Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Behandeling van hypertrofische cardiomyopathie in de afgelopen decennia heeft geen significante veranderingen ondergaan en blijft in wezen grotendeels symptomatisch. Naast het gebruik van verschillende medicijnen wordt momenteel chirurgische correctie van de ziekte uitgevoerd. Gezien het feit dat in de afgelopen jaren het idee van een prognose voor hypertrofische cardiomyopathie is veranderd, roept de reden voor agressieve behandelingsmethoden bij de meeste patiënten met hypertrofische cardiomyopathie vragen op. Wanneer het wordt uitgevoerd, is evaluatie van de factoren van plotselinge dood erg belangrijk.

Symptomatische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is gericht op het verminderen van diastolische disfunctie, hyperdynamische functie van de linker hartkamer en het elimineren van hartritmestoornissen.

De volgende behandelmethoden worden gebruikt:

• gemeenschappelijke activiteiten;
• farmacotherapie;
• chirurgische behandeling.

Gemeenschappelijke activiteiten omvatten voornamelijk het verbod op de uitoefening van en het beperken van belangrijke lichamelijke inspanning, kan verergering van myocardiale hypertrofie, verhoogde intraventriculaire gradiënt en het risico van een plotselinge dood veroorzaken, zelfs bij asymptomatische patiënten. Voor de preventie van infectieuze endocarditis in situaties in verband met de ontwikkeling van bacteriëmie in obstructieve vorm van hypertrofische cardiomyopathie aanbevolen antibioticum, vergelijkbaar met die van patiënten met hartafwijkingen.

Niet-medicamenteuze behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Kinderen met een asymptomatisch verloop van de ziekte hebben geen medicamenteuze behandeling nodig. Ze zijn onder dynamische observatie, evalueren in haar cursus de aard en de ernst van morfologische en hemodynamische stoornissen. Van bijzonder belang is de identificatie van factoren die de ongunstige prognose bepalen en een verhoogd risico op plotseling overlijden, in het bijzonder verborgen prognostisch significante aritmieën.

Medicamenteuze behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Beschikbaarheid van klinische verschijnselen obstructieve hypertrofische cardiomyopathie (flauwvallen, kortademigheid, duizeligheid) met een normale systolische functie - indicatie voor producten die diastolische ontspanning verbeteren en de drukgradiënt in de linker ventrikel [calciumantagonisten (verapamil) of bètablokkers (propranolol, atenolol)]. Ze geven meestal goed symptomatische effect, maar niet voorkomen dat plotselinge dood heeft geen invloed op het natuurlijke beloop van de ziekte.

In aanwezigheid van patiënten met obstructieve longziekten worden gebruikt cardioselectieve bètablokker atenolol, maar de ervaring van het gebruik ervan in hypertrofische cardiomyopathie bij kinderen is iets minder dan propranolol.

Opgemerkt moet worden dat de onafhankelijke afschaffing van bètablokkers kan leiden tot een plotselinge dood. De behandeling moet beginnen met zeer kleine doses geneesmiddelen, waarbij nauwlettend de hemodynamische parameters worden gecontroleerd. De dosis wordt geleidelijk verhoogd gedurende meerdere weken, terwijl de klinische manifestaties aanhouden. Bij onvoldoende effectiviteit van monotherapie wordt een gecombineerde behandeling met propranolol en verapamil gebruikt.

Tot effectieve geneesmiddelen voor de behandeling van hypertrofische cardiomyopathie behoort amiodaron. Het medicijn draagt bij aan de eliminatie van subjectieve manifestaties en verhoogde tolerantie voor fysieke activiteit. Het heeft een antiaritmisch effect, terwijl het voorkomen van zowel supraventriculaire als ventriculaire tachyaritmieën wordt voorkomen.

Vaak is het gevorderde stadium van het ziekteproces, met voordeel vormen obstructieve hypertrofische cardiomyopathie, systolische dysfunctie ontwikkelt progressieve en ernstige hartinsufficiëntie geassocieerd met linker ventriculaire hermodellering (dunner worden van de muren en holle dilatatie). Deze evolutie van de ziekte komt voor in 2-5% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie en kenmerkt einde (verwijde) speciale stap, hard en snel stromende proces, niet afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en het voorschrijven manifestatie van de ziekte. De toename van de systolische grootte van de linkerventrikel overtreft meestal de diastolische expansie en overheerst erover. Klinische kenmerken van deze fase - een uitgesproken, vaak refractair congestief hartfalen en een uitzonderlijk slechte prognose. Therapeutische strategie voor deze patiënten varieert en is gebaseerd op de algemene beginselen van de behandeling van congestief hartfalen, houdt een zorgvuldige toediening van ACE-remmers, angiotensine II receptor blokkers, diuretica, hartglycosiden, bètablokkers en spironolacton. Deze patiënten zijn potentiële kandidaten voor harttransplantatie.

