Congenitale nonunions van de bovenlip: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De anatomische structuur en grootte van de lippen bij kinderen en volwassenen variëren aanzienlijk. Toch hebben ze bepaalde harmonische grenzen. Afwijkingen hiervan associëren we met het idee dat de vorm van de lippen onaantrekkelijk of zelfs lelijk is.

Een normaal ontwikkelde bovenlip bestaat uit de volgende anatomische componenten:

1. filter (filter);
2. twee kolommen (columellae);
3. rode rand;
4. middelste knobbeltje of proboscis;
5. Cupido's lijn (of boog) - dit is de naam van de lijn die de rode rand van de bovenlip scheidt van de huid.

Bij de behandeling van een kind met een aangeboren lipafwijking moet de chirurg alle genoemde elementen opnieuw creëren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van een aangeboren hazenlip

De symptomen van een hazenlip zijn afhankelijk van het type en aantal. De ernstigste misvormingen, moeite met het zuigen aan de borst van de moeder, ademhalingsproblemen en vervolgens problemen met de uitspraak van klanken worden waargenomen bij een bilaterale, met name volledige, bovenlipspleet.

Soms ontwikkelt de non-union, beginnend bij de mondhoek, zich tot een aangeboren spleetafwijking van de wang, waardoor een beeld van unilaterale of bilaterale macrostomie ontstaat. Non-union van lip en wang kan zich uitstrekken tot het onderste ooglid, de infraorbitale rand van de bovenkaak, de wenkbrauwboog en het gehele voorhoofdsbeen.

In 76,3% van de gevallen van congenitale non-union van de bovenlip en het gehemelte worden diverse afwijkingen van het tand- en kaakstelsel aangetroffen, waarvan de eliminatie een integraal onderdeel is van de complexe behandeling van patiënten. De meest voorkomende vorm van tand- en kaakafwijking bij congenitale non-union van de bovenlip en het gehemelte is een vernauwing van de bovenkaak (60,7%).

Volgens AN Gubskaya omvatten aangeboren of primaire misvormingen een abnormale plaatsing van de tanden in de buurt van het gebied waar de tanden niet verbonden zijn, abnormale vormen van de tanden en hun wortels, de adentia en overtollige tanden.

Deformaties die geleidelijk ontstaan als gevolg van de interactie van het defect met de externe omgeving, of door de invloed van verschillende biomechanische factoren na de geboorte van het kind, moeten als secundair worden beschouwd. Ze kunnen zich vóór en ná de operatie ontwikkelen.

De volgende defecten ontstaan vóór de operatie:

1. verplaatsing van individuele voortanden of een groot fragment van het alveolaire uitsteeksel met tanden in vestibulaire richting;
2. vernauwing van de bovenkaak.

Ze worden heviger naarmate het kind ouder wordt: zijn spraak wordt actiever, de taal ontwikkelt zich sneller (macroglossie), enz.

Na een cheiloplastiek kunnen de volgende verschijnselen optreden:

1. verplaatsing van individuele tanden of een groep tanden in de richting van het gehemelte, hun rotatie om de transversale en longitudinale assen;
2. Afvlakking van het voorste deel van de processus alveolaris van de bovenkaak. Naast deze anatomische aandoeningen ervaren patiënten met aangeboren afwijkingen van de bovenlip en het gehemelte functionele veranderingen in het kauwapparaat, die zich uiten in een afname van de kracht van de lipspieren, de kauwefficiëntie en atypische reflexmatige kauwbewegingen van de onderkaak.

Classificatie van aangeboren bovenlipkloven

Afhankelijk van de klinische en anatomische kenmerken worden aangeboren afwijkingen van de bovenlip in verschillende groepen ingedeeld:

1. In het transversale vlak worden de niet-verbonden delen van de bovenlip verdeeld in lateraal - unilateraal (ongeveer 82%), bilateraal (ongeveer 17%) - en mediaan, waarbij de lip in twee symmetrische delen wordt verdeeld (ongeveer 1%).
2. In het verticale vlak zijn ze verdeeld in gedeeltelijk (wanneer de niet-verbinding zich alleen tot de rode rand heeft verspreid, of gelijktijdig met de rode rand is er een niet-verbinding van het onderste deel van de huid van de lip) en volledig - binnen de gehele hoogte van de lip, als gevolg waarvan de neusvleugel meestal naar buiten is gedraaid vanwege het niet-verenigen van de basis van het neusgat.

