Behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

De belangrijkste doelen van de behandeling van gedilateerde cardiomyopathie zijn: correctie van chronisch hartfalen, tijdige toediening van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers ter preventie en behandeling van trombo-embolische complicaties bij atriumfibrilleren, behandeling van aritmieën, waaronder levensbedreigende, verbetering van de kwaliteit van leven en verlenging van de levensverwachting van de patiënt.

Patiënten met gedilateerde cardiomyopathie moeten in het ziekenhuis worden opgenomen als:

• nieuw geïdentificeerde tekenen van hartfalen om de oorsprong ervan te verduidelijken (inclusief DCM);
• complicatie van het beloop van DCM met het optreden van levensbedreigende ritmestoornissen;
• progressief hartfalen, onmogelijkheid van poliklinische behandeling;
• het optreden van acute coronaire insufficiëntie, acuut linkerventrikelfalen (cardiale astma, longoedeem);
• de toevoeging van complicaties van CHF: longontsteking, ritmestoornissen, systemische embolie, enz.;
• symptomatische hypotensie, flauwvallen.

Indien tekenen van gedilateerde cardiomyopathie worden vastgesteld, dient de patiënt te worden geadviseerd te stoppen met alcoholgebruik en roken, het lichaamsgewicht te normaliseren en de inname van keukenzout te beperken (vooral in geval van oedeemsyndroom). Voldoende fysieke activiteit, afgestemd op de toestand van de patiënt, wordt eveneens aanbevolen. Bij het optreden van ventriculaire extrasystole is het noodzakelijk om provocerende factoren (koffie, alcohol, roken, laat naar bed gaan) uit te sluiten.

Medicamenteuze behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Aangezien hartfalen het belangrijkste klinische syndroom is bij gedilateerde cardiomyopathie, zou de behandeling gebaseerd moeten zijn op het voorschrijven van ACE-remmers en diuretica. ACE-remmers verhogen niet alleen de ejectiefractie van het linkerventrikel, verhogen de tolerantie van patiënten voor fysieke activiteit en verbeteren in sommige gevallen de functionele klasse van circulatoir falen, maar verbeteren ook de levensverwachting, verlagen de mortaliteit en verhogen de overleving bij patiënten met een lage ejectiefractie. ACE-remmers zijn daarom eerstelijnsgeneesmiddelen bij de behandeling van patiënten met hartfalen. Het gebruik van deze geneesmiddelen is geïndiceerd in alle stadia van symptomatisch hartfalen geassocieerd met systolische myocarddisfunctie.

Volgens sommige gegevens verbeteren bètablokkers de prognose en de algemene toestand van de patiënt. Het is aan te raden om de behandeling met lage doses te starten. Geneesmiddelen uit de bètablokkergroep, die de hyperactivering van het sympathoadrenale systeem beïnvloeden, hebben aangetoond de hemodynamiek en het beloop van hartfalen te kunnen verbeteren, een beschermend effect te hebben op cardiomyocyten, tachycardie te verminderen en ritmestoornissen te voorkomen.

De behandeling van hartfalen dient te worden uitgevoerd volgens de Nationale Richtlijnen voor de Diagnose en Behandeling van CHF.

Maligne ventriculaire aritmieën zijn de belangrijkste oorzaak van plotselinge hartdood bij patiënten met gedilateerde cardiomyopathie. Bij patiënten met gevorderde ziekte kunnen bradyaritmieën, longembolie en andere vaten, en elektromechanische dissociatie echter tot 50% van de hartstilstanden veroorzaken. De Working Group on Sudden Death van de European Society of Cardiology (2001) adviseerde om de volgende markers voor plotselinge dood bij gedilateerde cardiomyopathie te gebruiken:

• aanhoudende ventriculaire tachycardie (klasse I-bewijs);
• syncope-toestanden (klasse I-bewijs);
• verminderde linker ventrikel ejectiefractie (klasse IIa bewijs);
• niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie (IIB-bewijsklasse);
• inductie van ventriculaire tachycardie tijdens elektrofysiologisch onderzoek (klasse III-bewijs).

