Aangeboren staar

Aangeboren staar ontstaat als gevolg van een intra-uteriene pathologie en gaat vaak gepaard met verschillende ontwikkelingsstoornissen van zowel het oog als andere organen.

Aangeboren staar is een vertroebeling van de lens die bij de geboorte aanwezig is of kort daarna ontstaat.

Aangeboren cataract kan sporadisch voorkomen of zich ontwikkelen als gevolg van chromosomale afwijkingen, stofwisselingsziekten (bijv. galactosemie), aangeboren infecties (bijv. rodehond) of ziekten van de moeder tijdens de zwangerschap. Cataract kan nucleair zijn of de lenssubstantie onder het voorste of achterste kapsel aantasten. Het kan unilateraal of bilateraal zijn. Cataract kan onopgemerkt blijven, tenzij de rode reflex van de baby wordt gecontroleerd of er bij de geboorte een oftalmoscopie wordt uitgevoerd. Net als bij andere vormen van cataract belemmert vertroebeling van de lens het zicht. Cataract kan het zicht op de oogzenuw en de vaatfundus belemmeren en moet door een oogarts worden beoordeeld.

Aangeboren cataract kan ontstaan onder invloed van verschillende toxische stoffen op het embryo en de foetus tijdens de vorming van de lens. Dit gebeurt meestal wanneer de moeder tijdens de zwangerschap last heeft van virusinfecties: griep, mazelen, rodehond en toxoplasmose. Verschillende endocriene aandoeningen bij vrouwen tijdens de zwangerschap en insufficiëntie van de paraaditoïde klieren (bijvoorbeeld hypocalciëmie, wat leidt tot ontwikkelingsstoornissen bij de foetus) hebben een grote invloed. Aangeboren cataract komt vaak voor in de familie. Meestal is aangeboren cataract bilateraal, maar unilateraal kan ook voorkomen.

Aangeboren afwijkingen van de lens worden onderverdeeld in staar, veranderingen in vorm, grootte, luxatie van de lens, coloboom en afwezigheid van de lens.

Aangeboren lensluxaties komen voor bij erfelijke stoornissen in de bindweefselstofwisseling en afwijkingen in het skelet.

Het syndroom van Marfan - een kleine lens met subluxatie is een manifestatie van dit syndroom. Daarnaast wordt het gekenmerkt door schade aan het cardiovasculaire systeem in de vorm van hartafwijkingen en een aorta-aneurysma. Het bewegingsapparaat verandert in de vorm van arachnodactylie (lange vingers en tenen), dolichocefalie (toename van de longitudinale afmetingen van het hoofd), broze botten, frequente ontwrichtingen, lange gestalte, lange ledematen, scoliose, trechterborst, onderontwikkeling van de muis en de geslachtsdelen. Minder vaak komt een verandering in mentaliteit voor. Het oog is in 50-100% van de gevallen aangetast. Ectopie van de lens, veranderingen in de vorm ervan worden veroorzaakt door onderontwikkeling van de ligamenten die de lens ondersteunen. Met de leeftijd neemt de ruptuur van het Zinn-ligament toe. Op deze plaats puilt het glasvochtlichaam uit in de vorm van een hernia. Een volledige ontwrichting van de lens is ook mogelijk. Er kunnen staar, scheelzien, nystagmus en andere oogsyndromen optreden, evenals aangeboren glaucoom.

Het Margetapiesyndroom is een systemische erfelijke afwijking van het mesenchymale weefsel. Patiënten met dit syndroom hebben een kleine lichaamslengte, korte ledematen, een vergroot hoofd (brachycefalie), beperkte gewrichtsmobiliteit en veranderingen in het cardiovasculaire systeem en andere organen. Aan de kant van de lens - ectopie naar beneden, sferofakie, microfakie, enz.; myopie, netvliesloslating en congenitaal glaucoom.