IM Got en OM Masna (1995) ontdekten dat de grootte van niet-geüniformeerde prothesen (vleugel van de neus)

• bovenlip - alveolair uitsteeksel
• (het gehemelte) aan de rechterkant is aanzienlijk groter dan aan de linkerkant.

De grootte van de neusopeningen aan de zijde van de non-union en de gezonde zijde verschilt aanzienlijk: respectievelijk tot 14 en 8 mm. Bij bilaterale non-union zijn de defecten aan beide zijden kleiner dan bij unilaterale defecten. Hetzelfde geldt voor de grootte van de neusdefecten. Al deze gegevens zijn zeer nuttig, zowel voor de keuze van een uitgestelde chirurgische ingreep als voor de preoperatieve behandeling (orthopedisch, orthodontisch, logopedisch).

3. Afhankelijk van de diepte van de weefselnon-union wordt onderscheid gemaakt tussen:
   • duidelijk - niet-versmelting van alle lagen van de lip (rode rand, slijmvlies, huid en spierlaag);
   • verborgen - niet-verbinding van alleen de spierlaag van de lip, terwijl de huidlaag iets dunner is;
   • gecombineerd - niet-versmelting van de lip, die zich uitstrekt tot het tandvlees of gehemelte, de wang (coloboom van het gezicht), de oogleden en de wenkbrauwbogen.

Bij bilaterale non-union van de bovenlip kunnen de lengte, hoogte en diepte variëren (bijvoorbeeld aan de ene kant - volledige non-union van de lipfragmenten, die zich uitstrekken tot aan het alveolaire uitsteeksel en het gehemelte, en aan de andere kant - slechts een verborgen non-union van de spierlaag binnen de rode rand en iets boven de cupidolijn). Bilaterale volledige non-union van de lip gaat in sommige gevallen gepaard met een min of meer uitgesproken uitstulping van het intermaxillaire bot. Hierdoor steekt het middelste fragment van de lip soms scherp naar voren (in de vorm van een "slurf") en is het vergroeid met de neuspunt, wat pasgeborenen extreem misvormt. Dit wordt verklaard door het feit dat in de embryonale periode en na de geboorte (tot 6-7 jaar) het kraakbeen van het neustussenschot een vooraanstaande plaats inneemt in het systeem van zich ontwikkelende kraakbeen, waardoor het eerder wordt gevormd en gedifferentieerd dan andere kraakbeensoorten. In de eerste fase van de postnatale periode bestaat het gehele neustussenschot uit kraakbeen.

Het niet-versmelten van lip en gehemelte kan gepaard gaan met afwijkingen aan het schedelgedeelte, de oorschelpen, de tong (macroglossie), de borstkas, de wervelkolom, diverse inwendige organen en ledematen. Zo is het Hanhart-syndroom beschreven - het niet-versmelten van bovenlip en gehemelte, gecombineerd met een unilaterale of bilaterale ontwikkelingsstoornis van de nieren; en het Grauchan-syndroom - een combinatie van het niet-versmelten van lip en gehemelte met onderontwikkeling van de hand (dysfalangie, polydactylie, zesvingerige afwijking), blaas, genitaliën en nieren.

Daarnaast kunnen kinderen naast afwijkingen aan de lip of het gehemelte ook somatische en chronische infectieuze-allergische (hypotrofie, exsudatieve diathese, rachitis, longontsteking, bloedarmoede, tuberculose-intoxicatie, reuma, enz.), orthopedische (scoliose, platvoeten, enz.), chirurgische (navelbreuk, cryptorchisme, hydrocèle), keel-neurolaryngologische (gehoorverlies) en neuropsychiatrische (neurosen, mentale retardatie, oligofrenie, epilepsie, doofstomheid) aandoeningen krijgen.

