Oorzaken en pathogenese van polyneuropathie

De pathogenese van polyneuropathische syndromen is een zeer complex probleem. De specifieke mechanismen die polyneuropathische aandoeningen in verschillende pathologische vormen doen ontstaan, zijn nog niet volledig onderzocht. Deze moeilijkheden hangen voornamelijk samen met de diversiteit aan nosologische vormen die schade aan het perifere zenuwstelsel kunnen veroorzaken; van deze vormen is het noodzakelijk om er één te selecteren en alle andere uit te sluiten. De moeilijkheid bestaat ook uit de noodzaak om te bepalen in hoeverre deze pathologie bijdraagt aan de ontwikkeling van neuropathie. Op basis hiervan moet voor elke ziekte worden aangenomen dat er specifieke mechanismen zijn waardoor polyneuropathische syndromen ontstaan.

Er zijn verschillende soorten reactiemechanismen van het perifere zenuwstelsel:

1. Wallerse degeneratie (reactie op zenuwdoorsnijding);
2. axonatrofie en degeneratie;
3. segmentale demyelinisatie;
4. primaire schade aan de zenuwcellichamen. De laatste drie processen worden axonopathie, myelinopathie en neuronopathie genoemd.

Walleriaanse degeneratie wordt veroorzaakt door mechanische schade. Verlamming en gevoelsverlies treden direct op in de innervatiezone van de romp. Distaal van de plaats van de beschadiging treedt degeneratie van axonen en myelineschedes op. De kwaliteit van het herstel hangt af van de mate van vernietiging van lemmocyten (Schwann-cellen), de zenuwschede en de omliggende weke delen. Andere factoren kunnen ook een belangrijke rol spelen: focale en multifocale ischemie van de romp kan distale degeneratie over een groot gebied veroorzaken als de bloedstroom sterk verminderd is, wat wordt waargenomen bij systemische vasculitis.

Myelinopathie betekent beschadiging van de myelineschede met behoud van de axonen. De belangrijkste functionele manifestatie van demyelinisatie is geleidingsblokkade. Demyelinisatie en remyelinisatie kunnen snel optreden en leiden vaak tot volledig herstel binnen enkele dagen en weken. De prognose voor dit type is gunstiger en het herstel verloopt sneller.

Axonopathie is gebaseerd op stofwisselingsstoornissen in neuronen, wat leidt tot distale axonale afbraak. Klinisch manifesteert dit zich door distale symmetrische polyneuropathie. Meestal wordt de ontwikkeling van axonale degeneratie van de perifere zenuw waargenomen bij systemische stofwisselingsziekten en de werking van exogene toxines, maar de exacte volgorde van de veranderingen in het zenuwweefsel die tot axonopathie leiden, blijft onduidelijk.

Neuronopathie betekent primaire vernietiging van het zenuwcellichaam. Als de voorhoorncellen het doelwit zijn, treedt motorische neuronopathie op. Sensorische neuronopathie tast de dorsale wortelganglioncellen aan, wat vaak ernstige sensorische stoornissen veroorzaakt. Voorbeelden hiervan zijn acute sensorische neuronopathie, ontstekingsziekten van de dorsale wortelganglia en craniale ganglia bij carcinomatose, herpes zoster en toxische aandoeningen. Klinisch gezien worden neuronopathieën gekenmerkt door een slecht herstel.

Bij een aantal vormen van perifere neuropathie worden gelijktijdig veranderingen in perifere vegetatieve formaties waargenomen. Het pathologische proces betreft voornamelijk de belangrijkste vegetatieve ganglia, ongemyeliniseerde viscerale vezels, de nervus vagus en gladde spieren. Pathologisch veranderde neuronen worden aangetroffen in de sympathische ganglia, die aanzienlijk groter zijn dan normale ganglia. Lymfocytaire infiltraten, macrofagen en plasmacellen worden aangetroffen langs de ophopingen van vegetatieve zenuwen en ganglia. Soms worden plexi van ongemyeliniseerde axonen aangetroffen in lemmocyten in perivasculaire gebieden of in buikorganen. Deze plexi grenzen nauw aan zenuwknopen, lijken histologisch op neuromen en kunnen het beeld van atypische axonale degeneratie reproduceren. Uitgesproken demyelinisatie van de nervus vagus kan worden waargenomen bij patiënten met diabetische en alcoholische neuropathie.

