Chylothorax

Chylothorax is een ophoping van lymfevocht in de borstholte. Het is een ernstige en vaak levensbedreigende aandoening die vaak leidt tot hart- en longfalen, stofwisselings-, elektrolyten- en immunologische stoornissen.

Classificatie van chylothorax:

• aangeboren chylothorax;
• traumatische chylothorax;
• niet-traumatische chylothorax.

Chyleuze pleurale effusie bij pasgeborenen kan spontaan optreden, met aangeboren afwijkingen van de ductus thoracicus of geboortetrauma. De oorzaken van congenitale chylothorax kunnen afwijkingen in de ontwikkeling van de ductus zijn: afwijkingen in de verbinding van de ductustakken tijdens de embryogenese, congenitale ductusfistels, congenitale intraductale obstructie.

Traumatische chylothorax kan optreden na trauma en chirurgische ingrepen aan de borstorganen: hartoperaties, aorta, slokdarm, longen en structuren van het sympathische systeem. Schade aan de ductus thoracicus tijdens de operatie wordt tot op zekere hoogte bevorderd door het afwijkende beloop ervan, wat bij meer dan 50% van de patiënten wordt waargenomen. Schade aan de ductus in de nek kan optreden tijdens lymfeklierbiopsie en novocaïneblokkades.

Niet-traumatische chylothorax kan worden veroorzaakt door tumoren. Met name lymfomen en neuroblastomen leiden soms tot een obstructie van de ductus thoracicus, en bij lymfangiomatose treedt soms chyleuze effusie op in zowel de pleura- als de buikholte. Niet-traumatische chylothorax kan zich ook ontwikkelen met trombose van de vena cava superior en de vena subclavia, een aorta-aneurysma, filariasis, rechterventrikelfalen, enz.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hoe manifesteert chylothorax zich?

Symptomen die zich kunnen manifesteren zijn onder meer acute ademhalingsinsufficiëntie, met name tachypneu en cyanose. Lichamelijk onderzoek toont symptomen van vochtophoping in de pleuraholte aan - enige uitstulping van de borstwand aan de aangedane zijde, verkorting van het percussiegeluid en verzwakking van de ademhaling, verschuiving van de hartimpuls naar de andere zijde. Ophoping van lymfevocht in de pleuraholte kan leiden tot stofwisselingsstoornissen: hypoproteïnemie, metabole acidose, water-, elektrolyten- en immuunstoornissen. Soms verstrijken er bij traumatische chylothorax enkele weken tussen het moment van beschadiging van de afvoergang en het optreden van symptomen. Dit komt door de ontwikkeling van een chyloom onder de mediastinale pleura, dat vervolgens de pleuraholte doorbreekt.

Hoe herken je chylothorax?

In dit geval wordt effusie in de pleuraholten gedetecteerd, vastgesteld door middel van een thoraxfoto of echografie. Volumineuze chylothorax, gediagnosticeerd antenataal door middel van echografie, kan direct na de geboorte een ernstig respiratoir distresssyndroom veroorzaken en daarom een spoedpleurapunctie vereisen. Bij aspiratie van effusie bij pasgeborenen wordt meestal een heldere strogele vloeistof verkregen (als het kind niet gevoed is). De effusie wordt melkachtig van kleur bij kinderen die eerder gevoed zijn. Analyse van de effusie onthult meestal een verhoogd gehalte aan lipiden (meer dan 4-6 g/l) en eiwitten (meer dan 30 g/l - het gehalte ervan in plasma), het triglyceridengehalte overschrijdt 13 mmol/l. Microscopie toont een overwicht van lymfocyten tot 80-90%. Deze gegevens bevestigen dat de effusie die tijdens de punctie wordt verkregen lymfe is. Een verhoging van de lichaamstemperatuur is niet typisch.

Chylopericard kan ook het mediastinum infiltreren en zich ophopen in de pericardholte (chylopericard). In dit geval is er op de thoraxfoto een symptoom van mediastinale expansie of hartschaduwexpansie zichtbaar. Bij een toenemend chylopericard kunnen hemodynamische verschijnselen optreden, zoals compressie van het hart (tamponade) en hartfalen. Een pericardpunctie maakt een nauwkeurige diagnose mogelijk.

Een combinatie van chylothorax en chyloperitoneum is ook mogelijk. Deze aandoeningen kunnen tijdens de behandelperiode wisselen.

Hoe wordt chylothorax behandeld?

De behandeling van kinderen met chylothorax dient te beginnen met totale parenterale voeding en pleurapuncties (pericardiale puncties in geval van chylopericardium). Indien herhaalde pleurapuncties niet effectief zijn, moet drainage van de pleuraholte worden toegepast. Overschakelen naar totale parenterale voeding leidt feitelijk tot het stoppen van de lymfevorming, wat het herstel kan bevorderen. Een alternatief voor overschakelen naar totale parenterale voeding is het toedienen van speciale mengsels in de vorm van korte- en middellangeketentriglyceriden (MCT's).

Congenitale chylothorax bij pasgeborenen is meestal te behandelen met pleurapuncties of thoraxdrainage. Niet-traumatische chylothorax bij oudere kinderen is een reden om bijkomende aandoeningen of maligniteiten uit te sluiten. Bij traumatische chylothorax is conservatieve behandeling meestal ook effectief.

Bij langdurige chylothorax ontstaan er stolsels, verklevingen en vernauwingen in de pleuraholte, waardoor het moeilijk wordt de inhoud ervan te verwijderen.

Als er langer dan 14 dagen geen positieve dynamiek is of als er ernstige stofwisselingsstoornissen ontstaan, is een chirurgische ingreep geïndiceerd. De operatie van keuze is ligatuur van de ductus thoracicus op de plaats van het defect of boven het diafragma. De operatie is effectief in 96% van de gevallen. Een goed alternatief voor standaardchirurgie vanuit een thoracotomie-benadering is thoracoscopische ligatuur of clipping van de ductus thoracicus. Om de visualisatie van de ductus te verbeteren, wordt preoperatief vet voedsel via een sonde toegediend: room, zure room, boter of olijfolie. In gevallen waarbij de ductus thoracicus niet zichtbaar is, worden de spiermassa's en het weefsel tussen de aorta en de vena azygos boven het diafragma gehecht. In ernstige gevallen kan een tijdelijke pleuroperitoneale shunt worden uitgevoerd.