Diagnose van gedilateerde cardiomyopathie

De diagnose van gedilateerde cardiomyopathie moet gebaseerd zijn op het uitsluiten van andere oorzaken van hartfalen, zoals coronaire hartziekten, aangeboren en verworven hartafwijkingen en arteriële hypertensie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostische criteria voor idiopathische (primaire) gedilateerde cardiomyopathie

• Linkerventrikel-ejectiefractie <45% en/of verkortingsfractie <25%, vastgesteld door middel van echocardiografie, radionuclidescanning of angiografie.
• Linker ventrikel eind-diastolische dimensie > 117% van de voorspelde waarde, gecorrigeerd voor leeftijd en lichaamsoppervlak.
• Criteria voor het uitsluiten van de diagnose DCM.
• Systemische hypertensie (>160/100 mmHg).
• Atherosclerotische laesie van de kransslagaders (stenose >50% in één of meer grote takken).
• Alcoholmisbruik (>40 g/dag voor vrouwen en >80 g/dag voor mannen gedurende meer dan 5 jaar na 6 maanden onthouding).
• Een systemische ziekte die kan leiden tot de ontwikkeling van gedilateerde cardiomyopathie.
• Ziekten van het hartzakje.
• Aangeboren en verworven hartafwijkingen.
• Longhart.
• Bevestigde versnelde supraventriculaire tachycardie.

Patiënten beschrijven doorgaans de aanwezigheid van verschillende symptomen van hartfalen die de afgelopen maanden of jaren zijn toegenomen. Symptomen kunnen optreden voordat cardiomegalie wordt vastgesteld met behulp van echocardiografie en thoraxfoto. Het is belangrijk om alcoholmisbruik actief te verduidelijken, aangezien dit een rol kan spelen bij de progressie van primaire gedilateerde cardiomyopathie. Tijdens het algemeen onderzoek worden tekenen van hartfalen vastgesteld: acrocyanose, oedeem van de onderste ledematen, orthopneu, een toename van het buikvolume en zwelling van de halsaderen.

Bij auscultatie van de longen kunnen vochtige, doffe, fijnbellige reutelen in de onderste longdelen worden gehoord.

Palpatie van het hart toont een verhoogde, diffuse, naar links en beneden verschoven apicale impuls. Een diffuse en verhoogde hartimpuls en epigastrische pulsatie worden vaak gedetecteerd als gevolg van hypertrofie en dilatatie van de rechterkamer.

Percussie onthult meestal een verschuiving van de grenzen van relatieve hartstilstand naar links en rechts als gevolg van dilatatie van de linker- en rechterventrikel, en naar boven in geval van dilatatie van het linkeratrium. Absolute hartstilstand kan zich uitbreiden als gevolg van dilatatie van het rechterventrikel.

Tijdens auscultatie van het hart wordt de eerste toon aan de apex verzwakt en is er ook een protodiastolisch galopritme aan de apex te horen (door het verschijnen van de derde toon), wat gepaard gaat met volumeoverbelasting van de ventrikels. Kenmerkend zijn geruisen van relatieve insufficiëntie van de mitralis- en tricuspidalisklep. Bij het ontstaan van atriumfibrilleren of extrasystole zijn de harttonen aritmisch.

Voor een nauwkeurigere beoordeling van de klinische toestand van een patiënt met DCM en CHF is de Russische klinische beoordelingsschaal (SHOKS) voorgesteld, die 10 punten telt. Door de patiënt te ondervragen en te onderzoeken aan de hand van de SHOKS-punten, herinnert de arts zich alle noodzakelijke onderzoeken die hij moet uitvoeren om de patiënt te onderzoeken. Tijdens het onderzoek stelt de arts vragen en voert hij onderzoeken uit die overeenkomen met de punten van 1 tot en met 10. De punten worden genoteerd op de kaart, die vervolgens wordt opgeteld. I FC CHF komt overeen met <3 punten op de SHOKS-schaal, II FC - 4-6 punten. III FC - 7-9 punten, IV FC >9 punten.

