Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Cryoglobulinemische vasculitis
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemische vasculitis is een vasculitis met cryoglobulinemische immuunafzettingen die kleine bloedvaten (haarvaten, venulen, arteriolen) aantasten, voornamelijk in de huid en glomeruli van de nieren, en die gepaard gaat met serumcryoglobulinemie. Infectie met het hepatitis C-virus wordt beschouwd als een etiologische factor van de ziekte.
[ Hoe manifesteert cryoglobulinemische vasculitis zich?
Cryoglobulinemische vasculitis komt voornamelijk voor bij vrouwen rond de 50 jaar. Het duidelijkste teken van de ziekte is palpabele purpura, gelokaliseerd op de onderste ledematen, minder vaak in de buik en billen. Urticaria en livedo reticularis kunnen ook voorkomen. RF-positieve leukocytoclastische vasculitis. Symmetrische migrerende polyartralgie zonder ochtendstijfheid is kenmerkend en treft de proximale interfalangeale, metacarpofalangeale en kniegewrichten, minder vaak de enkel- en ellebooggewrichten. De meeste patiënten vertonen tekenen van polyneuropathie (paresthesie en gevoelloosheid in de onderste ledematen). Het fenomeen van Raynaud treedt op bij een derde van de patiënten. Soms zijn deze veranderingen de eerste tekenen van de ziekte.
De detectiegraad van het syndroom van Sjögren varieert van 14 tot 40%. In de late stadia van de ziekte treden klinische tekenen van nierschade op. Microhematurie, proteïnurie, nefrotisch syndroom en arteriële hypertensie en leverschade zijn kenmerkend. In zeldzame gevallen wordt het beloop van de ziekte gecompliceerd door buikpijn, longbloedingen en een hartinfarct.
Symptomen van longschade bij deze ziekte komen niet significant tot uiting. Meestal klagen patiënten over een droge hoest, kortademigheid bij inspanning en pijn op de borst. Zeer zelden treedt longschade op, zoals diffuse alveolaire bloedingen en respiratoir distresssyndroom.
Hoe herken je cryoglobulinemische vasculitis?
Het diagnostische teken van de ziekte is de aanwezigheid van cryoglobulinen in het bloedserum. IgM RF wordt vaak in hoge titers aangetroffen. Aangenomen wordt dat de samenstelling van cryoglobulinen ook de IgG1-subklasse met RF-activiteit omvat, die betrokken is bij vaat- en nierschade. Patiënten hebben doorgaans verlaagde covalente Clq-, C4-, C2- en CH50-spiegels met normale C3-concentraties. Aangenomen wordt dat deze veranderingen een gevolg zijn van koude activering van het complement. ANF wordt in meer dan de helft van de gevallen gedetecteerd.
Thoraxfoto's tonen tekenen van interstitiële fibrose, longinfiltraten, pleurale verdikking en, zelden, caviteiten. Functionele tests wijzen op een verslechtering van de diffusiecapaciteit van de longen en pathologie van de kleine bronchiën. Morfologische veranderingen omvatten ontsteking van de kleine en middelgrote slagaders. Gegevens van bronchoalveolaire lavage, verkregen van patiënten zonder klinische tekenen van longpathologie, wijzen op euklinische T-lymfocytenalveolitis (afname van het aantal alveolaire macrofagen en toename van CD3 T-lymfocyten).
Behandeling van cryoglobulinemische vasculitis
Cryoglobulinemische vasculitis wordt behandeld met glucocorticosteroïden en plasmaferese in combinatie met antivirale middelen, bij voorkeur ribavirine. Indien deze middelen niet effectief zijn, wordt cyclofosfamide gebruikt. Rituximab heeft een goed effect.
De meest voorkomende doodsoorzaken bij deze ziekte zijn lever- en nierschade, hart- en vaatziekten en lymfoproliferatieve ziekten.