Pathogenese van polyneuropathie

Ongeacht de etiologische factor worden er bij polyneuropathieën twee soorten pathologische processen onderscheiden: axonbeschadiging en demyelinisatie van de zenuwvezel. Beide processen zijn nauw met elkaar verbonden: bij een axonale beschadiging treedt secundaire demyelinisatie op, en bij een demyeliniserende laesie treedt er een secundaire axonale component op. De meeste toxische polyneuropathieën, de axonale variant van het Guillain-Barré-syndroom en type II NMSN zijn primair axonaal. Primaire demyeliniserende polyneuropathieën omvatten de klassieke variant van het Guillain-Barré-syndroom, chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, paraproteïnemische polyneuropathieën en type I NMSN.

Bij axonale polyneuropathieën wordt primair de transportfunctie van de axiale cilinder beïnvloed, uitgevoerd door de axoplasmatische stroom. Deze stroom transporteert een aantal biologische stoffen die nodig zijn voor de normale werking van zenuw- en spiercellen, van het motorneuron naar de spier en terug. Dit proces betreft voornamelijk zenuwen met de langste axonen. Veranderingen in de trofische functie van het axon en het axonale transport leiden tot denervatieveranderingen in de spier. Denervatie van spiervezels stimuleert de ontwikkeling van terminale en vervolgens collaterale uitlopers, de groei van nieuwe terminale en reïnnervatie van spiervezels, wat leidt tot veranderingen in de spierstructuur.

Bij stimulatie-EMG worden de axonale veranderingen gekenmerkt door een afname van de amplitude van de M-respons bij een relatief gelijkblijvende excitatie-geleidingssnelheid. Het reïnnervatieproces leidt tot spiervergroting, wat indirect de amplitude van de F-golven beïnvloedt; een verhoogd aantal F-golven met een amplitude van meer dan 5% van de amplitude van de M-respons in deze spier wordt gedetecteerd. Bij het bestuderen van de MUAP met een naaldelektrode worden tekenen van spiervezeldenervatie (fibrillatiepotentialen), spiervezelnecrose (positieve scherpe golven) en reïnnervatie (toegenomen duur en amplitude van de MUAP) gedetecteerd.

Klinisch gezien veroorzaakt schade aan het axon van de motorische vezels spierzwakte in de distale ledematen en spieratrofie.

Demyelinisatie is een verstoring van de saltatoire geleiding van zenuwimpulsen, wat resulteert in een afname van de zenuwgeleidingssnelheid. Normaal gesproken bedraagt de geleidingssnelheid van zenuwimpulsen langs de perifere motorische en sensorische zenuwen 40-70 m/s in de onderste ledematen en 50-80 m/s in de bovenste ledematen. De meest uitgesproken demyelinisatie wordt waargenomen bij erfelijke polyneuropathieën, waarbij de geleidingssnelheid 5-20 m/s kan bedragen (Roussy-Levy-syndroom, HMSCHIII- en IV-type); bij het HMSCHIA-type is de geleidingssnelheid in de onderste ledematen 25-35 m/s, in de armen 30-38 m/s. Verworven demyeliniserende polyneuropathieën worden doorgaans gekenmerkt door een lichte afname van de geleidingssnelheid (30-40 m/s in de onderste ledematen en 40-50 m/s in de bovenste ledematen).

Demyeliniserende zenuwbeschadiging manifesteert zich klinisch gezien door de ontwikkeling van spierzwakte (vaak met een proximale verdeling die atypisch is voor "klassieke" polyneuropathie), vroegtijdig verlies van peesreflexen, zonder de ontwikkeling van spieratrofie. De aanwezigheid van atrofie wijst op een extra axonale component.

Demyelinisatie van zenuwen kan worden veroorzaakt door auto-immuunagressie met de vorming van antilichamen tegen verschillende componenten van het perifere myeline-eiwit (verworven demyeliniserende polyneuropathieën, paraproteïnemische en paraneoplastische polyneuropathieën), genetische aandoeningen (type I NMSN), blootstelling aan exotoxinen (difteritische polyneuropathie). Schade aan het zenuwaxon kan worden veroorzaakt door blootstelling aan zenuwen met exogene of endogene toxinen (uremische, alcoholische en drugsgeïnduceerde polyneuropathie, polyneuropathie door vergiftiging met zware metalen en organische verbindingen), of genetische factoren (type II NMSN).

