De oorzaken van toename en afname van fibrinogeen

Een toename van de concentratie van fibrinogeen of de reductie ervan wordt opgemerkt in de volgende aandoeningen en ziekten.

• Hypercoagulatie in verschillende stadia van trombose, myocardiaal infarct, en ook in de laatste maanden van de zwangerschap, na de bevalling, na chirurgische ingrepen.
• Ontstekingsprocessen, in het bijzonder longontsteking. In dit verband wordt de bepaling van de fibrinogeenconcentratie in plasma parallel gebruikt met de bepaling van ESR om het verloop van het ontstekingsproces te volgen.
• Neoplastische processen, vooral met longkanker.
• Lichte vormen van hepatitis (de concentratie van fibrinogeen kan verhoogd zijn). Zware leverschade (acute hepatitis, cirrose) gaat gepaard met een afname van de concentratie van fibrinogeen.
• Primaire fibrinolyse (fibrinogeenconcentratie wordt verlaagd).
• DIC-syndroom, waarbij veranderingen in de concentratie van fibrinogeen afhankelijk zijn van de vorm en het stadium van het proces. In gevallen van chronische vorm van het DIC-syndroom, evenals in de eerste fase van het acute DIC-syndroom, neemt de concentratie van fibrinogeen toe. Later is er een afname van de concentratie van fibrinogeen, wat de overgang van het proces naar de volgende (II en III) stadia aangeeft en wordt verklaard door de toegenomen consumptie ervan. In de II-fase van DVS-syndroom neemt de fibrinogeenconcentratie af tot 0,9-1,1 g / l en in III wordt deze minder dan 0,5 g / l, of helemaal niet bepaald. Bij het evalueren van de resultaten van onderzoeken, moet niet alleen rekening worden gehouden met de absolute, maar ook de relatieve afname van de fibrinogeenconcentratie in vergelijking met de initiële, verhoogde indices. De uitgesproken progressieve afname van de concentratie van fibrinogeen in de II-III stadia van het acute DIC-syndroom wordt beschouwd als een ongunstig teken, terwijl de verbetering van de aandoening gepaard gaat met de toename ervan.

Gypa (a) fibrinogenemie

Een zeldzame erfelijke coagulopathie met een autosomaal recessief type erfelijkheid, gekenmerkt door een laag gehalte aan fibrinogeen in het bloed.

In het klinische beeld van hypo (a) fibrinogenemie overheerst ernstige bloeding geassocieerd met trauma (navelstrengbesnoeiing, cephalohematoma, enz.).

Diagnose van hypo (a) fibrinogenemie is gebaseerd op een significante toename van de stollingstijd bij normale bloedingstijd. Het aantal bloedplaatjes en PV ligt binnen normale grenzen, maar de waarden van APTT, TV en autocoagulatietest zijn verhoogd. Het fibrinogeengehalte is sterk verminderd (in het geval van afibrinogenemie, de volledige afwezigheid ervan).

Disfiʙrinogenemii

Erfelijke disfibrinogenemii - een zeldzame pathologie, het is vaker een ontmoeting met premature zuigelingen, vaak diep. Het niveau van fibrinogeen is normaal, maar functioneel fibrinogeen is ontoereikend. Waargenomen in verband met trauma gemarkeerd bloeden - bloeden van de stronk van de navelstreng, cephalohematemata, etc. Anomalie van fibrinogeen wordt gedetecteerd door elektroforetisch onderzoek.

[1], [2], [3], [4]

Behandeling van hypo (a) fibrinogenemie en dysfibrinogenemie

Voor de behandeling van hypo (a) en fibrinogenemia disfibrinogenemy uitgevoerd vervangingstherapie: antihemofiel plasma bij 10-20 ml / kg intraveneus of geconcentreerde fibrinogeen (100 mg / kg intraveneus) of bloedstollingsfactor VIII preparaat (Cryoprecipitaat) bevattende fibrinogeen ( 1 dosis - 300 mg fibrinogeen, 100 mg / kg intraveneus infuus).