Arnold-Chiari syndroom.

Misvorming (aangeboren afwijking) of het Arnold-Chiari-syndroom is een pathologie die optreedt tijdens de vorming van het toekomstige kind, dat wil zeggen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. Deze afwijking is een overmatige compressie van de hersenen als gevolg van een afwijkende grootte of misvorming van een bepaald schedelgedeelte. Als gevolg hiervan vindt er een verplaatsing van de hersenstam en de cerebellaire tonsillen in het foramen magnum plaats, waar hun afwijking wordt vastgesteld.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

De aandoening kan niet heel zeldzaam worden genoemd: het syndroom komt voor bij ongeveer 5 op de 100.000 geboren baby's.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken Arnold-Chiari syndroom

De exacte oorzaken van de afwijking zijn nog niet volledig opgehelderd. Het is zeker dat de ziekte niet gepaard gaat met chromosomale afwijkingen.

Bovendien erkennen veel wetenschappers dit syndroom niet als aangeboren, omdat zij ervan uitgaan dat de ziekte ook bij volwassenen kan voorkomen.

Er kunnen dus twee categorieën waarschijnlijke oorzaken voor het Arnold-Chiari-syndroom worden onderscheiden.

Aangeboren oorzaken:

• De schedel ondergaat veranderingen tijdens de intra-uteriene ontwikkeling - er ontstaat bijvoorbeeld een verkleinde achterste schedelgroeve, die de normale positionering van de kleine hersenen belemmert. Er kunnen ook andere stoornissen in de groei en ontwikkeling van het skelet optreden, die qua parameters niet overeenkomen met die van de hersenen;
• In utero wordt een extreem groot foramen magnum occipitalis gevormd.

Oorzaken van verworven aard:

• trauma aan de schedel en de hersenen van het kind tijdens de bevalling;
• beschadiging van het ruggenmergvocht met uitrekking van het centrale kanaal.

Daarnaast is de ontwikkeling van het Arnold-Chiari-syndroom mogelijk als gevolg van blootstelling aan andere factoren of defecten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenese

Bij de etiologie van het syndroom worden enkele algemeen aanvaarde risicofactoren onderscheiden. Zo kan het Arnold-Chiari-syndroom bij de foetus om de volgende redenen optreden:

• zelfstandig of ongecontroleerd medicijngebruik door een zwangere vrouw;
• het gebruik van alcoholische dranken door een zwangere vrouw, evenals blootstelling aan nicotine;
• virale infecties bij vrouwen tijdens de zwangerschap.

De precieze pathogenese van de afwijking is echter nog niet vastgesteld, wat mogelijke preventie van de ziekte vaak compliceert.

[ 11 ]

Symptomen Arnold-Chiari syndroom

Bij volwassenen komt het Arnold-Chiari-syndroom meestal voor bij een type I-afwijking. Symptomen die kenmerkend zijn voor stadium I van de ziekte, treden gelijktijdig op met aanhoudende hoofdpijn:

• dyspepsie, misselijkheidsaanvallen;
• zwakte in de armen, paresthesie;
• pijn in de nekwervelkolom;
• gevoel van lawaai in de oren;
• onvastheid bij het lopen;
• diplopie;
• moeite met slikken, onduidelijk spreken.

De eerste tekenen van het Arnold-Chiari-syndroom in stadium II verschijnen direct na de geboorte of tijdens de zuigelingentijd. Het Arnold-Chiari-syndroom bij een kind manifesteert zich door de volgende aandoeningen:

• slikstoornissen;
• ademhalingsstoornissen, zwak gehuil van het kind, luidruchtige ademhalingsbewegingen met een karakteristiek gefluit.

Het derde stadium van de ziekte is het ernstigst. Vaak zijn er fatale gevallen te zien als gevolg van een hersen- of ruggenmerginfarct. Het derde stadium van het Arnold-Chiari-syndroom wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• bij het draaien van het hoofd ervaart de patiënt verlies van het gezichtsvermogen of diplopie, soms duizeligheid en flauwvallen;
• er zijn tremoren en coördinatiestoornissen aanwezig;
• verlies van gevoeligheid in een deel of de helft van het lichaam;
• de gezichtsspieren, ledematen en lichaamsspieren verzwakken;
• Er ontstaan moeilijkheden bij het urineren.

Afhankelijk van de ernst en de symptomen worden verschillende soorten behandelingen voor de pathologie voorgeschreven.

Stages

De mate of het type van het syndroom verschilt van elkaar wat betreft de structurele kenmerken van het hersenweefsel dat in het wervelkanaal vastzit, evenals de aanwezigheid van stoornissen in de vorming van hersenelementen en de diepte van de vastzittende weefsels.

