Burkitt's lymfoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Burkitt's lymfoom is B-cellymfoom, voornamelijk aangetroffen bij vrouwen. Er zijn vormen van endemisch (Afrikaans), sporadisch (niet-Afrikaans) en geassocieerd met immunodeficiëntie.

Burkitt's lymfoom is endemisch in Centraal-Afrika en is goed voor maximaal 30% van de lymfomen van kinderen in de Verenigde Staten. Endemisch voor Afrika manifesteert zich in de vorm van laesies van gezichtsbeenderen, kaken. Het niet-Afrikaanse Burkitt-lymfoom manifesteert zich door beschadiging van de buikorganen, vaak voorkomend in het gebied van de ileocecale klep of het mesenterium. Bij volwassenen worden nieren, eierstokken en borstklieren aangetast, de ziekte kan aanvankelijk wijdverspreid zijn, vaak met betrekking tot de lever, de milt en het beenmerg. CNS-laesie wordt vaak geregistreerd op het moment van diagnose of terugval van de ziekte.

Burkitt-lymfoom is het snelst groeiende humane tumor met een hoge mitotische cyclus van een monocle-nitief prolifererende B-cellen, macrofagen goedaardige aanwezig karakteristiek de vorm van "sterrenhemel" als gevolg van absorptie van apoptotische kwaadaardige lymfocyten. Gedefinieerde genetische translocatie waarbij c-myc -gen op chromosoom 8 en het immuunglobuline zware keten op chromosoom 14. In een endemische vorm van lymfoom, ziekte nauw geassocieerd met Epstein-Barr-virus, maar het blijft onduidelijk rol van dit virus in de etiologie van de ziekte.

De diagnose is gebaseerd op een lymfklierbiopsie of ander lokaliseringsweefsel waarbij een vermoeden bestaat van het hebben van een laesie. Staging is gebaseerd op de resultaten van CT, beenmergbiopsie, cytologisch onderzoek, PET.

Het noodzakelijke onderzoek en de behandeling moeten zo snel mogelijk worden uitgevoerd, gezien de snelle groei van de tumor. Toepassing circuit CODOX-M / VAC (cyclofosfamide, vincristine, doxorubicine, methotrexaat, ifosfamide, etoposide, cytarabine) leiden tot genezing in 90% van de kinderen en volwassenen. Het is noodzakelijk om preventie van CNS-schade uit te voeren. De ontwikkeling van het tumorlysissyndroom is een veel voorkomend verschijnsel tijdens de behandeling, daarom is het noodzakelijk om adequate intraveneuze hydratatie uit te voeren met controle van het elektrolytniveau (vooral K en Ca), de ontvangst van allopurinol.

Als de patiënt een darmobstructie heeft veroorzaakt door een tumor en de tumor volledig is gereseceerd met diagnostische laparotomie, zijn aanvullende kuren met agressieve chemotherapie aangewezen. Bij afwezigheid van het effect van de initiële therapie, is salvage-therapie vaak niet effectief, wat het belang van zeer agressieve initiële therapie benadrukt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]