Pulmonaal hart - Oorzaken en pathogenese

Oorzaken van longhartziekten

Acute pulmonale hartziekte ontwikkelt zich binnen enkele minuten, uren of dagen als gevolg van een massale longembolie, kleppneumothorax, ernstige aanval van bronchiale astma of uitgebreide longontsteking.

Subacute pulmonale hartziekten ontstaan in de loop van weken of maanden en gaan gepaard met herhaaldelijke kleine longembolieën, periarteriitis nodosa, longcarcinomatose, herhaaldelijke aanvallen van ernstige bronchiale astma, botulisme, myasthenie en poliomyelitis.

Chronische longziekten ontwikkelen zich over meerdere jaren. Er zijn drie groepen ziekten die chronische longziekten veroorzaken.

1. Ziekten die de luchtwegen en longblaasjes aantasten: chronische obstructieve bronchitis, longemfyseem, bronchiale astma, pneumoconiose, bronchiëctasieën, polycysteuze longziekte, sarcoïdose, pneumosclerose, enz.
2. Ziekten die de borstkas aantasten met beperkte mobiliteit: kyfoscoliose en andere borstkasmisvormingen, ziekte van Bechterew, toestand na thoracoplastiek, pleurale fibrose, neuromusculaire ziekten (poliomyelitis), diafragmaparese, Pickwick-syndroom bij obesitas, enz.
3. Ziekten die de longvaten aantasten: primaire pulmonale hypertensie, herhaalde trombo-embolie in het longslagadersysteem, vasculitis (allergisch, oblitererend, nodulair, lupus, enz.), atherosclerose van de longslagader, compressie van de longslagaderstam en de longaders door mediastinale tumoren, aorta-aneurysma, enz.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen gecompenseerde en gedecompenseerde subacute en chronische pulmonale hartziekten.

Er bestaan ook bronchopulmonale (70-80% van de gevallen), vasculaire en thoracodiaphragmatische vormen van pulmonale hartziekten.

De bronchopulmonale vorm ontwikkelt zich bij chronische obstructieve bronchitis, gepaard gaand met de ontwikkeling van longemfyseem en pneumosclerose, bij bronchiale astma, longtuberculose en andere longziekten, zowel aangeboren als verworven.

De vasculaire vorm treedt op met beschadigingen van de bloedvaten van de longcirculatie, vasculitis en longembolie.

De thoracodiaphragmatische vorm ontwikkelt zich met initiële laesies van de wervelkolom en de borstkas met bijbehorende misvormingen, evenals met het Pickwickiaanse syndroom.

Hierna wordt de chronische bronchopulmonale cor pulmonale besproken.

Pathogenese van longhartziekten

Pathogenetische mechanismen worden onderverdeeld in functionele en anatomische mechanismen. Deze indeling is belangrijk, omdat functionele mechanismen onderhevig zijn aan correctie.

Functionele mechanismen

Ontwikkeling van de Savitsky-Euler-Liljestrand-reflex

Bij patiënten met COPD leidt het bronchiaal obstructiesyndroom tot vasoconstrictie van kleine takken van de longslagader, de precapillairen (Savitsky-Euler-Liljeslrand-reflex). Deze reflex ontwikkelt zich als reactie op alveolaire hypoxie tijdens hypoventilatie van centrale, bronchopulmonale of thoracodiaphragmatische oorsprong. De betekenis van een verminderde bronchiale doorgankelijkheid is bijzonder groot.

Normaal gesproken worden bij gezonde mensen niet meer dan 100 alveoli geventileerd; de rest verkeert in een toestand van fysiologische atelectase, die gepaard gaat met een reflexmatige samentrekking van de arteriolen en een stopzetting van de bloedtoevoer in deze gebieden, waardoor de penetratie van zuurstofarm bloed in de systemische circulatie wordt verhinderd. Bij chronische bronchiale obstructie of alveolaire hypoventilatie wordt de reflex pathologisch. Spasmen van de meeste arteriolen en precapillairen leiden tot een verhoogde weerstand tegen de bloedstroom in de longcirculatie en een verhoogde druk in de longslagader.

Toename van het minuutbloedvolume

Een afname van de zuurstofspanning in het bloed veroorzaakt irritatie van de chemoreceptoren in de aorta-carotiszone, wat resulteert in een toename van het hartminuutvolume. De passage van een groter bloedvolume door de vernauwde pulmonale arteriolen leidt tot een verdere toename van pulmonale hypertensie. In de beginfase van de vorming van het pulmonale hart is de toename van het hartminuutvolume echter compenserend van aard, omdat het helpt hypoxemie te verminderen.

