Congenitaal cataract

Congenitaal cataract ontwikkelt zich als gevolg van intra-uteriene pathologie en wordt vaak gecombineerd met verschillende ontwikkelingsmisvormingen van zowel het oog als andere organen.

Congenitaal cataract is de ondoorzichtigheid van de lens, die vanaf de geboorte wordt opgemerkt of kort daarna verschijnt.

Aangeboren cataract kan sporadisch of kunnen ontwikkelen in de chromosomale afwijkingen, metabole ziekten (bijvoorbeeld, galactosemie) of intra-uterine infectie (bijvoorbeeld rodehond), of ziekten van de moeder tijdens de zwangerschap. Cataract kan nucleair zijn of de substantie van de lens onder de voorste of achterste capsule bedekken. Ze kunnen eenzijdig of tweezijdig zijn. Staar kan ongedetecteerd worden als het kind geen rode reflex test of bij de geboorte geen oftalmoscopie uitvoert. Net als bij andere soorten cataract, verstoort de troebelheid van de lens het gezichtsvermogen. Cataract kan het uiterlijk van de optische schijf en de bloedvaten van de fundus verbergen en moet worden beoordeeld door een oogarts.

Congenitale cataract kan optreden onder invloed van verschillende toxische stoffen op het embryo en de foetus tijdens de vorming van de lens. Meestal gebeurt dit wanneer de moeder tijdens de zwangerschap virale infecties doormaakt: influenza, mazelen, rubella en toxoplasmose. Grote invloed wordt uitgeoefend door verschillende endocriene stoornissen bij vrouwen tijdens zwangerschap en insufficiëntie van de functie van de bijschildklieren (bijvoorbeeld hypocalciëmie, wat leidt tot een schending van de ontwikkeling van de foetus). Vaak is congenitale cataract van familiale aard. De meest voorkomende congenitale cataract is bilateraal, maar er is ook een eenzijdige congenitale cataract.

Aangeboren ziekten van de lens zijn verdeeld in staar, veranderingen in vorm, grootte, lensdislocatie, coloboom en afwezigheid van de lens.

Congenitale lensdislocaties komen voor bij erfelijke aandoeningen van het bindweefselmetabolisme en anomalieën in het botsysteem.

Marfan syndroom - een kleine lens met zijn subluxatie is een manifestatie van dit syndroom. Bovendien, als het vierde de nederlaag van het cardiovasculaire systeem, alsmede hartafwijkingen, aorta-aneurysma. Veranderingen bewegingsapparaat arachnodactylie (vingers en tenen), langschedelig (verhoging van de overlangse omvang van het hoofd), botfragiliteit, dislocaties frequent, lang, lange benen, scoliose, trechterborst, onderontwikkeling muis en genitaliën. Minder gebruikelijk is een verandering in de psyche. Het oog wordt in 50-100% van de gevallen aangetast. Ectopia van de lens, veranderingen in de vorm worden veroorzaakt door onderontwikkeling van de ligamenten die het ondersteunen. Met de leeftijd neemt de afstand van het zinn-ligament toe. Op dit punt steekt het vitreuze lichaam uit in de vorm van een hernia. Een volledige dislocatie van de lens is ook mogelijk. Er kunnen cataracten, scheelzien, nystagmus en andere oogsyndromen, aangeboren glaucoom zijn.

Het Margetapi-syndroom is een systemische erfelijke laesie van het mesenchymale weefsel. Patiënten met dit syndroom hebben een kleine groei, korte ledematen, een verhoogde kopomtrek (brachycefalie), beperking van gewrichtsmobiliteit, veranderingen in het cardiovasculaire systeem en andere organen. Van de lens - ectopia naar beneden, sferofakie, microfakie, enz.; bijziendheid, netvliesloslating, congenitaal glaucoom.

