Oorzaken van hemoglobine toename en afname

De hemoglobineconcentratie in het bloed kan stijgen (tot 180-220 g/l en hoger) bij myeloproliferatieve aandoeningen (erythremie) en symptomatische erythrocytose die gepaard gaat met diverse aandoeningen. Een dynamische studie van de hemoglobineconcentratie levert belangrijke informatie op over het klinische beloop van de ziekte en de effectiviteit van de behandeling. Een vals verhoogde hemoglobineconcentratie wordt waargenomen bij hypertriglyceridemie, leukocytose boven 25,0 × 10 ⁹ /l, progressieve leveraandoeningen, de aanwezigheid van hemoglobine C of S, myeloom of de ziekte van Waldenström (de aanwezigheid van gemakkelijk neerslaande globulinen).

Ziekten en aandoeningen die gepaard gaan met veranderingen in de concentratie van hemoglobine in het bloed

Verhoogde hemoglobineconcentratie	Verminderde hemoglobineconcentratie
Primaire en secundaire erythrocytose Erythremie Uitdroging Overmatige fysieke inspanning of opwinding Langdurig verblijf op grote hoogte Roken	Alle soorten bloedarmoede geassocieerd met: met bloedverlies; met een verstoorde bloedvorming; met verhoogde bloedvernietiging Overhydratatie

Er zijn verschillende soorten hemoglobine in het menselijk bloed: HbA1 (96-98%), HbA2 (2-3%) en HbF (1-2%). Deze verschillen in de aminozuursamenstelling van globine, fysische eigenschappen en affiniteit voor zuurstof. Bij pasgeborenen overheerst HbF met 60-80%, maar in de vierde of vijfde levensmaand neemt het percentage af tot 10%. HbA is aanwezig bij een foetus van 12 weken oud, bij volwassenen vormt het het grootste deel van de hemoglobine. HbF in een concentratie tot 10% is te vinden bij aplastische, megaloblastaire bloedarmoede en leukemie; bij ernstige bètathalassemie kan het 60-100% van de totale hemoglobine uitmaken, bij minder ernstige bloedarmoede 2-5%. Een toename van de HbA2-fractie is kenmerkend voor bètathalassemie (bij ernstige bètathalassemie - 4-10%, bij lichte bètathalassemie - 4-8%). Een toename van het HbA2-gehalte wordt waargenomen bij malaria, acute loodvergiftiging en chronische loodintoxicatie. Bij deze aandoeningen is een verandering in de verhouding van de hemoglobinefracties echter geen bepalend symptoom.

Het optreden van pathologische vormen van hemoglobine wordt veroorzaakt door een verstoring van de synthese van globineketens (hemoglobinopathieën). De meest voorkomende hemoglobinopathie is S-sikkelcelanemie. De belangrijkste methode voor het opsporen van pathologische vormen van hemoglobine is de elektroforesemethode.

Methemoglobine wordt gevormd wanneer hemoglobine wordt blootgesteld aan een aantal stoffen die het tweewaardige ijzer van hemoglobine omzetten in driewaardig ijzer. Methemoglobine kan zich niet reversibel binden aan zuurstof en kan geen zuurstof transporteren. Stoffen die de vorming van methemoglobine veroorzaken, komen voortdurend vanuit de weefsels en darmen in het bloed terecht, maar de hoeveelheid methemoglobine in het bloed van gezonde mensen blijft klein: 0,4-1,5% van het totale hemoglobinegehalte.

Methemoglobinemie (methemoglobinegehalte hoger dan 1,5% van het totale hemoglobinegehalte) kan optreden als gevolg van erfelijke aandoeningen of blootstelling aan toxische stoffen. Deze kunnen diverse stoffen omvatten (kaliumchloraat, benzeenderivaten, aniline, stikstofoxiden, sommige synthetische kleurstoffen, methylnitrofosfaten, nitraten in bronwater, enz.). Methemoglobinemie kan zich ontwikkelen bij enterocolitis.

Bij lage methemoglobinemiewaarden (minder dan 20% van de totale hoeveelheid hemoglobine) kunnen klinische en hematologische symptomen uitblijven. Ernstige methemoglobinemie veroorzaakt een afname van de zuurstofcapaciteit van het bloed, die zich ontwikkelt met een voldoende of zelfs compenserende toename van de hoeveelheid hemoglobine en erytrocyten. Pathologische insluitsels (Heinz-lichaampjes) kunnen in de erytrocyten worden aangetroffen. Soms is lichte reticulocytose mogelijk.