Alveokokkose

Alveococcosis is een ziekte die ontstaat doordat de larven van de lintworm Alveococcus multilocularis het lichaam binnendringen en zich daar ontwikkelen.

ICD-10-code

B-67. Alveococcose

Epidemiologie

Alveococcose is een ziekte die endemisch is. De ziektehaarden worden waargenomen in Duitsland (Beieren en Tirol), Zuid-Frankrijk, Alaska, Noord-Japan (Hokkaido), Azerbeidzjan, Armenië, Kirgizië, Oezbekistan en Kazachstan. In Rusland is alveococcose geregistreerd in Basjkirostan, de Kirov-regio, West-Siberië, Jakoetië (Sacha), Kamtsjatka en Tsjoekotka. Het zijn vooral jonge mensen die ziek worden. Meestal zijn dit jagers, bessenplukkers, mensen die dierenhuiden bewerken en werknemers op pelsdierhouderijen die vossen en poolvossen verzorgen die in kooien worden gefokt. Er zijn echter ook gevallen van de ziekte bekend bij jonge kinderen jonger dan 5 jaar en bij zeer oude mensen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Wat veroorzaakt alveolaire echinokokkose?

Alveococcosis wordt veroorzaakt door de lintworm alveococcus. Dit is een platworm van 2-6 mm groot, bestaande uit een kop met vier zuignappen en haken, twee of drie segmenten, waarvan het laatste deel bezet is door de baarmoeder, en die tot 400 eitjes bevat. Elk eitje is omgeven door een dichte schaal die bestand is tegen invloeden van buitenaf en bevat een larve van de parasiet. De geslachtsrijpe worm parasiteert in de dunne darm van de eindgastheren - rode en zwartzilvervossen, poolvossen, wolven en steppen. Het aantal wormen in het lichaam van één dier kan oplopen tot enkele tienduizenden. De eitjes van de parasiet komen van nature in het milieu terecht, waar ze worden gegeten door de tussengastheren van alveococcus - muisachtige knaagdieren (veldmuizen, gophers, lemmingen, gerbils, rivierbevers en beverratten). De eindgastheren raken besmet door het eten van de tussengastheren, en de ontwikkelingscyclus van de alveococcus in de natuur is voltooid. Nadat de tussengastheren zijn opgegeten, ontwikkelen de laatste gastheren geslachtsrijpe wormen in hun lichaam, en wel rond de 22e tot 42e dag.

Een persoon raakt besmet door per ongeluk eitjes van een alveococcus te eten. Onder invloed van maagsap lost de eischaal op, komt de vrijgekomen larve in het bloed terecht en wordt naar de lever vervoerd. Omdat de grootte van de alveococcuslarve aanzienlijk groter is dan de diameter van de haarvaten in de lever, blijft hij daar bijna altijd hangen en begint zich te ontwikkelen. De larve ontwikkelt zich tot een klein blaasje met een diameter van 2-4 mm en plant zich actief voort door knopvorming. Zo ontstaat een parasitaire "tumor", bestaande uit vele kleine parasietblaasjes in het bindweefselstroma van de lever, waardoor de parasitaire "tumor" een zeer hoge dichtheid krijgt. De alveococcusnodus op de snee ziet eruit als poreus vers brood en bestaat uit vele chitineuze parasietblaasjes.

In tegenstelling tot echinococcus scheidt de parasitaire lymfeklier van alveococcus het enzym hyaluronidase af, dat de omliggende weefsels doet smelten. Zo groeit de lymfeklier van alveococcus in de omliggende weefsels en organen - de porta hepatis, het middenrif, de longen, de bijnieren, de nieren, de pancreas, de maag, de aorta en het hartzakje. De groei van alveococcus in de lymfevaten en bloedvaten leidt ertoe dat individuele bellen afbreken en door de lymfe- en bloedstroom naar de regionale lymfeklieren, de longen en de hersenen worden getransporteerd, waar ze zich ook beginnen te ontwikkelen en metastatische lymfeklieren vormen. Individuele bellen van de parasiet die tijdens een operatie in de lever achterblijven, groeien ook en zorgen voor recidieven van de ziekte. Dit vermogen van alveococcus om in de omliggende weefsels en organen te groeien, te metastaseren en terug te keren, maakt dat alveococcosis in zijn beloop sterk lijkt op kwaadaardige levertumoren. Het enige verschil is de tragere groei van de parasitaire knoop. Omdat de parasiet zich voedt door diffusie van voedingsstoffen van de gastheer, heerst er een krachtiger leven in de periferie van de knoop - alveococcusbellen vermenigvuldigen zich actief en de knoop groeit. Tegelijkertijd sterven in het centrum, door gebrek aan voeding, enkele parasitaire elementen af en ontstaan er vervalholtes - parasitaire cavernes. In de meeste gevallen worden deze gevuld met aseptische pus. In sommige gevallen dringen parasitaire cavernes door tot aangrenzende lichaamsholtes - abdominaal, pleuraal en pericardium.