Verandering in de vorm en magnitude van de lens - Lentikonus - een kegelvormig uitsteeksel van een van de oppervlakken van de lens. In de lens bevindt zich een uitsteeksel (als een extra kleine lens), dat kan zijn van de voor- en achterkant, het is transparant. In doorvallend licht, tegen de achtergrond van de lens, ziet men een afgeronde formatie in de vorm van een druppel olie in water. Deze snee heeft een zeer sterke breking, altijd vergezeld van bijziendheid (misschien pseudo-myopie). In deze uitsteeksels zitten afdichtingen - een kern met een hoge brekingskracht.

Afhankelijk van de lensafmeting onderscheid je:

• microfaag (kleine lens, meestal met een vormverandering, de evenaar is zichtbaar in het pupilgebied, vaak is er een dislocatie van de lens);
• Spherofakia (bolvormige lens), ringvormige lens (in het midden van de lens als gevolg van een willekeurige reden is opgelost). Bij een smalle pupil van een lens is het niet zichtbaar. Met een vergrote pupil onder het hoornvlies wordt een ring vastgehouden, meestal bewolkt;
• bifukigo (twee lenzen), wat zeer zeldzaam is. Eén lens bevindt zich tijdelijk of nasaal, of de lenzen bevinden zich boven elkaar,

Coloboom van de lens - een defect in het lensweefsel en het onderste deel, dat wordt gevormd als gevolg van onvolledige sluiting van de embryogene spleet tijdens de vorming van de secundaire oogbol. Deze pathologie is zeer zeldzaam en wordt meestal gecombineerd met het coliboom van de iris, het corpus ciliare en het choroidea.

Congenitale cataract is een waterval. Van alle aangeboren afwijkingen gevonden in 60% van de gevallen, een op de vijf voor 100 duizend van de bevolking.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsulair congenitaal cataract

Polaire (voor- en achterkant) cataracten. Voorste polaire cataract is de cataract van een zeer vroege periode van embryogenese (de eerste maand van het foetale leven in het embryo). Beperkte witte dekking op de voorpool van de lens vindt plaats op het moment dat het voorste hersenschorsoog de oogbollen naar het buitenste ectoderm laat groeien. Vanaf de zijkant van het externe ectoderm, in dezelfde periode, begint de lens te groeien. De laatste vult het oogblaasje en er wordt een oogglas gevormd. De ontwikkeling van anterieure polaire cataract is geassocieerd met een stoornis in de lenticulaire lens eradicatie uit het ectoderm. Anterior polaire cataract kan zich ontwikkelen als gevolg van andere intra-uteriene processen van inflammatoire aard, en ook na de geboorte als gevolg van geperforeerde zweren van het hoornvlies. In de voorwaartse polaire cataract wordt een beperkte vertroebeling van wit met een diameter van niet meer dan 2 mm in het midden van het lensoppervlak bepaald. De troebelheid hiervan bestaat uit sterk veranderde, onregelmatig gevormde, troebele lensvezels onder de lenszak.

De posterieure polaire cataract is een cataract van late embryogenese. Het wordt gevormd in de prenatale periode. In feite, met zo'n cataract gevormd maïs op de achterste capsule van de lens. Men gaat ervan uit dat dit de rest is van de ader van het glaslichaam, die een reductie van de geboorte van het kind ondergaat.

De klinisch gedefinieerde beperkte troebelheid van de afgeronde vorm is grijsachtig wit, gelegen aan de achterste pool van de lens. Er kan sprake zijn van diffuse bewolking, die uit afzonderlijke punten bestaat of die als een laag kan worden beschouwd.