De invloed van biologisch actieve vasoconstrictoren

Tijdens hypoxie in weefsels, waaronder longweefsel, komen een aantal biologisch actieve stoffen (histamine, serotonine, melkzuur, enz.) vrij, die spasmen van de longarteriolen veroorzaken en bijdragen aan een drukverhoging in de longslagader. Metabole acidose draagt ook bij aan vasculaire spasmen. Er wordt ook aangenomen dat het endotheel van de longvaten endotheline produceert, dat een sterk vasoconstrictief effect heeft, evenals tromboxaan (geproduceerd door bloedplaatjes, verhoogt de bloedplaatjesaggregatie en heeft een sterk vasoconstrictief effect). Het is ook mogelijk dat de activiteit van het angiotensineconverterend enzym (ACE) in het endotheel van de longvaten toeneemt, wat resulteert in een verhoogde vorming van angiotensine II, wat leidt tot spasmen van de vertakkingen van de longslagader en pulmonale hypertensie.

Onvoldoende activiteit van vaatverwijdende factoren

Er wordt aangenomen dat er een tekort is aan endotheelrelaxerende factor (stikstofmonoxide) en prostacycline. Beide factoren worden geproduceerd door het endotheel, verwijden de bloedvaten en verminderen de bloedplaatjesaggregatie. Bij een tekort aan deze factoren neemt de activiteit van vasoconstrictoren toe.

Verhoogde intrathoracale druk, druk in de bronchiën

Bij obstructieve longziekten neemt de intrathoracale druk aanzienlijk toe, wat leidt tot compressie van de alveolaire haarvaten en bijdraagt aan een drukverhoging in de longslagader. Een verhoging van de intrathoracale druk en pulmonale hypertensie wordt ook bevorderd door hevig hoesten, dat kenmerkend is voor chronische obstructieve longziekten.

Ontwikkeling van bronchiaal-pulmonale anastomosen en uitbreiding van de bronchiale vaten

Bij pulmonale hypertensie verwijden de bronchiënvaten zich en ontstaan er bronchiaal-pulmonale anastomosen. Er ontstaan arterioveneuze shunts, wat leidt tot een verdere toename van de druk in het longslagadersysteem.

Verhoogde bloedviscositeit

Bij het ontstaan van pulmonale hypertensie spelen een toename van de bloedplaatjesaggregatie en de vorming van microaggregaten in de microcirculatie een belangrijke rol, wat bijdraagt aan een verhoogde druk in de kleine takken van de a. pulmonalis. Een verhoogde bloedviscositeit en een neiging tot hypercoagulatie worden veroorzaakt door erythrocytose (als gevolg van hypoxie) en een verhoogde productie van tromboxaan door bloedplaatjes.

Regelmatige exacerbaties van bronchopulmonale infecties

Deze exacerbaties veroorzaken enerzijds een verslechtering van de longventilatie en een verergering van de hypoxemie en dientengevolge een verdere toename van de pulmonale hypertensie en anderzijds intoxicatie, wat een negatieve invloed heeft op de toestand van de hartspier en bijdraagt aan de ontwikkeling van myocarddystrofie.

Anatomisch mechanisme van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie

Het anatomische mechanisme achter de ontwikkeling van pulmonale hypertensie is de vernauwing van het vaatbed van de longslagader.

Anatomische verkleining van het vaatbed van de longslagader treedt op als gevolg van atrofie van de alveolaire wanden, breuk met trombose en obliteratie van een deel van de arteriolen en haarvaten. Verkleining van het vaatbed draagt bij aan pulmonale hypertensie. De klinische symptomen van chronische pulmonale hartziekte treden op met een afname van het totale oppervlak van de longcapillairen met 5-10%; een afname met 15-20% leidt tot uitgesproken hypertrofie van de rechterventrikel; een afname van het oppervlak van de longcapillairen, evenals de alveoli, met meer dan 30% leidt tot decompensatie van de pulmonale hartziekte.

Onder invloed van de bovengenoemde pathogene factoren treden hypertrofie en dilatatie van de rechterhartkamers op, met de ontwikkeling van progressief circulatoir falen. Het is vastgesteld dat bij obstructieve vormen van COPD al in het vroege, voorbijgaande stadium van pulmonale hypertensie een afname van de contractiele functie van het rechterventrikel optreedt, wat zich manifesteert in een afname van de ejectiefractie van het rechterventrikel. Naarmate de pulmonale hypertensie stabiliseert, hypertrofieert en dilateert het rechterventrikel.

Pathomorfologie van het longhart

De belangrijkste pathomorfologische tekenen van chronische longziekte zijn:

• verwijding van de diameter van de longslagaderstam en zijn grote vertakkingen;
• hypertrofie van de spierlaag van de longslagaderwand;
• hypertrofie en verwijding van de rechterhartkamers.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]