Bij sinustachycardie wordt de symptomatische behandeling uitgevoerd met bètablokkers of verapamil, beginnend met minimale doses.

Patiënten met ventriculaire extrasystole hebben een verhoogd risico op plotseling overlijden, maar antiaritmica verbeteren de prognose niet bij asymptomatische gevallen met de diagnose "DCM" of bij aanwezigheid van alleen hartkloppingen. Bij symptomen van linkerventrikelfalen worden bètablokkers aan de behandeling toegevoegd. Bij ernstige ventriculaire extrasystole worden amiodaron, sotalol en klasse Ia-antiaritmica gebruikt.

Bij aanwezigheid van ventriculaire tachycardie en hemodynamisch significante aandoeningen (syncope, presyncope, arteriële hypotensie) moet worden uitgegaan van een ongunstige prognose van de ziekte. Het wordt aanbevolen om behandeling met amiodaron voor te schrijven, wat de mortaliteit met 10-19% verlaagt bij patiënten met een hoog risico op plotseling overlijden. Ook moet rekening worden gehouden met de noodzaak van implantatie van een cardioverter of defibrillator. Bij patiënten met aanhoudende ventriculaire tachycardie en gedilateerde cardiomyopathie, wanneer een harttransplantatie onmogelijk is, is de belangrijkste behandeling implantatie van een cardioverter of defibrillator.

De keuze van de methode om een paroxysme van ventriculaire tachycardie te stoppen, wordt bepaald door de hemodynamiek: indien deze instabiel is, wordt gesynchroniseerde cardioversie uitgevoerd (ontladingsvermogen van 200 J). Bij stabiele hemodynamiek wordt intraveneuze toediening van lidocaïne aanbevolen (bolus + continue infusie). Indien er geen effect is, wordt amiodaron of procaïnamide toegediend. Indien de ventriculaire tachycardie aanhoudt, wordt gesynchroniseerde cardioversie uitgevoerd (ontladingsvermogen van 50-100 J).

Bij atriumfibrilleren hangt de behandeling af van de vorm (paroxysmaal, persistent, permanent). Bij de ontwikkeling van paroxysmaal atriumfibrilleren en de aanwezigheid van een frequent ventriculair ritme, of bij tekenen van hartfalen die niet snel reageren op farmacologische middelen, is onmiddellijke elektrische cardioversie geïndiceerd. Medicatie of elektrische cardioversie voor snel herstel van het sinusritme is geïndiceerd bij patiënten met een recent gedetecteerde episode van atriumfibrilleren. Bij patiënten met cardiomegalie, d.w.z. DCM, is herstel van het sinusritme bij permanent atriumfibrilleren gecontra-indiceerd. Als medicatie of elektrische cardioversie niet effectief is, wordt ventriculaire frequentiecontrole uitgevoerd in combinatie met antitrombotische behandeling [geïndiceerd bij atriumfibrilleren en linkerventrikeldisfunctie (aanwezigheid van chronisch hartfalen, linkerventrikel-ejectiefractie minder dan 35%). Om de hartslag bij permanent atriumfibrilleren te reguleren, is een combinatie van hartglycosiden en bètablokkers effectiever.

Chirurgische behandeling van gedilateerde cardiomyopathie

Chirurgische behandeling van gedilateerde cardiomyopathie (harttransplantatie, cardiomyoplastie, gebruik van een kunstmatige linkerhartkamer) is geïndiceerd wanneer medicatie niet effectief is, maar wordt zelden uitgevoerd, vooral bij jonge en middelbare patiënten.

Een harttransplantatie is geïndiceerd bij progressief toenemend hartfalen en als DCM is ontstaan bij een patiënt jonger dan 60 jaar.

Het belangrijkste alternatief voor een harttransplantatie is tegenwoordig het gebruik van apparaten die de bloedsomloop ondersteunen, ook wel kunstmatige hartkamers genoemd.