Een variatie is piramidale cataract. Behalve troebelheid is er een projectie in het gebied van de pool, dat wil zeggen, het prolifereert in het glasachtige lichaam in de vorm van een piramide. Omdat polaire staar altijd aangeboren is, zijn ze dubbelzijdig. Vanwege hun kleine formaat leiden ze in de regel niet tot een aanzienlijke verstoring van het centrale gezichtsvermogen en worden ze niet aan chirurgische behandeling onderworpen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsulair lensvormig cataract

Spindelvormige cataract - troebelheid - bevindt zich in het gebied van de achterste en voorste polen, die zijn verbonden door een brug. De troebelheid wordt gepresenteerd in de vorm van een dun grijs lint, dat lijkt op een spil en bestaat uit drie verdikkingen. Deze troebeling kan zich ook in het kerngebied bevinden. Visie neemt iets af. Dergelijke cataracten gaan meestal niet door. Sinds de vroege kindertijd passen patiënten zich aan om door de transparante delen van de lens te kijken. Behandeling is niet vereist,

Staar van de maag:

• anterieure axiale embryonale cataract. Komt voor bij 20% van de gezonde personen. Zeer zachte opacificatie in het voorste deel, anteroposterieure as van de lens, aan de rand van de embryonale kern. Het zicht heeft geen invloed op;
• stellate (cataracthechtingen) - troebelheid langs de naden van de embryonale kern. Op de naden zijn er kruimels die op griesmeel lijken. Komt voor bij 20% van de gezonde personen. Het kind behoudt een voldoende hoge gezichtsscherpte;
• centrale nucleaire cataract. Er zijn drie ondersoorten: poedervormige cataracten - diffuse troebelheid van de embryonale kern, die bestaat uit kogelachtige opaciteiten met kleine stippen, het gezichtsvermogen neemt niet af; verzadigde troebelheid - met zijn visie niet een meer puntige cataract - veel punt troebelheid van grijsachtige en blauwachtige kleur in de regio van de embryonale kern.

[13], [14]

Zonale (gelaagde) cataract

Zonular cataract (gelamineerd) is de meest voorkomende vorm van congenitale cataract - 60%. Meer algemene bilaterale cataracten. De troebelheid wordt gepresenteerd in de vorm van een bewolkte schijf, die zich bevindt op de grens van volwassen en embryonale kernen. Voor deze cataract wordt gekenmerkt door de afwisseling van transparante en troebele lagen van de lens. Aan de evenaar in de volwassen kern bevindt zich een tweede wolk van opaciteit, gescheiden van de eerste door een laag transparante vezels. De troebelheid van de tweede laag is wigvormig en de intensiteit ervan is niet uniform.

In het doorvallend licht is een rode reflex te zien aan de buitenkant en in het midden is er een grijze waas. De rand van de troebele schijf is onregelmatig, loopy. Er is vastgesteld dat zonale staar niet alleen aangeboren is. Het kan ook voorkomen in de postnatale periode bij kinderen die lijden aan spasmofilie tegen de achtergrond van hypocalciëmie die hebben geleden onder rachitis, met hypoglycemie. Visie lijdt afhankelijk van de mate van vertroebeling van de lens.

Diskovidnaya congenitale cataract is vergelijkbaar met zonale, maar er is geen oneffenheid en losheid van de rand van de duistere schijf.

Blauw cataract - meerdere blozen van blauwachtige tint. De opaciteit is gelokaliseerd tussen de kern en de capsule.

Complete cataract is de diffuse troebelheid van de hele lens, die zich kan ontwikkelen van gelaagde staar. Soms zijn er onder de capsule plaques zichtbaar.

Half ontleed cataract - de lens lijkt op te drogen en wordt vlak. De diagnose is echografie. Reduceert de dikte van de lens tot 1,5 - 2 mm, in plaats van dat het een film kan blijven.

Falsate cataract is een troebele capsule en een kleine hoeveelheid lensmateriaal.

Atypische en polymorfe cataract. De troebelheid verschilt in grootte en vorm. Bijvoorbeeld, cataract met mazelen rubella wordt gekenmerkt door witte troebelheid met een parelachtige tint. Met de uitgezette pupil tegen deze achtergrond is een excentrisch geplaatste hengel zichtbaar, waarin een virus lange tijd (tientallen jaren) kan leven. De perifere delen van de lens zijn transparanter.

Classificatie van congenitale cataracten

Erfelijke cataracten, hun oorzaken.

