Desmoïde huidtumor: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Desmoïdtumor van de huid (syn.: abdominale desmoïd, musculair-aponeurotische fibromatose, desmoïd fibroom) is een goedaardige tumor die ontstaat uit de aponeurose van spieren.

Een desmoïdtumor van de huid komt meestal voor bij vrouwen die tussen de 30 en 50 jaar oud zijn bevallen, meestal na een verwonding, en bevindt zich voornamelijk in de onderbuik en de schoudergordel. Het ziet eruit als een diepe, vaak enkele, dichte knobbel. Na een lange levensduur kan het uitgroeien tot nabijgelegen weefsels en organen en deze vernietigen. In deze gevallen kan er ulceratie op de huid ontstaan. Het kan voorkomen bij het syndroom van Gardner.

Pathomorfologie van de desmoïde huidtumor. De tumor bestaat uit fibroblasten die collageen produceren en in bundels zijn gerangschikt, waar structuren ontstaan die lijken op aponeurose. In de regel zijn er geen atypische kernen en mitosen. Afhankelijk van het aantal cellen onderscheiden sommige auteurs fibromateuze en sarcomateuze varianten van desmoïde. De laatste is rijk aan cellen, vergelijkbaar met fibrosarcoom, maar verschilt er voornamelijk van in monomorfisme, overvloed aan collageenvezels en zeldzaamheid van mitosen. Er kunnen gebieden met slijm of verkalking zijn die de neiging hebben om door te dringen in het omliggende weefsel, met name in de spieren, met daaropvolgende vernietiging.

Histogenese van een desmoïdtumor van de huid. Een desmoïdtumor wordt door de meeste auteurs als een echte tumor beschouwd, hoewel sommige onderzoekers beweren dat het hyperplasie van bindweefsel is, naar analogie van een keloïdlitteken. Elektronenmicroscopie toont myofibroblasten aan, wat suggereert dat het proces gebaseerd is op atypische proliferatie van myofibroblasten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]