Complex regionaal pijnsyndroom

De term "complex regionaal pijnsyndroom" (CRPS) verwijst naar een syndroom dat zich manifesteert als ernstige chronische pijn in de ledemaat in combinatie met lokale autonome stoornissen en trofische stoornissen, die meestal optreedt na diverse perifere letsels. De symptomen van het complex regionaal pijnsyndroom zijn bij vrijwel elke arts bekend, maar tegelijkertijd blijven de terminologie, classificatie, pathogenese en behandeling van dit syndroom grotendeels controversieel.

In 1855 beschreef N.I. Pirogov intense brandende pijn in de ledematen, vergezeld van vegetatieve en trofische aandoeningen, die bij soldaten enige tijd na een verwonding optraden. Hij noemde deze aandoeningen "posttraumatische hyperesthesie". Tien jaar later beschreven S. Mitchell en co-auteurs (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) een soortgelijk klinisch beeld bij soldaten die hadden geleden in de Amerikaanse Burgeroorlog. S. Mitchell noemde deze aandoeningen aanvankelijk "erythromelalgie" en stelde vervolgens in 1867 de term "causalgie" voor. In 1900 beschreef P.G. Sudek soortgelijke verschijnselen in combinatie met osteoporose en noemde ze "dystrofie". Later beschreven verschillende auteurs vergelijkbare klinische aandoeningen, steevast met hun eigen termen ("acute botatrofie", "algoneurodystrofie", "acute trofische neurose", "posttraumatische osteoporose", "posttraumatische sympathalgie", enz.). In 1947 beschreef O. Steinbrocker het schouder-handsyndroom (pijn, zwelling, trofische aandoeningen in de arm die optreden na een hartinfarct, beroerte, trauma en ontstekingsziekten). In hetzelfde jaar stelde Evans (Evans J.) de term "reflexsympathische dystrofie" voor, die tot voor kort algemeen aanvaard was. In 1994 werd een nieuwe term voorgesteld om lokale pijnsyndromen in combinatie met vegetatieve en trofische aandoeningen aan te duiden: "complex regionaal pijnsyndroom".

Classificatie van complex regionaal pijnsyndroom

Er zijn twee typen complex regionaal pijnsyndroom. Bij beschadigingen die niet gepaard gaan met beschadigingen aan perifere zenuwen, ontstaat CRPS type I. CRPS type II wordt gediagnosticeerd wanneer het syndroom zich ontwikkelt na beschadiging van een perifere zenuw en wordt beschouwd als een variant van neuropathische pijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken en pathogenese van complex regionaal pijnsyndroom

De oorzaken van complex regionaal pijnsyndroom type I kunnen letsels aan de weke delen van de ledemaat zijn, fracturen, ontwrichtingen, verstuikingen, fasciitis, bursitis, ligamentitis, trombose van aderen en slagaderen, vasculitis en herpesinfectie. CRPS type II ontwikkelt zich met zenuwbeschadiging door compressie, met tunnelsyndromen, radiculopathie, plexopathie, enz.

De pathogenese van het complex regionaal pijnsyndroom is slecht begrepen. De mogelijke rol van afwijkende regeneratie tussen afferente (sensorische) en efferente (autonome) vezels wordt besproken in de context van het ontstaan van het complex regionaal pijnsyndroom type II. Er wordt verondersteld dat langdurige pijn in het geheugen kan worden vastgelegd, wat leidt tot een hogere gevoeligheid voor herhaalde pijnstimuli. Er bestaat een opvatting dat gebieden met zenuwbeschadiging ectopische pacemakers worden met een sterk verhoogd aantal alfa-adrenoreceptoren, die spontaan worden geactiveerd en onder invloed van circulerende of vrijkomende sympathische norepinefrine. Volgens een ander concept is bij het complex regionaal pijnsyndroom de activering van spinale neuronen met een breed spectrum, die deelnemen aan de overdracht van nociceptieve informatie, van bijzonder belang. Er wordt aangenomen dat na letsel intense excitatie van deze neuronen optreedt, wat leidt tot hun sensibilisatie. Vervolgens veroorzaken zelfs zwakke afferente stimuli, die op deze neuronen inwerken, een krachtige nociceptieve stroom.

