk krijgt een arts, ongeacht zijn specialisme, zelden te maken met aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van bepaalde organen. Zowel functionele als cosmetische aspecten vereisen aandacht. In de regel gaan afwijkingen gepaard met aanzienlijke beperkingen in de functie van het auditieve analysator, dat een belangrijke rol speelt bij de spraakontwikkeling van het kind en zijn psychosomatische ontwikkeling in het algemeen, en leiden ze in geval van bilaterale pathologie tot invaliditeit. Het is belangrijk om de verschillende varianten van afwijkingen goed te kennen, aangezien in veel gevallen interventies in meerdere fasen door meerdere specialisten nodig kunnen zijn.
Uiterlijk zijn oormisvormingen zeer variabel: van vergroting van de oorschelp of de afzonderlijke elementen ervan (macrotie) tot volledige afwezigheid van de oorschelp (microtie, anotie); bijkomende afwijkingen in de parotisregio (ooraanhangsels, parotisfistels) of een abnormale positie van de oorschelp. Een hoek van 90 graden tussen de oorschelp en de zijkant van het hoofd (hangoor) wordt ook als abnormaal beschouwd.
Ontwikkelingsafwijkingen van de uitwendige gehoorgang (atresie of stenose), gehoorbeentjes, labyrint - een ernstigere aangeboren afwijking met gehoorverlies.
ICD-10-code
- Vraag 16 Aangeboren afwijkingen (misvormingen) van het oor die gehoorverlies door CSC veroorzaken.
- V17 Andere aangeboren afwijkingen (misvormingen) van het oor.
- Er wordt onderscheid gemaakt tussen misvormingen van het uitwendige, midden- en binnenoor: microtie (Q17.2), macrotie (Q17.1), afhangend oor (Q17.5), accessoire oorschelp (Q17.0), parotisfistels, stenose en atresie van de uitwendige gehoorgang (Q16.I), lokale misvormingen van de gehoorbeentjes (Q16.3), afwijkingen van het labyrint en de inwendige gehoorgang (Q16.9).
Epidemiologie van oormisvormingen
Volgens gecombineerde gegevens van binnen- en buitenlandse auteurs worden aangeboren afwijkingen van het gehoororgaan waargenomen bij ongeveer 1 op de 7.000-15.000 pasgeborenen, vaker aan de rechterkant. Jongens hebben er gemiddeld 2-2,5 keer vaker last van dan meisjes.
Oorzaken van afwijkingen in de oorontwikkeling
De meeste gevallen van oormisvormingen komen sporadisch voor, maar ongeveer 15% is erfelijk.
Symptomen van afwijkingen in de oorontwikkeling
De meest voorkomende aangeboren afwijkingen van het gehoororgaan komen voor bij de syndromen van Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius en Nager.
Bij het syndroom van Königsmark worden microtie, atresie van de uitwendige gehoorgang en geleidingsverlies waargenomen. Het uitwendige oor wordt weergegeven door een verticaal gelegen huid-kraakbeenrand zonder uitwendige gehoorgang, het gezicht is symmetrisch en er zijn geen ontwikkelingsstoornissen van andere organen.
Audiometrie toont geleidingsgehoorverlies van graad III-IV aan. De overerving van het syndroom van Königsmark verloopt autosomaal recessief.
Oorontwikkelingsafwijkingen - Symptomen
Diagnose van oorontwikkelingsafwijkingen
Volgens de meeste auteurs is het eerste wat een KNO-arts moet doen bij de geboorte van een kind met een oorafwijking, het beoordelen van de gehoorfunctie. Objectieve hoormethoden worden gebruikt om jonge kinderen te onderzoeken: het bepalen van drempelwaarden met behulp van SEP- en OAE-opnamemethoden met korte latentie; en het uitvoeren van akoestische impedantieanalyse. Bij patiënten ouder dan 4 jaar wordt de gehoorscherpte bepaald aan de hand van de verstaanbaarheid van gesproken en gefluisterde spraak, evenals door tonale drempelaudiometrie. Zelfs bij een unilaterale afwijking in een ogenschijnlijk gezond tweede oor moet de afwezigheid van gehoorverlies worden aangetoond.
Microtie gaat meestal gepaard met geleidingsverlies van graad III (60-70 dB). Er kan echter ook sprake zijn van een geringere of grotere mate van geleidings- en sensorineuraal gehoorverlies.
Oorontwikkelingsafwijkingen - Diagnostiek
Behandeling van oorontwikkelingsafwijkingen
Bij bilateraal geleidingsverlies wordt de normale spraakontwikkeling van het kind bevorderd door het dragen van een hoortoestel met een botvibrator. Bij een uitwendige gehoorgang kan een standaard hoortoestel worden gebruikt.
Een kind met microtie heeft dezelfde kans op otitis media als een gezond kind, omdat het slijmvlies van de neuskeelholte doorloopt in de gehoorgang, het middenoor en de processus mastoideus. Er zijn gevallen bekend van mastoïditis bij kinderen met microtie en atresie van de uitwendige gehoorgang (chirurgische behandeling is noodzakelijk).
Hoe te onderzoeken?