Desmoid huidtumor: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Desmoid huidtumor (syn: abdominale desmoid, musculaire aponeurotische fibromatose, desmoid fibroma) is een goedaardige tumor die ontstaat door spieraponeurose.

Desmoid-huidtumoren komen meestal voor bij vrouwen die zijn bevallen op 30-50 jaar, meestal na een verwonding, voornamelijk in de onderbuik en in de schouderstreek. Het ziet eruit als een diepe, vaak enkele, dichte knoop. Bij langdurig bestaan kan het in nabijgelegen weefsels en organen ontkiemen en ze vernietigen. In deze gevallen kan de huid zweren. Kan optreden bij het Gardner-syndroom.

Pathomorfologie van de desmoid huidtumor. De tumor bestaat uit fibroblasten, produceert collageen en bevindt zich in de vorm van bundels, op plaatsen zijn er structuren die lijken op aponeurose. In de regel zijn er geen atypische kernen en mitosen. Afhankelijk van het aantal cellen onderscheiden sommige auteurs fibromateuze en sarcomateuze varianten van de desmoïde. De laatste is rijk aan cellen, dicht bij fibrosarcoom, maar verschilt daarvan vooral in monomorfisme, in de overvloed aan collageenvezels, in de zeldzaamheid van mitosen. Er kunnen delen slijm of verkalking zijn met de neiging om in het omliggende weefsel te dringen, vooral de spieren, gevolgd door hun vernietiging.

Histogenese van een desmoid huidtumor. Desmoid-tumor door de meerderheid van de auteurs wordt als een echte tumor beschouwd, hoewel sommige onderzoekers beweren dat dit een hyperplasie van bindweefsel is naar analogie van een keloïd litteken. Bij elektronenmicroscopie worden myofibroblasten gevonden, wat suggereert dat het proces gebaseerd is op atypische proliferatie van myofibroblasten.

[1], [2], [3], [4], [5]