Hoe manifesteert alveococcosis zich?

Het klinische beeld van alveococcose hangt voornamelijk af van het stadium van de ziekte en de aanwezige complicaties. De anamnestische gegevens van patiënten met alveococcose zijn vrij karakteristiek. Deze patiënten leven in endemische gebieden. Qua beroep zijn dit meestal landarbeiders, met name jagers, pelsjagers, bessenplukkers en pelsdierhouders.

In het asymptomatische stadium klagen patiënten meestal niet over alveococcose. Er kunnen alleen allergische manifestaties van de parasitaire ziekte optreden - urticaria en jeuk. In het ongecompliceerde stadium hebben patiënten last van constante doffe pijn en een zwaar gevoel in het rechter hypochondrium, en een vol gevoel in de maag. Bij lichamelijk onderzoek worden in de meeste gevallen hepatomegalie en lokale vergroting van de lever als gevolg van een parasitaire lymfeklier opgemerkt. In dit geval heeft de lymfeklier een steenachtige dichtheid.

Wanneer een parasitaire holte ettert, neemt de pijn in het rechter hypochondrium toe, ontstaan koorts, koude rillingen en hevig zweten. Wanneer de holte doorbreekt en de lichaamsholte binnendringt, ontstaat er een heftig beeld van peritonitis of pleuritis.

De blokkade van de leverpoorten leidt tot portale hypertensie en mechanische geelzucht. Bij portale hypertensie treedt ascites op, verwijden de aderen in de buikwand, ontstaan aambeienbloedingen en braken met bloed. Wanneer de galwegen worden samengedrukt, worden de huid en de sclera gelig, wordt de urine donkerder, verkleurt de ontlasting en treedt jeuk op.

Wanneer de holtes van het verval doorbreken in de buikholte, treedt er plotselinge, scherpe pijn op en verschijnen er symptomen van toenemende peritonitis. Doorbraak in de pleuraholte leidt tot de ontwikkeling van purulente pleuritis met ademhalingsfalen, doffe percussie en de aanwezigheid van vocht in de pleuraholte.

Classificatie

Alveococcosis verloopt in drie stadia:

• asymptomatisch stadium;
• ongecompliceerde fase;
• stadium van complicaties.

Complicaties zijn onder meer: mechanische geelzucht, portale hypertensie, invasie in aangrenzende organen, gal-bronchiale fistels, doorbraak van cariësholtes in aangrenzende holten, metastasen en atypische maskervormen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Screeningonderzoek is raadzaam in endemische gebieden, met name voor jagers en personeel van pelsdierhouderijen die dieren verzorgen en deelnemen aan de slacht. Klinische onderzoeken, immunologische reacties en een echo van de lever worden aanbevolen.

Hoe herken je alveococcose?

Laboratorium- en instrumentele studies

Alveococcose wordt gekenmerkt door eosinofilie, die in sommige gevallen significante niveaus bereikt, een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), hypoalbuminemie en hypergammaglobulinemie. In gevorderde gevallen neemt het serumbilirubinegehalte toe en met de ontwikkeling van leverfalen neemt de activiteit van transaminasen toe. De Casoni-reactie met echinococcenantigeen bij alveococcose is in 90% van de gevallen positief. Dit wordt verklaard door de genetische nabijheid van beide parasieten. De specificiteit van immunologische reacties (complementfixatie en hemagglutinatie) is vrij hoog. Met de ontwikkeling en introductie van nieuwe methoden voor radiologisch onderzoek in de praktijk hebben deze reacties hun dominante betekenis in de diagnose van de ziekte verloren.

Echografie wordt momenteel beschouwd als de "gouden standaard" voor de diagnose van alveococcose. Hiermee kunnen de grootte, vorm en topografie van de parasitaire lymfeklier, de relatie met de elementen van de leverpoort en de vena cava inferior, en de aanwezigheid van een parasitaire caverne en sequesters daarin worden bepaald. Doppler-echografie maakt het mogelijk om de afwezigheid van bloedstroom in het gebied van de parasitaire lymfeklier en de toename ervan rond de bestaande "tumor" in tegenstelling tot de eigenlijke tumor te detecteren.

CT levert een enorme hoeveelheid informatie op. De toenemende beschikbaarheid van deze onderzoeksmethode maakt het mogelijk om complexe en risicovolle onderzoeksmethoden zoals arteriografie en splenoportografie achterwege te laten. Bij röntgenonderzoek op zachte beelden in de leverschaduw worden bij de helft van de patiënten verkalkte haarden vastgesteld in de vorm van "kalkspatten".

Differentiële diagnostiek

Alveococcose wordt hoofdzakelijk onderscheiden van kwaadaardige levertumoren. Qua klinische manifestaties lijken beide ziekten sterk op elkaar. Een belangrijk verschil is de dynamiek van het proces. Bij kwaadaardige tumoren verloopt het pathologische proces vrij snel. Bij alveococcose bij volwassenen verloopt de ziekte relatief langzaam. Maar bij kinderen met alveococcose is het pathologische proces vrij intens. Echografie en CT met biopsie maken het mogelijk de diagnose te bevestigen.

