Akinetisch rigide syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

De term ‘hypokinesie’ (akinesie) kan in een nauwe en ruimere zin worden gebruikt.

In enge zin verwijst hypokinesie naar een extrapiramidale stoornis waarbij de inconsistentie van bewegingen zich manifesteert in een ontoereikende duur, snelheid, amplitude, een afname van het aantal betrokken spieren en de mate van diversiteit van de motorische handelingen.

In brede zin duidt hypokinesie op een min of meer langdurige beperking van de algemene motoriek, ongeacht de oorzaak. Dergelijke hypokinesie wordt onvermijdelijk veroorzaakt door vele neurologische aandoeningen: monoparese (in de benen), hemi-, para- en tetraparese, ernstige loopstoornissen door ataxie, apraxie of een sterke toename van de spierspanning. Hypokinesie in deze zin is kenmerkend voor depressie, katatonie en sommige psychogene bewegingsstoornissen. Ten slotte kan de oorzaak ook puur fysiologisch zijn (hypokinesie veroorzaakt door externe omgevingsfactoren of door eigen motieven). De neurologische interpretatie van een hypokinetisch syndroom vereist altijd het in overweging nemen van vele mogelijke oorzaken van hypokinesie en het uitvoeren van een syndromale differentiële diagnose, wat soms een uiterst moeilijke diagnostische taak lijkt. De term "rigiditeit" is ook niet eenduidig. Het volstaat om te herinneren aan veelgebruikte terminologie zoals "extrapiramidale rigiditeit" (de meest gebruikte betekenis van het woord "rigiditeit"), "decerebrate rigiditeit" en "decorticate rigiditeit"; De term "stijfheid" (spierspanning van spinale of perifere oorsprong) wordt door veel binnen- en buitenlandse neurologen ook vertaald als rigiditeit. In het Russisch bestaat er geen algemeen aanvaard synoniem voor deze term. Het herkennen van de ware aard van "rigiditeit" is net zo complex als het verhelderen van de aard van hypokinesie.

De term “akinetisch-rigide syndroom” wordt in enge zin gebruikt, als synoniem voor het extrapiramidale fenomeen van “parkinsonisme”.

De beginfasen van parkinsonisme zijn, in tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, extreem moeilijk te diagnosticeren. Helaas beschrijven sommige publicaties de diagnostische criteria voor het parkinsonsyndroom niet helemaal nauwkeurig.

Voor de diagnose van het echte parkinsonsyndroom is het noodzakelijk dat er sprake is van hypokinesie plus minstens één van de drie andere symptomen: spierstijfheid, laagfrequente rusttremor of houdingsstoornissen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De belangrijkste oorzaken van het akinetisch-rigide syndroom:

• de ziekte van Parkinson
• Strio-nigrale degeneratie
• Shaya-Drager-syndroom
• OPCA (sporadische vorm)
• Progressieve supranucleaire verlamming
• Juveniele vorm van de ziekte van Huntington
• Ziekte van Wilson-Konovalov.
• Hepato-cerebrale syndromen
• Parkinsonisme - ALS - Dementie
• Seniele encefalopathie
• Normale druk hydrocefalie
• Verkalking van de basale ganglia
• Opslagziekten
• Corticobasale degeneratie
• Chronische intoxicaties (inclusief door drugs veroorzaakte)
• Atrofische processen in de hersenen (waaronder de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick)
• Ruimtebegrenzende processen
• Posttraumatisch
• Postencefalitisch
• Vasculair
• Segawa-ziekte
• de ziekte van Creutzfeldt-Jakob
• Zeldzame vormen van multiple sclerose en leuko-encefalitis
• Hypoxische encefalopathie (waaronder 'ziekte van de herleefde hersenen').
• Erfelijke dystonie-parkinsonisme met snelle aanvang.
• Diffuse Lewy Body-ziekte
• Spinocerebellaire degeneraties
• Mitochondriale encefalomyopathie
• Neuroacanthocytose
• Erfelijke X-gebonden dystonie-parkinsonisme.
• HIV-infectie
• Neurosyfilis
• Hypothyreoïdie
• Hypoparathyreoïdie
• Erfelijke taurine deficiëntie
• Syringomesencefalie
• Hemiparkinsonisme-hemiatrofiesyndroom.