De meest voorkomende misvormingen van inwendige organen bij dergelijke kinderen zijn: tetralogie van Fallot, open arteriële ductus Botallo, fibro-elastose, stenose van de pulmonalisopening, cryptorchisme, ureterstenose, tracheastenose, pylorusstenose, accessoire anus, enz. Al deze omstandigheden verklaren het hoge (tot 20%) sterftecijfer van kinderen met aangeboren afwijkingen van de lip en het gehemelte. Deze kinderen moeten grondig en uitgebreid onderzocht worden. Dit is des te noodzakelijker omdat lip- en gehemelteafwijkingen bij kinderen leiden tot chronisch respiratoir falen van de tweede graad, wat leidt tot een verhoogde belasting van de ademhalingsorganen; de energiekosten hiervoor worden gedekt door versnelde stofwisselingsprocessen en een verhoogde zuurstofopname door het lichaam per minuut.

Bij onvoldoende effectief gebruik van het ademhalingsoppervlak van de longen wordt de vereiste gastransportsnelheid in het lichaam niet gegarandeerd door de bloedstroom te versnellen met de daaropvolgende ontwikkeling van hartfalen, maar door de productie van erytrocyten met een hoger dan normaal hemoglobinegehalte en daardoor een groter vermogen om zuurstof en koolstofdioxide te binden. De auteur is van mening dat een licht verlaagd erytrocytengehalte bij dergelijke patiënten (op alle leeftijden) primair verband moet houden met de eigenaardigheden van de ademhalingsfunctie, en niet met elementaire aandoeningen, zoals eerder werd gedacht. Een analyse van elektrocardiogrammen van 122 kinderen met een schisis toonde aan dat ze ook significante veranderingen in het hart hadden: geleidingsstoornissen, automatisme, prikkelbaarheid, enz. Yu. A. Yusubov en ES Mekhteyev (1991) vonden prematuriteit bij 8 van de 56; Bij alle kinderen van 2,5 tot 3 maanden oud is de kans op luchtwegaandoeningen groter, tegen de achtergrond van een afname van de cellulaire immuniteit in alle opzichten. Daarom hebben de auteurs voor en na de operatie een behandeling met de immunomodulator levamisol (2,5 mg per 1 kg lichaamsgewicht van het kind 's avonds gedurende een week) uitgevoerd om de cellulaire immuniteit te stimuleren. Om lokaal weefsel en de algemene immuniteit te corrigeren en de resultaten van plastische chirurgie van het gehemelte te verbeteren, beveelt AM Pasechnik (1998) preoperatieve reiniging van de mondholte van de patiënt aan, orale toediening van natriumnucleïnaat (in een dosis van 0,01 g per 1 kg van het gewicht van de patiënt 3 maal daags na de maaltijd) gedurende 4-5 dagen, bestraling van het gehemelte met een helium-neonlaser (in een dosering van 0,2 J/cm ² ) dagelijks gedurende 4-5 dagen en hydromassage van het gehemelte gedurende 3-6 min (bij P = 0,5 atm) gedurende 4-5 dagen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Spoedeisende tandheelkundige en orthopedische zorg en de duur van de operatie

Bij het bepalen van het tijdstip van chirurgische ingreep moet rekening worden gehouden met de algemene toestand van het kind, de ernst van de non-union van de lip, de toestand van de weefsels in het gebied van non-union en de mate van aantasting van de fysiologische functies van het kind, met name de ademhaling en het zuigen.

De geestelijke gesteldheid van de ouders, vooral van de moeder, is van groot belang.

