Cherj-Strauss-syndroom

Churg-Strauss-syndroom is een eosinofiele granulomateuze ontsteking die wordt gekenmerkt door systemische necrotiserende segmentale panangiitis van kleine bloedvaten (arteriolen en venulen) met eosinofiele perivasculaire infiltratie. Veranderingen in bloedvaten en organen leiden tot de vorming van talrijke eosinofiele infiltraten in weefsels en organen (met name in longweefsel), met daaropvolgende vorming van perivasculaire granulomen.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Het is een vrij zeldzame ziekte en vertegenwoordigt slechts een vijfde van alle vasculitis van de nodulaire polyarteriitisgroep. De ziekte komt vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd, maar er zijn ook gevallen van de ziekte gemeld bij kinderen en ouderen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van het Churg-Strauss-syndroom

De etiologie van deze ziekte is onduidelijk. Patiënten hebben vaak een ongunstige allergische voorgeschiedenis, meestal een polyvalente geneesmiddelenallergie.

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van het Churg-Strauss-syndroom

De eerste tekenen van de ziekte worden gekenmerkt door inflammatoire allergische reacties: rhinitis, astma. Later ontwikkelen zich eosinofilie, eosinofiele pneumonie ("vliegende" eosinofiele longinfiltraten, ernstig broncho-obstructief syndroom) en eosinofiele gastro-enteritis. In het gevorderde stadium overheersen de klinische verschijnselen van systemische vasculitis: perifere mono- en polyneuritis, diverse huiduitslag, gastro-intestinale schade (buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, minder vaak bloedingen, perforatie, eosinofiele ascites). Gewrichtsschade kan zich manifesteren als artralgie of artritis, vergelijkbaar met die bij nodulaire polyarteriitis. Nierschade is vrij zeldzaam en goedaardig, maar focale nefritis kan zich ontwikkelen, wat leidt tot hypertensie.

Hartpathologie komt voor bij meer dan de helft van de patiënten en is de meest voorkomende doodsoorzaak. Het spectrum aan laesies is zeer divers - de meest voorkomende diagnoses zijn coronaire hartziekte, vaak gecompliceerd door een myocardinfarct, evenals myocarditis (10-15%), DCM (14,3%), constrictieve pericarditis en fibroplastische endocarditis van Leffler (gekenmerkt door endocardiale fibrose, schade aan de papillaire spieren en chordae, mitralis- en tricuspidalisklepinsufficiëntie, vorming van murale trombi met daaropvolgende trombo-embolische complicaties). Congestief hartfalen ontwikkelt zich bij 20-30% van de patiënten. Infectieuze endocarditis kan optreden.

Diagnose van het Churg-Strauss-syndroom

Een karakteristieke laboratoriumindicator voor het syndroom van Churg-Strauss is hypereosinofilie van het perifere bloed (> 10 ⁹ l), maar de afwezigheid hiervan is geen reden om deze diagnose uit te sluiten. Er is een correlatie vastgesteld tussen de mate van eosinofilie en de ernst van de ziektesymptomen.

Andere laboratoriumbevindingen omvatten normochrome normocytaire anemie, leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) en C-reactief proteïne (CRP)-waarden. Een typische verandering is een stijging van de ANCA-waarden in het serum, met name die welke reageren met myeloperoxidase, in tegenstelling tot de ANCA's die kenmerkend zijn voor de ziekte van Wegener.

Echocardiografie is zeer effectief bij het diagnosticeren van hartafwijkingen.

Classificatiecriteria voor het Charge-Strauss-syndroom (Masi A. et al., 1990)

• Astma - moeite met ademhalen of een piepende ademhaling bij het uitademen.
• Eosinofilie - eosinofielengehalte > 10% van alle leukocyten.
• Allergiegeschiedenis - een ongunstige allergische geschiedenis in de vorm van hooikoorts, allergische rhinitis en andere allergische reacties, met uitzondering van geneesmiddelintolerantie.
• Mononeuropathie, multipele mononeuropathie of handschoen- of kouspolyneuropathie.
• Longinfiltraten zijn migrerende of voorbijgaande longinfiltraten die middels radiografisch onderzoek worden vastgesteld.
• Sinusitis - pijn in de bijholten of radiografische veranderingen.
• Extravasculaire eosinofielen zijn ophopingen van eosinofielen in de extravasculaire ruimte (volgens biopsiegegevens).

Als een patiënt aan 4 of meer criteria voldoet, kan de diagnose Churg-Strauss-syndroom worden gesteld (sensitiviteit - 85%, specificiteit - 99%).

De differentiële diagnose omvat polyarteriitis nodosa (astma en atypische longschade), de ziekte van Wegener, chronische eosinofiele pneumonie en het idiopathisch hypereosinofiel syndroom. Het idiopathisch hypereosinofiel syndroom wordt gekenmerkt door een verhoogd aantal eosinofielen, afwezigheid van bronchiale astma, een voorgeschiedenis van allergieën, endocardiale verdikking van meer dan 5 mm met de ontwikkeling van restrictieve cardiomyopathie en resistentie tegen behandeling met glucocorticoïden. Bij de ziekte van Wegener gaan necrotische veranderingen in de KNO-organen gepaard met minimale eosinofilie en frequente nierschade; allergieën en bronchiale astma komen, in tegenstelling tot het syndroom van Churg-Strauss, niet vaker voor dan in de bevolking.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van het Churg-Strauss-syndroom

De basis van de behandeling zijn glucocorticoïden. Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosering van 40-60 mg/dag; het medicijn kan niet eerder dan een jaar na aanvang van de behandeling worden stopgezet. Indien de behandeling met prednisolon onvoldoende effectief is of bij ernstige, snel progressieve gevallen, worden cytostatica gebruikt - cyclofosfamide, azathioprine.

Preventie

Omdat de etiologie van vasculitis onbekend is, wordt er geen primaire preventie toegepast.

Prognose van het Churg-Strauss-syndroom

De prognose van het syndroom van Churg-Strauss hangt af van de mate van ademhalingsfalen, de aard van de hartafwijkingen en de activiteit en generalisatie van de vasculitis. Bij adequate therapie bedraagt de 5-jaarsoverleving 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Geschiedenis van de kwestie

De ziekte werd voor het eerst beschreven door J. Churg en L. Strauss in 1951, die suggereerden dat de oorzaak ervan allergie was. Tot voor kort werd het syndroom van Churg-Strauss beschouwd als een astmatische variant van polyarteriitis nodosa, en in de afgelopen decennia is het geïdentificeerd als een onafhankelijke nosologische vorm.

[ 16 ], [ 17 ]