Lichtpokken van Bazen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De lichte pokkenziekte van Bazin werd voor het eerst beschreven door de Franse dermatoloog Bazin in 1862.

Oorzaken en pathogenese van Bazin's lichte pokken. De ziekte is gebaseerd op een bijzondere gevoeligheid voor zonlicht, maar het mechanisme ervan is nog onbekend. Volgens sommige auteurs wordt lichte pokken recessief overgedragen door overerving en komt het in 15% van de gevallen binnen een familie voor, terwijl andere auteurs van mening zijn dat de erfelijke en familiale aard van deze ziekte niet bewezen is.

Bij patiënten met Bazin's lichte pokken is het porfyrinemetabolisme niet verstoord en manifesteert het zich alleen in een erythemateuze-vesiculaire uitslag. Bij sommige patiënten is het porfyrinemetabolisme echter verstoord en is de klinische manifestatie vergelijkbaar met erytropoëtische porfyrie, late en geclassificeerde porfyrie.

Symptomen van Bazin's lichte pokken. De ziekte begint bij jongens van 2 tot 5 jaar na een ernstige intoxicatie. Voordat de uitslag verschijnt, worden algemene prodromale verschijnselen waargenomen (verminderde of gebrek aan eetlust, braken, misselijkheid, koude rillingen, jeuk, angst, enz.). Een dag nadat de prodromale verschijnselen verschijnen, verschijnen er erythemateuze vlekken ter grootte van gerst, bolvormige blaasjes met sereus vocht, dat vervolgens troebel wordt, op blootgestelde plekken (neus, wangen, oren, buitenkant van de armen). In het midden van de blaar bevindt zich een inkeping en een scheppende necrotische korst, zoals bij pokken. Deze korst stoot na 2 tot 3 weken af en er ontstaat een strak witachtig litteken.

Dit litteken lijkt sterk op het litteken dat na de pokken ontstaat. De blaasjes zitten los van elkaar, maar kunnen dicht op elkaar zitten en neigen naar versmelten. In ernstige gevallen van de ziekte worden de mond, ogen (conjunctivitis, keratitis, blefarospasme, tranenvloed, fotofobie) en neusslijmvliezen aangetast. Soms komt bij adolescenten een milde vorm van hydroa aestivalis Hutchinson of een vorm zonder littekenvorming voor.

De ziekte ontwikkelt zich in de lente- en zomermaanden, de huiduitslag neemt af in de herfst en verdwijnt volledig in de winter.

Histopathologie: Er worden talrijke blaren in de opperhuid waargenomen en vasculaire trombose, necrose en atrofie van littekenweefsel onder de papillaire dermis.

Differentiële diagnose: De ziekte moet worden onderscheiden van waterpokken, porphyria cutanea tarda, erythropoëtische porfyrie en necrotische acne.

De behandeling van Bazin's lichte pokken is dezelfde als die van andere fotodermatosen. Antihistaminica, hyposensibiliserende middelen, koortsverlagende middelen, vitaminetherapie en corticosteroïdzalven worden aanbevolen. Ziektepreventie verschilt niet van preventieve maatregelen voor andere fotodermatosen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]