Aangezien ongeveer 80% van alle gevallen van het parkinsonsyndroom idiopathisch parkinsonisme is, oftewel de ziekte van Parkinson, zorgt de kennis van moderne diagnostische criteria voor de ziekte van Parkinson er al voor dat de etiologie van de meeste gevallen van parkinsonisme correct wordt herkend. De algemeen aanvaarde diagnostische criteria voor de ziekte van Parkinson suggereren een diagnose in drie fasen:

• Fase 1 - herkenning van het parkinsonsyndroom,
• Fase 2 - zoeken naar symptomen die de ziekte van Parkinson uitsluiten en
• Fase 3 – identificatie van symptomen die wijzen op de ziekte van Parkinson.

Diagnostische criteria voor de ziekte van Parkinson (gebaseerd op: Hughes et al., 1992)

Uitsluitingscriteria voor de ziekte van Parkinson:

• Voorgeschiedenis van herhaaldelijke beroertes met stapsgewijze progressie van parkinsonsymptomen, terugkerend traumatisch hersenletsel of bewezen encefalitis.
• Oculogyrische crises.
• Behandeling met neuroleptica vóór het optreden van de ziekte.
• Langdurige remissie.
• Strikt eenzijdige manifestaties gedurende meer dan 3 jaar.
• Supranucleaire blikverlamming.
• Cerebellaire verschijnselen.
• Vroegtijdige aanvang van symptomen van ernstig autonoom falen.
• Vroegtijdig begin van ernstige dementie.
• Het teken van Babinski.
• De aanwezigheid van een hersentumor of open (communicerende) hydrocefalie.
• Negatieve reactie op grote doses L-DOPA (indien malabsorptie wordt uitgesloten).
• MPTP (methyl-fenyl-tetrahydropyridine)-intoxicatie.

Bevestigende criteria voor de ziekte van Parkinson. Voor een betrouwbare diagnose van de ziekte van Parkinson zijn drie of meer criteria nodig:

• Eenzijdig begin van ziekteverschijnselen.
• Aanwezigheid van rusttremor.
• Blijvende asymmetrie met meer uitgesproken symptomen aan de kant van het lichaam waar de ziekte is begonnen.
• Goede respons (70-100%) op L-DOPA.
• Progressief verloop van de ziekte.
• De aanwezigheid van ernstige dyskinesie veroorzaakt door L-DOPA.
• Reactie op L-DOPA gedurende 5 jaar of langer.
• Langdurig verloop van de ziekte (10 jaar of langer).

Negatieve criteria zijn belangrijk omdat ze de arts eraan herinneren de ziekte van Parkinson uit te sluiten als de patiënt bijvoorbeeld niet reageert op een behandeling met L-DOPA, bij wie vroegtijdig dementie optreedt of bij wie vroegtijdig houdingsstoornissen en vallen optreden, etc.

Bij progressieve supranucleaire parese zijn in het beginstadium van de ziekte alleen de neerwaartse bewegingen van de oogbollen verstoord (en pas daarna de opwaartse en zijwaartse bewegingen). Er ontstaat het fenomeen "poppenogen en -hoofd" (verminderde vrijwillige blikbewegingen met behoud van reflexbewegingen). Dystonische rigiditeit van nek en bovenlichaam met een karakteristieke extensorpositie van het hoofd wordt vastgesteld. Algemene matige hypokinesie is vrij typerend; pseudobulbair syndroom; dysbasie met spontane valpartijen; cognitieve stoornissen. Piramidale en cerebellaire symptomen zijn mogelijk. Dopa-bevattende medicijnen zijn niet effectief.

