Akinetisch-rigide syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose

De term "hypokinesie" (akinesia) kan in een smalle en bredere betekenis worden gebruikt.

In engere zin, hypokinesie extrapiramidale aandoening waarbij het falen van de bewegingen gezien hun gebrek aan lengte, snelheid, amplitude, vermindering van het aantal deelnemers aan hen en de mate van spier motorische handelingen diversiteit omvatten.

In brede zin betekent hypokinesie een min of meer langdurige beperking van algemene motorische activiteit van elke andere oorsprong. Zoals hypokinesie onvermijdelijk leiden tot veel neurologische aandoeningen: monoparese (de benen), hemi-, para- en tetrapareses ruwe gangstoornissen vanwege ataxie, apraxie, of een sterke toename van spiertonus. Hypokinesie is in deze zin kenmerkend voor depressie, katatonie en sommige psychogene bewegingsstoornissen. Ten slotte kan de oorsprong ervan ook een zuiver fysiologisch karakter hebben (hypokinesie, vanwege externe milieueisen of eigen motieven). De neurologische interpretatie van het hypokinetisch syndroom vereist altijd het in overweging nemen van vele mogelijke oorzaken van hypokinesie en het uitvoeren van een syndromale differentiële diagnose, die soms een zeer moeilijke diagnostische taak lijkt te zijn. De term "stijfheid" is ook niet eenduidig. Het is voldoende om aan deze veelgebruikte terminologie te herinneren als "extrapyramidale starheid" (de meest gebruikte betekenis van het woord "rigiditeit"), "decerebere stijfheid en decortische stijfheid"; de term "stijfheid" (spierspanning van spinale of perifere oorsprong) wordt ook door veel binnen- en buitenlandse neurologen als starheid vertaald. In het Russisch is er geen algemeen geaccepteerd synoniem voor deze term. Erkenning van de ware aard van 'rigiditeit' verwijst naar niet minder gecompliceerde taken dan het verduidelijken van de aard van hypokinesie.

De term "akinetic-rigid syndrome" wordt in de enge zin gebruikt, als een synoniem voor het extrapyramidale fenomeen van "parkinsonisme".

De eerste stadia van het parkinsonisme zijn, in tegenstelling tot wat veel mensen denken, uiterst moeilijk te diagnosticeren. In sommige publicaties zijn de criteria voor de diagnose van het parkinsonismesyndroom helaas niet helemaal nauwkeurig beschreven.

Voor de diagnose van een echt parkinsonismesyndroom is het nodig om hypokinesie te hebben plus ten minste een van de drie andere symptomen: spierrigiditeit, laagfrequente rusttremor of posturale aandoeningen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

De belangrijkste oorzaken van akinetic-rigide syndroom:

• Ziekte van Parkinson
• stri-nigrale degeneratie
• Shaya - Dreiger-syndroom
• OPCA (sporadische vorm)
• Progressieve supranucleaire verlamming
• De jeugdige vorm van de chorea van Huntington
• Ziekte Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebrale syndromen
• Parkinsonisme - BAS - dementie
• Seniele encefalopathie
• Normotenzive hydrocephalus
• Berekening van basale ganglia
• Ziekte van accumulatie
• Cortico-basale degeneratie
• Chronische intoxicaties (inclusief medicatie)
• Atrofische processen in de hersenen (waaronder de ziekten van Alzheimer en Pick)
• Processen die de ruimte beperken
• posttraumatische
• postentsefaliticheskogo
• vaat-
• De ziekte van Segawa
• Ziekte van Creutzfeldt-Yakob
• Zeldzame vormen van multiple sclerose en leuko-encefalitis
• Hypoxische encefalopathie (inclusief "kwaal van het geanimeerde brein").
• Erfelijke dystonie - Parkinsonisme met een snel begin.
• Ziekte van diffuse Levi-lichamen
• Spino-cerebrale degeneraties
• Mitochondriale encefalomyopathie
• Neyroakantotsitoz
• Erfelijke dystonie-Parkinsonisme, gekoppeld aan het X-chromosoom.
• HIV-infectie
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Erfelijke insufficiëntie van taurine
• Siringomezentsefaliya
• Het syndroom van hemiparkinsonisme is hemiatrofie.

Aangezien ongeveer 80% van alle gevallen van het syndroom van Parkinson zijn idiopathische parkinsonisme, ziekte dwz Parkinson, kennis van de huidige criteria voor de diagnose van de ziekte van Parkinson zorgt voor al de juiste erkenning van de etiologie van de meeste gevallen van de ziekte van Parkinson. De algemeen aanvaarde criteria voor de diagnose van de ziekte van Parkinson suggereren een diagnose in drie stadia:

• De eerste fase is de herkenning van het Parkinson-syndroom,
• De tweede fase is het zoeken naar symptomen die de ziekte van Parkinson uitsluiten en
• De derde fase is de identificatie van symptomen die de ziekte van Parkinson bevestigen.

Diagnostische criteria voor de ziekte van Parkinson (door: Hughes et al., 1992)

Criteria voor het uitsluiten van de ziekte van Parkinson:

• Anamnestische indicaties voor herhaalde beroertes met een stapsgewijze progressie van parkinsonsymptomen, herhaald craniocerebrale trauma's of significante encefalitis.
• Oculogic-crises.
• Behandeling met antipsychotica vóór het debuut van de ziekte.
• Langdurige remissie.
• Strikt unilaterale manifestaties voor meer dan 3 jaar.
• Supranucleaire verlamming van het oog.
• Cerebellaire tekenen.
• Vroeg verschijnen van symptomen van uitgesproken autonoom falen.
• Vroege verschijning van ernstige dementie.
• Symptoom van Babinsky.
• Aanwezigheid van een hersentumor of open (communicerende) hydrocefalie.
• Negatieve reactie op grote doses L-DOPA (als malabsorptie uitgesloten is).
• Intoxicatie van MIPTP (methyl-fenyl-tetrahydropyridine).

