Ontwikkelingsstoornissen van de lens

Afwijkingen in de ontwikkeling van de lens kunnen zich op verschillende manieren manifesteren. Veranderingen in de vorm, grootte en lokalisatie van de lens veroorzaken aanzienlijke beperkingen in de functie ervan.

Aangeboren afakie - het ontbreken van de lens - komt zelden voor en gaat meestal gepaard met andere ontwikkelingsstoornissen van het oog.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van lensontwikkelingsafwijkingen

Microfakie - een kleine lens. Meestal gaat deze aandoening gepaard met een verandering in de vorm van de lens - sferofakie (sferische lens) - of een verstoring van de hydrodynamica van het oog. Klinisch manifesteert dit zich door hoge myopie met onvolledige zichtcorrectie. Een kleine ronde lens, opgehangen aan lange, zwakke draden van het ligamentum circulare (cirkelvormige ligament), heeft een aanzienlijk grotere beweeglijkheid dan normaal. Deze kan zich in het lumen van de pupil nestelen en een pupilblokkade veroorzaken met een sterke stijging van de intraoculaire druk en pijnsyndroom. Om de lens los te maken, is het noodzakelijk om de pupil met medicatie te verwijden.

Microfakie in combinatie met subluxatie van de lens is een van de verschijnselen van het syndroom van Marfan, een erfelijke misvorming van het gehele bindweefsel. Ectopie van de lens, een vormverandering, wordt veroorzaakt door hypoplasie van de ligamenten die de lens ondersteunen. Met de leeftijd neemt de ruptuur van het Zinn-ligament toe. Op dit punt puilt het glasvocht uit als een hernia. De equator van de lens wordt zichtbaar in het pupilgebied. Een volledige lensluxatie is ook mogelijk. Naast oogpathologie wordt het syndroom van Marfan gekenmerkt door schade aan het bewegingsapparaat en de inwendige organen.

Het is onmogelijk om de uiterlijke kenmerken van de patiënt niet te negeren: een lange gestalte, onevenredig lange ledematen, dunne, lange vingers (arachnodactylie), slecht ontwikkelde spieren en onderhuids vet, een kromming van de wervelkolom. Lange en dunne ribben vormen een ongewoon gevormde borstkas. Daarnaast worden misvormingen van het cardiovasculaire systeem, vegetatief-vasculaire aandoeningen, disfunctie van de bijnierschors en een verstoring van het dagelijkse ritme van de uitscheiding van glucocorticoïden met de urine vastgesteld.

Microsferofakie met subluxatie of volledige dislocatie van de lens wordt ook waargenomen bij het Marchesani-syndroom – een systemische erfelijke afwijking van het mesenchymale weefsel. Patiënten met dit syndroom hebben, in tegenstelling tot patiënten met het Marfan-syndroom, een totaal ander uiterlijk: een kleine gestalte, korte armen die het moeilijk maken om het hoofd vast te pakken, korte en dikke vingers (brachydactylie), gehypertrofieerde spieren en een asymmetrische, samengedrukte schedel.

Coloboom van de lens is een defect van het lensweefsel langs de middellijn in het onderste gedeelte. Deze pathologie is uiterst zeldzaam en gaat meestal gepaard met coloboom van de iris, het corpus ciliare en het vaatvlies. Dergelijke defecten ontstaan door onvolledige sluiting van de embryonale fissuur tijdens de vorming van de secundaire oogbeker.

Lenticonus is een kegelvormige uitstulping van een van de lensoppervlakken. Een ander type lensoppervlakafwijking is lentiglobus: het voorste of achterste oppervlak van de lens heeft een bolvorm. Elk van deze ontwikkelingsafwijkingen wordt meestal in één oog waargenomen en kan gepaard gaan met vertroebelingen in de lens. Klinisch manifesteren lenticonus en lentiglobus zich door een verhoogde refractie van het oog, oftewel de ontwikkeling van hoge myopie en moeilijk te corrigeren astigmatisme.

Behandeling van afwijkingen in de lensontwikkeling

Bij afwijkingen in de lensontwikkeling die niet gepaard gaan met glaucoom of cataract, is geen speciale behandeling nodig. In gevallen waarin, als gevolg van een aangeboren lensafwijking, een refractieafwijking ontstaat die niet met een bril kan worden gecorrigeerd, wordt de aangetaste lens verwijderd en vervangen door een kunstlens.