Door stoornissen in de microcirculatie die leiden tot hypoxie, acidose en ophoping van zure stofwisselingsproducten in het bloed, treedt er een verhoogde afbraak op van fosfor-calciumverbindingen in het bot, wat leidt tot de ontwikkeling van osteoporose. "Gevlekte" osteoporose, meestal waargenomen in de vroege stadia van de ziekte, wordt geassocieerd met de dominantie van lacunaire botresorptieprocessen. Een belangrijke factor in de ontwikkeling van osteoporose is immobilisatie. In sommige gevallen wordt het veroorzaakt door hevige pijn, in andere gevallen door de onderliggende ziekte (bijvoorbeeld parese of plegie na een beroerte) of therapeutische manipulaties (immobilisatie na fracturen). In alle gevallen leiden een afname van fysieke activiteit en langdurige immobilisatie tot botdemineralisatie en de ontwikkeling van osteoporose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen van complex regionaal pijnsyndroom

Vrouwen zijn de meest voorkomende patiënten (4:1). De ziekte kan op vrijwel elke leeftijd voorkomen (van 4 tot 80 jaar). CRPS aan de onderste ledematen wordt bij 58% van de patiënten waargenomen, en aan de bovenste ledematen bij 42%. Bij 69% van de patiënten is er sprake van betrokkenheid van meerdere zones. Er zijn gevallen van complex regionaal pijnsyndroom in het gezicht beschreven.

De klinische verschijnselen van het complex regionaal pijnsyndroom van alle typen zijn identiek en bestaan uit 3 groepen symptomen: pijn, autonome vaso- en sudomotorische stoornissen, dystrofische veranderingen in de huid, het onderhuids weefsel, de spieren, de banden en de botten.

• Spontane, hevige brandende, stekende en pulserende pijnen zijn typisch voor het complex regionaal pijnsyndroom. Allodynie is een vrij typisch verschijnsel. In de regel reikt de pijnzone verder dan de innervatie van een zenuw. Vaak is de pijnintensiteit veel groter dan de ernst van het letsel. Toenemende pijn wordt opgemerkt bij emotionele stress en beweging.
• Vegetatieve aandoeningen bij het complex regionaal pijnsyndroom omvatten vaso- en sudomotorische aandoeningen. De eerste omvatten oedeem, waarvan de ernst kan variëren, evenals aandoeningen van de perifere bloedsomloop (vasoconstrictieve en vasodilaterende reacties) en huidtemperatuur, en veranderingen in huidskleur. Sudomotorische aandoeningen manifesteren zich door symptomen van lokaal verhoogd (hyperhidrose) of verminderd zweten (hypohidrose).
• Dystrofische veranderingen bij het complex regionaal pijnsyndroom kunnen bijna alle weefsels van de ledemaat aantasten. Verminderde huidelasticiteit, hyperkeratose, veranderingen in haargroei (lokale hypertrichose) en nagelgroei, atrofie van het onderhuidse weefsel en spieren, spiercontracturen en gewrichtsstijfheid worden opgemerkt. Demineralisatie van botten en de ontwikkeling van osteoporose zijn kenmerkend voor het complex regionaal pijnsyndroom. CRPS type I wordt gekenmerkt door constante pijn in een bepaald deel van de ledemaat na een letsel dat geen grote zenuwbanen aantast. Pijn wordt meestal waargenomen in het distale deel van de ledemaat grenzend aan het geblesseerde gebied, evenals in de knie en heup, en in de vingers van hand of voet van type I tot en met II. Brandende, constante pijn treedt doorgaans enkele weken na het eerste letsel op en verergert bij beweging, stimulatie van de huid en stress.