Vanwege het praktische belang van de diagnose van vasculair parkinsonisme (er wordt vaak overdiagnostiek waargenomen), zullen we de principes van de diagnose bespreken.

Een noodzakelijke voorwaarde voor de diagnose van vasculair parkinsonisme is de aanwezigheid van een vasculaire ziekte van de hersenen (hypertensie, arteriosclerose, vasculitis), bevestigd door CT- of MRI-gegevens (meerdere lacunaire infarcten, minder vaak een enkelvoudig contralateraal infarct, ziekte van Binswanger, uitbreiding van perivasculaire ruimten, amyloïde angiopathie, enz.). Kenmerkend (maar kan ook geleidelijk zijn) is het subacute of acute begin van de ziekte, met een fluctuerend beloop, de aanwezigheid van symptomen van cerebrovasculaire insufficiëntie (piramidale, pseudobulbaire, cerebellaire, sensorische, psychische stoornissen), de overheersing van parkinsonismesymptomen in de onderste helft van het lichaam, ernstige dysbasie, afwezigheid van tremor, en het niet reageren op dopa-bevattende geneesmiddelen (in de regel).

Vaak gaat de ziekte van Binswanger gepaard met verschijnselen die alleen lijken op die van parkinsonisme, maar het is ook mogelijk dat zich een echt parkinsonsyndroom ontwikkelt.

De belangrijkste syndromen van bewegingsstoornissen die lijken op parkinsonisme ('pseudoparkinsonisme'), waarvoor soms een differentiële diagnose met echt parkinsonisme nodig is

In de klinische neurologie gaat de syndromale diagnose vooraf aan de lokale en etiologische diagnostiek. Herkenning van het parkinsonismesyndroom behelst primair de differentiële diagnose met pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonisme is een conventionele verzamelterm die in deze context een groep neurologische en psychopathologische syndromen verenigt die niet gerelateerd zijn aan parkinsonisme, maar er soms in bepaalde klinische manifestaties op lijken. Dergelijke klinische manifestaties kunnen psychomotorische retardatie, spierspanning (stijfheid), loopapraxie en enkele andere neurologische syndromen omvatten.

De diagnose 'pseudoparkinsonisme' is dus puur operationeel, intermediair, didactisch en wordt gesteld als het waargenomen klinische beeld niet voldoet aan de criteria van de syndromale diagnose van echt parkinsonisme. De definitieve syndromale diagnose vereist de indicatie van een specifieke vorm van pseudoparkinsonisme:

Psychomotorische retardatiesyndromen:

1. Depressieve stoornis.
2. Katatonische verdoving.
3. Organische verdoving.
4. Hypersomnie.
5. Hypothyreoïdie.
6. Hypo- en hyperthyreoïdie.
7. Psychogene parkinsonisme.

Spierspanningssyndromen (stijfheid):

1. Isaacs' Armadillo-syndroom.
2. Stijf persoon syndroom.
3. Progressieve encefalomyelitis met rigiditeit (spinale interneuronitis).
4. Schwartz-Jampel-syndroom.
5. Spierspanningssyndromen met schade aan de perifere zenuwen.
6. Dystonie.

Syndromen van loopapraxie:

1. Normale druk hydrocefalie.
2. Progressieve supranucleaire verlamming.
3. Andere degeneratieve-atrofische processen in de hersenen.
4. Processen die de ruimte beperken (tumoren, subduraal hematoom).
5. Posttraumatische encefalopathie.
6. Lacunaire conditie.
7. Geïsoleerd loopapraxiesyndroom.

Gemengde syndromen:

1. Locked-in-syndroom.
2. Akinetisch mutismesyndroom.
3. Stijve wervelkolomsyndroom.
4. Pijnlijke benen en bewegende tenen syndroom.
5. Maligne neurolepticasyndroom.
6. Maligne hyperthermiesyndroom.
7. Idiopathische seniele dysbasie.