Behandeling van panhypopituitarisme

De behandeling van hypothalamus-hypofyse-insufficiëntie dient gericht te zijn op het compenseren van de hormonale insufficiëntie en, waar mogelijk, het wegnemen van de oorzaak van de ziekte. In de klinische praktijk worden voornamelijk hormonale preparaten van perifere endocriene klieren gebruikt, en in mindere mate het ontbreken van tropische hormonen van de adenohypofyse (vanwege de afwezigheid of insufficiëntie en de hoge kosten van zuivere preparaten van menselijke hormonen). Een belangrijk obstakel voor het gebruik van hypofysehormoonpreparaten is de snelle ontwikkeling van resistentie tegen deze hormonen door een toename van de antilichaamspiegel.

Bij een ziekte met primaire destructie van de hypofyse en snel progressieve vermagering (hypofysaire cachexie van Simmonds) is therapie praktisch ineffectief. Tijdige behandeling van postpartum hypopituïtarisme (syndroom van Sheehan) is veel effectiever. Ongeacht de aard van de ziekte moet de behandeling bij alle vormen van organisch hypopituïtarisme persistent, systematisch en vrijwel altijd levenslang worden voortgezet.

Een tumor of cyste die schade aanricht in de hypofyse of hypothalamus, kan een radicale behandeling ondergaan (chirurgie, bestraling, toediening van radioactief yttrium, cryodestructie).

Ziektevormen die het gevolg zijn van een acute of chronische infectie worden behandeld met speciale medicijnen of ontstekingsremmende medicijnen.

Hormoonvervangingstherapie begint meestal met preparaten voor de bijnierschors, seksuele preparaten en, tot slot, schildklierpreparaten. Orale medicatie wordt gebruikt om hypocorticisme te elimineren, maar in ernstige gevallen begint de behandeling met parenterale middelen. Glucocorticoïden worden voorgeschreven: hydrocortison (50-200 mg per dag), en wanneer de symptomen van hypocorticisme afnemen, wordt overgeschakeld op prednisolon (5-15 mg) of cortison (25-75 mg/dag). Mineralocorticoïddeficiëntie wordt verholpen met 0,5% deoxycorticosteronacetaat (DOXA) - 0,5-1 ml intramusculair dagelijks, om de dag of 1-2 keer per week, waarna wordt overgeschakeld op sublinguale tabletten van 5 mg 1-2 keer per dag. Een 2,5% suspensie van deoxycorticosterontrimethylacetaat met een verlenging van twee weken wordt ook gebruikt. Bij ernstige hypotensie is subcutane implantatie van een DOXA-kristal met 100 mg van het hormoon effectief, met een werkingsduur van 4-6 maanden.

Tijdens substitutietherapie met corticosteroïden (10-15 dagen na aanvang) wordt ACTH (corticotropine) met een korte of (beter) verlengde (24-30 uur) werking toegevoegd. De behandeling begint met lage doses - 0,3-0,5 ml per dag (7-10 E), en verhoogt de dosis geleidelijk tot 20 E per dag. Voor kuren die elke 6-12 maanden worden herhaald - 400-1000 E. Een hogere efficiëntie en betere verdraagbaarheid worden waargenomen bij gebruik van synthetisch corticotropine met een verkorte polypeptideketen - "synacthen-depot" voor parenterale toediening (1 ml - 100 E - 1-3 keer per week).

Insufficiëntie van de geslachtsklieren wordt bij vrouwen gecompenseerd met oestrogenen en progestagenen, en bij mannen met androgene geneesmiddelen. Behandeling met geslachtshormonen wordt gecombineerd met de toediening van gonadotropinen. Substitutietherapie bij vrouwen reconstrueert kunstmatig de menstruatiecyclus. Oestrogenen worden gedurende 15-20 dagen toegediend (bijvoorbeeld microfollin 0,05 mg per dag) en in de daaropvolgende 6 dagen gestagenen (pregnin - 10 mg 3 keer per dag of 1-2,5% progesteron 1 ml per dag; Turinal - 1 tablet 3 keer per dag). Na een voorbehandeling met geslachtshormonen en ter vermindering van atrofische processen in de genitaliën worden gonadotropinen voorgeschreven. Het is ook wenselijk om cyclisch follikelstimulerend menopauzaal gonadotropine te gebruiken in een dosering van 300-400 IE om de dag gedurende de eerste twee weken, en luteïniserend (choriongonadotropine) in een dosering van 1000-1500 IE gedurende de volgende twee weken. Om de gonadotrope functie te stimuleren bij gedeeltelijke of functionele insufficiëntie, wordt clostilbegyt gebruikt in een dosering van 50-100 mg gedurende 5-9 of 5-11 dagen van de cyclus. Soms wordt choriongonadotropine toegevoegd aan oestrogenen op dag 12, 14 en 16 van de cyclus, d.w.z. tijdens de verwachte ovulatie. Bij het syndroom van Sheehan met een lange voorgeschiedenis van de ziekte, wanneer het stimulerende effect van de toediening van gonadotropinen niet langer kan worden gegarandeerd, worden synthetische gecombineerde progestageen-oestrogeenpreparaten (infekundine, bisecurine, non-ovlon, rigevidon, triziston) gebruikt voor substitutiedoeleinden. Naast het specifieke effect op het voortplantingssysteem hebben de corresponderende hormonen een positief trofisch en anabool effect.

Voor substitutiedoeleinden bij mannen wordt methyltestosteron toegediend in een dosering van 5 mg driemaal daags sublinguaal, testosteronpropionaat in een dosering van 25 mg twee- tot driemaal per week intramusculair, of geneesmiddelen met verlengde afgifte: 10% testinezuuroplossing in een dosering van 1 ml elke 10-15 dagen, Sustanon-250 in een dosering van 1 ml eens in de 3-4 weken. Androgeenvervangingstherapie op jonge leeftijd wordt afgewisseld met toediening van choriongonadotrofine in een dosering van 500-1500 IE twee- tot driemaal per week in herhaalde kuren van 3-4 weken. Bij oligospermie van verschillende gradaties wordt clostilbegyt gebruikt in een dosering van 50-100 mg in kuren van 30 dagen.

Schildklierinsufficiëntie wordt verholpen door gelijktijdige toediening van schildklierhormonen en corticosteroïden, aangezien de toename van de stofwisseling hypocorticisme verergert. De behandeling begint met thyroidine in een dosering van 0,025-0,05 mg en trijodothyronine in een dosering van 3-5 mcg per dag, met een zeer langzame dosisverhoging tot respectievelijk 0,1-0,2 mg en 20-50 mcg, onder controle van de hartslag en het ECG. De laatste jaren worden voornamelijk synthetische combinatiegeneesmiddelen gebruikt die thyroxine en trijodothyronine bevatten (thyreocomb, thyrotom). Voorzichtigheid bij het toedienen van schildkliermedicijnen is niet alleen geboden door hypocorticisme, maar ook door de verhoogde gevoeligheid van het myocard van patiënten met hypothyreoïdie voor deze geneesmiddelen en de noodzaak van een geleidelijke aanpassing hieraan.

De behandeling van hypopituitair coma omvat hoge doses parenterale corticosteroïden, intraveneuze of subcutane toediening van 5% glucose (500-1000 ml/dag), vasculaire en cardiale middelen.

Patiënten met panhypopituïtarisme hebben vitaminen, anabole hormonen en calorierijke, eiwitrijke voeding nodig. Gerichte hormonale therapie – in cycli of continu – wordt levenslang gegeven. Het vermogen van patiënten om te werken is meestal verminderd.