Epidemiologische voorgeschiedenis (woonplaats in een endemisch gebied, beroep - jagers, werknemers in de pelsdierhouderij), positieve immunologische reacties, eosinofilie in het perifere bloed, echografie- en CT-gegevens helpen bij het bepalen van de juiste diagnose.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Voorbeeld van diagnoseformulering

Leveralveococcose. Stadium: asymptomatisch, ongecompliceerd, stadium van complicaties (doorbraken, mechanische geelzucht, portale hypertensie, gal-bronchiale fistels, metastasen).

[ 19 ]

Hoe wordt alveolaire echinokokkose behandeld?

Behandelingsdoelen

Het doel van de behandeling is om de parasitaire lymfeklier te verwijderen, complicaties te elimineren of, in niet-operabele gevallen, de meest verontrustende symptomen van de ziekte te elimineren.

Chirurgische behandeling

Medicamenteuze behandeling kan alleen worden gebruikt als aanvulling op een chirurgische ingreep of bij een zeer ernstige toestand van de patiënt. Bij alveococcose kan alleen leverresectie in gezond weefsel een patiënt met alveococcose genezen. Vanwege het lange, asymptomatische beloop van de ziekte is de operabiliteit vrij laag en bedraagt deze, volgens verschillende auteurs, 25 tot 40%. Bij totale leverschade is levertransplantatie de enige radicale behandelingsmethode.

In ernstige gevallen van alveococcose en de aanwezigheid van een grote parasitaire holte, wordt een marsupialisatieoperatie uitgevoerd. In dit geval wordt de voorwand van de cariësholte verwijderd, wordt de holte leeggemaakt en worden de randen ervan gehecht aan de wondrand. In dit geval is het ook mogelijk om een deel van het parasitaire weefsel te vernietigen met behulp van cryotherapie. Vervolgens vindt gedeeltelijke afstoting van het parasitaire weefsel via de wond plaats en vindt secundaire genezing plaats. In een aantal gevallen is het vervolgens mogelijk om bij herhaalde ingreep de parasitaire lymfeklier radicaal of gedeeltelijk uit de lever te verwijderen.

Mechanische geelzucht kan bij een aantal patiënten worden verholpen door middel van diverse galafvoerende ingrepen of het plaatsen van stents in afvoerbuizen via parasitair weefsel. Dit geneest de patiënt niet, maar verlicht wel zijn toestand. Gal-bronchiale fistels kunnen worden verholpen door resectie van het longgebied met de fistel en door de parasitaire lymfeklier in de lever aan te tasten. Bij geïsoleerde metastasen in de longen of hersenen is verwijdering van de laesie mogelijk, mits de belangrijkste parasitaire lymfeklier in de lever radicaal of palliatief wordt aangetast.

Mogelijke postoperatieve complicaties

Van de postoperatieve complicaties is leverfalen de meest ernstige, wat optreedt na leverresecties, met name uitgebreide. Het risico op leverfalen kan worden verminderd door zorgvuldige preoperatieve voorbereiding, zorgvuldige chirurgie met betrouwbare hemostase en actieve hepatoprotectieve en substitutietherapie in de postoperatieve periode.

De sterfte na leverresectie wegens alveolaire echinokokkose bedraagt 5%.

Verder beheer

Na radicale leverresectie is een patiënt met alveococcose 2-3 maanden arbeidsongeschikt en kan daarna weer aan het werk. Na palliatieve leverresecties blijven patiënten 10 jaar of langer gezond indien de ingreep met cryotechniek is uitgevoerd. Na palliatieve interventies wordt de patiënt overgeplaatst naar de arbeidsongeschiktheidsdienst.

Alle patiënten die geopereerd worden aan alveococcose, dienen eenmaal per zes maanden onder controle te worden gehouden in de apotheek met echografie om mogelijke recidief of progressie van het proces na palliatieve interventies op te sporen. Het wordt aanbevolen om kuren met albendazol te starten.

Hoe kan alveolaire echinokokkose worden voorkomen?

Preventie van de ziekte bestaat uit het naleven van de regels voor persoonlijke hygiëne, met name bij het slachten van dieren in kooien, het verzorgen van huiden en het plukken van bessen. Medewerkers van pelsdierhouderijen moeten de regels voor persoonlijke hygiëne nauwgezet naleven en bescherming dragen (handschoenen, armbanden en schorten) bij de verzorging van dieren en met name bij het slachten.

Het is zeer moeilijk om alveococcose volledig te voorkomen, omdat de ontwikkelingscyclus van de parasiet zich voornamelijk beperkt tot wilde dieren, de invloed van de mens hierop minimaal is en honden zelden de eindgastheer van alveococcus zijn.