Verandering in de vorm en grootte van de lens - lenticonus - een kegelvormige uitstulping aan een van de lensoppervlakken. Er verschijnt een uitstulping (zoals een extra kleine lens) in de lens, die zich aan de voor- en achterkant kan bevinden en transparant is. In doorvallend licht is een ronde formatie in de vorm van een druppel olie in water te zien tegen de achtergrond van de lens. Dit gedeelte heeft een zeer sterke refractie en gaat altijd gepaard met bijziendheid (er kan pseudomyopie zijn). In deze uitstulpingen bevinden zich afdichtingen - een kern met een hoog refractievermogen.

Afhankelijk van de grootte van de lens wordt onderscheid gemaakt tussen:

• microfakie (kleine lens, meestal met een vormverandering; de equator is zichtbaar in het pupilgebied; lensdislocatie treedt vaak op);
• Sferofakie (sferische lens), ringvormige lens (de lens in het midden is om een of andere reden geabsorbeerd). Bij een nauwe pupil is de lens niet zichtbaar. Bij een verwijde pupil blijft er een ring onder het hoornvlies achter, meestal troebel;
• bifacigo (twee lenzen), wat zeer zeldzaam is. Eén lens bevindt zich temporaal of nasaal, of de lenzen bevinden zich boven elkaar.

Coloboom van de lens is een defect van het lensweefsel en het onderste deel, dat ontstaat als gevolg van onvolledige sluiting van de embryonale fissuur tijdens de vorming van de secundaire oogbol. Deze pathologie is zeer zeldzaam en gaat meestal gepaard met coloboom van de iris, het corpus ciliare en het vaatvlies.

Aangeboren staar - "waterval". Van alle aangeboren afwijkingen komt het voor in 60% van de gevallen, bij één op de vijf personen per 100.000 inwoners.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Capsulair congenitaal cataract

Polaire (anterieure en posterieure) cataract. Anterieure polaire cataract is cataract dat zich in een zeer vroege periode van de embryogenese voordoet (de eerste maand van het intra-uteriene leven van het embryo). Een beperkte witte troebeling aan de voorste pool van de lens treedt op tijdens de periode waarin de oogblaasjes in het voorste cerebrale uiteinde worden gevormd en naar het buitenste ectoderm groeien. Vanaf de zijkant van het buitenste ectoderm begint de lens in dezelfde periode te groeien. Dit laatste drukt op het oogblaasje en de oogbeker wordt gevormd. De ontwikkeling van anterieure polaire cataract gaat gepaard met een stoornis in de loslating van het lensrudiment van het ectoderm. Anterieure polaire cataract kan zich ook ontwikkelen als gevolg van andere intra-uteriene ontstekingsprocessen, evenals na de geboorte als gevolg van een perforerend ulcus van het hoornvlies. Bij anterieure polaire cataract wordt een beperkte witte troebelheid van maximaal 2 mm in diameter vastgesteld in het midden van het lensoppervlak. Deze troebelheid bestaat uit ernstig veranderde, misvormde, troebele lensvezels die zich onder het lenskapsel bevinden.

Posterior polaire cataract is een cataract van de late embryogenese. Het ontstaat in de prenatale periode. Bij dergelijke cataract ontstaat er in principe een eeltlaag op het achterste lenskapsel. Men vermoedt dat dit een restant is van de glasvochtslagader, die tegen de tijd dat het kind geboren wordt, is afgenomen.

Klinisch wordt een beperkte vertroebeling van een ronde vorm met een grijswitte kleur vastgesteld, gelegen aan de achterste pool van de lens. Er kan sprake zijn van diffuse vertroebeling, bestaande uit individuele punten, of van gelaagde vertroebeling.