• Bij type I treedt de inbreuk op een relatief lage schaal op (in de cervicale regio) en vallen de hersenfuncties binnen de normale grenzen.
• Bij type II is er sprake van een verschuiving van de kleine hersenen naar het foramen magnum, terwijl er tegelijkertijd defecten zijn in het ruggenmerg en de hersenen.
• Type III wordt gekenmerkt door een occipitale hernia met volledige verplaatsing van de achterste hersenstructuren in het vergrote foramen magnum. Deze graad van het Arnold-Chiari-syndroom heeft de slechtste prognose en is in de meeste gevallen fataal.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Complicaties en gevolgen

1. Verlamming als gevolg van druk op de wervelkolomstructuren.
2. Ophoping van vocht in de hersenen (hydrocefalie).
3. Vorming van een cyste of cysteuze formatie in de wervelkolom (syringomyelie).
4. Hersen- of ruggenmerginfarct.
5. Apneu, fatale afloop.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics Arnold-Chiari syndroom

Tests voor de diagnose van het Arnold-Chiari-syndroom zijn meestal niet informatief. Om de diagnose te verduidelijken, kan een lumbaalpunctie met daaropvolgende analyse van het hersenvocht worden uitgevoerd.

Instrumentele diagnostiek van het Arnold-Chiari-syndroom bestaat uit het voorschrijven van MRI (Magnetic Resonance Imaging), dat wordt uitgevoerd in neurologische klinieken en afdelingen. De MRI-methode maakt onderzoek van de cervicale, thoracale wervelkolom en schedel mogelijk.

Een groot deel van de ziekten wordt ontdekt tijdens een uitwendig onderzoek. Hierbij wordt gelet op het looppatroon, de aanwezigheid van gevoeligheid en andere karakteristieke tekenen.

[ 18 ], [ 19 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van het syndroom van Arnold-Chiari wordt uitgevoerd bij secundaire verplaatsing van de cerebellaire amandelen als gevolg van verhoogde intracraniële druk veroorzaakt door een tumor, uitgebreid hematoom, enz.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandeling Arnold-Chiari syndroom

Als de patiënt geen andere ernstige klachten heeft dan hevige pijn, krijgt hij een medicamenteuze behandeling voorgeschreven bestaande uit verschillende combinaties van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, nootropica en spierverslappers.

Geneesmiddelen die worden gebruikt om de toestand van een patiënt met het Arnold-Chiari-syndroom te verlichten:

Meloxicam
Dosering van het medicijn	Voorgeschreven oraal, 1-2 tabletten per dag.
Bijwerkingen	Dyspepsie, bloedarmoede, oedeem.
Speciale instructies	Niet geschikt voor de behandeling van kinderen jonger dan 15 jaar.

Piracetam
Dosering van het medicijn	Voorgeschreven doseringen van 30 tot 160 mg per kilogram lichaamsgewicht per dag, verdeeld over ongeveer drie doses. De behandelingsduur is maximaal 2 maanden.
Bijwerkingen	Dyspepsie, angst, verhoogd libido.
Speciale instructies	Bij slapeloosheid wordt de avonddosis van het medicijn overgezet naar de middagdosis.

Ibuprofen
Dosering van het medicijn	Neem 200 mg tot 4 maal per dag.
Bijwerkingen	Buikpijn, dyspepsie, tachycardie, allergische reacties, zweten.
Speciale instructies	Niet gebruiken voor de behandeling van kinderen jonger dan 6 jaar.

Mydocalm
Dosering van het medicijn	Individueel voorgeschreven in doseringen van 50-150 mg tot 3 maal daags.
Bijwerkingen	Gevoel van spierzwakte, verlaagde bloeddruk, dyspepsie, allergische reacties.
Speciale instructies	Niet voorgeschreven aan kinderen jonger dan 6 jaar.

Daarnaast worden hoge doses B-vitamines voorgeschreven. Deze vitamines spelen een actieve rol in de meeste biochemische processen en zorgen voor een normale werking van het zenuwstelsel. Thiamine bijvoorbeeld, dat in neuronale membranen voorkomt, beïnvloedt de herstelprocessen van beschadigde zenuwgeleidingsbanen aanzienlijk. Pyridoxine zorgt voor de aanmaak van transporteiwitten in de axiale cilinders en dient tevens als een hoogwaardige antioxidant.

