Behandeling van de ziekte van von Willebrand

Zoals elke erfelijke ziekte, kunt u de ziekte van Willebrand niet genezen; Alleen behandeling of preventie van manifestaties van de ziekte is mogelijk.

Specifieke hemostatische effecten (von Willebrand-factorconcentraten, desmopressine).

VWF-preparaten zijn geïndiceerd voor type 3 en ernstig beloop van andere soorten Willebrand-ziekte.

Inleiding FFP bij de ziekte van von Willebrand met hemostatisch doel is niet rationeel vanwege de relatief lage concentratie von von Willebrand-factor. De bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat) bevat 10 keer de von Willebrand-factor per volume-eenheid. De tekortkomingen ervan zijn een hoog risico op infectie met bloedtransfusie-infecties en het gehalte aan een groot aantal ballaststoffen, waaronder die met uitgesproken immunogene activiteit. Daarom is het gebruik ervan, ondanks de lage prijs, irrationeel.

Het meest effectieve gebruik van gezuiverde, door virus geïnactiveerde concentraten (factor van bloedcoagulatie VIII + von Willebrand-factor).

Desmopressine

Synthetisch analoog van het antidiuretisch hormoon vasopressine - 1-desamino-8-D-arginine-vasopressine (desmopressine) stimuleert de afgifte van vWF uit het depot, leidt tot een toename van de concentratie factor in bloedplasma. Het meest effectieve gebruik van desmopressine bij type 1 von Willebrand-ziekte, maar het effect is ook mogelijk bij type 2A. Het geneesmiddel wordt toegediend 1 maal per dag intraveneus in een dosis van 0,3 mcg / kg per 50-100 ml isotone natriumchlorideoplossing gedurende 20-30 minuten, of subcutaan in dezelfde dosis zonder verdunning. Er zijn afgemeten sprays met hoog geconcentreerd desmopressine voor intranasale toediening in een dosis van 150-300 μg. Langdurig gebruik (meerdere dagen achter elkaar) leidt tot de vorming van tachyfylaxie als gevolg van uitputting van de von Willebrand-factor in het depot. Gebruik het niet bij kinderen jonger dan 3 jaar.

Antifibrinolytica

Aminocapronzuur wordt intraveneus toegediend via de druppel van de berekening van 100 mg / kg gedurende het eerste uur en vervolgens 30 mg / kg per uur. De maximale dagelijkse dosis is 18 g. Je kunt het binnen innemen. Tranexaminezuur kunnen oraal of intraveneus in een dosering van 20-25 mg nemen / kg elke 8-12 uur Indicaties :. Uteriene bloeden, bloeden van de slijmvliezen van de mondholte, neus en maag bloeden. Tranexaminezuur wordt in de regel gebruikt in combinatie met specifieke hemostatische behandelingen, maar in milde gevallen - het belangrijkste medicijn.

Bij bloeding uit de urinewegen is het gebruik van antifibrinolytische geneesmiddelen categorisch gecontra-indiceerd vanwege het risico op obturatie met bloedstolsels in de urinewegen.

Lokale hemostatische preparaten

Lokale hemostatische bereidingen, - fibrinelijm, aminomethylbenzoëzuur (hemostatische spons met ambene) en andere, worden getoond tijdens operatieve behandeling en in de tandartspraktijk. Etamsylaat (dicinon) wordt gebruikt als een additioneel hemostatisch geneesmiddel voor de verlichting van bloedingen van verschillende etiologieën, vaak effectief voor het voorkomen van nasale bloedingen. Het medicijn wordt parenteraal toegediend in een dosis van 3-5 mg / kg 3 maal per dag. Bij enterale toediening kan de dosis met een factor 1,5-2 worden verhoogd.

Complicaties van behandeling voor de ziekte van von Willebrand

De introductie van von Willebrand-factor voor het doel van hemostase bij patiënten met type 3 Willebrand-ziekte in 10-15% van de gevallen veroorzaakt de vorming van een remmer (blokkerende antilichamen). Met een remmer is de introductie van von Willebrand-factorconcentraten gecontraïndiceerd vanwege het risico van anafylactische reacties na de infusie.

Voor hemostase is het mogelijk om recombinant geactiveerd factor VII-concentraat (geactiveerd met eptactog alfa, NovoSeven) te gebruiken met een gemiddelde dosis van 90 mcg / kg elke 2-4 uur tot het bloeden stopt. Het gebruik van antifibrinolytische middelen en effecten gericht op het elimineren van de remmer (gebruik van hormonen, plasmaferese, intraveneuze immunoglobuline, etc.) wordt getoond.

Behandeling van de verworven ziekte van von Willebrand

Symptomatische effecten en / of preventie van bloeding. In sommige gevallen is het gebruik van desmopressine en concentraat factor VIII + von Willebrand-factor (coagulatie factor VIII + von Willebrand-factor) effectief. Het is mogelijk om een anti-remmend stollingscomplex (Feiba Tim 4 Immuno) en eptacog [alfa-geactiveerd] (NovoSeven) te gebruiken. Pathogenetische behandeling omvat het beïnvloeden van de onderliggende ziekte.

Aanbevolen doseringen von von Willebrand-factor preparaten voor sommige klinische situaties bij kinderen

Bloedingpatroon	Dosis, ME / kg	Aantal vermeldingen	Vereist niveau in bloedplasma
Grote operatie, adenotonzillotomii (voorkomen van bloedingen)	50-70	Een keer per dag	> 50% voor het begin van de reparatie
Kleine chirurgische ingrepen (bloeden profylaxe)	30-60	Een keer per dag	> 30-50% voor het begin van de reparatie
Kleine chirurgische ingrepen (bloeden profylaxe)	30-60	Een keer per dag	> 30-50% 2-3 dagen
Baarmoederbloeding	50-80	Een keer per dag	> 50% voor beëindiging
Neusbloedingen	30-60	Eens	> 30-50%