Een variant is piramidale cataract. Naast de troebelheid is er een uitstulping in het poolgebied, d.w.z. deze woekert piramidevormig in het glasvocht. Omdat polaire cataract altijd aangeboren is, is het bilateraal. Door de geringe omvang leidt het meestal niet tot significante aantasting van het centrale zicht en is chirurgische behandeling niet nodig.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Capsulolenticulaire cataract

Fusiforme cataract - troebeling - bevindt zich in het gebied van de achterste en voorste polen, die met elkaar verbonden zijn door een brug. De troebeling presenteert zich in de vorm van een dun grijs lint, lijkt op een spoel en bestaat uit drie verdikkingen. Een dergelijke troebeling kan zich ook in het gebied van de kern bevinden. Het zicht is licht verminderd. Dergelijke cataract ontwikkelt zich meestal niet. Vanaf de vroege kindertijd wennen patiënten aan het kijken door de transparante delen van de lens. Behandeling is niet nodig.

Lenticulaire cataract:

• Anterieure axiale embryonale cataract. Komt voor bij 20% van de gezonde personen. Zeer subtiele vertroebeling in het voorste deel, de voor-achteras van de lens, ter hoogte van de hechting van de embryonale kern. Heeft geen invloed op het gezichtsvermogen;
• Stervormig (naadcataract) - vertroebeling langs de naden van de embryonale kern. Kruimels die lijken op griesmeel zijn zichtbaar op de naden. Komt voor bij 20% van de gezonde personen. Het kind behoudt een vrij hoge gezichtsscherpte;
• Centraal-nucleaire cataract. Er zijn drie subtypen: poederachtige cataract - diffuse vertroebeling van de embryonale kern, bestaande uit kleine, puntvormige, kogelvormige vertroebelingen, waarbij het zicht vrijwel niet verminderd is; verzadigde vertroebelingen - waarbij het zicht niet multipuntcataract is - veel puntvormige vertroebelingen van grijsachtige en blauwachtige kleur in het gebied van de embryonale kern.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonulaire (gelaagde) cataract

Zonulaire cataract (gelaagd) is de meest voorkomende vorm van congenitale cataract - 60%. Bilaterale cataract komt vaker voor. De vertroebeling manifesteert zich in de vorm van een troebele schijf, die zich op de grens van de volwassen en embryonale kern bevindt. Deze cataract wordt gekenmerkt door afwisselend transparante en troebele lagen van de lens. Langs de evenaar, in de zone van de volwassen kern, bevindt zich een tweede vertroebelingslaag, gescheiden van de eerste door een laag transparante vezels. De vertroebeling van de tweede laag is wigvormig en heeft een ongelijkmatige intensiteit.

In doorvallend licht is een rode reflex zichtbaar aan de periferie en een grijze vertroebeling in het centrum. De rand van de vertroebelde schijf is onregelmatig en lusvormig. Het is vastgesteld dat zonulaire cataract niet alleen aangeboren is. Het kan ook in de postnatale periode voorkomen bij kinderen die lijden aan spasmofilie tegen een achtergrond van hypocalciëmie, die rachitis hebben gehad, met hypoglykemie. Het zicht wordt slechter afhankelijk van de mate van vertroebeling van de lens.

Discoïde congenitale cataract lijkt op zonula cataract, maar er is geen sprake van oneffenheid of kronkeligheid in de rand van de troebele schijf.

Blauwe staar - meerdere vertroebelingen met een blauwachtige tint. De vertroebelingen bevinden zich tussen de kern en het kapsel.

Volledige cataract is een diffuse vertroebeling van de gehele lens die kan ontstaan uit lamellaire cataract. Soms zijn plaques zichtbaar onder het lenskapsel.

Semi-verholpen cataract - de lens lijkt uit te drogen en wordt plat. Echografie helpt bij het stellen van de diagnose. De lensdikte neemt af tot 1,5-2 mm, er kan een filmlaagje achterblijven.

Vliezige cataract - een troebel kapsel met een kleine hoeveelheid lenssubstantie.

Atypische en polymorfe cataract. De troebelheid varieert in grootte en vorm. Zo wordt cataract bij mazelen en rodehond gekenmerkt door een witte troebelheid met een parelmoerachtige tint. Bij een verwijde pupil is tegen deze achtergrond een excentrisch geplaatst staafje zichtbaar, waarin het virus lang (enkele decennia) kan overleven. De perifere delen van de lens zijn transparanter.