Langdurige inname van overmatige doses vitamine B1 en B12 gaat niet gepaard met bijwerkingen. Inname van vitamine B6 in een hoeveelheid van meer dan 500 mg per dag kan sensorische polyneuropathie veroorzaken.

Het meest gebruikte vitaminemiddel voor het Arnold-Chiari-syndroom is Milgamma, een medicijn dat 100 mg thiamine en pyridoxine en 1000 mcg cyanocobalamine bevat. De behandeling begint met 10 injecties van het medicijn en gaat vervolgens over op orale toediening.

Fysiotherapie heeft zich bewezen als een ondersteunende methode. Neurologen adviseren patiënten doorgaans de volgende procedures:

• cryotherapie – activeert de regulatiesystemen van het lichaam, stimuleert het immuun- en endocriene systeem, verlicht pijn;
• lasertherapie – verbetert de microcirculatie en de weefselvoeding in het beschadigde gebied;
• Magneettherapie – helpt de interne genezingsreserves van het lichaam te activeren.

Fysiotherapie is een goede aanvulling op medicamenteuze behandeling, wat zorgt voor duurzamere positieve resultaten.

Homeopathie wordt ook met succes gebruikt om het Arnold-Chiari-syndroom te verlichten. Het belangrijkste principe van homeopathische behandeling is het gebruik van extreem kleine doses kruidenmiddelen die tegen de ziekte werken. Doses homeopathische preparaten worden "verdunningen" genoemd: ze kunnen tienden of honderdsten bedragen. In de regel worden kruidenextracten en, meestal, alcohol gebruikt om medicijnen te maken.

Homeopathische middelen worden gebruikt volgens algemeen aanvaarde regels: een half uur vóór de maaltijd of een half uur ná de maaltijd. Granulaat of vloeistof moet in de mond worden gehouden om te worden opgenomen.

Aneurysma	Neem driemaal daags 8-10 korrels.	Verlicht pijn, verzacht en bevordert het herstel van beschadigde zenuwvezels.
Valeriana Heel	Neem driemaal daags 15 druppels.	Normaliseert de slaap, verlicht psychosomatische symptomen.
Geneuroseerd	Neem driemaal daags 8-10 korrels.	Vermindert prikkelbaarheid, kalmeert en verzacht de manifestatie van neurotische reacties.
Vertigoheel	Neem driemaal daags 1 tablet of 10 druppels.	Vermindert duizeligheid en verlicht de symptomen van traumatisch hersenletsel.
Spigelon	Neem driemaal daags 1 tablet.	Verlicht pijn en spanning.

Homeopathische geneesmiddelen zijn vrij verkrijgbaar. Ze hebben vrijwel geen bijwerkingen, maar het wordt sterk afgeraden om medicijnen te gebruiken zonder overleg met een arts.

Als de medicamenteuze behandeling de dynamiek van het Arnold-Chiari-syndroom niet verbetert en symptomen zoals paresthesie, spierzwakte, verminderd gezichtsvermogen of bewustzijn blijven bestaan, schrijft de arts een geplande of urgente chirurgische behandeling voor.

De meest voorkomende chirurgische ingreep bij het Arnold-Chiari-syndroom is suboccipitale craniectomie, waarbij het foramen magnum wordt verbreed door een deel van het achterhoofdsbeen af te zagen en de cervicale wervelboog te verwijderen. Door de operatie wordt de directe druk op de hersenstam verminderd en de circulatie van hersenvocht gestabiliseerd.

Na botresectie voert de chirurg plastische chirurgie uit van de dura mater, waarbij tegelijkertijd de achterste schedelgroeve wordt vergroot. Plastische chirurgie wordt uitgevoerd met eigen weefsel van de patiënt, bijvoorbeeld de aponeurose of een deel van het periost. In sommige gevallen worden kunstmatige weefselvervangers gebruikt.

Aan het einde van de operatie wordt de wond gehecht, soms met plaatsing van titanium stabilisatieplaten. De noodzaak hiervan wordt per geval bepaald.

Een standaardoperatie duurt doorgaans 2 tot 4 uur. De revalidatieperiode bedraagt 1 tot 2 weken.

Volksremedies

Traditionele recepten voor de behandeling van het Arnold-Chiari-syndroom zijn primair gericht op pijnverlichting en het ontspannen van de spieren die door spasmen zijn aangetast. Een dergelijke behandeling kan de traditionele therapie niet vervangen, maar kan deze wel effectief aanvullen.