Chirurgische behandeling van hypertrofische cardiomyopathie

Een aanzienlijk aantal patiënten met hypertrofische cardiomyopathie traditionele farmacotherapie kan niet effectief de symptomen van de ziekte te bestrijden, en de slechte kwaliteit van leven van patiënten niet tevreden bent. In dergelijke gevallen is het noodzakelijk om te beslissen over de mogelijkheid om andere therapeutische benaderingen te gebruiken. Potentiële kandidaten voor chirurgische behandeling moet ten minste 5% van alle patiënten met hypertrofische cardiomyopathie (ernstige asymmetrische partities en hypertrofie mezheludochkovoy subaortal drukgradiënt in rust van 50 mmHg of meer) zijn. Klassieke chirurgische techniek omvat excisie van de zone van hypertrofisch interventriculair septum. Die operatie goed symptomatische effect met een totale eliminatie of aanzienlijke vermindering intraventriculaire drukgradiënt in 95% van de patiënten en een significante afname van eind-diastolische druk in de linker ventrikel van de meeste patiënten. In sommige gevallen de aanwezigheid van extra indicaties voor het verminderen van de ernst van mitrale regurgitatie en obstructie gelijktijdig uitvoeren valvuloplasty of mitralisklep prothese laag profiel. Verbeteren maakt bediening op afstand van de daaropvolgende langdurige behandeling met verapamil, verschaft zowel verbeterde diastolische linker ventriculaire functie, waarbij de chirurgische behandeling niet bereikt.

In de afgelopen jaren een groeiende belangstelling voor het verkennen van de mogelijkheid van het gebruik als een alternatief voor de chirurgische behandeling van patiënten met obstructieve hypertrofische cardiomyopathie sequentiële tweekamerstimulatie met een korte atrioventriculaire (AV) vertraging. De effectiviteit van deze methode is echter momenteel niet bewezen, dus het gebruik ervan is beperkt.

Een andere alternatieve behandelingsmethode refractaire obstructieve hypertrofische cardiomyopathie dient transkatheter alcohol septum ablatie. De techniek omvat de infusie van een ballonkatheter door het septum perforator tak 1-3 ml 95% ethanol, waardoor het hypertrofe myocard kaart interventriculaire septum, spannend 3-10% van de linkerventrikelmassa (tot 20 gewichts% van het interventriculaire septum). Dit leidt tot een aanzienlijke vermindering van de ernst obstructie van de uitstroom en mitrale insufficiëntie, objectieve en subjectieve symptomen van de ziekte. Aldus 5-10% van de gevallen is er een noodzaak voor implantatie van een permanente pacemaker in verband met de ontwikkeling van AV block hoog. In aanvulling, tot nu toe, het is niet bewezen positief effect van transkatheter ablatie prognose en operatieve sterfte (12%) verschilde niet van dat tijdens de werking van het septum myomectomy, die wordt beschouwd als vandaag de dag "gouden standaard" behandeling van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie en symptomatische obstructie van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel, resistent tegen farmacotherapie.

Zo is de strategie van therapeutische maatregelen in hypertrofische cardiomyopathie is vrij complex en vereist een individuele analyse van het hele complex van klinische, medische geschiedenis, hemodynamische parameters, de resultaten van genetische diagnostiek en risicostratificatie van plotselinge dood, de beoordeling van de kenmerken van de ziekte en de effectiviteit van de behandeling opties. In het algemeen rationele farmacotherapie in combinatie met chirurgie en elektrokardioterapiey zorgt voor een goede klinische effect, voorkomen dat het optreden van ernstige complicaties en het verbeteren van de prognose van een aanzienlijk deel van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie.

Vooruitzicht

Volgens recente studies gebaseerd op uitgebreid gebruik van EchoCG en (vooral) genetische studies van families van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie, is het klinische verloop van deze ziekte duidelijk gunstiger dan eerder werd gedacht. Alleen in geïsoleerde gevallen vordert de ziekte snel en eindigt met een fatale afloop.

Langetermijnobservaties met echocardiografie laten zien dat de ontwikkeling van linkerventrikelhypertrofie bij hypertrofische cardiomyopathie vooral optreedt tijdens de puberteit (op de leeftijd van 12-14 jaar). De dikte van het myocardium van de linker hartkamer neemt dus ongeveer tweemaal toe binnen 1-3 jaar. De onthulde hermodellering van de linker hartkamer gaat meestal niet gepaard met klinische verslechtering en de meeste van deze kinderen blijven asymptomatisch. Bij patiënten van 18 tot 40 jaar treedt een verdere verdikking van het interventriculaire septum zelden op en gaat dit niet gepaard met veranderingen in cardiohemodynamica. In volwassenheid kan het proces van linkerventriculaire hermodellering doorgaan met geleidelijk dunner worden van het myocardium en dilatatie van de ventriculaire holte.

Op basis van de resultaten van langetermijnwaarnemingen werd een deel van de patiënten, inclusief kinderen, gediagnosticeerd met de transformatie van hypertrofische cardiomyopathie in gedilateerde cardiomyopathie. De ontwikkeling van dilatatie van de linker hartkamer en systolisch hartfalen is geassocieerd met dyspnoe, syncope, atriale fibrillatie en een significante toename in de massa van het ventriculaire hartspier.

Ondanks een relatief gunstig beloop, met hypertrofische cardiomyopathie, treden vaak complicaties op die de directe doodsoorzaak van patiënten worden. Bij jonge kinderen is de meest voorkomende doodsoorzaak refractair congestief hartfalen. Oudere kinderen en volwassenen sterven in de meeste gevallen plotseling.