Aangeboren melanocytaire nevi

Congenitale melanocytaire naevi (syn.: moedervlekken, reuzenpigmentnaevi) zijn melanocytaire naevi die vanaf de geboorte bestaan. Kleine congenitale naevi hebben een diameter van maximaal 1,5 cm. Grote congenitale naevi zijn naevi met een diameter van meer dan 1,5 cm. Reuzencongenitale naevi beslaan een volledig lichaamsoppervlak.

Congenitale melanocytaire naevi zijn verheven boven de huid, soms zo licht dat ze alleen zichtbaar zijn bij onderzoek in doorvallend licht. Ze zijn vaak ongelijkmatig gepigmenteerd, hebben vaak een onregelmatig reliëf en kunnen bij palpatie meer compacte, vaak hypergepigmenteerde, nodulaire gebieden en gebieden met een zachtere consistentie onthullen. Dergelijke naevi zijn meestal bedekt met stug haar. Met de leeftijd kunnen ze in omvang toenemen, hun kleur kan soms vervagen; perineveuze vitiligo kan zich ontwikkelen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathomorfologie

Congenitale naevi vertonen meestal een gemengde vorm. Kenmerkend is de diepe lokalisatie van naevicellen, tot in het onderste derde deel van de reticulaire laag van de dermis, en de betrokkenheid van het epitheel van huidaanhangsels - haarzakjes, zweetklieren en spieren die de haargroei bevorderen. Het is mogelijk om nesten van naevuscellen in of rond bloedvaten te detecteren. Sommige kleine congenitale naevi verschillen histologisch mogelijk niet van gewone verworven naevi.

Bij gigantische congenitale naevi dringen melanocyten door tot in het onderhuidse weefsel en zelfs in de fascia. Focale proliferatie van Schwann-cellen van het neurofibroomtype en focale kraakbeenmetaplasie zijn mogelijk.

Histogenese

Reuzen congenitale naevi worden beschouwd als hamartomen met een complexe structuur.

Basaalcel naevus syndroom

Het basaalcelnaevussyndroom (syn. Gorlin-Goltz-syndroom) wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier en wordt gekenmerkt door vijf hoofdkenmerken: meerdere oppervlakkige basaliomen, die vaak snel agressief worden; met epitheel beklede kaakcysten; verschillende skeletafwijkingen, met name van de ribben, de schedel en de wervelkolom; ectope verkalking; kleine deuken (1-3 mm) op de handpalmen en voetzolen,

Bij histologisch onderzoek van de holtes werd acanthose, hyperkeratose aan de randen, verdunning van de stratum corneum in het centrum en proliferatie van basaloïde cellen aan de basis vastgesteld.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]