• Giet 200 ml heet water over 2 eetlepels heemstkruid of wortelstok en laat het een nacht intrekken. Gebruik het meerdere keren per dag als kompres totdat de aandoening verlicht is.
• Kook een kippenei, pel het terwijl het nog heet is, snijd het doormidden en leg het op de pijnlijke plek. Haal het eruit als het ei volledig is afgekoeld.
• Breng kompressen met zuivere, natuurlijke honing aan.
• Trek 1 eetlepel varen in kokend water (200 ml), laat het maximaal 20 minuten op laag vuur trekken, laat het afkoelen en neem 50 ml voor elke maaltijd.
• Trek 1 eetlepel frambozenblaadjes in kokend water (200 ml), laat het maximaal 5 minuten op laag vuur trekken. Laat het afkoelen en drink er driemaal daags 5 eetlepels van voor de maaltijd.

Kruidentherapie helpt de toestand van een patiënt met het Arnold-Chiari-syndroom aanzienlijk te verbeteren. Naast pijnbestrijding normaliseren kruiden de werking van het zenuwstelsel en verbeteren ze de stemming en slaap.

• Neem 1 eetlepel droge anijs, basilicum en peterselie, giet er 700 ml kokend water over, laat 2 uur trekken en filter. Neem 's ochtends, 's middags en 's avonds 200 ml voor de maaltijd.
• Giet 700 ml water over een gelijk mengsel van salie, tijm en venkel (3 eetlepels). Laat maximaal 2 uur trekken, filter en drink driemaal daags een glas voor de maaltijd.
• Trek een mengsel van citroenmelisse, basilicum en rozemarijn (elk 2 eetlepels) in 750 ml kokend water. Laat trekken en filteren, en neem vervolgens driemaal daags 200 ml voor de maaltijd.

[ 23 ], [ 24 ]

Kinesiologische oefeningen

Kinesiologische gymnastiek is een speciale reeks fysieke oefeningen die het menselijk zenuwstelsel stabiliseren. Dergelijke oefeningen kunnen worden gebruikt om de aandoening van patiënten met het Arnold-Chiari-syndroom van de eerste graad te verlichten. Studies hebben aangetoond dat u door slechts één keer per week kinesiologische gymnastiek te beoefenen, uw perceptie van de wereld en uw welzijn kunt verbeteren, de effecten van stress kunt verlichten, prikkelbaarheid kunt elimineren, enz.

Bovendien helpen de lessen om de synchrone werking van de hersenhelften te ontwikkelen en het concentratievermogen en het geheugen van informatie te verbeteren.

De oefeningen duren anderhalf tot twee maanden en duren 20 minuten per dag.

• Het is aan te raden om het tempo van de gymnastiekonderdelen geleidelijk te verhogen.
• Het is raadzaam om de meeste oefeningen met gesloten ogen te doen (om de gevoeligheid van bepaalde hersengebieden te vergroten).
• Het is aan te raden oefeningen met de bovenste ledematen te combineren met synchrone oogbewegingen.
• Probeer tijdens de ademhalingsbewegingen visualisatie toe te passen.

Uit de praktijk blijkt dat de kinesiologielessen, naast het ontwikkelen van de zenuwgeleiding, veel plezier opleveren voor patiënten.

Het voorkomen

Door het gebrek aan noodzakelijke informatie over de etiologie van het Arnold-Chiari-syndroom is het moeilijk om specifieke preventiemaatregelen te treffen. Het enige wat we kunnen doen, is aanstaande ouders waarschuwen voor de noodzaak van een gezonde levensstijl en voor de mogelijke gevolgen van roken en alcoholgebruik.

Om een gezond kind ter wereld te brengen, moet de aanstaande moeder zich aan de volgende aanbevelingen houden:

• eet een volledig en evenwichtig dieet;
• stoppen met roken en alcohol drinken;
• U mag niet zelf medicijnen voorschrijven en moet zich strikt houden aan het advies en de instructies van uw arts.

Deze regels moet u niet alleen volgen als u al zwanger bent, maar ook als u van plan bent om zwanger te worden.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognose

Patiënten met de eerste of tweede graad van de ziekte kunnen een normaal leven leiden, zonder duidelijke klinische symptomen. Indien neurologische problemen worden waargenomen, wordt een dergelijke patiënt een spoedoperatie voorgeschreven (wat echter niet altijd leidt tot herstel van sommige neurologische functies).

De derdegraads pathologie eindigt in de overgrote meerderheid van de gevallen met de dood van de patiënt.

Als het syndroom van Arnold-Chiari wordt genegeerd, zullen de aandoeningen toenemen en zullen delen van de wervelkolom geleidelijk aan invaliderend raken. Dit eindigt vroeg of laat in verlamming.