Churg-Strauss-syndroom

Chardzhev-Strauss syndroom - eosinofiele granulomateuze ontsteking gekenmerkt door systemische necrotiserende kleine panangiitom segmentale vaten (arteriolen en venulen) met perivasculaire eosinofiele infiltratie. Veranderingen in bloedvaten en organen leiden tot de vorming van talrijke eosinofiele infiltraten in weefsels en organen (vooral in longweefsel), gevolgd door de vorming van perivasculaire granulomen.

[1], [2]

Epidemiologie

Een zeldzame ziekte, het is goed voor slechts een vijfde van alle vasculitis groep nodulaire polyarteritis. Het komt vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd, maar er zijn gevallen van ziekte bij kinderen en ouderen.

[3], [4], [5]

Oorzaken van het syndroom van Chard-Strauss

De etiologie van deze ziekte is niet duidelijk. Vaak kunnen patiënten een ongunstige allergische anamnese identificeren, meestal - polyvalente medicamenteuze allergie.

[6], [7]

Symptomen van het syndroom van Chard-Strauss

De eerste tekenen van de ziekte worden gekenmerkt door inflammatoire allergische reacties: rhinitis, astma. Later ontwikkelen eosinofilie, eosinofiele pneumonie ( "volatile" eosinofiele longinfiltraten, ernstige broncho-obstructieve syndroom), eosinofiele gastro-enteritis. In het gevorderde stadium domineren de klinische verschijnselen van systemische vasculitis: perifere mono- en polyneuritis, diverse huiduitslag, verlies van het maagdarmkanaal (buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, minder bloeden, perforatie, eosinofiele ascites). Gewrichtsschade kan gewrichtspijn of artritis, vergelijkbaar met die in polyarteriitis nodosa manifesteren. Nier betrokkenheid is zeldzaam en een goedaardig, maar kan focal nefritis ontwikkelen, wat leidt tot hoge bloeddruk.

Pathologie van het hart bij meer dan de helft van de patiënten en is de meest voorkomende doodsoorzaak. Het spectrum van letsels meest uiteenlopende - vaak coronaire gediagnosticeerd, vaak gecompliceerd door een hartinfarct en myocarditis (10-15%), verwijde cardiomyopathie (14,3%), constrictieve pericarditis, muurschildering Fibroplastic endocarditis Leffler (gekenmerkt door endocardiale fibrose, letsels van de papillairspieren en chordae , mitralis en tricuspidalisklep, mural trombusvorming en daaropvolgende trombo-embolische complicaties). Bij 20-30% van de patiënten ontwikkelt congestief hartfalen. Mogelijke hechting van infectieuze endocarditis.

Diagnose van het syndroom van Chard-Strauss

Een typische laboratoriumparameters Chardzhev-Strauss syndroom is hypereosinofilia perifeer bloed (> 10 ⁹ l), maar de afwezigheid ervan is geen reden voor uitsluiting van een diagnose. Er werd een correlatie vastgesteld tussen het niveau van eosinofilie en de ernst van de symptomen van de ziekte.

Andere laboratoriumindices zijn normochrome normocytische anemie, leukocytose, een toename in ESR en concentratie van C-reactief proteïne (CRP). Een typische verandering is een verhoging van de serumspiegels, ANCA, vooral die welke reageren met myeloperoxidase, in tegenstelling tot ANCA, kenmerkend voor Wegener's granulomatosis.

Voor de diagnose van hartlesies is echocardiografie zeer effectief.

Classificatiecriteria voor het syndroom van Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - ademhalingsproblemen of diffuse rales bij uitademing.
• Eosinofilie - het gehalte aan eosinofielen> 10% van alle leukocyten.
• Een allergie in de geschiedenis is een ongunstige allergische anamnese in de vorm van pollinose, allergische rhinitis en andere allergische reacties, met uitzondering van geneesmiddelintolerantie.
• Mononeuropathie, multiple mononeuropathie of polyneuropathie door het type "handschoenen" of "kousen."
• Pulmonaire infiltraten zijn migrerende of voorbijgaande pulmonaire infiltraten, gediagnosticeerd door röntgenonderzoek.
• Sinusitis - pijn in de neusbijholten of radiologische veranderingen.
• Extravasculaire eosinofielen - accumulatie van eosinofielen in de extravasculaire ruimte (volgens biopsiegegevens).

De aanwezigheid van 4 of meer criteria stelt de patiënt in staat om het "syndroom van Chard-Strauss" te diagnosticeren (gevoeligheid - 85%, specificiteit - 99%).

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met nodulaire polyartritis (atypische astma en longziekte), Wegener granulomatose, chronische eosinofiele longontsteking en idiopathisch hypereosinofiel syndroom uitgevoerd. Voor idiopathische hypereosinofiel syndroom wordt gekenmerkt door hogere eosinofielen, gebrek aan astma, allergoanamneza endocardiale verdikking dan 5 mm bij de ontwikkeling van restrictieve cardiomyopathie, weerstand glkzhokortikoidami behandeling. Met Wegener-granulomatose worden necrotische veranderingen in de KNO-organen gecombineerd met minimale eosinofilie en frequente nierbeschadiging; allergie en bronchiale astma worden gevonden, in tegenstelling tot het syndroom van Chard-Strauss, niet vaker dan in de populatie.

[8], [9], [10], [11]

Behandeling van het syndroom van Chard-Strauss

De basis van de behandeling is glucocorticoïden. Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosis van 40-60 mg / dag, medicijnafgifte is niet eerder dan één jaar na het begin van de behandeling mogelijk. Gebruik cytostatica - cyclofosfamide, azathioprine met onvoldoende effectiviteit van de behandeling met prednisolon of met een ernstige, snel voortschrijdende stroom.

Het voorkomen

Vanwege het feit dat de etiologie van vasculitis onbekend is, wordt er geen primaire preventie uitgevoerd.

Voorspelling van het syndroom van Chard-Strauss

De prognose van het syndroom van Chard-Strauss is afhankelijk van de mate van respiratoir falen, de aard van hartaandoeningen, de activiteit en generalisatie van vasculitis; bij adequate therapie is de 5-jaars overlevingskans 80%.

[12], [13], [14], [15]

Anamnese

Voor de eerste keer werd de ziekte beschreven door J. Churg en L. Strauss in 1951, die suggereerde dat het op een allergie was gebaseerd. Tot voor kort werd het Chard-Stross-syndroom beschouwd als een astmatische variant van nodulaire polyarteritis en in de afgelopen decennia geïsoleerd in een onafhankelijke nosologische vorm.

[16], [17]