Schaal voor het beoordelen van de klinische toestand bij CHF (SHOKS) (gewijzigd door Mareev V.Yu., 2000)

• Kortademigheid: 0 - geen, 1 - tijdens inspanning, 2 - in rust.
• Is uw gewicht de afgelopen week veranderd: 0 - geen, 1 - toegenomen.
• Klachten over een onregelmatige hartslag: 0 nee, 1 ja.
• In welke positie ligt de patiënt in bed: 0 - horizontaal, 1 - met het hoofdeinde omhoog (twee kussens), 2 - met het hoofdeinde omhoog en ontwaakt uit de verstikkingstoestand, 3 - zittend.
• Gezwollen halsaderen: 0 - nee, 1 - liggend, 2 - staand.
• Piepende ademhaling in de longen: 0 - geen, 1 - onderste gedeelten (tot 1/3), 2 - tot aan de schouderbladen (tot 2/3), 3 - over het gehele oppervlak van de longen.
• Aanwezigheid van galopritme: 0 - nee, 1 - ja.
• Lever 0 - niet vergroot, 1 - tot 5 cm, 2 - meer dan 5 cm.
• Oedeem: 0 - geen, 1 - papperigheid, 2 - oedeem, 3 - anasarca.
• Systolische bloeddruk: 0 - >120 mmHg, 1 - 100-120 mmHg, 2 - <100 mmHg.

Laboratoriumonderzoek naar primaire gedilateerde cardiomyopathie laat geen specifieke veranderingen zien. Deze onderzoeken zouden gericht moeten zijn op het uitsluiten van secundaire DCM: bepaling van de serumspiegels van fosfor (hypofosfatemie), calcium (hypocalciëmie), creatinine en stikstofbasen (uremie), schildklierhormonen (hypothyreoïdie of hyperthyreoïdie), ijzer (hemochromatose), enz. Testen op hiv-infectie en hepatitis C- en B-virussen is verplicht.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Instrumentele diagnostiek van gedilateerde cardiomyopathie

• Röntgenfoto van de borstkas

Vergroting van het hart, cardiothoracale ratio groter dan 0,5 - cardiomegalie, tekenen van longstuwing, interstitieel of alveolair oedeem.

• Rust-ECG. Holter-ECG-bewaking.

Niet-specifieke veranderingen in het ST-segment en de T-golf, verlaagde spanning van de golven, vervorming van het complex, vaak sinustachycardie, verschillende ritme- en geleidingsstoornissen.

Detecteert episodes van tachycardie of bradycardie, vooral geïndiceerd bij aanwezigheid van syncope- en presyncopale episodes.

• Echocardiografie. Tweedimensionale (B en 20) en eendimensionale (M) modi.

Ze maken het mogelijk om de grootte van de kamers en de dikte van de hartwanden te beoordelen, te controleren of er bloedstolsels in de holten zitten, of er vocht in de hartzakjes zit en om snel en nauwkeurig de systolische functie van de rechter- en linkerhartkamer te beoordelen.

• Echocardiografie. Doppler-modus (puls, continu en kleur).

Vooral nuttig voor het diagnosticeren van mitralisklepinsufficiëntie (detectie en beoordeling van de ernst door berekening van de drukgradiënt op de onderzochte klep), systolische en diastolische myocarddisfunctie.

• Echocardiografie. Dobutamine-stress-echocardiografie.

Hiermee kunnen gebieden met levensvatbaar myocard en littekenveranderingen worden opgespoord. Bovendien kan het van nut zijn bij het bepalen van revascularisatie van het myocard bij sommige patiënten met coronaire hartziekte, vaker nog voor differentiële diagnose bij ischemische gedilateerde cardiomyopathie.

• Hartkatheterisatie en angiografie.

Het wordt aanbevolen voor het beoordelen van de grootte van de hartkamers, het bepalen van de einddiastolische druk in het linkerventrikel en het linkeratrium, de wiggedruk in de longslagader en de systolische druk in de longslagader, en voor het uitsluiten van coronaire atherosclerose (CAD) bij patiënten ouder dan 40 jaar, indien er overeenkomstige symptomen zijn of indien er een hoog cardiovasculair risico is.

• Endomyocardiale biopsie.

Wanneer er een vermoeden bestaat van inflammatoire cardiomyopathie, kan vaker de mate van vernietiging van de spierfilamenten en cellulaire infiltratie van het myocard worden beoordeeld voor de differentiële diagnose van myocarditis en cardiomyopathie.

Voorbeeld van diagnoseformulering

Idiopathische gedilateerde cardiomyopathie. Atriumfibrilleren, permanente vorm, tachysystole. NC II B, III FC.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Differentiële diagnostiek

Bij andere vormen van cardiomyopathie wordt een differentiële diagnose gesteld. Ook moeten een aneurysma van het linkerventrikel, aortaklepstenose, chronische longziekte van het hart, etc. worden uitgesloten.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]