Oorzaken van hoog en laag fibrinogeen

Een toename of een afname van de fibrinogeenconcentratie wordt opgemerkt bij de volgende aandoeningen en ziekten.

• Hypercoagulatie in verschillende stadia van trombose, hartinfarct, maar ook in de laatste maanden van de zwangerschap, na de bevalling en na een operatie.
• Ontstekingsprocessen, met name longontsteking. Hierbij wordt de bepaling van de plasmafibrinogeenconcentratie parallel aan de bepaling van de bezinkingssnelheid gebruikt om het verloop van het ontstekingsproces te volgen.
• Neoplastische processen, vooral longkanker.
• Lichte vormen van hepatitis (de fibrinogeenconcentratie kan verhoogd zijn). Ernstige leverschade (acute hepatitis, cirrose) gaat gepaard met een daling van de fibrinogeenconcentratie.
• Primaire fibrinolyse (verminderde fibrinogeenconcentratie).
• DIC-syndroom, waarbij veranderingen in de fibrinogeenconcentratie afhankelijk zijn van de vorm en het stadium van het proces. Bij chronisch DIC-syndroom, evenals in stadium I van acuut DIC-syndroom, is de fibrinogeenconcentratie verhoogd. Later treedt een daling van de fibrinogeenconcentratie op, wat wijst op de overgang van het proces naar de volgende stadia (II en III) en wordt verklaard door het verhoogde verbruik. In stadium II van het DIC-syndroom daalt de fibrinogeenconcentratie tot 0,9-1,1 g/l, en in stadium III wordt deze minder dan 0,5 g/l, of wordt deze helemaal niet bepaald. Bij het evalueren van de onderzoeksresultaten is het noodzakelijk om niet alleen rekening te houden met de absolute, maar ook met de relatieve daling van de fibrinogeenconcentratie ten opzichte van de aanvankelijk verhoogde waarden. Een uitgesproken progressieve daling van de fibrinogeenconcentratie in stadia II-III van acuut DIC-syndroom wordt beschouwd als een ongunstig teken, terwijl een verbetering van de toestand gepaard gaat met een stijging.

Hypo(a)fibrinogenemie

Een zeldzame erfelijke coagulopathie met een autosomaal recessieve overerving, gekenmerkt door lage fibrinogeenspiegels in het bloed.

Het klinische beeld van hypo(a)fibrinogenemie wordt gedomineerd door ernstige bloedingen als gevolg van trauma (doorsnijden van de navelstreng, cefalohematoom, enz.).

De diagnose hypo(a)fibrinogenemie is gebaseerd op een significante toename van de bloedstollingstijd bij een normale bloedingstijd. Het aantal bloedplaatjes en de PT zijn binnen de normale waarden, maar de waarden van de APTT, TT en autocoagulatietest zijn verhoogd. Het fibrinogeengehalte is sterk verlaagd (bij afibrinogenemie is het volledig afwezig).

Dysfibrinogenemie

Erfelijke dysfibrinogenemie is een zeldzame aandoening die vaker voorkomt bij premature pasgeborenen en vaak ernstig van aard is. De fibrinogeenspiegel ligt binnen het normale bereik, maar functioneel is er sprake van een defect in het fibrinogeen. Er worden ernstige bloedingen waargenomen in verband met verwondingen, zoals bloedingen uit de navelstrengstomp, cefalohematoma, enz. Een fibrinogeenafwijking wordt vastgesteld met behulp van elektroforetisch onderzoek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Behandeling van hypo(a)fibrinogenemie en dysfibrinogenemie

Voor de behandeling van hypo(a)fibrinogenemie en dysfibrinogenemie wordt vervangende therapie toegepast: antihemofiel plasma in een dosering van 10-20 ml/kg lichaamsgewicht intraveneus via infuus of geconcentreerd fibrinogeen (100 mg/kg intraveneus via infuus), of een preparaat van bloedstollingsfactor VIII (cryoprecipitaat) dat fibrinogeen bevat (1 dosis - 300 mg fibrinogeen; 100 mg/kg intraveneus via infuus).