Ontwikkelingsstadia van complex regionaal pijnsyndroom type I

Fase	Klinische kenmerken
1 (0-3 maanden)	Brandende pijn en zwelling van de distale ledematen. De ledemaat is warm, gezwollen en pijnlijk, vooral in het gewrichtsgebied. Lokaal zweten en haargroei nemen toe. Een lichte aanraking kan pijn (applaus) veroorzaken die aanhoudt nadat de klap voorbij is. De gewrichten worden stijf, er is pijn bij zowel actieve als passieve bewegingen in het gewricht
II (na 3-6 maanden)	De huid wordt dun, glanzend en koud. Alle andere symptomen van stadium 1 blijven bestaan en verergeren.
III (6-12 maanden)	De huid wordt atrofisch en droog. Spiercontracturen met misvorming van handen en voeten.

CRPS type II wordt gekenmerkt door brandende pijn, allodynie en hyperpathie in de betreffende hand of voet. De pijn treedt meestal direct na een zenuwbeschadiging op, maar kan ook enkele maanden na de beschadiging optreden. Aanvankelijk is de spontane pijn gelokaliseerd in de innervatiezone van de beschadigde zenuw, en kan deze zich vervolgens over grotere gebieden verspreiden.

Belangrijkste manifestaties van complex regionaal pijnsyndroom type II

Teken	Beschrijving
Kenmerken van pijn	Aanhoudende branderigheid, verergerd door lichte aanraking, stress en emoties, veranderingen in de buitentemperatuur of bewegingen in het aangedane ledemaat, visuele en auditieve stimuli (fel licht, plotseling hard geluid). Allodynie/hyperalgesie beperkt zich niet tot de innervatiezone van de beschadigde zenuw.
Andere manifestaties	Veranderingen in huidtemperatuur en -kleur. Aanwezigheid van oedeem. Verminderde motorische functies

Aanvullend onderzoek

Thermografie kan veranderingen in de huidtemperatuur van het aangedane ledemaat detecteren, wat wijst op perifere vaso- en sudomotorische stoornissen. Röntgenonderzoek van de botten is verplicht voor alle patiënten met complex regionaal pijnsyndroom. In de vroege stadia van de ziekte wordt "gevlekte" periarticulaire osteoporose vastgesteld, maar naarmate de ziekte vordert, wordt deze diffuus.

Behandeling van complex regionaal pijnsyndroom

Therapie voor het complex regionaal pijnsyndroom is gericht op het elimineren van pijn en het normaliseren van de vegetatieve sympathische functies. Behandeling van de onderliggende ziekte of aandoening die CRPS veroorzaakt, is eveneens belangrijk.

Om pijn te verlichten, worden herhaalde regionale blokkades van de sympathische ganglia met lokale anesthetica gebruikt. Wanneer de pijn is verdwenen, worden ook de vegetatieve functies genormaliseerd. Verschillende lokale anesthetica worden ook gebruikt (bijvoorbeeld zalven, crèmes en tabletten met lidocaïne). Toepassingen van dimethylsulfoxide, dat een pijnstillend effect heeft, hebben een goed effect. Een meer uitgesproken pijnstillend effect wordt bereikt met de toepassing van dimethylsulfoxide met novocaïne. Traditioneel worden acupunctuur, transcutane elektrische neurostimulatie, ultrageluidtherapie en andere vormen van fysiotherapie gebruikt om pijn te verminderen. Hyperbare oxygenatie is effectief. Goede resultaten worden verkregen met de toediening van prednisolon (100-120 mg/dag) gedurende 2 weken. Bètablokkers (anapriline in een dosis van 80 mg/dag) worden gebruikt om sympathische hyperactiviteit te verminderen. Calciumantagonisten (nifedipine in een dosering van 30-90 mg/dag) en geneesmiddelen die de veneuze afvoer verbeteren (troxevasine, tribenoside) worden ook gebruikt. Gezien de pathogene rol van centrale pijnmechanismen worden psychotrope geneesmiddelen (antidepressiva, anticonvulsiva - gabapentine, pregabaline) en psychotherapie aanbevolen. Bisfosfonaten worden gebruikt voor de behandeling en preventie van osteoporose.

Concluderend kan gesteld worden dat CRPS nog steeds een onvoldoende onderzocht syndroom is en dat de effectiviteit van de gebruikte behandelmethoden nog moet worden onderzocht in grondige gecontroleerde onderzoeken die voldoen aan de principes van evidence-based medicine.