Classificatie van aangeboren cataract

Erfelijke staar en de oorzaken.

1. Genetische inferioriteit en erfelijkheid. Meestal ontstaan ze volgens het dominante type, maar ze kunnen ook voorkomen volgens het ontvangende type (vooral bij incest).
2. Erfelijke stoornissen van de koolhydraatstofwisseling - galactosebevattende cataract.
3. Stoornis van het calciummetabolisme - tetanische cataract.
4. Erfelijke huidafwijkingen.

Erfelijke staar ontstaat door schade aan het gen en het chromosoomapparaat.

Intra-uteriene cataract:

1. embryopathieën die optreden tijdens de zwangerschap tot acht weken;
2. foetopathie die optreedt na acht weken zwangerschap.

Hun klinische beeld is vergelijkbaar,

Oorzaken van intra-uteriene cataract:

1. moederziekten (rodehond, cytomegathia, waterpokken, herpes, influenza en toxoplasmose);
2. moedervergiftiging (alcohol, ether, anticonceptiemiddelen, sommige abortusmedicijnen);
3. hart- en vaatziekten van de moeder, die leiden tot zuurstofgebrek en de ontwikkeling van staar;
4. hypovitaminose A en E, foliumzuurtekort;
5. Rhesus-conflict;
6. toxicose van de zwangerschap.

Classificatie van aangeboren cataract:

1. unilaterale of bilaterale laesie;
2. gedeeltelijk of volledig;
3. lokalisatie van opaciteiten (capsulair, lenticulair, capsulolenticulair).

Volgens klinische vormen:

1. als bijkomende oogziekte;
2. door gezichtsscherpte (stadium I > 0,3; stadium II 0,05-0,2; stadium III - 0,05)

Classificatie volgens EI Kovalevsky:

1. naar oorsprong (erfelijk en intra-uterien);
2. door leidende lokalisatie (polair, nucleair, zonulair, diffuus, polymorf, coronaal);
3. naar de mate van gezichtsverlies (Stadium I > 0,3; Stadium II 0,05-0,2; Stadium III - 0,05);
4. door complicaties en bijbehorende veranderingen:
   • zonder complicaties en veranderingen in de visuele functie;
   • staar met complicaties (nystagmus, enz.);
   • staar met bijbehorende veranderingen (microfakie, enz.).

Klinische vormen van aangeboren staar:

1. capsulaire en bursale cataract;
2. capsulolenticulair (zowel het kapsel als de lenssubstantie worden aangetast);
3. lenticulair;
4. staar van embryonale hechtingen;
5. zonulair of gelaagd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandeling van aangeboren staar

Verwijdering van aangeboren staar binnen 17 weken na de geboorte zorgt voor de ontwikkeling van het gezichtsvermogen en de visuele banen van de hersenschors. Staar wordt verwijderd door middel van aspiratie via een kleine incisie. Bij veel kinderen kan een kunstlens worden geïmplanteerd. Postoperatieve oogcorrectie met een bril, contactlenzen of beide is noodzakelijk om goed te kunnen zien.

Na verwijdering van eenzijdige cataract is de beeldkwaliteit van het geopereerde oog slechter dan die van het niet-geopereerde oog (ervan uitgaande dat het andere oog normaal is). Omdat de voorkeur wordt gegeven aan het beter ziende oog, onderdrukt de hersenen het beeld van mindere kwaliteit en ontstaat amblyopie (zie hierboven). Behandeling van amblyopie is daarom noodzakelijk om normaal zicht in het geopereerde oog te ontwikkelen. Sommige kinderen ontwikkelen ondanks dit geen goede gezichtsscherpte. Kinderen met bilaterale cataract daarentegen, bij wie de beeldkwaliteit in beide ogen gelijk is, ontwikkelen vaker een gelijk zicht in beide ogen.

Sommige vormen van cataract zijn partieel (posterior lenticonus) en de vertroebeling ontwikkelt zich binnen de eerste 10 dagen van het leven. Partiële congenitale cataract heeft een betere visuele prognose.