Enkele belangrijke klinische markers van individuele etiologische typen polyneuropathie

Craniale polyneuropathie:

OVDP (Miller Fisher-variant), difterie, trichloorethyleen, erfelijke amyloïdose, idiopathische craniale polyneuropathie.

Ernstige tetraplegie met sensorische stoornissen, bulbaire en andere hersenstamstoornissen, verlamming van de ademhalingsspieren (Landry-type):

Acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) van Guillain-Barré, post- en para-infectieuze polyneuropathie, post-vaccinatie polyneuropathie, difterie, hyperthyreoïdie, porfyrie, paraneoplastische polyneuropathie.

Overwegend motorische asymmetrische vormen:

Post- en para-infectieuze polyneuropathieën, lood, goud, penicilline, diabetes, vasculaire vormen.

Polyneuropathie met overwegend proximale accentuering van de verlamming:

OVDP, goud, vincrestine, hyperthyreoïdie, arteriitis temporalis, porfyrie.

Polyneuropathie met voorkeursbetrokkenheid van de bovenste ledematen:

Lood, kwik, huidcontact, acrylamide, hypoglykemie.

Polyneuropathie met parese van de oogbolspieren:

Syndroom van Miller-Fisher, alcohol, beriberi, encefalopathie van Wernicke, hyperthyreoïdie, ziekte van Friedreich, ziekte van Nonne-Mariesche, hypertrofische vorm van neurale spieratrofie van het type Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie met pupilafwijkingen:

Pandysautonomie, syndroom van Miller Fisher, alcohol, diabetes, hypertrofische vorm van neurale spieratrofie van het type Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie van de nervus trigeminus: trichloorethyleen, diamidine.

Polyneuropathie van de aangezichtszenuw:

AIDP, post- en para-infectieuze polyneuropathie, difterie, amyloïdose, sarcoïdose, ziekte van Melkersson-Rossenthal, syndroom van Sjögren, syndroom van Guillain-Barré, ziekte van Lyme, HIV-infectie, ziekte van Tangier.

Polyneuropathie waarbij de stato-acusticus nervus betrokken is:

Dinitrobenzeen; streptomycine; gentamicine; syndroom van Strachan-Scott beschreven bij Liberianen, Nigeriaanse "ataxische neuropathie", Jamaicaanse neuropathie, ziekte van Refsum, ziekte van Waldenström, sarcoïdose.

Polyneuropathie met verlies van pijn- en temperatuurgevoeligheid:

Lepra, ziekte van Tangera, erfelijke sensorische polyneuropathie type I-III, amyloïdose, sclerodermie.

Polyneuropathie met spontane pijn:

Thallium, arseen, goud, koolstofdisulfide, dinitrofenol, DDT, thalidomide, vincristine, Beriberi, diabetes mellitus, ziekte van Fabry, erfelijke sensorische polyneuropathie type I-II, porfyrie, paraneoplastische sensorische neuronopathie, periarteriitis nodosa, Guillain-Barré polyneuropathie, amyloïdose, HIV-geassocieerde polyneuropathie, alcoholische polyneuropathie

Polyneuropathie met hot feet syndroom:

Isoniazide, thalidomide, alcohol, beriberi, pellagra, Strahn-Scott-syndroom, Nigeriaanse "ataxische neuropathie", uremische polyneuropathie, diabetes.

Polyneuropathie met uitgesproken vegetatief-trofische stoornissen:

Pandysautonomie, arseen, koolstofdisulfide, hexacarbon, acrylamide, arylfosfaat, isoniazide, thalidomide, diabetes, ziekte van Fabry, Dejerine-Sottas spieratrofie, erfelijke sensorische polyneuropathie type I-II, amyloïdose

Polyneuropathie met ulceratieve-mutilerende aandoeningen:

Lepra, arseen, erfelijke sensorische polyneuropathie type I en II.

Polyneuropathie met voelbare verdikking van de zenuwen:

Lepra, acromegalie, ziekte van Refsum, hypertrofische vorm van neurale spieratrofie.

Polyneuropathie met een merkbare afname van de zenuwgeleidingssnelheid:

AIDP, chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP), post- en para-infectieuze polyneuropathie, post-vaccinatie polyneuropathie, difterie, Krabbe globoïde cel leukodystrofie, metachromatische leukodystrofie, ziekte van Refsum, hypertrofische vormen van neurale spieratrofie, Russy-Levi syndroom, ziekte van Pellizaeus-Merzbacher, lood, hexochlorofeen, tellurium, acetylethyltetramethyltetraline (AETT), diabetes, dysproteïnemie.