Bevestiging van criteria voor de ziekte van Parkinson. Er zijn drie criteria of meer voor een betrouwbare diagnose van de ziekte van Parkinson:

• Eenzijdig begin van ziektemanifestaties.
• Aanwezigheid van een tremor van rust.
• Constante asymmetrie met meer uitgesproken symptomen aan de kant van het lichaam waarmee de ziekte begon.
• Een goede reactie (70-100%) op L-DOPA.
• Vooruitgaande loop van de ziekte.
• De aanwezigheid van uitgesproken dyskinesie, geïnduceerd door L-DOPA.
• Reactie op L-DOPA gedurende 5 jaar of langer.
• Langdurig verloop van de ziekte (10 jaar of langer).

Negatieve criteria zijn belangrijk omdat ze de arts eraan herinneren dat de ziekte van Parkinson moet worden uitgesloten als de patiënt bijvoorbeeld niet reageert op de behandeling met L-Dopa, wordt gekenmerkt door vroege dementieontwikkeling of vroege posturale stoornissen en vallen, enz.

Met voortschrijdende supranucleaire (supranucleaire) verlamming in de beginfase van de ziekte, zijn alleen de bewegingen van de oogbollen naar beneden gericht (en alleen dan - hun bewegingen omhoog en naar de zijkanten). Het fenomeen van "ogen en het hoofd van een pop" wordt gevormd (schending van willekeurige vzorbewegingen met behoud van reflexen). Dystonische stijfheid van de nek en het bovenste deel van de romp met een karakteristieke extensorpositie van het hoofd wordt onthuld. Zeer typisch is algemene gematigde hypokinesie; pseudobulbar-syndroom; dysbasia met spontane valpartijen; schendingen van cognitieve functies. Er zijn piramidale en cerebellaire symptomen. Dofasoderzhashchie-medicijnen werken niet.

Vanwege de praktische betekenis van de diagnose van vasculair parkinsonisme (vaak wordt de overdiagnose daarvan waargenomen) noemen we de principes van de diagnose.

Een noodzakelijke voorwaarde voor de diagnose is de aanwezigheid van vasculair parkinsonisme cerebrale vasculaire aandoeningen (hypertensie, arteriosclerose, vasculitis), de bevestigde data CT- of MRI (multiple lacunaire infarcten, zelden eenheid contralateraal infarct, de ziekte van Binswanger, uitbreiding perivasculaire ruimten, amyloïde angiopathie, en anderen.). Kenmerkend subacute of acute ziekte (eventueel geleidelijk) een fluctuerende stroom, de aanwezigheid van symptomen vasculaire encefalopathie (piramidaal, pseudobulbaire, cerebellaire, zintuiglijke, psychische stoornissen), de prevalentie van de symptomen van Parkinson bij de onderste helft van het lichaam, ruwe disbaziya geen tremor neotklikaemost op dopasoderzhashchie preparaten (in de regel).

De ziekte van Binswanger gaat vaak gepaard met symptomen die alleen op parkinsonisme lijken, maar het is mogelijk om een echt Parkinson-syndroom te ontwikkelen.

De belangrijkste ziektebeelden van motorische stoornissen, die doen denken aan parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), waarbij soms een differentiële diagnose met echt parkinsonisme vereist is

In de klinische neurologie gaat een syndromale diagnose vooraf aan de lokale en etiologische diagnose. De herkenning van het Parkinson-syndroom veronderstelt allereerst een differentiële diagnose met pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonism - conventionele en collectieve term die hierin een groep neurologische en psychiatrische ziektebeelden omvat, niet gerelateerd aan Parkinsonisme, maar soms lijken op die of andere klinische verschijnselen. Dergelijke klinische manifestaties kunnen psychomotorische vertraging zijn, spierspanning (stijfheid), apraxie lopen en enkele andere neurologische syndromen.

De diagnose van "pseudoparkinsonisme" is dus puur operationeel, intermediair, didactisch en gesteld als het waargenomen klinische beeld niet voldoet aan de criteria voor de syndromale diagnose van echt parkinsonisme. De laatste syndroomdiagnose vereist de indicatie van een specifieke vorm van pseudoparkinsonisme:

Syndromen van psychomotorische retardatie:

1. Depressieve stupor.
2. Catatonische verdoving.
3. Organische stupor.
4. Hypersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hypo- en hyperthyreoïdie.
7. Psychogeen parkinsonisme.

Spierstressyndromen (stijfheid):

1. Isaacs-syndroom.
2. Het syndroom van een starre persoon.
3. Progressieve encefalomyelitis met rigiditeit (spinale interneuronitis).
4. Syndroom Schwarz-Jampeel.
5. Syndromen van spierspanning bij het verslaan van perifere zenuwen.
6. Dystonie.

Apraxia lopen:

1. Normotenzive hydrocephalus.
2. Progressieve supranucleaire verlamming.
3. Andere degeneratieve-atrofische processen in de hersenen.
4. Processen die de ruimte beperken (tumoren, subduraal hematoom).
5. Posttraumatische encefalopathie.
6. Lacunar staat.
7. Geïsoleerd apraxie-walking-syndroom.

Syndromen van gemengde aard:

1. Syndroom van de afgesloten persoon.
2. Syndroom van akinetisch mutisme.
3. Syndroom van een stijve wervelkolom.
4. Syndroom van pijnlijk been en bewegende vingers.
5. Kwaadaardig neuroleptisch syndroom.
6. Syndroom van kwaadaardige hyperthermie.
7. Idiopathische seniele disbaziya.