Bovendien moet bij de keuze van het tijdstip en de methode voor de operatie rekening worden gehouden met de mogelijkheid van postoperatieve littekenvorming op de lip en de daarmee gepaard gaande beperking van de ontwikkeling van de bovenkaak. Aan de andere kant mag de chirurg niet vergeten dat een langdurige weigering van de operatie kan leiden tot secundaire vervormingen in de weke delen van het gezicht en de kaken.

Vroege en zeer vroege operaties in een kraamkliniek, d.w.z. in de eerste uren en dagen, zijn toegestaan bij strikt beperkte (voornamelijk sociale) indicaties (alleen bij gedeeltelijke unilaterale en bilaterale afwijkingen), alleen bij voldragen baby's bij afwezigheid van ernstige aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel en de bloedsomlooporganen, d.w.z. bij een algemeen bevredigende toestand van de pasgeborene. Bovendien moet de chirurg het kind gedurende ten minste 5-8 jaar na de operatie monitoren en de nodige complexe therapie (orthodontie, orthopedie, logopedie, chirurgie, enz.) voorschrijven of aanbevelen.

De ervaring van onze kliniek toont aan dat operaties die in een kraamkliniek worden uitgevoerd, technisch gezien volledig correct en door een zeer ervaren chirurg, doorgaans goede resultaten opleveren. Gebaseerd op jarenlange chirurgische ervaring delen wij echter het standpunt van auteurs die de meest optimale leeftijd voor een cheiloplastiek op 6-7 maanden stellen, tegen de achtergrond van een merkbare toename van het lichaamsgewicht van het kind en positieve bloedwaarden (minimaal 120 g/l hemoglobine, 3,5 x 109/l erytrocyten), de afwezigheid van bijkomende aandoeningen van de bronchiën, longen en andere inwendige organen en systemen, en niet eerder dan een maand na acute ziekten of preventieve vaccinaties. Twee weken voor de operatie wordt aanbevolen om een complex van vitamines (C, B1, B2, P, PP) in therapeutische doses en desensibiliserende medicijnen voor te schrijven.

Als de operatie niet in een kraamkliniek kan plaatsvinden, moeten alle mogelijke middelen worden ingezet (vooral het tonen van foto's van zieke kinderen voor en na de operatie, om dezelfde reden) om de moeder gerust te stellen, haar uit te leggen dat er iets later een effectieve operatie zal plaatsvinden en ervoor te zorgen dat haar lactatie weer normaal wordt, omdat de noodzaak om het kind voornamelijk met moedermelk te voeden, wordt ingegeven door drie omstandigheden:

1. een zeer hoog sterftecijfer (ongeveer 30%) bij kinderen met aangeboren afwijkingen van de lip en het gehemelte;
2. het optreden van frequente bronchopulmonale complicaties als gevolg van technisch onjuiste voeding van het kind, wat leidt tot aspiratie van voedsel;
3. het feit dat moedermelk de beste voedingseigenschappen heeft en dat de overgang naar kunstmatige voeding het kind het risico op ondervoeding, vitaminetekorten en andere voedingsproblemen oplevert.

Kunstmatige voeding, vaak ongecontroleerd en chaotisch, heeft een zeer negatief effect op de fysieke en neuropsychische ontwikkeling van het kind. Daarom is het noodzakelijk om de psycho-emotionele status van de moeder te normaliseren (vooral de eerste keer), haar te overtuigen van de onbetwiste vooruitzichten van een chirurgische behandeling om het kind cosmetische schoonheid en sociale acceptatie te geven, en haar te leren borstvoeding te geven.

Een pasgeborene met een lip- en gehemelteafwijking moet gespecialiseerde zorg krijgen (in noodgevallen) door een team bestaande uit een kaakchirurg, een orthopedisch tandarts en orthodontist, een verpleegkundige en een tandtechnicus. Al vóór de eerste voeding van het kind moet het team een voorgevormde plaat maken die de neusholte van de mondholte scheidt. Als deze plaat gemaakt is, het kind voldragen is en de geboorte succesvol is verlopen, kan het, mits het kind goed aan de borst blijft, leren zuigen.