Polyneuropathie met pleiocytose:

Post- of para-infectieuze polyneuropathie, Garin-Bujadoux-Bannwarth meningo-polyradiculopathie, paraneoplastische polyneuropathie, sarcoïdose.

Polyneuropathie met bijkomende mononeuropathie:

Lepra, hypothyreoïdie, acromegalie, amyloïdose, sclerodermie, siccacomplex ("droog syndroom").

Polyneuropathie met blaasdisfunctie:

AIDP, post- of para-infectieuze polyneuropathie, postvaccinatieve polyneuropathie, pandysautonomie, acrylamide, aryl fosfaat, diabetes, hydroxyquinoline.

Polyneuropathie met gelijktijdig meningeaal syndroom:

Para-infectieuze polyneuropathie, Garin-Bujadoux-strongannwarth meningopolyradiculopathie, paraneoplastische polyneuropathie, leukemische polyneuropathie, sarcoïdose.

Polyneuropathie met bijbehorende spasticiteit:

Kwik, arylfosfaat, pellagra, Jamaicaanse polyneuropathie, folaatdeficiëntiesyndroom, vitamine B12-deficiëntie, absorptie- en voedingsstoornissen, hypoglykemie, globoïde celleukodystrofie van Krabbe, metachromatische leukodystrofie, syndroom van Bassen-Kornzweig, ziekte van Friedreich, ziekte van Nonne-Miriez, OPCA, syndroom van Roussy-Levy, porfyrie, paraneoplastische polyneuropathie, vasculaire vormen, ziekte van Behçet.

Polyneuropathie met bijbehorende oogzenuwatrofie:

Para-infectieuze polyneuropathie, thallium, kwik, koolstofdisulfide, acrylamide, isoniazide, streptomycine, syndroom van Strahn-Scott, Nigeriaanse "ataxische neuropathie", Jamaicaanse neuropathie, diabetes, ziekte van Friedreich, ziekte van Nonne-Maries, OPCA, hypertrofische vorm van neurale amyotrofie van Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie met papiloedeem:

AIDP, post- en para-infectieuze polyneuropathie, post-vaccinatie polyneuropathie.

Polyneuropathie met gelijktijdige retinopathie:

Chloroquine, diabetes, ziekte van Refsum, Bassen-Kornzweig-syndroom.

Polyneuropathie met bijbehorende ataxie:

Syndroom van Miller Fisher, kwik, koolstofdisulfide, fenytoïne, alcohol, pellagra, Nigeriaanse ataxie-neuropathie, Jamaicaanse neuropathie, vitaminetekort strongi2, malabsorptie en voedingsstoornissen, diabetes, metachromatische leukodystrofie, ziekte van Refsum, syndroom van Bassen-Kornzweig, ziekte van Friedreich, ziekte van Nonne-Mariesch, OPCA, Louis-Bar ataxie-telangiectasie, syndroom van Marinesco-Sjögren, syndroom van Roussy-Levy, paraneoplastische polyneuropathie, ziekte van Machado-Joseph.

Polyneuropathie met bijbehorende extrapiramidale symptomen:

Lood, koolstofdisulfide, disulfuram, pellagra, globoïde celleukodystrofie, ziekte van Nonne-Mariesch, OPCA, Louis-Bar-syndroom.

Polyneuropathie met bijbehorende myoclonus:

Lood, koolstofdisulfide, goud, methylbromide, DDT, globoïde celleukodystrofie.

Polyneuropathie met bijbehorende tremor:

Lood, acrylamide, DDT, psychotrope geneesmiddelen, alcohol, Roussy-Levy-syndroom.

Polyneuropathie met bijbehorende epileptische aanvallen:

Lood, thallium, isoniazide, alcohol, pellagra, ziekte van Friedreich, porfyrie, periarteriitis nodosa, lupus erythematodes.

Polyneuropathie met gelijktijdige somatisch geconditioneerde psychose:

Chronische intoxicatie met anorganische en organische vergiften, isoniazide, psychotrope geneesmiddelen, disulfuram, voedings- en absorptiestoornissen, endocriene stoornissen, globoïde celleukodystrofie, metachromatische leukodystrofie van Krabbe, ziekte van Fabry, ziekte van Friedreich, ziekte van Nonne-Mariesch, OPCA, syndroom van Marinesko-Sjögren, erfelijke sensorische neuropathie type III en IV.