1. Genetische minderwaardigheid en erfelijkheid. Meestal gebeurt dit volgens het dominante type, maar het kan ook in het ontvangende type zijn (vooral met gerelateerde incest).
2. Erfelijke aandoeningen van koolhydraatmetabolisme zijn galactose en cataract.
3. Verstoring van het calciummetabolisme - tetanische cataract.
4. Erfelijke huidletsels.

Het hart van erfelijke cataracten is de nederlaag van het gen en het chromosoomapparaat.

Intra-uteriene cataracten:

1. Embryopathie, die tot acht weken lang tijdens de zwangerschap voorkomt;
2. Fetopathieën die optreden na acht zwangerschapscycli.

Hun kliniek is vergelijkbaar,

Oorzaken van intra-uteriene cataracten:

1. maternale ziekten (mazelen rubella, cytomegatia, waterpokken, herpes, influenza en toxoplasmose);
2. intoxicatie moeder (alcohol, ether, anticonceptiva, sommige abortiva);
3. hart- en vaatziekten van de moeder, die leiden tot zuurstofgebrek en het optreden van cataracten;
4. hypovitaminose A en E, gebrek aan foliumzuur;
5. Rhesus-conflict;
6. toxicose van zwangerschap.

Classificatie van congenitale cataracten:

1. een- of tweezijdige nederlaag;
2. gedeeltelijk of volledig;
3. lokalisatie van opaciteiten (capsulair, lenticulair, capsulolenticulair).

Klinische vormen:

1. als een bijkomende ziekte van het oog;
2. op gezichtsscherpte (I st.> 0.3, II st. 0.05-0.2, III st. - 0.05)

Classificatie volgens EI Kovalevsky:

1. van oorsprong (erfelijk en intra-uterine);
2. door toonaangevende lokalisatie (polair, nucleair, zonaal, diffuus, polymorf, coronaal);
3. door de mate van visusverlies (I st.> 0,3; II st. 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. voor complicaties en gelijktijdige veranderingen:
   • zonder complicaties en veranderingen in visuele functie;
   • cataract met complicaties (nystagmus, etc.);
   • Cataract met bijkomende veranderingen (microfaires, enz.).

Klinische vormen van congenitale cataracten:

1. capsulaire en ingesloten cataracten;
2. capsulolenticulaire (zowel capsule- als lenssubstantie worden beïnvloed);
3. lenticulaire;
4. cataract van embryonale hechtingen;
5. zonaal of gelaagd.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandeling van congenitale cataracten

Verwijdering van congenitale cataract binnen 17 weken na de geboorte biedt ontwikkeling van visie en visuele routes van de hersenschors. Staar wordt verwijderd door ze door een kleine incisie te zuigen. Veel kinderen kunnen een kunstlens implanteren. Postoperatieve zichtcorrectie met een bril, contactlenzen of beide is noodzakelijk om een goed gezichtsvermogen te bereiken.

Na het verwijderen van eenzijdige cataracten, blijkt de kwaliteit van het beeld van het geopereerde oog slechter te zijn dan het niet-geactiveerde oog (ervan uitgaande dat het tweede oog normaal is). Omdat de voorkeur wordt gegeven aan het ziende oog, onderdrukken de hersenen het beeld van inferieure kwaliteit en ontwikkelt amblyopie zich (zie eerder). Aldus is de behandeling van amblyopie noodzakelijk voor de ontwikkeling van normaal zicht in het geopereerde oog. Sommige kinderen ontwikkelen desondanks geen goede gezichtsscherpte. Bij kinderen met bilaterale staar, waarvan de beeldkwaliteit bij beide ogen hetzelfde is, wordt daarentegen vaker hetzelfde zicht in beide ogen ontwikkeld.

Sommige staar zijn gedeeltelijk (posterior lenticone) en troebelheid ontwikkelt zich gedurende de eerste 10 dagen van het leven. Gedeeltelijke congenitale cataract heeft de beste prognose voor het gezichtsvermogen.