Kinderen met een eenzijdige, gedeeltelijke of volledige, maar geïsoleerde hazenlip (dus niet gecombineerd met een defect van het tandvlees en het gehemelte) wordt aangeraden om de borst zo aan te leggen dat het gespleten neusgat tegen de borstklier drukt. U kunt uw kind ook halfzittend borstvoeding geven; in dat geval stroomt de melk via de tong naar de keel en komt niet in de neus terecht.

Bij eenzijdige of tweezijdige, gedeeltelijke of volledige, geïsoleerde niet-gehechte lip past het kind zich zonder veel moeite aan het zuigen aan. Bij een combinatie van een lipdefect en een gehemeltedefect "vult" het kind het defect meestal met de tong en creëert zo het benodigde vacuüm.

Volgens sommige auteurs mag een kind pas geopereerd worden als alle mogelijkheden om het met moedermelk te voeden, zelfs afgekolfd, uitgeput zijn. Indien dit niet lukt, wordt bij volledige non-union van de lip, gecombineerd met non-union van de processus alveolaris en het gehemelte, het gebruik van verschillende soorten obturators en hoorns aanbevolen, bijvoorbeeld gebaseerd op de methodologische aanbevelingen van het Ministerie van Volksgezondheid van Oekraïne "Kenmerken van het voeden van kinderen in het eerste levensjaar met aangeboren non-union van de bovenlip en het gehemelte" of de aanbevelingen van TV Sharova en E. Yu. Simanovskaya (1991), die een methode ontwikkelden voor het vervaardigen van voorgevormde orthopedische hulpmiddelen voor elke vorm van non-union van de lip, het tandvlees en het gehemelte.

Als het niet mogelijk is om een van de bekende obturators te maken en daarmee een natuurlijke voeding van het kind te garanderen, is het noodzakelijk om over te schakelen op voeding met afgekolfde moedermelk of koemelk met behulp van een hoorn-obturator, pipet, theelepel of ander hulpmiddel. Het gemakkelijkst te maken is de hoorn-obturator van VI Titarev, een rubberen vinger van een handschoen die verbonden is met een rubberen slang van 25-30 cm lang en vastgezet met een lint of rubberen ring aan de hals van een maatfles met een speen. De speen wordt in de mond geplaatst zodat de rubberen vinger zich onder de opening in het tandvlees en het gehemelte bevindt. Wanneer het kind begint te zuigen, blaast de moeder lucht door de slang en klemt onmiddellijk het uiteinde af (met een Mohr-klem, hemostatische klem, enz.). De ballonvinger, gevuld met lucht, sluit de opening af. Volgens de auteur is dit hulpmiddel effectief bij het voeden van kinderen met zowel niet-geconsolideerde lip- en gehemelteverbindingen als met geïsoleerde niet-geconsolideerde gehemelteverbindingen. Het is ook belangrijk dat bij het voeden met deze obturator de neusholtes vrijwel niet besmet raken met voedsel, complicaties vanuit het middenoor worden voorkomen en er geen voedsel in de luchtwegen terechtkomt, wat van groot belang is voor het voorkomen van bronchopneumonie. Het apparaat van VI Titarev is ook handig omdat het niet alleen door een arts, maar ook door de moeder zelf kan worden gemaakt.

Bij een volledig niet-gehechte lip moet het kind na elke voeding thee of water krijgen om de resten melk en slijm, die soms in de neusholtes achterblijven, weg te spoelen. Het is ook goed om 3-4 keer per dag 3-4 druppels furacilineoplossing in de neus te druppelen om de neusholte te desinfecteren en rhinitis, eustachitis, otitis en andere complicaties te voorkomen.

[ 10 ]

Chirurgische behandeling van aangeboren hazenlip

Er bestaan meer dan 60 methoden voor cheiloplastiek en de bijbehorende modificaties. Veel daarvan worden al lange tijd niet meer toegepast en chirurgen hebben verschillende meningen over sommige methoden. Daarom zullen we ons alleen richten op de methoden en hun modificaties die het meest worden gebruikt.