Polyneuropathie met bijbehorende myopathie:

Chloroquine, emitine, alcohol, hypothyreoïdie, hyperthyreoïdie, sarcoïdose, periarteritis nodosa, lupus erythematosus, sclerodermie, reuzencelarteritis, Sicca-complex.

Polyneuropathie met bijbehorende gewrichtsbetrokkenheid:

Periarteriitis nodosa, hypersensitiviteitsangiitis, reumatoïde artritis, lupus erythematodes, ziekte van Wegener, siccacomplex ("droog syndroom"), ziekte van Whipple, ziekte van Behçet.

Polyneuropathie met bijbehorende veranderingen in de huid en slijmvliezen:

Post- of para-infectieuze polyneuropathieën, Garin-Bujadoux-Bannwarth meningopolyradiculopathie, lepra, thallium, kwik, arseen, goud, penicilline, difenine, disulfuram, Strahn-Scott syndroom, malabsorptie en voeding, ziekte van Fabry, ziekte van Refsum, ataxia-telangiectasie, Riley-Day familiaire dysautonomie, porfyrie, cryoglobulinemie, Merkelson-Rosenthal syndroom, lupus erythematodes, sclerodermie, ziekte van Wegener, acrodermatitis atrophicans, ziekte van Behçet.

Polyneuropathieën met symptomen van autonome neuropathie (perifeer autonoom falen):

Acute autonome neuropathie (paraneoplastisch, Guillain-Barré-syndroom, porfyrische polyneuropathie, toxische (vincristine), autonome neuropathie bij diabetes mellitus, amyloïde polyneuropathie, autonome neuropathie bij HIV-infectie, erfelijke sensorische en autonome neuropathie (Riley-Day-syndroom)).

Er bestaan verschillende classificaties voor polyneuropathie (en neuropathie in het algemeen), maar er is geen algemeen aanvaarde classificatie. We willen de bovenstaande gegevens graag aanvullen met een van de algemene classificaties, die voornamelijk gebaseerd is op klinische principes.

Classificatie van polyneuropathie

Momenteel bestaat er geen algemeen aanvaarde classificatie van polyneuropathieën. Op basis van het pathogenetische kenmerk worden polyneuropathieën onderverdeeld in axonale, waarbij de primaire schade aan de axiale cilinder plaatsvindt, en demyeliniserende, die gebaseerd zijn op myelinepathologie.

Afhankelijk van de aard van het klinische beeld worden motorische, sensorische en vegetatieve polyneuropathieën onderscheiden. In hun zuivere vorm worden deze vormen zelden waargenomen; vaker wordt een gecombineerde laesie van twee of alle drie de typen zenuwvezels vastgesteld, bijvoorbeeld motorisch-sensorische en sensorisch-vegetatieve vormen.

Afhankelijk van de etiologische factor kunnen polyneuropathieën worden onderverdeeld in erfelijke, auto-immuun, metabole, voedings-, toxische en infectieus-toxische aandoeningen.

Erfelijke polyneuropathieën:

• erfelijke motorische-sensorische neuropathie (HMSN) type I (synoniemen - Charcot-Marie-Tooth neurale amyotrofie, demyeliniserende vorm van HMSN);
• Russi-Levy-syndroom (fenotypische variant HMSN IA);
• NMSN type II (axonaal type NMSN);
• NMSN type III (Dejerine-Sottas-syndroom, hypertrofisch type NMSN);
• NMSN type IV (ziekte van Refsum);
• neuropathie met neiging tot drukverlamming;
• porfierische polyneuropathie;
• erfelijke sensorisch-vegetatieve polyneuropathieën.

Verworven polyneuropathieën:

• Auto-immuun polyneuropathieën:
  • acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathieën (syndroom van Guillain-Barré, syndroom van Miller-Fisher);
  • acute inflammatoire axonale polyneuropathie (axonale vorm van het Guillain-Barré-syndroom);
  • chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie;
  • paraproteïnemische polyneuropathieën;
  • paraneoplastische polyneuropathieën;
  • meervoudige mononeuropathieën: motorische multifocale neuropathie met geleidingsblokkades, sensorimotorische multifocale neuropathie met geleidingsblokkades (Sumner-Lewis-syndroom);
• Metabole polyneuropathieën:
  • diabetische polyneuropathie;
  • polyneuropathie bij andere endocriene ziekten;
  • uremische polyneuropathie;
  • hepatische polyneuropathie;
  • polyneuropathie bij primaire systemische amyloïdose;
• Polyneuropathieën in verband met vitaminetekort:
  • vitamine B1 deficiëntie polyneuropathie;
  • vitamine _B6 - deficiëntie polyneuropathie;
  • vitamine _B12 - deficiëntie polyneuropathie;
  • vitamine E-deficiëntie polyneuropathie;
• Toxische polyneuropathieën:
  • alcoholische polyneuropathie;
  • door geneesmiddelen veroorzaakte polyneuropathieën;
  • polyneuropathie als gevolg van vergiftiging met zware metalen, organische oplosmiddelen en andere giftige stoffen;
  • polyneuropathie bij systemische ziekten (systemische lupus erythematodes, sclerodermie, reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, sarcoïdose, vasculitis);
• Infectieuze toxische polyneuropathieën:
  • difterie-infectieuze toxische polyneuropathie;
  • polyneuropathie na griep, mazelen, bof, mononucleosis infectiosa;
  • polyneuropathie na vaccinatie;
  • polyneuropathie bij door teken overgedragen borreliose;
  • polyneuropathie als gevolg van een HIV-infectie;
  • polyneuropathie bij lepra.

Multifocale motorische en sensomotorische mononeuropathieën zijn strikt genomen geen polyneuropathieën, maar systemische auto-immuunziekten van de perifere zenuwen. Daarom worden ze in dit hoofdstuk besproken.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie van polyneuropathie

Polyneuropathieën vormen een veelvoorkomende groep ziekten. Ze worden vastgesteld bij ongeveer 2,4% van de bevolking, en bij oudere leeftijdsgroepen – bijna 8%. De meest voorkomende polyneuropathieën zijn diabetische en andere metabole, toxische en sommige erfelijke polyneuropathieën. In de klinische praktijk komt de term "polyneuropathie met onbekende oorsprong" veel voor, terwijl deze in werkelijkheid in de meeste gevallen een auto-immuun- of erfelijke oorsprong heeft. 10% van alle polyneuropathieën met onbekende oorsprong zijn paraproteïnemisch, ongeveer 25% zijn toxische polyneuropathieën.

De incidentie van erfelijke polyneuropathieën bedraagt 10-30 per 100.000 inwoners. De meest voorkomende vormen zijn type IA HMSN (60-80% van de erfelijke neuropathieën) en type II HMSN (axonaal type) (22%). X-gebonden HMSN en type IB HMSN worden vrij zelden vastgesteld. Type IA HMSN wordt even vaak vastgesteld bij mannen als bij vrouwen; in 75% van de gevallen begint de ziekte vóór de leeftijd van 10 jaar, in 10% vóór de leeftijd van 20 jaar. Type II HMSN begint meestal in de tweede levensdecade, maar een latere aanvang (tot 70 jaar) kan ook voorkomen.

De prevalentie van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is 1,0-7,7 per 100.000 inwoners. De ziekte begint meestal in het vijfde of zesde levensdecennium, hoewel het op elke leeftijd kan optreden, inclusief de kindertijd. Mannen zijn twee keer zo vaak ziek als vrouwen. De incidentie van het Guillain-Barré-syndroom is 1-3 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen (van 2 tot 95 jaar), met een piek tussen 15 en 35 jaar en tussen 50 en 75 jaar.

De prevalentie van multifocale motorische neuropathie bedraagt ongeveer 1 op de 100.000 inwoners, waarbij mannen drie keer vaker worden getroffen dan vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert is 40 jaar.

Tekenen van diabetische polyneuropathie worden vastgesteld bij 10-60% van de patiënten met diabetes mellitus (tot 66% bij diabetes mellitus type 1 en tot 59% bij diabetes mellitus type 2). Bij de diagnose van diabetes mellitus worden tekenen van polyneuropathie vastgesteld bij 7,5% en 25 jaar na het begin van de ziekte bij 50%.

Uremische polyneuropathie komt voor bij 10-83% van de patiënten met chronisch nierfalen. De kans op het ontstaan ervan hangt niet zozeer samen met de leeftijd van de patiënt, maar met de duur en ernst van het nierfalen.

Bij 20% van de patiënten die difterie hebben gehad, ontwikkelt zich difterietische polyneuropathie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]