Bronchopulmonale dysplasie

Bronchopulmonale dysplasie is een chronische longbeschadiging bij premature baby's die wordt veroorzaakt door zuurstof en langdurige mechanische beademing.

Bronchopulmonale dysplasie wordt overwogen als de baby na 36 weken zwangerschap nog steeds extra zuurstof nodig heeft en geen andere aandoeningen heeft die zuurstof vereisen (pneumonie, aangeboren hartafwijking). Bronchopulmonale dysplasie wordt veroorzaakt door hoge ingeademde zuurstofconcentraties, meestal bij patiënten die langdurig beademd worden. De incidentie neemt toe met de mate van prematuriteit; aanvullende risicofactoren zijn onder meer interstitieel longemfyseem, hoge piekinspiratiedruk, verhoogde luchtwegweerstand en hoge pulmonalisslagaderdruk, evenals het mannelijke geslacht. Bronchopulmonale dysplasie wordt meestal vermoed wanneer de baby niet kan worden gespeend van zuurstoftherapie, beademing of beide. Patiënten ontwikkelen toenemende hypoxemie, hypercapnie en een toenemende zuurstofbehoefte. Een thoraxfoto toont aanvankelijk diffuse opaciteiten als gevolg van ophoping van exsudaat; het uiterlijk wordt vervolgens multicysteus of sponsachtig, met emfyseem, littekenvorming en atelectase in de aangetaste gebieden. Er kan desquamatie van het alveolaire epitheel worden opgemerkt en in het tracheaspiraat kunnen macrofagen, neutrofielen en ontstekingsmediatoren worden aangetroffen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandeling van bronchopulmonale dysplasie

De behandeling van bronchopulmonale dysplasie is ondersteunend en omvat voedingsondersteuning, vochtbeperking, diuretica en mogelijk geïnhaleerde bronchusverwijders. Luchtweginfecties moeten vroeg worden opgespoord en agressief worden behandeld. Het kind moet zo vroeg mogelijk worden afgekoppeld van beademing en zuurstofondersteuning.

Er moet meer dan 120 kcal/(kg per dag) via de voeding worden binnengekregen; de caloriebehoefte neemt toe omdat de ademhaling dan zwaarder belast wordt. Bovendien hebben de longen energie nodig voor herstel en ontwikkeling.

Omdat longcongestie en oedeem kunnen ontstaan, wordt de dagelijkse vochtinname vaak beperkt tot ongeveer 120 ml/(kg/dag). Diuretica worden soms gebruikt: chlorothiazide 10-20 mg/kg oraal tweemaal daags plus spironolacton 1-3 mg/kg eenmaal daags of verdeeld over 2 doses. Furosemide (1-2 mg/kg intraveneus of intramusculair of 1-4 mg/kg oraal om de 12-24 uur bij pasgeborenen en om de 8 uur bij oudere kinderen) kan gedurende een korte periode worden gebruikt, maar langdurig gebruik veroorzaakt hypercalciurie en als gevolg daarvan osteoporose, fracturen en nierstenen. De vocht- en elektrolytenbalans moet tijdens diuretische therapie worden gecontroleerd.

Bij ernstige vormen van bronchopulmonale dysplasie kunnen weken of maanden extra beademing en/of zuurstofsuppletie nodig zijn. De druk en fractie van ingeademde zuurstof (FiO2) moeten zo snel mogelijk worden verlaagd als het kind kan verdragen, maar het kind mag geen hypoxemie krijgen. De arteriële oxygenatie moet continu worden bewaakt met een pulsoximeter en moet worden gehandhaafd op een verzadigingswaarde van 88% of hoger. Respiratoire acidose kan ontstaan tijdens het afbouwen van beademing; deze kan echter worden behandeld zonder terug te keren naar het eerdere beademingsregime als de pH boven de 7,25 blijft en het kind geen ernstige ademnood heeft.

Passieve immunoprofylaxe met palivizumab, een monoklonaal antilichaam tegen respiratoir syncytieel virus (RSV), vermindert RSV-gerelateerde ziekenhuisopnames en intensivecareverblijven, maar is duur en is gereserveerd voor kinderen met een hoog risico. Tijdens het RSV-seizoen (november tot en met april) krijgen kinderen elke 30 dagen 15 mg/kg van het antivirale middel, tot 6 maanden na behandeling voor acute ziekte. Kinderen ouder dan 6 maanden dienen ook tegen influenza gevaccineerd te worden.

Hoe wordt bronchopulmonale dysplasie voorkomen?

Bronchopulmonale dysplasie wordt voorkomen door de parameters voor mechanische beademing zo snel mogelijk terug te brengen tot het minimaal aanvaardbare niveau en vervolgens mechanische beademing volledig te stoppen; vroegtijdig gebruik van aminofylline als ademhalingsstimulans kan prematuren helpen om van intermitterende mechanische beademing af te komen. Prenatale toediening van glucocorticoïden, een profylactische surfactant bij zuigelingen met een extreem laag geboortegewicht, vroege correctie van een open ductus arteriosus en het vermijden van grote hoeveelheden vocht verminderen eveneens de incidentie en ernst van bronchopulmonale dysplasie. Als de zuigeling niet binnen de verwachte tijd van mechanische beademing kan worden afgehaald, dienen mogelijke onderliggende oorzaken zoals een open ductus arteriosus en nosocomiale pneumonie te worden uitgesloten.

Wat is de prognose van bronchopulmonale dysplasie?

De prognose varieert afhankelijk van de ernst. Baby's die na 36 weken zwangerschap nog beademingsafhankelijk zijn, hebben een sterftecijfer van 20-30% in het eerste levensjaar. Baby's met bronchopulmonale dysplasie hebben een 3-4 keer hogere incidentie van groeiachterstand en neurologische ontwikkelingsachterstand. Kinderen lopen al enkele jaren een verhoogd risico op infecties van de onderste luchtwegen (met name virale infecties) en kunnen snel respiratoire decompensatie ontwikkelen als er een infectieus proces in het longweefsel optreedt. De indicaties voor ziekenhuisopname dienen breder te zijn als er tekenen van een luchtweginfectie of respiratoire insufficiëntie optreden.